SPINA BIFIDA est une malformation de la colonne vertébrale caractérisée par la non-incision de la vertèbre et une fermeture incomplète du canal rachidien, souvent accompagnée d'une malformation de la moelle épinière. Le spina bifida est souvent associé à une dysplasie des organes internes et d'autres parties du squelette.

Le spina bifida peut être observé dans différentes parties de la colonne vertébrale, mais le plus souvent dans la région lombo-sacrée. Les défauts de la colonne vertébrale peuvent être combinés aux protrusions herniales de la moelle épinière et de ses membranes (voir La moelle épinière, troubles du développement).

En 1641, Tulpius (N. Tulpius) a décrit pour la première fois un patient présentant une tumeur au dos au site du nécrocène vertébral et a qualifié cette maladie de «spina bifida». La spina bifida sans saillie herniaire en 1875 a été décrite par R. Virchow. Cette pathologie s'appelle la fente vertébrale cachée (spina bifida occulta). Il a été constaté que les arcs vertébraux (spina bifida postérieur) ou les corps vertébraux (spina bifida antérieur) pouvaient être dédoublés.

L'étiologie et la pathogenèse de Spina Bifida ne sont pas entièrement comprises. Certains pensent que l’infection, les traumatismes et l’intoxication au cours de la vie fœtale jouent un rôle dans la survenue de cette pathologie. Les facteurs de risque incluent l'âge de la mère, en particulier après 30 ans, ginekol. maladies, utilisation de contraceptifs, abus d'alcool pendant les premiers mois de la grossesse. On croit que des facteurs héréditaires sous-tendent cette malformation. En ce qui concerne le mécanisme de développement du spina bifida, il existe deux points de vue. Certains chercheurs pensent que la malformation primaire du tube neural et de l'hydrocéphalie; d'autres pensent qu'au début, une malformation du mésoblaste ou de la colonne vertébrale se manifeste aux derniers stades du développement de l'embryon, suivie de la formation d'une malformation de la moelle épinière.

Les classifications du spina bifida sont basées sur les résultats de l'examen post mortem. La classification la plus complète et détaillée donnée par F. Recklinghausen. Actuellement, selon le degré de sous-développement de la colonne vertébrale, de la moelle épinière, de ses membranes, de ses tissus épithéliaux, on distingue les formes anatomiques suivantes: rachischisis (totale ou partielle), hernie spinale, spina bifida complicata, spina bifida occulta, spina bifida occiforme, spina bifida complifata Le principal morfol. Un symptôme de rachischisis est la non-fusion des tissus mous, de la colonne vertébrale, des méninges et de la moelle épinière (Fig. 1). La moelle épinière qui ne se ferme pas dans le tube est nue; c'est une masse plate rouge veloutée composée d'un grand nombre de vaisseaux dilatés et d'éléments du tissu cérébral. Avec le rachischisis complet, le rartin décrit est observé dans toute la colonne vertébrale, un rachischisis partiel généralement localisé dans la colonne lombaire. Sur le site du défaut des artères de la vertèbre, il y a une plaque neurale embryonnaire qui ne se ferme pas dans le tube - la région vasculaire cérébrale (région médullo-vasculaire), qui repose sur la membrane molle de la moelle épinière. La zone de cette dernière, de son bord au bord de la peau, recouverte d'une fine couche de l'épiderme, était appelée zone épithélio-séreuse (zona epitheliose-rosa). À l'extérieur de cette zone se trouve la peau - la zone cutanée (zona dermatica). Si le liquide céphalo-rachidien s'accumule dans l'espace sous-arachnoïdien (subarachnoïde), une hernie spinale, un myéloméningocèle, peut survenir. Rachischisis peut être combiné à la division des corps vertébraux. Lorsque rachischisis, surtout complet, il y a souvent des malformations du cerveau et d'autres organes.

Les hernies rachidiennes sont des saillies herniales des méninges, des racines nerveuses ou de la moelle épinière traversant la fente de la colonne vertébrale. Selon la composition de la saillie de la hernie et la localisation du liquide céphalo-rachidien (entre les membranes de la moelle épinière ou dans le canal central), il existe plusieurs formes de hernie spinale: méningocèle, méningoradiculocèle, myéloméningocèle, myélocytostocèle (voir Moelle épinière, défauts de développement).

Spina bifida complicata - arcade vertébrale fendue, associée à des excroissances de tissu adipeux et fibreux, ainsi qu’une tumeur ressemblant à un lipome, fibromes, etc. Ces derniers sont situés sous la peau, provoquent un défaut dans les arcades vertébrales, peuvent germer et fusionner avec les racines des nerfs spinaux et de la colonne vertébrale.

Spina bifida occulta - la crevasse cachée des arcs de la vertèbre. Il est localisé plus souvent dans la région de la vertèbre sacrée. Les extrémités d'un arc non profilé sont souvent enfoncées dans la lumière du canal rachidien et provoquent une compression de son contenu. Au niveau des arcs ne correspondant pas, plusieurs patol peuvent être détectés. des formations sous forme de cordons fibreux, ainsi que celles constituées de cartilage et de tissu adipeux. Détecter les modifications et le sac intradural - localisation inhabituellement basse de la moelle épinière, prolifération des tissus adipeux et fibreux, arachnoïdite.

Spina bifida antérieur - corps vertébraux sans collapsus. Se produit rarement, est principalement le rentgenol. une aubaine. Localisé plus souvent dans les vertèbres cervicales inférieure et thoracique supérieure. L'absence de corps vertébraux peut être accompagnée d'une scission de la moelle épinière, d'une saillie herniaire des méninges, des racines et de la moelle épinière dans le thorax ou la cavité abdominale.

Le tableau clinique du spina bifida est constitué de changements locaux et de naevrol. des troubles Au niveau de la colonne vertébrale des arcs vertébraux, il existe une saillie herniaire pouvant augmenter en taille avec l’âge de l’enfant. Dans le même temps, ses téguments sont clairsemés, brillants, des fistules de liqueur se produisent. Dans la forme latente de Spina Bifida, la peau au niveau de la non-union des arches vertébrales peut être complètement normale, ou il existe une hypertrichose (voir), des modifications cicatricielles, des formations en forme de queue, etc. Nevrol. les violations sont le plus souvent associées à des lésions de la moelle épinière inférieure et de la queue de cheval, et peuvent se produire de différentes manières. Il existe une parésie flasque ou une paralysie des membres inférieurs avec une atrophie musculaire, des troubles de la sensibilité dans la région de l'innervation de la sacral, moins souvent - les racines lombaires. Les dysfonctionnements des organes pelviens sont les plus fréquents: incontinence urinaire et fécale, constipation paralytique, rétention urinaire. Des perturbations trophiques et vasomotrices des membres inférieurs peuvent être détectées. Il y a une diminution ou une absence de réflexes (genou, achille, plantaire), ainsi que de bons et anaux. La forme latente de Spina Bifida est le plus souvent asymptomatique, mais elle peut présenter à la fois des symptômes de perte et des symptômes d'irritation du système nerveux: douleur lombo-sacrée, hyperesthésie, paresthésie des membres inférieurs, énurésie nocturne, urgence urinaire. Avec le spina bifida, on observe souvent diverses déformations des pieds, plus souvent du pied bot. Le liquide céphalo-rachidien avec une forme cachée de Spina Bifida a une composition normale.

Le diagnostic La fissure vertébrale cachée (spina bifida occulta) ainsi que la scission des corps vertébraux (spina bifida antérieur) révèlent hl. arr. en utilisant rentgenol. recherche. Les défauts importants, accompagnés de la perte du contenu du canal rachidien, peuvent être suspectés avec un coin, examen du patient.

Spina Bifida Alta

Synonymes

• Syndrome du "cou de grenouille"
• Klippel (Clipple) - Syndrome de Feil (Feil) (Fichier)
• Klippel (Klippel) - Syndrome de Feil (File) (Feil)
• Syndrome court du cou

Caractéristique

Anomalie de développement: fusion et aplatissement des vertèbres cervicales (et parfois des thorax supérieurs), se manifestant par un raccourcissement du cou («cou de la grenouille»), un syndrome radiculaire au cou, une restriction de la mobilité de la tête; caractérisé par une faible croissance des poils à l'arrière de la tête. Souvent associé à d'autres anomalies du squelette (maladie de Sprengel) et des organes internes.

Image radiographique

Fusion et aplatissement du col utérin et parfois de la vertèbre thoracique supérieure. D'autres anomalies vertébrales (semi-vertèbres, vertèbres en forme de coin, vertèbres accréteuses, spina-bifida), omoplate (maladie de Sprengel), côtes, doigts (syndactylie, camptodactylie), organes internes (malformations cardiaques congénitales, lobes secondaires des poumons), etc. sont possibles.

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Bon après midi Le fils, âgé de 18 ans, a été diagnostiqué avec le dos du bifida du sacré, la fente des arcades S2 et S3. Le dos s’inquiète depuis environ 5 ans, il est maintenant particulièrement aiguisé, il est douloureux de s’asseoir, de se pencher, d’avoir une position confortable - s’allonger, apprend pratiquement à la maison et mange couché, s’asseyant à peine en classe. Nous avons lu sur Internet ce diagnostic - horrifié. Dites-moi, s'il vous plaît, luttez-vous avec une telle plaie? Que peut-on faire? Aide s'il vous plaît.

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" Symptômes du spina bifida (bifida du dos):

- Spina bifida occulta. Souvent, cette forme est appelée «spina bifida latente», car la moelle épinière et les racines nerveuses sont normales et il n’ya pas de défaut dans le dos. Cette forme est caractérisée par seulement un petit défaut ou un écart dans les vertèbres qui forment la colonne vertébrale. Souvent, cette forme de pathologie est si modérément exprimée qu'elle ne pose aucun problème. Avec ce tact, les patients ne sont même pas au courant de la présence de ce défaut de développement et n’en apprendront qu’après la radiographie. Le plus souvent, cette forme de spina bifida se produit dans la colonne vertébrale lombo-sacrée. Chez 1 patient sur 1000 présentant cette forme de pathologie, des problèmes de fonction vésicale ou intestinale, des douleurs dorsales, une faiblesse des muscles de la jambe et une scoliose peuvent être notés.

- Méningocèle Cela se produit lorsque les os de la colonne vertébrale ne ferment pas complètement la moelle épinière. En même temps, les méninges font saillie à travers le défaut existant sous la forme d'un sac contenant un fluide. Cette poche se compose de trois couches: la dure-mère, l'arachnoïde et la pie-mère. Dans la plupart des cas, la moelle épinière et les racines nerveuses sont normales ou avec un défaut modéré. Très souvent, la "poche" des méninges est recouverte de peau. Cette condition peut nécessiter une intervention chirurgicale.

- Myéloméningocèle (spina bifida cystica). Cette forme représente environ 75% de toutes les formes de spina bifida. C'est la forme la plus grave, avec une partie de la moelle épinière (la soi-disant hernie cérébrale) sortant par le défaut rachidien. Dans certains cas, le «sac» avec la moelle épinière peut être recouvert de peau, dans d’autres, le tissu cérébral et les racines nerveuses peuvent en sortir. Le degré de désordres neurologiques est directement lié à la localisation et à la gravité du défaut de la moelle épinière. Lorsque la moelle épinière est impliquée dans le processus, seuls la vessie et les intestins peuvent être touchés. Des défauts plus lourds peuvent se manifester par une paralysie des jambes, accompagnée d'un dysfonctionnement de la vessie et des intestins.

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Le dos du bifida est une anomalie congénitale grave incurable. Avec cette maladie, les liens vertébraux ne sont pas complètement formés, l'arrière du cerveau n'a pas atteint son plein développement, le tube neural n'est pas fermé. Quel est le pronostic pour une telle évolution et comment améliorer l'état du patient, reste à voir.

Qu'est-ce que le dos bifida?

Le spina-bifida ne peut pas être traité, il doit durer toute la vie. La pathologie ouverte du tube neural a un effet direct sur le système nerveux, la formation du système musculaire et la fonction motrice. La situation est difficile car, dès la naissance et en cours de croissance, un corset est sélectionné pour l'enfant afin de lui permettre de faire de l'activité physique autant que possible ou de faciliter au maximum sa capacité de déplacement en fauteuil roulant.

Étendue de la maladie

La scission des vertèbres est observée le plus souvent dans les connexions des corps des segments L5 et S1, et se produit dans les formes de modérée et sévère.

Avec sévérité modérée des vertèbres. Leur fonction est perdue, mais la moelle épinière est soit indemne, soit légèrement endommagée. Après la chirurgie, il y a une chance de restaurer les fonctions perdues du cerveau.

Dans les cas graves, toutes les actions visent à soulager les symptômes et à contrôler le fonctionnement des organes. Vous ne pouvez pas compter sur une récupération complète.

Le dos du bifido peut se dérouler en trois étapes:

C'est la forme la plus simple de pathologie qui ne peut pas être visualisée. Le défaut dans la région lombo-sacrée n’est déterminé que par rayons X. Les rayons X montrent des kystes et des tumeurs. Cette étape est caractérisée par l'absence de symptômes. Des signes mineurs de pathologie apparaissent chez le bébé lorsqu'il tente de faire les premiers pas. En outre, le symptôme indiquant la présence d'un problème est l'incontinence urinaire.

• La myéloméningocèle est une maladie qui se contracte immédiatement après la naissance d'un enfant. Une membrane cérébrale apparaît à travers la zone osseuse défectueuse et forme ensuite un sac contenant du liquide. La peau recouvrant la saillie présente des fossettes, des hémangiomes, des cheveux. La moelle épinière peut être sans déformation et peut présenter un petit défaut.
• Lipoméningocèle - caractérisé par le fait que le lipoïde ou le tissu adipeux pénètre à travers la membrane rachidienne en créant une pression, il perturbe le fonctionnement du cerveau. Parfois, dans la zone pathologique, le fragment céphalo-rachidien est remplacé par un sceau graisseux ou conjonctif.

La région lombaire souffre de dommages, les organes situés à proximité perdent leur capacité à fonctionner normalement (vessie, rectum).

L'anomalie rachidienne la plus complexe est la myéloméningocèle. Au cours de la maladie, les membranes de l'arrière du cerveau, le cerveau lui-même et les processus nerveux apparaissent à la place de la déformation osseuse. Le plus souvent, la hernie est ouverte et non recouverte par la peau. Si un enfant a une chance de survivre, la maladie se manifeste par une incapacité à retenir l'urine et les selles, une parésie, une paralysie, une déficience mentale. Les chances de développer une hydrocéphalie sont élevées, ce qui nécessite une intervention immédiate des chirurgiens.

Immédiatement après la naissance, il est important de créer de telles conditions stériles pour ces enfants, car dans la plupart des cas, les nouveau-nés décèdent des suites d’une infection de la zone ouverte et ne vivent pas pour voir l’opération.

Raisons

Dans la période qui suit la conception, toute une chaîne de processus se produit dans le corps d'une femme. Le cerveau de l'embryon et la colonne vertébrale sont formés sous la forme d'une plaque de cellules de forme plate, après quoi il prend la forme d'un tube. Pourquoi la scission du tube neural se produit est impossible à déterminer exactement, mais le fait qu’un complexe de facteurs variés influence une telle métamorphose est évident. Il y a des chances qu'il s'agisse de facteurs héréditaires, nutritionnels et environnementaux. La connexion la plus fréquemment observée avec les raisons suivantes:

• Manque de vitamines du groupe B.
• La haute teneur en glucose dans le sang de la mère dans une forme négligée.
• Antibiothérapie, médicaments anticonvulsivants.
• Prédisposition génétique (10% des cas).
• Grossesse précoce ou tardive.
• Origine ethnique
• Régime alimentaire aveugle d'une femme enceinte (prise de poids).
• Tabagisme et libations alcooliques en période de gestation.
• Surchauffe du corps pendant la grossesse (bains, bain excessivement chaud).
• Infectieux transféré, rhumes dans les trois premiers mois après la conception.
• Il est à noter que la première naissance est plus exposée au risque pathologique.

Les symptômes

Les symptômes du spina bifida ne sont pas du même type. La forme de la pathologie et le degré de sévérité affectent l'intensité des symptômes.

Symptômes possibles à la naissance:

• Dans la région sacrum-lombaire, il peut y avoir une petite tache de naissance, une cavité, une taupe.
• Pillage dans la région lombaire.
• Des protubérances plus intenses avec modifications de la peau, cerveau ouvert du dos et processus nerveux.

La forme complexe du spina bifida implique:

• Paralysie des jambes.
• Violation du système urinaire. Incontinence urinaire.
• Pathologie intestinale.

Symptômes plus graves de la pathologie:

• L'hydrocéphalie. Pour normaliser l'écoulement du liquide de boisson, imposer un shunt ou effectuer un traitement chirurgical à l'aide d'un endoscope.
• Déplacement du cerveau vers la vertèbre supérieure de la région cervicale. En même temps, le réflexe de déglutition est perturbé, des troubles moteurs des jambes sont observés, des modifications de la parole.
• Problèmes de nature orthopédique (dysplasie, scoliose, cyphose).
• Développement sexuel précoce.
• Etat psycho-émotionnel instable.
• Prise de poids excessive, obésité.
• Problèmes dermatologiques.
• Pathologies du myocarde.
• Dysfonctionnement de l'appareil visuel.
• Pathologie des voies urinaires.
• Violation du développement des muscles musculaires du dos.
• Problèmes avec le fonctionnement de l'appareil respiratoire.

Diagnostics

Il est possible d'identifier un développement anormal dans la période embryonnaire. Pour ce faire, appliquez les méthodes de diagnostic suivantes:

• Amniocentèse Lors de la manipulation d'une femme, une longue aiguille est implantée dans le péritoine. L'objectif est d'entrer dans le sac amniotique pour un apport en liquide. Un test amniotique détermine la présence d'un défaut de tube ouvert. Il convient de noter que même une analyse aussi fiable peut négliger certains défauts mineurs.
• Échographie. Tout au long de la grossesse, le développement fœtal est étroitement surveillé. L'échographie prénatale révèle diverses pathologies du fœtus sans causer beaucoup de tort à la mère et au bébé.
• Entre 15 et 20 semaines, une analyse de sang d’alpha-fœtoprotéine peut être indicative. Ainsi, il est possible d'identifier les changements anormaux dans le squelette.
• Si à la naissance les symptômes sont légers ou absents. Avec le diagnostic différentiel par IRM, scanner, rayons X, vous pouvez voir la maladie du bifida au dos et le fractionnement des vertèbres.

Traitement

La spécificité de la maladie dorsale bifida ne guérit pas la maladie. Toutes les actions des médecins et des proches visent à soulager les symptômes, à prévenir le développement d’événements indésirables et à améliorer la qualité de la vie. Les adultes présentant un diagnostic de dorsal bifide doivent en particulier éliminer de toute urgence des déviations telles que la pathologie du système urinaire et du rectum.

La tâche principale des médecins:

• Pour établir le processus de la miction.
• Arrêtez l'excrétion arbitraire d'excréments et d'urine.
• Intervention chirurgicale dans la région de la vertèbre divisée.
• Maintenir le fonctionnement normal des organes internes.
• Arrêtez les syndromes vertébraux.

Méthodes thérapeutiques

La cinquième vertèbre est la plus sujette aux processus destructeurs, elle conduit systématiquement à un dysfonctionnement du tractus urinaire, à une excrétion spontanée des matières fécales, à une innervation complète des sphincters. À l'aide d'un cathéter stérile, un cathétérisme du tractus urogénital est effectué, le sphincter est relaxé ou stimulé pour restaurer le rectum.

Les méthodes de physiothérapie, l’électrothérapie, le blocage à la novocaïne, les bloqueurs adrénergiques, dans l’optique de la volonté du patient, aident à rétablir le fonctionnement de la vessie.

Tous les cas de bifida spinal ne se prêtent pas à de tels traitements. Parfois, le spasme du sphincter est excessif et de la toxine botulique est injectée pour le détendre. Il est à noter que de telles actions entraînent la destruction de fibres, mais une intervention d'urgence pour éliminer les spasmes est pleinement justifiée. Ainsi, il est possible d'éviter de graves problèmes - une rétention prolongée de l'urine peut être fatale en raison d'un empoisonnement du corps par des toxines.

Intervention chirurgicale

Lorsque le bifida est de retour dans la plupart des cas, il est difficile de se passer de chirurgie. Pour prévenir l’intoxication et les complications rénales, imposer une stomie à la vessie. Pour créer une ouverture artificielle entre l'organe et la sortie vers l'extérieur, un tissu appendice est utilisé. C'est ce tissu qui s'enracine bien et n'est pas sujet au rejet.

La médecine moderne se développe et de nombreux problèmes que les médecins ont appris à résoudre avec l’aide d’implants plastiques et bio-organiques. Il est à noter que de cette manière, il est possible de remplacer les sphincters et de restaurer la capacité du patient à contrôler l'excrétion de l'urine et des selles.

La chirurgie à la moelle épinière est une procédure dangereuse. Le principal danger que l’on peut attendre est lié au potentiel d’invasion bactérienne sous la membrane.

Les implants sont également utilisés pour restaurer la colonne vertébrale. Depuis la destruction des disques intervertébraux, ils se transforment également en prothèses.

Après la chirurgie, la période de récupération est difficile. Les procédures de récupération ne sont pas confortables et nécessitent un long séjour dans une position. Les patients ont besoin de beaucoup d'attention et de réconfort.

Le processus de division n'affecte pas nécessairement la région lombaire, parfois, une pathologie est observée dans la colonne thoracique ou cervicale. Dans de tels cas, l'accent est mis sur le traitement du système digestif. Le patient est nourri par voie intraveineuse. Cela est dû à une violation de la motilité intestinale et à un dysfonctionnement de la partie enzymatique de l'estomac.

Pour éviter un handicap permanent, il est nécessaire d'arrêter le développement du stade du syndrome. De telles actions ne sont possibles qu’après la stabilisation du patient. L’intervention chirurgicale est une étape importante dans l’amélioration de la qualité de vie du patient.

Traitement du dos bifida possible après la naissance du bébé. Le diagnostic périnatal correct est la condition principale du succès. Après avoir retiré le bébé de l’abdomen de la mère avec une césarienne, ils ne causent pas de blessures supplémentaires à la moelle épinière et créent également des conditions plus stériles pour l’apparition d’un nouveau-né atteint d’une pathologie.

Aux stades de la méningocèle ou de la myéloméningocèle, une intervention chirurgicale est nécessaire immédiatement. Cela ferme le tube et maintient la moelle osseuse intacte. Il est nécessaire de comprendre que les médecins ne sont pas en mesure de restaurer les nerfs endommagés et que le caractère irréversible des processus affectera le développement ultérieur.

Dans le monde moderne, les médecins ont appris à fermer le tube dans l'utérus et à éliminer le défaut des vertèbres, mais ces techniques ne s'appliquent pas massivement. Les médecins s'efforcent de préserver les fonctions du système musculo-squelettique, de toutes les fonctions de la vessie et des intestins.

Les principales méthodes de traitement postopératoire comprennent: l'utilisation d'orthèses, la thérapie par l'exercice, la physiothérapie, les corsets.

Prévisions

Les prédictions de la pathologie du dos bifida peuvent être différentes, et ceci est influencé par de nombreux facteurs. Tout d'abord, les prévisions dépendent du degré de dangerosité de la moelle épinière et du nombre d'anomalies supplémentaires qui accompagnent le processus de développement.

Si un cycle déjà complexe de myélodysplasie se développe avec une hydrocéphalie, des pathologies des organes pelviens, des déformations des os et une destruction des surfaces articulaires, avec une déficience progressive de la fonction cérébrale au dos et une circulation sanguine altérée des membres inférieurs. La fin du traitement dépend de la nature du trouble, de la rapidité du traitement instauré, des mesures préventives prises après la chirurgie pour prévenir les complications.

Parler du pronostic défavorable peut être à l'endroit de la violation dans la colonne vertébrale thoracique. Lorsque la cyphose, l'hydrocéphalie, les premiers stades de développement de l'hydronéphrose, des malformations congénitales supplémentaires, le pronostic est ambigu. Tout dépend de l'état du corps et de la qualité du traitement. Avec des soins appropriés, les enfants peuvent se sentir bien.

En cas de dysfonctionnement rénal et de complications après pontage ventriculaire, la maladie entraîne souvent la mort d'enfants plus âgés.

Prévention

La spina bifida est une pathologie terrible et la médecine scientifique est constamment à la recherche d'une solution à un problème. Décrire avec précision le mécanisme d'action pour prévenir la maladie ne peut pas un seul médecin. La seule chose qui a été unanimement évoquée par le médecin a été la nécessité pour une femme de prendre de l'acide folique jusqu'au moment de la conception et tout au long du premier trimestre. Il y a de fortes chances que cette solution réduise considérablement le risque d'anomalies du tube neural chez le fœtus. La dose quotidienne, qui affecte positivement le corps de la femme et le développement de la future progéniture, est de 400 mg du médicament.

Une femme en gestation devrait réduire son travail en présence d'objets nuisibles. La réception de tout médicament avant utilisation doit être discutée avec un médecin traitant. Le plus souvent, les femmes refusent d'utiliser des médicaments des chaînes de pharmacies, préférant des méthodes de traitement non traditionnelles.

La santé du futur bébé dépend du mode de vie d’une femme. Les habitudes de maladie (tabagisme, dépendance à l'alcool, stupéfiants), l'attitude négligente à l'égard de la santé (maladies infectieuses sous-traitées) sont la cause de maladies qui se manifestent chez le nouveau-né dès les premières minutes de sa vie. Le but d'une femme est d'être une mère et il est important de s'en souvenir à un âge conscient. L'hypothermie, les processus inflammatoires et les maladies sexuellement transmissibles peuvent nuire au bien-être de la progéniture future.

Diagnostic du spina bifida

Chers collègues, je sollicite votre aide! Je travaille comme radiologue au centre périnatal et nos néonatologistes commandent plusieurs fois par an (selon les cas, bien sûr) des radiographies de la colonne vertébrale afin de confirmer / exclure Spina Bifida. S'il vous plaît, aidez-moi à comprendre s'il est conseillé d'assigner des examens à rayons X (à savoir des nouveau-nés) pour exclure cette pathologie. Ou j'ai le droit de refuser d'effectuer une radiographie et de recommander une IRM à la place.

Autant que je sache, après avoir lu le forum, il ne vaut pas la peine de faire une radiographie du nouveau-né pour confirmer / exclure Spina Bifida en raison de son ossification incomplète. Dites-moi, s'il vous plaît, quelle est la raison documentée du refus d'effectuer la recherche? Combien de personnes ont recherché, nulle part je n'ai trouvé qu'il était écrit quelque chose comme ". Chez les nouveau-nés, les examens par rayons X pour confirmer / exclure Spina Bifida sont inappropriés à cause de ceci ou de cela."

De plus, une échographie a déjà été réalisée chez le nouveau-né à qui on a prescrit une radiographie (dans 95% des cas) et la présence ou l'absence de Spina Bifida a été confirmée ou non.

Je serais très heureux de recevoir des conseils de votre part sur la manière de gérer cette situation.

Si plusieurs fois par an, ne vous souciez pas de refuser. De plus, tout est déjà connu. Si quelque chose est déterminé, écris - quelque chose! ou je ne définis rien (et pas si stupide, mais il y a une limite à la méthode!). Ils ne nécessitent pas un diagnostic de votre part, mais une conclusion, sur la base de laquelle, etc., d'autres tests et autres IRM à ultrasons, même s'ils font le diagnostic eux-mêmes.

Le dos du bifida a donc marqué la «prochaine naissance» et est devenu une nouvelle pathologie cliniquement significative.

Merci pour la réponse!

C’est exactement comme cela que j’essaie de décrire de telles images, mais j’aimerais tout de même mettre fin à cette question: à partir de quel âge pouvez-vous voir le dos d’un bifidus? Si j'ai bien compris, jusqu'à un an les processus d'ossification dans les bras se poursuivent et il est difficile de déterminer sur le cliché radiographique le dos du bifide ou simplement les bras vertébraux non coalescents (du fait de leur âge encore trop petit).

La dernière fois qu'ils m'apportaient des images pour description et histoire, était la conclusion d'un neurologue, qui était basée sur ces images et qu'il avait regardée et "décrite"... le neurologue a clairement décrit les vertèbres dans lesquelles se trouvent des arcs non unis, mais peu importe la difficulté avec laquelle j'ai essayé de les trouver. non-adhérences sur les photographies, rien trouvé sauf du gaz dans l'intestin contre le fond des vertèbres en cours de description... Le neurologue est très expérimenté et voit tout, ou ne peut-il pas le voir avec précision car, physiquement, les arcs de toutes les vertèbres ont encore une année pour croître ensemble?

Il est dommage que vous entendiez des reproches adressés à des neurologues, des chirurgiens, etc. ils voient, et le radiologue... alors je veux savoir s'ils peuvent le voir (peut-être du plus fort de leur expérience), ou simplement "remplir leur propre valeur"?

Je m'excuse pour la verbosité qui déborde.

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(spina bifida occulta, division vertébrale latente, spina bifida)

Maladies du système nerveux

Description générale

Le spina bifida occulta (fractionnement vertébral latent) (Q05) est une pathologie congénitale modérée du développement de la colonne vertébrale, dans laquelle il n'y a pas de signes évidents de malformation. Les racines et la substance de la moelle épinière ne sont pas affectées, il n'y a pas de défaut à l'arrière. Cette forme est caractérisée par la présence de division dans les vertèbres qui forment la colonne vertébrale.

Le spina bifida occulta est plus souvent situé au niveau lombo-sacré.

Prévalence: 1-2 par 1000 nouveau-nés.

Manifestations cliniques

Cette forme de pathologie ne donne généralement pas de manifestations cliniques et constitue une radiographie. Mais chez certains patients (jusqu'à 35%), des douleurs au dos, des engourdissements dans la région lombaire sont périodiquement notés, une faiblesse des jambes (20%) et des mictions / mouvements de l'intestin (jusqu'à 10%) sont rares.

Un examen objectif du patient peut révéler une hypertrichose locale, une pigmentation de la peau, des hémangiomes capillaires, des modifications cutanées au niveau du défaut (80%). Il est possible de palper le défaut dans 50% des cas. Diminution de la sensibilité dans la région lombo-sacrée - 30%. Troubles trophiques au niveau lombaire - 20%. Troubles pelviens - 10%.

Diagnostic du dos bifida

• Radiographie de la colonne lombo-sacrée (détection d'un défaut dans les vertèbres).
• Imagerie par résonance magnétique et calculée de la colonne lombo-sacrée (spina bifida).

• Autres formes de dysraphisme spinal.
• Teratomas zone sacrococcygeal.
• Myélodysplasie.

Traitement de spina bifida

Le traitement est symptomatique. Nommé qu'après confirmation du diagnostic par un médecin spécialiste. La présence de plus en plus de symptômes rachidiens, hydrocéphalie - une indication pour le pontage.

Médicaments essentiels

Il y a des contre-indications. La consultation est nécessaire.

• Movalis (analgésique, anti-inflammatoire). Schéma posologique: par voie orale, à raison de 7,5 mg ou de 15 mg 1 fois par jour, en fonction de l'intensité de la douleur.
• Mydocalm (myorelaxant à action centrale). Posologie: à l'intérieur, après avoir mangé, sans mâcher, avec un peu d'eau. Les adultes et les enfants à partir de 14 ans commencent généralement à 50 mg 2 à 3 fois par jour, augmentant progressivement la dose à 150 mg 2 à 3 fois par jour.
• Pentoxifylline (agent améliorant la microcirculation). Schéma posologique: à l'intérieur, après avoir mangé, sans mâcher, presser avec une petite quantité d'eau à 200 mg (2 onglet.) 3 fois par jour. Après avoir atteint un effet thérapeutique (généralement 1-2 semaines), la dose est réduite à 100 mg (1 comprimé) 3 fois par jour. La dose quotidienne maximale de 1200 mg.
• Milgamma (complexe de vitamines du groupe B). Schéma posologique: le traitement commence par 2 ml par voie intramusculaire, 1 tr / j pendant 5 à 10 jours. Traitement d'entretien - 2 ml i / m deux ou trois fois par semaine.

Recommandations

La consultation d'un neurochirurgien, la tomodensitométrie et la tomographie par résonance magnétique de la colonne lombo-sacrée sont recommandées.

Qu'est-ce que le spina bifida et la régression caudale?

Spina bifida à la clinique GMS

Au Centre de pathologie congénitale de la clinique GMS, des enfants atteints de spina bifida sont observés depuis de nombreuses années. Auparavant, il s'agissait de consultations et de consultations d'experts. En 2017, un programme spécial de prise en charge de ces enfants a été mis au point: une équipe de médecins de différentes spécialités a été sélectionnée. Elle examine le mieux possible l'enfant et prend ensemble les décisions qui s'imposent quant à la tactique de son traitement et de son observation. La pédiatre GMS Clinic Emilia Gavrilova supervise ce programme.

Dans ce document, elle parle de l'essence de la maladie: d'où proviennent ces manifestations ou d'autres, leurs relations, le type de complications possibles, les recherches à effectuer et les symptômes à alerter.

Le rôle important de la moelle épinière

La plupart des processus dans le corps humain contrôlent le cerveau. Une personne ressent des sensations au toucher et à la douleur, car les signaux de la peau et des muscles passent des nerfs à la moelle épinière et s’élevent au-dessus de la tête, où se produit la sensation de sensation. Une personne peut bouger ses bras et ses jambes, son cœur bat et ses poumons respirent, car les impulsions envoyées par le cerveau descendent dans la moelle épinière et des nerfs jusqu'aux organes et aux muscles. Ainsi, la moelle épinière est un lien important dans le système nerveux, assurant la communication entre la tête et le corps.

L'influx nerveux prend sa source dans le cerveau, en sort par la moelle épinière et les nerfs jusqu'aux muscles de la jambe, ce qui provoque la contraction des muscles et la jambe fait un pas.

La moelle épinière est bien protégée: elle est entourée d'un liquide absorbant les chocs - une liqueur, recouverte de coquillages et dissimulée à l'intérieur de la colonne vertébrale. La colonne vertébrale consiste à se tenir sur l'autre os - vertèbres. Chaque vertèbre au milieu a un trou, de sorte que les vertèbres composées ensemble forment le canal dans lequel se trouve la moelle épinière.

La moelle épinière traverse le canal rachidien. De lui à tous les organes et tissus les nerfs partent - ils passent par les trous entre les vertèbres

Sur toute la longueur de la moelle épinière, les nerfs s’éloignent de celle-ci: d’en haut - au cou, en bas - à la poitrine et aux bras, puis - à l’estomac et même plus bas - au bassin et aux jambes. Par conséquent, si la moelle épinière est endommagée au niveau du cou, la transmission des signaux au torse, aux bras, aux jambes et au dos sera perturbée. et si au niveau des reins, alors seulement au bassin, aux jambes et au dos.

Spina bifida occulta

Parfois, alors que l'enfant est encore dans l'utérus, la colonne vertébrale ne se développe pas correctement: une ou plusieurs vertèbres ne sont pas complètement fermées à l'arrière. Une telle division dans les vertèbres est appelée spina bifida.

L'enfant a le spina bifida à droite: les vertèbres ont un défaut par lequel la moelle épinière est visible

Si, à travers ce clivage, le contenu du canal rachidien (la moelle épinière avec des coquilles) ne fait pas saillie, le spina bifida est appelé occulte.

En général, le spina-bifida occulta est une découverte aléatoire sur les rayons X et n’affecte en aucune manière la santé humaine. Mais parfois, plus souvent, quand il s'accompagne d'autres caractéristiques congénitales de cette région - wen (lipomes), passages fistuleux, etc. -, un enfant peut présenter de petites manifestations cliniques: une démarche, une énurésie (incontinence urinaire) et un traitement chirurgical peuvent être nécessaires.

Spina bifida aperta - hernie spinale

Lorsqu'il y a un défaut dans plusieurs vertèbres adjacentes, une hernie contenant une moelle épinière et des nerfs, une hernie spinale ou un myéloméningocèle peut se gonfler à travers le large intervalle formé sur le dos de l'enfant.

Hernie spinale - spina bifida aperta

Dans une telle situation, le spina bifida est appelé open (aperta). Dans la hernie, la moelle épinière et les nerfs sont endommagés et les impulsions sont perturbées.

Le plus souvent, une hernie survient dans la région lombaire: l’innervation des jambes, de la vessie et de l’intestin grêle est alors perturbée - elle les sent et les contrôle mal.

Habituellement, plus le niveau de lésion de la moelle épinière est élevé, plus les manifestations sont dures, mais il n’ya pas de corrélation directe. Ainsi, avec une hernie plus élevée, il peut arriver que moins de voies soient endommagées que celle ci-dessous.

Moelle épinière fixe

Plus tôt la hernie est opérée, plus le pronostic est favorable. Par conséquent, l'opération est mieux effectuée même pendant la grossesse et, si cela n'est pas possible, dans les premiers jours de la vie. Il est impossible de laisser une hernie - la moelle épinière restera complètement non protégée et, tôt ou tard, elle sera endommagée ou infectée. Après l'opération, une cicatrice se forme inévitablement, qui maintient parfois la moelle épinière fermement - cette affection s'appelle une moelle épinière fixe.

Parfois, la fixation de la moelle épinière se produit pour d'autres raisons, par exemple dans le lipome, etc.

La fille a une moelle épinière fixée - son extrémité est fixée dans le rumen et est inférieure à celle du garçon, qui n'a pas de fixation

Au fur et à mesure que l'enfant grandit, la colonne vertébrale s'allonge, mais la moelle épinière ne se développe pas aussi rapidement. Par conséquent, si elle est réparée, elle peut devenir tendue, ce qui entraîne de nouveaux dommages pour les voies de circulation. En cas de tension ou de menace, une opération d'élimination de la fixation est généralement recommandée. Souvent, les patients au cours de la vie subissent plus d’une telle opération.

Malformation de Chiari II et hydrocéphalie

La hernie spinale est souvent accompagnée d'une malformation de Chiari de type II et d'une hydrocéphalie.

Le garçon a une malformation de Chiari II à droite (une partie du cerveau - le tronc et le cervelet - est abaissée) et une hydrocéphalie (les ventricules sont dilatés - des cavités contenant de l'alcool à l'intérieur du cerveau).

La malformation de Chiari II est le déplacement d'une partie du cerveau (son tronc et son cervelet) du crâne vers le canal rachidien. Ils sont déplacés du fait que, avec le spina bifida, non seulement la colonne vertébrale, mais aussi le crâne sont intrinsèquement mal positionnés: il y a moins de place que nécessaire. En raison de la violation du tronc et du cervelet dans le canal rachidien, leur travail est altéré. Si les voies à travers lesquelles le liquide céphalo-rachidien s'écoule de la cavité crânienne au canal rachidien sont bloquées, une hydrocéphalie peut se développer.

L'hydrocéphalie est une accumulation excessive de liquide (LCR) dans le cerveau. L'excès d'alcool compresse le cerveau et perturbe son fonctionnement. La manifestation externe la plus évidente de l'hydrocéphalie est la grosse tête. Habituellement, au cours des premiers mois de la vie d’un enfant, mais parfois plus tard, il devient clair si une intervention chirurgicale est nécessaire. Le plus souvent, les chirurgiens installent un shunt - un tube spécial à travers lequel l'excès de liqueur s'écoule de la tête, par exemple, dans l'estomac. Le shunt ne fonctionne pas toujours parfaitement dans la vie d’une personne: il doit parfois être changé ou réinstallé.

Cercle vicieux

Le tronc et le cervelet, extrudés dans le canal rachidien, pincent la sortie du liquide céphalo-rachidien de la tête. Et l'accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien dans la tête pousse davantage le tronc et le cervelet. Il s'avère que la malformation de Chiari II contribue à la progression de l'hydrocéphalie et inversement.

Si, lors de la fixation de la moelle épinière, elle s'étire, elle se traîne le long du tronc avec le cervelet, c'est-à-dire que la tension de la moelle épinière peut contribuer à augmenter l'intensité de la malformation de Chiari II et, par conséquent, de l'hydrocéphalie.

Examen neurologique et traitement

Évalue la sévérité des malformations de Chiari II, de l'hydrocéphalie et de la tension de la moelle épinière, ainsi que des travaux du neurologue de shunt, examinant l'enfant et étudiant les résultats de la recherche. Tous les enfants atteints de spina bifida subissent périodiquement une IRM et un ENMG.

IRM - imagerie par résonance magnétique. L'enfant est placé sur une table spéciale et une série de photos est prise sur laquelle le cerveau, la moelle épinière et les structures environnantes seront clairement visibles. Si un enfant a une sorte de métal dans le corps, il est important de connaître sa composition, car tous les métaux ne peuvent pas avoir une IRM. L'étude prend au moins 40 minutes, parfois - une heure et demie. Par conséquent, souvent les enfants qui ont peur de la recherche (bruit, espace confiné) ou ne peuvent pas mentir si longtemps sans bouger, une IRM est réalisée sous anesthésie légère. Charge de rayons X avec IRM no. La qualité des examens IRM dépend beaucoup de l'endroit et du responsable de l'étude. Nous avons besoin d’équipements modernes, de réglages appropriés pour l’étude, de contrôler la position du corps sur la table avec la courbure de la colonne vertébrale, de capturer les zones de transition et d’autres nuances.

ENMG - électroneuromyographie. Lorsque ENMG effectue une stimulation électrique des nerfs pour évaluer la vitesse des impulsions. Avec le spina bifida, il est connu que la conduction des impulsions le long des nerfs des jambes et du bassin est altérée. L'étude est principalement menée dans le but de connaître les indicateurs initiaux d'une personne en particulier. Ensuite, si l'on soupçonne une aggravation des manifestations neurologiques, il sera possible d'évaluer objectivement s'il existe une dynamique négative. L’interprétation des résultats de l’étude dépend fortement de la qualification du spécialiste: il doit bien connaître la méthodologie et les caractéristiques des patients atteints de spina bifida.

Il est recommandé aux bébés qui n’ont pas encore fermé une grande fontanelle (crâne de néo seize dans la région de la couronne) de subir une neuro-neurographie NSG. Cette échographie (échographie) du cerveau, qui est surveillé pour l'augmentation des manifestations de l'hydrocéphalie.

Plus rarement, selon les indications, des études supplémentaires sont nécessaires: ASRP (potentiels évoqués auditifs à courte audition), USDG (échographie Doppler) des vaisseaux cérébraux et autres.

Si les violations détectées sont importantes, le neurochirurgien procède à la chirurgie cérébrale appropriée.

Parfois, dans certaines situations particulières, un neurologue peut recommander un médicament. Mais dans la plupart des cas, avec le spina bifida, les médicaments ne seront d'aucun secours, car les voies nerveuses endommagées ne peuvent pas être restaurées, il est également impossible de réduire de manière significative la pression du liquide céphalorachidien ou d'accélérer le développement d'un enfant.

Dysfonctionnement de l'intestin

En raison d'une violation de l'innervation intestinale, son péristaltisme est insuffisant, la personne ne ressent pas le besoin de déféquer et le sphincter anal ne ferme pas les matières fécales. Cela conduit au développement d'une constipation persistante, souvent associée à une incontinence: c'est-à-dire que les matières fécales liquides ou au contraire solides disparaissent de manière incontrôlable, mais pas toutes. L'examen est généralement limité à l'échographie des organes abdominaux. Si l'on soupçonne une maladie qui n'est pas associée au spina bifida, des recherches supplémentaires peuvent être ordonnées et une consultation avec un gastro-entérologue sera nécessaire.

Le pédiatre s'occupe des problèmes intestinaux: il peut prescrire des médicaments, des lavements, ajuster la nutrition, dire comment rendre l'incontinence moins perceptible.

Troubles de la miction et ses effets

En raison d'une mauvaise innervation de la vessie et du blocage du sphincter, l'urination est perturbée: la vessie fonctionne de manière asynchrone avec les sphincters, la personne ne ressent pas le besoin urgent d'uriner. En conséquence, une fuite d'urine et / ou son injection ascendante dans les reins, appelée reflux vésico-urétéral (MRR), est possible.

Si le reflux est sévèrement exprimé, en raison d'un excès d'urine provenant des reins, leur tissu est comprimé - une hydronéphrose se forme.

Le bassin d'un des reins et l'uretère y menant sont élargis - chez un enfant, hydronéphrose et mégaurètre

Il existe également un autre problème: en raison de l'incontinence, l'urine est souvent infectée et le fait de jeter l'urine infectée dans les reins peut entraîner une inflammation - la pyélonéphrite.

La conséquence d'une hydronéphrose ou d'une pyélonéphrite fréquente peut être une insuffisance rénale, lorsque les reins ne sont pas en mesure d'effectuer leur travail principal - l'élimination des substances nocives du corps.

Examen urologique et traitement

Les problèmes associés à la miction avec facultés affaiblies et à ses conséquences concernent principalement l'urologue.

Les infections urinaires et la fonction rénale sont évaluées par des tests sanguins et urinaires. Si un enfant développe une infection du système urinaire (cystite, pyélonéphrite), l’urologue ou le pédiatre lui prescrit des médicaments qui tuent les bactéries - antibiotiques et parfois les uroseptiques. Chez les enfants atteints de spina-bifida, en particulier ceux avec cathéter, l'analyse d'urine peut ne pas toujours être normale - les changements n'indiquent pas nécessairement une inflammation à traiter.

La nature de la vessie et le risque de survenue de RVU sont déterminés par WHERE - une étude urodynamique complexe. C'est une étude très complexe qui est souvent menée et interprétée de manière incorrecte. Par conséquent, il est important qu'un neurourologue compétent le fasse. Avec WHERE, le débit urinaire, la force de contraction de la vessie, la synchronicité de sa contraction et son relâchement des sphincters urétraux, ainsi que d’autres paramètres sont évalués. Toutes ces informations sont très importantes pour déterminer le risque de RVU, les indications relatives à la prescription de médicaments et le cathétérisme (lorsqu’un tube est inséré dans l’ouverture urétrale plusieurs fois par jour pour libérer l’urine résiduelle).

Tous les enfants doivent subir une échographie du rein. Avec l'échographie, vous pouvez voir la structure des reins, y compris la partie où l'urine est dirigée, elle peut être modifiée au cours de l'IRM. Les problèmes associés peuvent être détectés, par exemple des calculs, etc. L'échographie de la vessie montre sa taille, sa structure et la présence d'urine résiduelle.

Parfois plus de recherche est nécessaire. Par exemple, la cystoscopie, la cystographie, l’urographie intraveineuse (VVUG) et d’autres. Cystoscopie - examen de la vessie de l'intérieur avec une sonde fine, qui est injectée par l'urètre. Dans la cystographie, une substance est injectée dans la vessie, qui sera ensuite vue par rayons X. Avec WSU, une substance similaire est injectée dans une veine, de sorte que plus tard sur la radiographie, il est bon de voir les reins et les voies urinaires. La dernière étude est réalisée à l'hôpital, où une assistance d'urgence peut être fournie en cas de réaction de l'agent de contraste induit. Si les images elles-mêmes sont réalisées avec une qualité élevée, elles peuvent ensuite être évaluées par des spécialistes d'autres institutions.

Si nécessaire, l'urologue effectue les opérations: le plus souvent - pour corriger le reflux.

S'il est plus commode d'utiliser des couches pour incontinence à l'âge préscolaire, la question de leur abandon se pose avec l'âge. Ensuite, l'urologue peut proposer diverses options pour cacher le problème aux personnes extérieures.

Problèmes avec les jambes et le dos

La violation de l'innervation des jambes conduit à leur faiblesse. Son degré peut être différent: certains enfants marchent même sans soutien, d'autres uniquement avec des orthèses ou des appareils, avec des marchettes ou des béquilles, et d'autres encore se déplacent en fauteuil roulant parce qu'ils ne peuvent pas du tout se tenir debout.

Chez les enfants atteints de spina bifida, les pieds sont souvent déformés et il existe des luxations aux articulations de la hanche.

Luxation de l'articulation de la hanche gauche: la tête du fémur n'est pas dans la cavité, mais au-dessus

La colonne vertébrale peut être tordue. En raison du fait que les articulations ne sont pas pleinement utilisées et que les muscles de certains groupes sont plus faibles que d'autres, des contractures se forment souvent (lorsque les mouvements des articulations sont limités): par exemple, l'enfant est incapable de plier ses genoux. Toutes ces manifestations peuvent également interférer avec la marche et le maintien de l'équilibre. En raison d'un trouble de la sensibilité, les personnes atteintes de spina bifida ont tendance à former des plaies de pression à cicatrisation prolongée - des ulcères de pression. Il est donc très important de surveiller de près l'état de la peau, la qualité des chaussures et des orthèses.

Les problèmes d'os et d'articulations, ainsi que les escarres sont traités par un orthopédiste. Pour clarifier la nature et la gravité des manifestations, il peut recommander de mener des recherches: radiographie des articulations de la hanche, des pieds, des genoux, de la colonne vertébrale et autres. Même avec des problèmes orthopédiques prononcés, les opérations ne sont pas toujours montrées. La tâche d'un chirurgien orthopédique est souvent difficile: déterminer si les opérations présentent plus d'avantages ou plus de dommages (et les dommages peuvent être importants du fait de l'innervation perturbée de l'os et de la cicatrisation des coutures pendant une longue période), à ​​quel âge et dans quel ordre.

Afin d'enseigner à l'enfant un maximum d'autonomie, un thérapeute en réadaptation devrait travailler avec lui. Le chirurgien orthopédiste est engagé dans la sélection de moyens spéciaux pour aider au déplacement.

Les fractures

Les personnes atteintes de spina bifida sont plus susceptibles que les autres de subir des fractures. Premièrement, parce qu'ils bougent moins, c'est pourquoi leur densité osseuse diminue (l'ostéoporose se développe). Et deuxièmement, ils sont rarement exposés au soleil, ce qui est nécessaire pour la formation de vitamine D dans le corps.

Par conséquent, les personnes atteintes de spina bifida doivent périodiquement déterminer le niveau de 25-OH vitamine D dans le sang et procéder à une densitométrie - détermination de la densité osseuse. Les critères d'évaluation de la densitométrie conventionnelle avec le spina bifida ne sont pas appropriés. Parce que si vous faites de la densitométrie de la colonne lombaire, le résultat sera sous-estimé en raison des crevasses des vertèbres. Et si vous faites de la densitométrie de tout le corps, vous pouvez résulter en des contractures gonflées ou des éléments métalliques dans le corps (s'ils existent) ou en sous-estimant les défauts squelettiques. La densitométrie doit donc être effectuée à l'endroit où vous connaissez les caractéristiques des personnes atteintes de spina bifida. En fonction des résultats de l'examen, le pédiatre décide de la dose requise de vitamine D, peut recommander une IV avec un médicament qui augmente la densité osseuse.

Autres manifestations du spina bifida

Comme mentionné précédemment, avec le spina bifida, ce n'est pas du tout nécessaire, mais la doublure intra-utérine de la colonne vertébrale, mais aussi du crâne peut être perturbée - il y aura initialement moins d'espace que nécessaire. Si un enfant développe une hydrocéphalie, la situation est aggravée. La compression du cerveau peut devenir importante. En même temps, l'éventail des manifestations possibles est très large - elles dépendent des parties du cerveau qui souffrent davantage de compression: un enfant a un strabisme, un autre a la voix enrouée, etc. Mais il s'agit d'une situation peu fréquente. Dans les cas controversés, l'enfant, en plus du neurologue, est consulté par un ophtalmologiste, un spécialiste en ORL et d'autres spécialistes.

L'intelligence des enfants atteints de spina bifida souffre rarement. Habituellement, le maximum auquel les parents sont confrontés est de réduire l’attention et la mémoire de l’enfant. Seul un faible pourcentage d'enfants n'étudie pas dans une école ordinaire, mais selon un programme spécial.

Cela vaut la peine de parler d'un autre problème potentiel. Les enfants atteints de spina bifida prennent généralement moins de poids au cours des premiers mois ou premières années de la vie. Les parents sont donc déterminés à les suralimenter. Mais plus tard, en raison d'une activité motrice réduite, un excès de poids commence. L'embonpoint est mauvais pour les enfants sans spina bifida. Et chez les enfants présentant des articulations de la hanche altérées et une colonne vertébrale incurvée, il contribue à la progression des troubles. De plus, si un enfant pèse beaucoup, il lui est plus difficile de se déplacer.

Régression caudale

La régression caudale est un sous-développement du bas du corps. En régression caudale, les jambes et le bassin sont réduits et déformés, certains os peuvent être absents. La régression caudale peut être accompagnée d'une hernie spinale ou peut en être dépourvue. Même s'il n'y a pas de hernie, les manifestations sont similaires: la marche en souffre, la miction et la défécation sont perturbées, les mêmes complications sont possibles.

Moins fréquemment, la régression caudale est accompagnée d'une malformation de Chiari II et d'une hydrocéphalie. Mais on rencontre plus souvent des malformations congénitales concomitantes: organes génitaux, rectum, vessie, reins et autres organes, pour lesquels des opérations supplémentaires peuvent être nécessaires.

Ne confondez pas la régression caudale avec la sirénomyélie: auparavant, la siréniémie était considérée comme une manifestation extrême de la régression caudale. Par conséquent, de nombreuses informations incorrectes peuvent être trouvées, mais il existe d’autres causes et manifestations dans la sirénomyélie.

Observation médicale d'un enfant atteint de spina bifida et régression caudale

Les principales tâches de la gestion des enfants atteints de spina bifida consistent à lutter contre les complications pouvant conduire à une nouvelle détérioration et à améliorer la qualité de vie des enfants et leur adaptation sociale.

Étant donné que les risques de complications chez les enfants varient considérablement (l'un présente des risques minimes et un autre déjà des complications), il est impossible de créer un plan d'observation unifié pour tous.

Idéalement, l'enfant devrait être observé dans un centre médical où une équipe multidisciplinaire de médecins est constituée. Ensuite, les recommandations de différents spécialistes ne se contrediront pas. Ils élaboreront conjointement un plan de prise en charge pour chaque patient: à quelle fréquence se soumettre à des examens, quels médicaments prendre, dans quel ordre effectuer l’opération (s’ils sont nécessaires). Habituellement, avec l'âge, la fréquence des enquêtes diminue.

En outre, le soutien d'un psychologue est également très important pour les enfants atteints de spina bifida et leurs proches, qui s'intéressent au travail auprès d'enfants souffrant de maladies graves. Cela aide de faire face aux difficultés émotionnelles et de sortir des situations traumatiques.

Pour rétablir la sensibilité et le contrôle du travail des intestins, de la vessie et des jambes, la science n’a pas encore appris par le biais de la drogue, des opérations ou de la rééducation. Les travaux dans cette direction sont en cours, mais jusqu’à présent, il n’ya aucun moyen d’obtenir régulièrement de bons résultats. Parfois, il y a un résultat positif après l'opération pour éliminer la fixation de la moelle épinière, mais en général, cette opération est réalisée de manière à ne pas aggraver la situation à l'avenir, ni à l'améliorer.

La valeur de la réadaptation dans le spina bifida est grandement exagérée. Des exercices spéciaux sont nécessaires: développer des contractures, apprendre à un enfant à utiliser les muscles pour lesquels il travaille, mais ne sont pas impliqués, à maintenir son dos et son bassin correctement, à poser ses jambes. Mais il ne faut pas s’attendre à ce que des méthodes de rééducation ou de physiothérapie améliorent fondamentalement les fonctions perdues. Souvent, un enfant passe par de nombreuses phases de «récupération» et le résultat est si insignifiant ou si bref que la question se pose: ces changements minimes valent-ils le temps et les efforts consacrés?

Les enfants atteints de spina-bifida sont très différents les uns des autres: par exemple, certains peuvent marcher seuls, d'autres à la machine, d'autres encore ne peuvent se déplacer qu'en fauteuil roulant. Mais une telle différence n’est pas liée au fait qu’ils ont été engagés avec les premiers, alors que d’autres ont été abandonnés. Les capacités de l'enfant sont principalement déterminées par le degré de lésion nerveuse. La tâche des médecins et des parents est de tirer le meilleur parti de ce qui est: si un enfant ne peut se déplacer qu’en fauteuil roulant, apprenez-lui à l’utiliser avec sagesse; si l'enfant peut marcher avec des orthèses, installez des orthèses confortables et apprenez-lui à marcher, etc.

Quelle sera la vie future de l'enfant dépend de la situation individuelle. Mais avec une gestion adéquate, la qualité de vie s’améliore de manière significative. Dans les pays où le spina bifida a mis au point des programmes de prise en charge, les enfants atteints de cette maladie sont généralement en meilleure santé, souffrent de beaucoup moins de complications, vivent plus longtemps et sont mieux adaptés socialement.

Les personnes atteintes de spina bifida peuvent aller à l'école et au collège, prendre soin de elles-mêmes et vivre séparément à l'âge adulte, travailler et fonder une famille. Encouragez votre enfant à rechercher l'indépendance et l'indépendance - c'est le moment le plus important de sa rééducation.

Les drapeaux rouges sont des signes d'un besoin urgent de voir un médecin

1. Fuite de liquide céphalo-rachidien (liquide jaune transparent) par un défaut de la région de la hernie ou une cicatrice au dos.

Les fuites de liquide céphalo-rachidien se heurtent au fait que des bactéries peuvent être amenées plus haut - à la moelle épinière et au cerveau. La méningite et l'encéphalite - inflammation des membranes et des tissus du cerveau - sont des conditions très dangereuses. Par conséquent, la consultation des médecins du département de neurochirurgie est obligatoire.

2. température élevée.

Si la température augmente simultanément à l'apparition du nez qui coule et de la toux, le médecin n'a pas nécessairement besoin de partir le premier jour de la maladie - très probablement, l'enfant a une infection virale banale (IVRA). Mais s'il n'y a pas de morve et de toux ou si la température dure plus de trois jours, cela peut être le symptôme de problèmes plus graves: le plus souvent une inflammation des reins. Ensuite, vous devez montrer l'enfant au médecin.

3. Dynamique négative ou apparition de nouveaux symptômes:

• la fonction ou la sensibilité des jambes de l'enfant se détériore;
• la courbure de la colonne vertébrale ou l'affaissement des jambes progressent;
• les voies urinaires et / ou la fonction intestinale se détériorent;
• la vision se détériore;
• il y a violation de déglutition, respiration bruyante, changement de voix, épisodes d'arrêt respiratoire, convulsions, strabisme, faiblesse des muscles du visage, des mains ou du torse, mouvements de respiration thoraciques altérés, changements de mimétisme;
• des nausées, des vomissements le matin, des maux de tête, des douleurs au cou, au bas du dos, aux fesses, au périnée, aux jambes (si l'enfant est petit, le refus de le faire peut être un signe de douleur);
• la conscience change, la capacité d'apprentissage se dégrade.

Presque toutes les causes de détérioration peuvent être traitées. Si laissé sans traitement, alors le développement de conséquences irréversibles graves est possible.

Les causes les plus fréquentes sont les suivantes: perturbation du shunt, tension de la colonne vertébrale fixée et, plus rarement, progression de la malformation de Chiari II. Mais d'autres sont possibles. Par conséquent, en cas de dynamique négative ou d'apparition de ces symptômes, la consultation d'un pédiatre et d'un neurologue au service de neurochirurgie est nécessaire.

Attention!

Jusqu'à ce que l'enfant ait subi une intervention chirurgicale pour l'excision d'une hernie, celle-ci doit être placée non sur le dos, mais sur le ventre ou sur le côté. Les enfants atteints de spina bifida ont souvent des réactions au latex qui mettent leur vie en danger, il est donc important de ne pas utiliser de gants en latex ni tout ce qui contient du latex pendant les vaccinations, les opérations et autres manipulations!

Les enfants atteints de spina bifida peuvent ne pas ressentir de dommages à la peau des jambes. Ne laissez donc pas les enfants marcher pieds nus, ne mettez pas de chauffe-eau à leurs pieds et, si vous portez des chaussures ou des attelles moulantes, vérifiez s’ils ne pressent pas. Parce que la peau guérit avec une sensibilité altérée plus longtemps que d'habitude.

Les auteurs des dessins: Emilia Gavrilova et Alena Gavrina

Vous pouvez obtenir des informations détaillées sur les services et les prix et prendre rendez-vous à tout moment en appelant le +7 495 781 5577, le +7 800 302 5577. Vous trouverez des informations sur l'emplacement de notre clinique et le plan de localisation dans la rubrique Contacts.