Une pathologie telle que la déformation de la poitrine chez les enfants est très courante à notre époque.

Par conséquent, les parents sont confrontés à la question du choix des méthodes de traitement de cette maladie.

Sur les causes et les méthodes de correction thoracique chez un enfant, parlez dans l'article.

Informations générales

Poitrine en forme d'entonnoir chez un enfant - photo:

Cette maladie est le plus souvent une malformation congénitale du corps. Cela s'exprime dans le fait que la partie antérieure de la poitrine tombe. Il se produit chez les nourrissons pour diverses raisons. Parmi eux, l'hérédité et la dysplasie du tissu conjonctif jouent un rôle important.

Le plus souvent, cette pathologie entraîne une perturbation du système cardiovasculaire et des poumons. La posture empire aussi. Si la maladie progresse et est dangereuse pour la santé, une intervention chirurgicale est prescrite.

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Pourquoi la pathologie survient-elle?

Environ 30 hypothèses expliquent l’apparition d’un coffre en entonnoir. L'importance des facteurs héréditaires peut être confirmée par la présence d'anomalies similaires chez les parents des patients.

La déformation du sein et la dysplasie du tissu conjonctif et cartilagineux se développent également à la suite de troubles enzymatiques.

Dans ce cas, la maladie peut se manifester immédiatement après la naissance de l'enfant ou à mesure qu'il grandit. Dans ce cas, le volume de la poitrine diminue et les fonctions des organes internes sont perturbées.

Augmente progressivement la courbure de la colonne vertébrale. Avec l'âge, le cartilage devient de plus en plus friable et des cavités de dégénérescence en amiante se forment. De plus, la quantité de substance extracellulaire augmente.

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Comment puis-je classer?

Pratiquement tous les chirurgiens modernes appliquent la classification créée par les médecins Urmonas et Kondrashin dans leur travail.

Selon cette division, la déformation du sein diffère de plusieurs manières.

Si l’on entend la forme de modifications pathologiques, le thorax est normal ou à couronne plate. Selon le type, on distingue les déformations typiques, en selle ou en hélice.

De plus, il est asymétrique et symétrique. On connaît également les degrés de déformation 1, 2 et 3. La pathologie est sous-compensée, décompensée et compensée. Si la maladie survient en présence d'autres anomalies congénitales, on l'appelle alors combinée et inversement.

Les orthopédistes russes utilisent la méthode Gizhitskaya pour déterminer le degré d'entonnoir.

Pour ce faire, faire des radiographies latérales. Avec leur aide, la distance la plus grande et la plus petite entre la colonne vertébrale et le sternum est déterminée. Pour obtenir le coefficient de déformation, la distance la plus courte doit être divisée par la plus grande.

Symptômes et tableau clinique

Les symptômes de la maladie sont déterminés par l'âge du patient. Les très jeunes enfants ont une forte impression du sternum. Quand ils respirent, les côtes et la poitrine commencent également à tomber.

Progressivement, l’impression du sternum devient plus perceptible. Presque tous les enfants avec un entonnoir souffrent souvent de rhumes. Ils ont souvent une posture perturbée, une courbure fixe des côtes et du sternum.

En même temps, lors de l'inspection, les arêtes des arcs costaux sont surélevées, le ventre bombé et les ceintures d'épaule abaissées.

En vieillissant, la respiration paradoxale devient invisible. En plus de la scoliose, il existe une cyphose thoracique.

Dans ce cas, l'enfant est souvent et rapidement fatigué et devient également très irritable. Il a un appétit réduit, il transpire et sa peau est pâle. De plus, le poids corporel diminue progressivement, c'est-à-dire que l'enfant n'atteint pas l'âge limite.

Les problèmes commencent par le maintien de l'effort physique, des douleurs au coeur. La pneumonie et la bronchite sont également un symptôme courant de la maladie. Chez les enfants porteurs d'un thorax en entonnoir, la pression augmente souvent et une tachycardie se développe.

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Diagnostics

Pour un diagnostic et une évaluation précis de la santé du patient, diverses méthodes de diagnostic sont utilisées. Initialement, l'enfant est examiné.

Pour évaluer le degré et la nature de la déformation, une thoracosmétrie est appliquée. Le médecin peut également prescrire un scanner et des rayons X des organes thoraciques.

La spirométrie permet de déterminer la diminution de la capacité pulmonaire. À l'aide d'un électrocardiogramme, il est possible de détecter le déplacement du cœur. Le prolapsus de la valve mitrale est détecté par échocardiographie.

Progression et complications de la pathologie

Le processus de déformation de la poitrine se termine généralement au bout de 4 ans.

À ce stade, toutes les complications de cette pathologie apparaissent:

• cyphoscoliose ou cyphose;
• violations des organes internes du sein;
• diminution de l'excursion respiratoire;
• capacité pulmonaire réduite et autres.

Sur l'électrocardiographie, vous pouvez voir la relation entre le degré de déformation et les résultats de l'enquête. Mais cela ne devient que plus visible dans quelques années.

Thérapie conservatrice

Habituellement, cette pathologie ne prescrit pas de traitement conservateur, car elle ne donne pas l'effet escompté.

La gymnastique et le massage ont un effet stimulant sur les muscles hypotoniques et réduisent les déformations osseuses.

Pour un petit enfant, vous devez préparer une table pour le massage et les équipements sportifs: une balle de gymnastique et un tapis. L'enfant reçoit un massage de la poitrine et de l'abdomen en 12 cours.

Les jeunes enfants jusqu'à un an prescrit un massage général. Commencer le traitement de la poitrine en entonnoir par un massage de la surface antérieure de la poitrine. Il est effectué en plusieurs étapes:

• caressant;
• frotter le sternum et les côtes;
• tapotant du bout des doigts sur la surface antérieure de la poitrine de l’enfant.

Des exercices spéciaux permettent de rétablir le bon fonctionnement des organes internes et de permettre une respiration correcte.

Par exemple, plusieurs fois exécutez un mouvement sur l'inspiration et revenez à sa position initiale sur l'expiration.

Faites également l'exercice, assis sur le sol, jambes écartées. En même temps, il est nécessaire de bien plier le corps et de relever le bassin. Un autre exercice populaire pour corriger les malformations du sein est la «bicyclette». Vous pouvez faire avec un bâton de gymnastique.

Quand une intervention chirurgicale est-elle nécessaire?

L'augmentation des troubles circulatoires et respiratoires est une indication de traitement chirurgical.

En outre, l'opération est considérée comme un moyen radical pour éliminer le défaut esthétique. Mais dans ce cas, vous devez bien penser à tout pour que l'opération soit justifiée.

Habituellement, tous les types d'opérations sont effectuées à un âge précoce, environ 4 ans ou à 6 ans. Cela crée les conditions pour une bonne formation de la poitrine. De plus, l'opération empêche le développement de déformations secondaires de la colonne vertébrale.

La poitrine des enfants diffère par l'élasticité accrue.

Cela vous permet d'effectuer une intervention chirurgicale avec moins de traumatisme.

La contre-indication à la chirurgie est la présence de maladies chroniques ou associées, l’intervention du chirurgien pouvant entraîner une exacerbation.

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Types d'opérations

Le défaut peut être éliminé à la suite de l'opération. C'est palliatif ou radical. Les méthodes radicales comprennent une augmentation du volume de la poitrine.

Pendant l'opération, le médecin coupe le sternum et la partie cartilagineuse des côtes. Divers fixateurs sont utilisés pour la formation de la poitrine antérieure.

Masquer le défaut est l'objectif principal des interventions palliatives. Pendant l'opération, le médecin coud des prothèses en silicone dans l'espace sous-fascial.

Un traitement chirurgical de type radical est indiqué en cas de scoliose sévère. Il est également prescrit en cas de malformation thoracique de 2 et 3 degrés et de syndrome du dos plat.

Avant d'effectuer l'opération, un examen complet et approfondi est effectué. En outre, une grande attention est accordée au traitement des maladies infectieuses chroniques, par exemple la sinusite.

L'intervention palliative est indiquée à 1 et 2 degrés de déformation. Mais ce type de chirurgie est prescrit à un plus grand nombre d’enfants adultes, car lors de la croissance de l’enfant, un détachement de la prothèse peut survenir.

L'évaluation des résultats de l'opération est donnée quelques mois après. Dans ce cas, une plus grande attention est accordée au degré de restauration des fonctions des organes du sein et à l'effet cosmétique qui en résulte.

Un changement complet de la poitrine, ainsi que l'absence de respiration paradoxale, donnent de bons résultats. Il ne devrait également y avoir aucune altération de la fonction pulmonaire et cardiaque. Les indicateurs du métabolisme acide-base et sel-eau doivent être normaux.

Si une légère déformation de la poitrine subsiste, le résultat peut être considéré comme satisfaisant. Avec un résultat insatisfaisant, les plaintes persistent et la déformation du sein reste inchangée.

Dans le même temps, les indicateurs fonctionnels ne s’améliorent pas. Habituellement, après la chirurgie, un bon résultat peut être obtenu chez la plupart des patients.

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Conséquences et pronostic

Quelles sont les complications et les conséquences? Après l'opération, la patiente est placée dans le service de réanimation et immergée dans un sommeil réparateur. Dans les premières heures suivant la chirurgie, une insuffisance respiratoire peut se développer.

En outre, les complications de l'opération sont la rétraction de la langue, l'hémopneumothorax, c'est-à-dire l'apparition d'air et de sang dans la cavité pleurale. Une occlusion se produit parfois, c’est-à-dire un blocage des voies respiratoires avec du mucus.

Pour éviter de telles conséquences, l'inhalation d'oxygène humidifié est prescrite. Lorsque la condition du patient se stabilise, une gymnastique respiratoire, une thérapie physique et des massages sont prescrits. Lors de la sternochondroplastie, on prescrit au patient de rester allongé pendant un mois sur un tableau plat sans oreiller.

L'âge du patient, le nombre de chirurgies et sa méthode ont une incidence sur la récurrence de la maladie.

Ils dépendent également du degré de déformation et de comorbidité.

Si des malformations congénitales de la poitrine sont associées à des maladies héréditaires, des complications et des rechutes après un traitement chirurgical surviennent assez souvent. Une déformation récurrente peut survenir si des structures supplémentaires ne sont pas utilisées lors de l’implantation.

Un coffre en entonnoir peut être un problème grave et entraîner une invalidité permanente. Mais lorsque vous choisissez une méthode de traitement de la pathologie, vous devez bien peser le pour et le contre.

Vous pouvez en apprendre davantage sur les problèmes liés à la déformation de la poitrine chez les enfants en visionnant la vidéo:

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Chirurgie pour déformation de la poitrine, types de courbure, rééducation

Une opération de déformation de la poitrine est une intervention qui résout non seulement des problèmes esthétiques, mais aussi anatomiques. Parce que lorsque le sternum a une forme irrégulière, il serre les organes internes et provoque diverses maladies, notamment altère le fonctionnement du cœur et des poumons. Par conséquent, retarder le traitement chez le médecin ne peut pas.

Causes de déformation

La classification la plus large des causes de la forme pathologique de la poitrine suggère leur séparation en congénitale (génétique) et acquise. Le premier groupe comprend les facteurs génétiques, lorsque les difformités commencent déjà dans la période de développement intra-utérin. Si, pendant la formation du sternum, des défaillances se produisent, l'enfant naîtra avec des problèmes.

Au fait! La probabilité d'hériter d'une telle pathologie d'un parent est d'environ 35 à 40%; de deux - presque 100% (à l'exception des plus rares).

Si nous considérons la pathogenèse du développement de la déformation du sternum chez l'embryon ou le fœtus, cela est dû à l'ossification de certaines de ses sections. Et tandis que certains départements se développent normalement, les autres sont à la traîne et, par conséquent, le sternum devient irrégulier: creux, convexe ou tout simplement une courbe (asymétrique). Une autre cause possible est la mauvaise position du fœtus dans l'utérus: cela provoque une pression sur la poitrine et sa déformation.

Mais même si le bébé naît en bonne santé, il est possible que la courbure de la poitrine ne se produise pas. Cela peut survenir à la suite de rachitisme, de tuberculose osseuse ou de maladies respiratoires graves. Les blessures mécaniques et chimiques du sternum peuvent également perturber sa forme anatomique, provoquant une déformation.

Types de déformation

Le sternum déformé peut revêtir diverses formes. Certaines sont visibles à l'œil nu, même sous des vêtements, et ont l'air effrayantes. Le choix du traitement dépend de la détermination compétente du type de déformation.

Entonnoir

La déformation thoracique en entonnoir (WDGK) est généralement congénitale et survient généralement chez les garçons.

En même temps, le volume de la cavité thoracique est petit, la colonne vertébrale est fortement incurvée, les poumons et le cœur ne fonctionnent pas correctement. Le nouveau-né peut donc être diagnostiqué presque immédiatement avec une maladie de ces organes.

Déterminer que le sternum de l'entonnoir peut être sur son creux. Cela devient particulièrement visible lorsque le bébé crie (en inspirant). Si la déformation est forte, alors l'enfant respirera difficilement: la respiration sera sifflante, intense.

Avec l'âge, la courbure augmente. un ventre en saillie devient caractéristique du patient car il ne peut pas être aspiré par manque de place sous les côtes.

Keelfish

Le nom parle pour lui-même: le sternum prend la forme d'une quille - il se projette comme chez les oiseaux. Si vous regardez une personne de côté, il peut sembler qu’elle colle quelque chose sous ses vêtements au niveau de la poitrine.

La déformation de la poitrine en forme de quille est associée à la croissance des 5, 6 et 7 cartilages costaux. Chez les nourrissons, les seins en forme de quille sont rares: ils surviennent le plus souvent entre 3 et 5 ans en raison de diverses maladies. Le sternum à la quille anatomique n'interfère pas avec les poumons, mais il exerce beaucoup de pression sur le cœur, de sorte que les patients se plaignent de fatigue et d'essoufflement.

Plat

Normalement, la poitrine est légèrement dilatée au sommet et se rétrécit. Mais parfois, il y a un sternum plat, ce que l'on appelle le type asthénique. Cette pathologie n’est pas aussi forte que les deux précédentes, car elle ne provoque pas de compression des organes internes. Mais la cage thoracique plate vers l’extérieur se manifeste par un penchant prononcé et des épaules étroites (ces dernières sont particulièrement perceptibles chez les hommes jeunes).

Avec une fente

Si l'os principal du thorax n'est pas solide, mais présente un espace, il s'agit également d'une des variétés de déformations. Extérieurement, cela ne se manifeste presque pas, sauf que les épaules peuvent sembler un peu plus larges. Cette pathologie menace les dommages mécaniques au cœur, car l'organe principal n'est protégé que par les côtes.

Autres types de déformations

Après diverses maladies pulmonaires, une personne peut développer des types spécifiques de déformations thoraciques: emphysémateuse, paralytique, naviculaire, cyphoscoliotique. Il existe également de rares formes de pathologies, nommées d'après les noms des médecins qui l'ont découvert: il s'agit du syndrome de Currarian-Silverman (sternum incurvé) et du syndrome de Polanda (avec déplacement de la colonne vertébrale).

Degrés de déformation

La sévérité de la malformation thoracique est déterminée par la profondeur du déplacement du sternum et ses effets sur le cœur.

1. Si la profondeur de la dépression est inférieure à 2 cm, il s'agit du premier degré (compensé). Le coeur n'est pas déplacé.
2. En appuyant sur le sternum de 2 à 4 cm, un second degré de déformation (sous-compensé) est diagnostiqué. Le cœur peut se déplacer de 3 cm de la position anatomique.
3. La profondeur de la dépression de plus de 4 cm indique le degré de pathologie le plus grave - le troisième (décompensé). Le cœur n'est pas seulement déplacé, mais a également une plus petite taille, ce qui est très dangereux pour la santé.

Le troisième degré est rarement détecté chez les enfants, car ils présentent une déformation au tout début du développement. Par conséquent, les médecins recommandent d'effectuer la correction à un âge précoce, jusqu'à ce que la pathologie soit passée à un nouveau stade et jusqu'à ce que l'enfant commence à avoir des problèmes de santé (en particulier avec le cœur et les poumons).

Technique de réparation

Le traitement conservateur des malformations thoraciques congénitales ou acquises est inapproprié. Cela aidera sauf à prévenir la progression de la pathologie. Il peut s'agir d'acupression (effectuée uniquement par un spécialiste), de physiothérapie, de natation, d'exercices de respiration. Mais pour corriger la déformation, un traitement chirurgical sera nécessaire.

Il existe de nombreuses méthodes chirurgicales du thorax en chirurgie. Et presque toutes impliquent une ostéotomie - une incision osseuse afin d'effectuer d'autres manipulations nécessaires.

Plaques magnétiques

La conception moderne originale, qui consiste à installer deux aimants: l’un pour le sternum (opération), l’autre à l’extérieur (le patient porte un corset orthopédique magnétique). Les aimants vont s'approcher lentement les uns des autres, corrigeant progressivement la déformation de la poitrine. Les plaques magnétiques sont particulièrement efficaces pour les déformations en forme d'entonnoir.

Stendrochondroplastie

Elle consiste à pratiquer des incisions transversales au thorax, à exciser les cartilages costaux et à introduire une plaque réductrice. L'opération est assez efficace pour différents types de difformités, mais un inconvénient est qu'après, il y a beaucoup de cicatrices sur la poitrine. Par conséquent, la cytrochondroplastie est souvent rejetée au profit d'une méthode donnant un résultat plus esthétique.

Opération Nass

La même opération, qui est souvent préférée stendrohondroplasty. Les coupes sont faites sur les côtés, de sorte que les coutures sont presque invisibles. Des plaques de titane y sont insérées, qui fixent le sternum dans la position correcte et ne lui permettent pas de se déformer. Après 3-4 ans, une autre opération est effectuée pour remplacer les plaques ou pour les enlever complètement (s'il reste suffisamment de temps pour restaurer le coffre).

Coudre le sternum

La fente dans le sternum est sujette à une correction chirurgicale obligatoire. Il y a deux façons. Premièrement: coudre le trou. Il est utilisé pour opérer des bébés, car leurs os sont flexibles et peuvent grandir ensemble. La deuxième méthode consiste à combler les écarts par des autogreffes (par exemple, des côtes prélevées sur le patient lui-même) et leur renforcement supplémentaire par une plaque de titane.

Récupération après chirurgie

L'ostéotomie nécessite toujours une rééducation à long terme, car les os du sternum coupés doivent croître ensemble. Au début, le patient devra prendre des analgésiques puissants (Promedol, Tramal), car la douleur persiste généralement pendant plusieurs semaines.

Un autre problème pendant la période postopératoire est la respiration. Respirer sera également douloureux et inconfortable, raison pour laquelle beaucoup de gens s'habituent à mal faire les choses. Une respiration inadéquate est une violation de la circulation sanguine et de l'apport sanguin à tous les organes. Par conséquent, des exercices de respiration sont nécessaires, surtout s'il s'agit d'un petit patient.

La personne qui a subi une intervention chirurgicale à la poitrine doit être soumise à un cours de thérapie par l’exercice et à un massage. Elle peut commencer à partir du premier jour de la rééducation ou après un certain temps, en fonction du type de déformation, de son degré et du mode d’opération utilisé. Le patient apprendra à maintenir une posture correcte, qui ne provoque pas de douleur et contribue au développement anatomiquement correct (ou au maintien) de la poitrine.

Je voudrais parler de la façon de prévenir les malformations thoraciques, mais elles sont indirectes. Après tout, si la pathologie est congénitale, rien ne dépend de la personne. Mais vous devez toujours empêcher la progression de la courbure par tous les moyens et commencer le traitement dès que possible. Afin de prévenir un tel défaut chez un enfant affaibli, il est nécessaire dès le plus jeune âge de l'emmener se faire masser chez un spécialiste ou d'écrire à la section sportive, qui devrait également être recommandée par un médecin. Eh bien, une alimentation saine, y compris toutes les vitamines pour une croissance et un développement appropriés des os.

Coffre d'entonnoir

La poitrine en entonnoir (pectus excavatum, poitrine enfoncée, poitrine en entonnoir) est une anomalie congénitale du développement caractérisée par une récession du sternum et une division antérieure des côtes. L'étiologie n'est pas complètement établie, il est supposé que les facteurs héréditaires jouent un rôle de premier plan. La cause directe est la dysplasie du tissu conjonctif et du cartilage thoracique. La pathologie s'aggrave à mesure que l'enfant grandit, entraîne souvent des modifications pathologiques de la posture, ainsi qu'une altération de la fonction du cœur et des poumons. Le diagnostic est établi sur la base de l'examen, des données de thoracosmétrie, des résultats de radiographie et d'autres études. Les traitements thérapeutiques sont inefficaces. Avec la progression de la pathologie et des troubles de la poitrine, l'opération est montrée.

Coffre d'entonnoir

Entonnoir thoracique - pathologie congénitale. Caractérisé par la rétraction de la poitrine antérieure. Il s’agit de la malformation thoracique la plus répandue (91% des malformations congénitales thoraciques). Selon diverses données, il est observé chez 0,6 à 2,3% de la population de la Russie. En raison de la tendance à la progression dans certains cas, cela représente un grave danger pour la santé des patients.

Raisons

L'étiologie de la maladie n'est pas complètement comprise: à l'heure actuelle, les chercheurs étudient environ 30 hypothèses sur l'origine d'un thorax en entonnoir. Cependant, il est statistiquement établi que les facteurs héréditaires jouent un rôle prépondérant dans le développement de cette pathologie. Ceci est confirmé par la présence de parents patients présentant les mêmes malformations congénitales. De plus, chez les patients ayant un thorax en entonnoir, d'autres anomalies du développement sont détectées plus souvent que dans la population générale.

La principale cause de déformation est la dysplasie du cartilage et du tissu conjonctif due à certains troubles enzymatiques. L’infériorité des tissus peut se manifester non seulement avant la naissance de l’enfant, mais aussi dans son processus de croissance et de développement. Avec l’âge, la rétraction du sternum progresse souvent. La colonne vertébrale est courbée, le volume de la cavité thoracique diminue, le cœur se déplace et les fonctions des organes thoraciques sont perturbées. Des études histologiques de tissus cartilagineux prélevés chez des patients de différents âges confirment l'aggravation des modifications: à mesure qu'elles mûrissent, le cartilage se détache de plus en plus, une quantité excessive de substance intercellulaire apparaît, de nombreuses cavités et centres de dégénérescence de l'amiante se forment.

Classification

Actuellement décrit environ 40 syndromes, accompagnés de la formation d'un coffre en entonnoir. Ceci, ainsi que l'absence d'une seule théorie pathogénétique du développement de la maladie, rendent difficile la création d'une classification unifiée. L'option la plus efficace, utilisée par la plupart des chirurgiens modernes, est la classification d'Urmonas et de Kondrashin:

• Par type de déformation: asymétrique (gauche, droite) et symétrique.
• Selon la forme de la déformation: noyau plat et ordinaire.
• Selon le type de déformation du sternum: typique, selle, vis.
• Par degré de déformation: 1, 2 et 3 degrés.
• Selon le stade de la maladie: compensée, sous-compensée et décompensée.
• En association avec d'autres anomalies congénitales: non combiné et combiné.

Pour déterminer le degré d'entonnoir dans la traumatologie et l'orthopédie nationales, la méthode de Gizycka est utilisée. Sur les radiographies latérales, mesurez la plus petite et la plus grande distance entre la surface antérieure de la colonne vertébrale et la surface postérieure du sternum. Ensuite, la plus petite distance est divisée par la plus grande, obtenant le coefficient de déformation. Une valeur de 0,7 ou plus est 1 degré, 0,7-0,5 est 2 degrés, 0,5 ou moins est 3 degrés.

Les symptômes

Les manifestations de la maladie dépendent de l'âge du patient. Chez les nourrissons, il y a une légère indentation du sternum et une respiration paradoxale est détectée - un symptôme dans lequel les côtes et le sternum s'enfoncent pendant l'inhalation. Chez les patients plus jeunes, l'indentation du sternum devient plus prononcée, un sillon transversal se trouve sous les arcs costaux. Les enfants d'âge préscolaire avec un entonnoir plus souvent que les autres enfants souffrent de rhume.

Les écoliers ont révélé une violation de la posture. La courbure des côtes et du sternum devient fixe. La cage thoracique est aplatie, les bras supérieurs sont abaissés, les arêtes costales sont relevées, l’abdomen est bombé. Le symptôme de la respiration paradoxale disparaît progressivement avec l'âge. Cyphose thoracique observée, souvent associée à une scoliose. Il existe une fatigue marquée, des sueurs, une irritabilité, une perte d'appétit, une pâleur de la peau et une diminution du poids corporel par rapport à la norme d'âge. Les enfants ne tolèrent pas l'exercice. Violations identifiées du cœur et des poumons. Les bronchites et les pneumonies sont fréquentes, certains patients se plaignant de douleurs dans la région cardiaque.

Diagnostics

L’examen des patients avec un thorax en entonnoir implique non seulement un diagnostic précis, mais également une évaluation de l’état général du patient, ainsi que de la gravité des anomalies cardiaques et pulmonaires. Habituellement, le diagnostic ne pose pas de difficultés au stade de l'examen. Pour évaluer le degré et la nature de la déformation, la thorakométrie et divers indices sont utilisés, déterminés en tenant compte du volume de la cavité dans la région du sternum, de l'élasticité de la poitrine, de la largeur de la poitrine et de quelques autres indicateurs. Pour clarifier les données, torakometrii a effectué une radiographie thoracique en deux projections et une tomographie par ordinateur de la cavité thoracique.

Le patient est référé pour consultation à un pneumologue et à un cardiologue, et une série d'études sur les systèmes respiratoire et cardiovasculaire sont prescrites. La spirométrie indique une diminution de la capacité pulmonaire. L'ECG révèle un déplacement de l'axe électrique du cœur, une onde T négative en avance V3 et une diminution du nombre de dents. Lors de l'échocardiographie, un prolapsus de la valve mitrale est souvent détecté. En outre, les patients porteurs d'un thorax en entonnoir présentent souvent une tachycardie, une augmentation de la pression veineuse et artérielle et d'autres troubles. En règle générale, avec l'âge, les manifestations pathologiques deviennent plus prononcées.

Traitement

La poitrine en entonnoir peut être traitée par des traumatologues, des orthopédistes et des chirurgiens thoraciques. Le traitement conservateur dans cette pathologie est inefficace. Les indications d'un traitement chirurgical sont des violations croissantes des organes circulatoires et respiratoires. En outre, parfois, une intervention chirurgicale est réalisée pour éliminer un défaut esthétique. Les opérations (sauf cosmétiques) sont recommandées à un âge précoce, la période optimale étant de 4 à 6 ans. Cette approche permet de créer les conditions propices à la formation correcte du thorax, de prévenir le développement de difformités secondaires de la colonne vertébrale et l'apparition de troubles fonctionnels. De plus, les enfants sont mieux tolérés par les interventions chirurgicales, leur poitrine a une élasticité élevée et la correction est moins traumatisante.

Actuellement, environ 50 types de chirurgies sont utilisés. Toutes les méthodes sont divisées en deux groupes: palliatif et radical. Les méthodes radicales ont pour but d’augmenter le volume de la poitrine. Elles prévoient toutes une sternotomie (dissection du sternum) et une chondrotomie (dissection de la partie cartilagineuse des côtes). Au cours de l'opération, une partie de l'os est retirée et les sections antérieures du thorax sont fixées à l'aide de sutures spéciales et de divers fixateurs (aiguilles à tricoter, plaques, allo et autogreffes). Les interventions palliatives permettent de masquer le défaut sans ajuster le volume de la cavité thoracique. En même temps, des prothèses en silicone extrathoracique sont suturées dans l’espace sous-fascial.

L’indication inconditionnelle d’un traitement chirurgical radical est une déformation de grade 3, une déformation de grade 2 aux stades de sous-compensation et de décompensation, une scoliose prononcée, un syndrome du dos plat, une péricardite adhésive, une insuffisance cardiopulmonaire et une hypertrophie ventriculaire droite. Avant la chirurgie, un examen complet est nécessaire et le traitement des maladies infectieuses chroniques (bronchite, sinusite, pneumonie chronique, etc.) est effectué.

Les indications pour une intervention palliative sont 1 et 2 degrés de déformation. Les opérations palliatives ne sont pratiquées que par des adultes, car lors de la croissance d'un enfant, une prothèse en silicone peut «se décoller» visuellement et l'effet cosmétique de l'intervention chirurgicale sera perdu. Les patients âgés de plus de 13 ans présentant une légère déformation peuvent être corrigés afin de positionner les arcs costaux - une opération dans laquelle les arcs sont coupés et fixés de manière croisée sur la face avant du sternum.

Pour créer les conditions les plus favorables dans la période postopératoire, le patient est placé dans une unité de soins intensifs, où il est en état de sommeil. Dans le même temps, une surveillance attentive de l'état des organes de la cavité thoracique et du fonctionnement du système respiratoire est réalisée. Afin de prévenir l'hypoxie, l'inhalation d'oxygène est réalisée à l'aide d'un cathéter nasal. À partir de 2-3 jours, commencez les exercices de respiration. Une semaine plus tard, prescrit une thérapie par l'exercice et un massage.

Prévisions

Il est possible d'estimer le résultat de l'opération seulement après 3 à 6 mois. Évalué comme un effet cosmétique, et le degré de restauration des fonctions des organes de la cavité thoracique. L’élimination complète du thorax en entonnoir, l’absence de respiration paradoxale, la conformité des paramètres anthropométriques aux données standard pour le groupe d’âge concerné, l’absence de troubles pulmonaires et cardiaques et le métabolisme acide-base et sel-eau sont considérés comme un bon résultat.

Un résultat est considéré comme satisfaisant lorsqu'une légère déformation est préservée et qu'il existe des déficiences fonctionnelles mineures, mais qu'il n'y a aucune plainte. Résultat insatisfaisant - difformité récurrente, les plaintes persistent, les performances fonctionnelles ne se sont pas améliorées. Un bon résultat est obtenu chez 50 à 80% des patients, satisfaisant - chez 10 à 25% des patients et non satisfaisant - également chez 10 à 25% des patients. Selon les recherches, à long terme, les meilleurs résultats sont observés dans le plastique du sternum sans l'utilisation de clamps. En même temps, il n’existe pas de méthode universelle unique qui conviendrait de la même manière à tous les patients.

Déformation de la poitrine en entonnoir chez les enfants et les adultes

La déformation thoracique en entonnoir survient chez 70% des nouveau-nés de sexe masculin et chez 30% des bébés de sexe féminin. Une anomalie est diagnostiquée chez 1 enfant sur 500. La pathologie est également appelée «poitrine du cordonnier».

Lorsque VDGK sternum coule à l'intérieur, le plus souvent - au niveau du processus xiphoïde. Chez certains patients, la pathologie n'affecte que l'apparence et provoque une gêne psychologique, chez d'autres, elle entraîne des troubles fonctionnels des organes internes et nécessite un traitement intensif.

C'est quoi

La déformation en entonnoir du sternum fait référence à des pathologies congénitales causées par des facteurs génétiques. La maladie est due à des troubles enzymatiques. Ils entraînent des modifications du tissu conjonctif et une croissance excessive des cartilages costaux, en particulier dans la zone de fixation aux côtes sternales 4 et 7.

Des processus anormaux entraînent un déplacement des os. Il y a une déformation et un effondrement des côtes. Le processus s'appelle le déplacement dorsal progressif. À la suite de processus anormaux dans le sternum, il se forme une dépression qui entraîne une déformation de la colonne vertébrale, un déplacement du cœur et des modifications de la biomécanique de la respiration.

Dans la CIM-10, la pathologie est décrite dans la section Q65-Q79 "Malformations congénitales de l'appareil locomoteur... de la colonne vertébrale et du thorax". Le code Q67.6 "Coup de soleil" a été attribué à la maladie.

Déformation en entonnoir chez les enfants

Chez 75% des bébés atteints de VDHK, la pathologie est formée au cours de la période de développement prénatal. Chez 25% des enfants, la maladie se développe au cours de la première année de vie, souvent avec le syndrome de Poland, le syndrome de Marfan ou d'autres anomalies causées par des modifications des tissus conjonctifs et cartilagineux.

Au début, le coffre à entonnoir est pratiquement invisible chez l’enfant. Les contours de la récréation apparaissent souvent lors des pleurs du bébé, mais la pathologie progresse rapidement. La maladie se développe jusqu'à 5-6 ans et entraîne un déplacement progressif des organes internes, des problèmes de prise de poids et des retards de développement.

En cas de déformation sévère du sternum, la première intervention chirurgicale est réalisée à l'âge de 2 ou 3 ans, mais le plus souvent, les médecins tentent de résoudre le problème avec des méthodes conservatrices. Si l'état du patient le permet, l'opération est retardée de 12 à 14 ans ou jusqu'à l'âge adulte, lorsque la croissance et la formation de la division thoracique sont terminées.

Les symptômes

Chez les nourrissons, WDGK est diagnostiqué de deux manières:

• une légère dépression dans la paroi antérieure du sternum;
• respiration paradoxale - la poitrine palpite quand on crie, pleure violemment ou prend une profonde respiration.

Les nouveau-nés présentant une déformation en forme d'entonnoir ont du mal à téter leur sein et leur biberon, leur appétit diminue et un retard de développement apparaît. Les nourrissons atteints de pathologie grossissent lentement et souffrent souvent de rhumes et de maladies virales.

Entre 5 et 6 ans, la dépression en entonnoir devient plus prononcée. Les arêtes des arcs thoraciques font saillie vers l’avant, une cannelure transversale se forme au-dessus d’eux, ce qui est facile à trouver lors de la palpation du sternum. Avec les arcs costaux, les muscles rectes de l'abdomen font saillie. Le péritoine grossit visuellement et la colonne vertébrale se déforme et se courbe dans la direction opposée.

Chez les enfants d'âge préscolaire, le WDGC entraîne des problèmes de posture et de cyphose. Le sternum devient aplati, les avant-bras tombent. Avec des tensions d'entonnoir modérées et modérées chez les patients, observez:

• sensibilité à la bronchite et à la pneumonie;
• fatigue rapide, surtout lors de jeux;
• une tendance à des maux de gorge et autres maladies du nasopharynx;
• des problèmes d'ingestion;
• syndrome de douleur indéfinie dans la zone de déformation;
• hypertrophie des amygdales;
• régurgitation obstinée.

Chez les patients présentant une forme grave de WDGK, la «respiration paradoxale» persiste, des râles secs sont entendus dans les poumons lors de l'examen. De plus, en cas de déformation grave, il y a un ralentissement de la respiration, un léger décalage du cœur vers la gauche ou la droite. Certains patients d'âge préscolaire ont des accès de tachycardie rares ou fréquents.

À l'adolescence, la cyphose augmente et peut être associée à une scoliose. Les patients sujets à des rhumes et à des maladies virales fréquentes peuvent développer une pneumonie chronique difficile à traiter.

Les symptômes caractéristiques de l'ECD à l'adolescence et à la jeunesse incluent également:

• difficulté à avaler;
• douleur à l'estomac;
• problèmes d'appétit;
• pâleur de la peau;
• transpiration;
• fatigue accrue;
• irritabilité;
• faible poids corporel;
• un fort déplacement du cœur et / ou une torsion dans le sens des aiguilles d'une montre;
• légère augmentation du diamètre du coeur;
• une tendance à la tachycardie et à l'insuffisance de la valve;
• problèmes de pression;
• maux de tête fréquents.

Chez les personnes sujettes à des bronchites et des pneumonies fréquentes, des lésions polykystiques peuvent apparaître dans les poumons.

À l'âge adulte, les symptômes de la souche d'entonnoir ne font que s'intensifier. Les défaillances du rythme cardiaque et les douleurs dans le champ cardiaque apparaissent, l'endurance diminue. De nombreux patients reçoivent un diagnostic de prolapsus de la valve mitrale, de maladie coronarienne et de problèmes respiratoires.

Classification

Selon l’indice Gizhitskaya, il existe trois degrés de poitrine pour le cordonnier:

• I degré - la distance entre le sternum et la colonne vertébrale par rapport à la plus grande largeur de la poitrine est de 1–0,8;
• II degré - la distance ne dépasse pas 0,7–0,5;
• III degré - la distance est minimale, jusqu'à 0,5.

Au grade 1 et au grade 2, le traitement chirurgical n'est pas nécessaire et est effectué si la pathologie procure une gêne psychologique au patient. Chez les personnes atteintes de WDGK de grade 3, on observe des modifications fonctionnelles marquées des systèmes respiratoire et circulatoire, ainsi que du cœur. Correction chirurgicale de la pathologie et des défauts associés à ces patients.

L’indice Gizhitskaya sous-tend les classifications de N. I. Kondrashin sous la forme de malformation, le degré de sa manifestation et l’évolution clinique de la maladie.

En fonction de l'évolution clinique de VDGK, il se produit:

• indemnisé - la maladie évolue sans altération fonctionnelle, le seul reproche est l'apparence non esthétique de la dépression;
• sous-compensée - la pathologie est accompagnée de modifications fonctionnelles mineures des poumons, des bronches et du cœur;
• décompensée - une déformation prononcée, des modifications fonctionnelles des systèmes respiratoire et cardiovasculaire sont importantes et peuvent menacer la vie du patient.

Selon sa forme, N. I. Kondrashin divise le coffre enfoncé en trois types:

• symétrique - le défaut est situé plus près du centre du sternum;
• asymétrique - la dépression est plus proche du côté droit ou gauche de la poitrine;
• entonnoir plat - la rétraction commence au niveau des lignes du mamelon et s’étend au-delà de celles-ci, parfois le défaut est localisé au niveau des clavicules ou de la deuxième côte.

En fonction de la gravité et de la profondeur de l'approfondissement en forme d'entonnoir, la pathologie est divisée en trois types:

• 1 degré - la profondeur de la dépression ne dépasse pas 2 cm, le cœur est dans une position normale;
• 2 degrés - la profondeur de l'entonnoir atteint 4 cm, le cœur est déplacé de 2 à 3 cm vers la gauche, moins souvent - vers la droite;
• Grade 3 - la profondeur du défaut dépasse 4 cm, le cœur est fortement déplacé, il existe des déficiences fonctionnelles.

Les patients chez qui le sternum en forme d'entonnoir est apparu dans le contexte du syndrome de Marfan sont divisés en un groupe séparé. Une récession profonde se forme chez les enfants dès leur plus jeune âge, la pathologie est accompagnée de divers troubles fonctionnels.

La déformation de l'entonnoir est divisée en combinée et non combinée. Le type combiné est accompagné d'autres pathologies. Les produits non combinés se présentent sous une forme bénigne et ne nécessitent le plus souvent pas de traitement chirurgical d'urgence.

Diagnostics

Le médecin peut poser le diagnostic principal de «poitrine enfoncée» immédiatement après l'examen, en s'appuyant sur les symptômes caractéristiques et les signes visuels d'une pathologie. Des examens supplémentaires sont prescrits au patient pour déterminer l'étendue de la maladie, ainsi que pour évaluer le fonctionnement des systèmes cardiovasculaire et respiratoire, de la circulation sanguine et de l'état général.

Une personne avec VDGK est offerte pour compléter:

1. Thorakométrie - étudier en utilisant un anneau avec 12 canaux traversants. L'appareil est monté sur un support vertical et est ajusté en fonction de la hauteur du patient et de la largeur de la poitrine. Torakometrii indique le degré de déformation et vous permet de suivre la dynamique du changement.
2. Rayon X - recherche utilisant les rayons X. Les images sont réalisées en deux projections: droite et latérale. La méthode permet de déterminer le stade et le type de déformation de l’entonnoir.
3. CT ou IRM - méthodes modernes permettant de recréer le modèle 3D du thorax et des organes internes. Des études sont prescrites pour déterminer le degré de pathologie, ainsi que pour évaluer les tissus des os et des cartilages et diagnostiquer les modifications des poumons. L'IRM et la tomodensitométrie sont recommandées pour les patients suspectés d'insuffisance cardiaque ou d'insuffisance cardiaque.

Les patients présentant des troubles fonctionnels sont dirigés vers un cardiologue et un pneumologue. Les médecins spécialistes prescrivent la spirométrie, l'ECG, l'électrocardiographie et d'autres études cliniques générales qui aideront à déterminer la gravité de la pathologie et des maladies associées.

Traitement non chirurgical

Traiter la poitrine enfoncée peut être exercice et une cloche à vide.

Les patients présentant le premier degré de difformité de la thérapie par l'exercice sont prescrits comme thérapie principale. En cas de pathologie progressive, une intervention chirurgicale est recommandée et un exercice physique est utilisé en complément du traitement principal.

Le complexe de renforcement dure de 30 à 40 minutes et commence par une promenade de deux minutes dans le hall. Alors le patient est offert:

1. Prenez une position de départ classique: les bras baissés, les jambes écartées de la largeur des épaules. En inspirant, la jambe gauche est rétractée, les bras sont levés vers le haut. À l'expiration, revenez à la position de départ. La tête est tournée vers l'avant, le menton légèrement relevé. L'exercice est fait lentement en alternant les jambes droite et gauche. Le nombre de répétitions est de 6 à 8.
2. Restez à la position de base. Tout en inspirant, abaissez doucement le corps et écartez les bras sur les côtés. À l'expiration, revenez à la position de départ. Le nombre de répétitions - de 6 à 8.
3. Asseyez-vous sur le sol, les jambes se redressent et s'étendent sur les côtés. Les mains pour se mettre derrière le dos et s'appuyer contre le sol. Tout en inspirant, soulevez le bassin et inclinez la tête en arrière. Plie légèrement le dos. Pendant que vous inspirez, assoyez-vous lentement sur le sol. Faites 4 à 6 répétitions.
4. Allongez-vous sur le dos en étendant les bras le long du corps. En essayant de respirer dans la poitrine, le diaphragme reste immobile. Effectuer 3-4 respirations complètes.
5. Restez en position couchée. Soulever les jambes pliées aux genoux et faire "Bike". Faites tourner les pédales invisibles 8 à 10 fois.
6. Allongez-vous sur le ventre, les bras le long du corps. Tout en inspirant, soulevez lentement les membres supérieurs et écartez les jambes. À l'expiration - prenez la position de départ en douceur. Le nombre de répétitions - 8-10.

LFK termine sa promenade de deux minutes autour du hall. La durée du complexe et le type d'exercice sont ajustés par le médecin traitant et l'entraîneur.

Cloche à vide

Une cloche à vide ou un ascenseur à vide est prescrit pour les enfants et les adolescents avec un coffre concave. La méthode donne un résultat positif si le tissu cartilagineux et les côtes sont suffisamment plastiques, elle n’est donc pas recommandée pour les adultes.

La cloche à vide est constituée d'un appareil générateur de vide et d'un bol en plastique dont les bords sont recouverts d'un caoutchouc épais. Matériau souple protège contre les blessures et assure un ajustement serré dispositif à la poitrine.

La portance est appliquée sur la zone déformée et l'air est progressivement pompé. Un vide est créé à l'intérieur, ce qui «tire» les nervures creuses vers l'extérieur et réduit l'évidement en forme d'entonnoir.

La cloche à vide appartient aux méthodes conservatrices, et c'est le principal avantage de la méthode. Parmi les inconvénients de la méthode sont:

1. La durée du traitement est de 10 à 12 mois.
2. Défauts cosmétiques possibles dans la zone d’exposition permanente au vide: flasque de la peau, affaissement, compactage du derme et accumulation de liquide en excès.

La méthode n'aligne pas toujours le sternum de l'entonnoir. Chez certains patients, le dispositif ne fait que soulever le défaut de 2 à 4 cm, mais la pathologie demeure.

Traitement chirurgical

Si le thorax de l'entonnoir provoque une gêne psychologique et n'affecte pas le fonctionnement des organes internes, le traitement chirurgical peut être abandonné. Vous pouvez réparer visuellement le défaut à l'aide d'une technique d'injection ou d'implants en silicone.

Les patients présentant un thorax de grade 3 et une déficience fonctionnelle grave chez un cordonnier n'ont qu'une seule option thérapeutique: la chirurgie. L'intervention chirurgicale est réalisée selon la méthode de Nass ou de Ravich.

Opération Ravich

Le traitement selon la méthode Ravich se déroule en plusieurs étapes:

1. Le chirurgien fait une incision horizontale sur la paroi antérieure du thorax.
2. Le cartilage déformé est éliminé complètement ou partiellement.
3. L'os situé dans la partie antérieure du sternum est croisé le long de la partie supérieure de la cavité.
4. La partie inférieure de la poitrine se soulève et lui donne la forme correcte.
5. La poitrine est fixée dans une position normale avec une plaque de métal placée sous l'os. Les bords de la structure sont fixés sur les nervures.

Le cadre en métal est enlevé dans six mois ou un an. L'opération Ravich peut être effectuée avec quelques modifications. Par exemple, utiliser à la place d’une plaque un support ou une côte du patient sur le pédicule vasculaire. L'option de traitement chirurgical dépend du degré de VDHK, de l'âge du patient et d'autres facteurs.

Opération Nass

L'intervention chirurgicale selon la méthode de Nass est réalisée sous le contrôle d'un thoracoscope - un mince tube optique qui transmet une image des organes internes et du thorax à l'écran.

L'opération est divisée en plusieurs étapes:

1. Le médecin marque le site de l'incision et indique l'emplacement des plaques.
2. Le chirurgien effectue plusieurs petites coupures, allant de 2 à 3 cm, sur les côtés droit et gauche du sternum.
3. Avec l'aide de l'introducteur d'un bord de la poitrine à l'autre, dessinez un drainage.
4. En suivant le chemin indiqué par le drainage, le médecin pousse la plaque sous l'os avant et la retourne en soulevant les côtes.
5. Le cadre en métal est fixé avec des stabilisateurs, des pinces ou ourlé aux muscles des côtes.

Le chirurgien peut installer de 1 à 3 plaques. Le cadre en métal est enlevé dans 2-4 ans ou plus tard.

Les patients présentant un sternum en forme d'entonnoir sont tentés de subir une intervention chirurgicale à l'adolescence et plus tard, lorsque la poitrine est presque formée et que le risque de déformations postopératoires est minime. Si l'opération est nécessaire à l'école et à l'âge préscolaire, il est recommandé d'appliquer la méthode de Rawicz. C'est moins douloureux et vous permet de corriger simultanément les malformations cardiaques. La chirurgie sur le Nass est pratiquée à l'âge adulte pour réduire le risque de complications et de rechutes.

Entonnoir thoracique - symptômes et traitement

Chirurgien pédiatrique, 9 ans d'expérience

Publié le 31 janvier 2018

Le contenu

Qu'est-ce qu'un coffre en entonnoir? Les causes, le diagnostic et les méthodes de traitement seront discutés dans l'article du Dr V. Gatsutsyn, chirurgien pédiatrique avec 9 ans d'expérience.

Définition de la maladie. Causes de la maladie

La déformation de la poitrine en entonnoir (WDGK) (poitrine enfoncée, poitrine en entonnoir, poitrine du cordonnier, Restus exvatum) est une malformation sévère de la paroi thoracique antérieure, de forme et de profondeur différentes de la dépression du sternum avec implication du cartilage sterno-costal et des côtes. Cela conduit à une diminution du volume du thorax, à un déplacement et à une compression des organes de l'espace rétrosternal, à un défaut esthétique notable, à des modifications fonctionnelles marquées du cœur et des poumons. Parmi les malformations congénitales de l'entonnoir thoracique, 91%. Les garçons sont malades 4 fois plus souvent que les filles.

Ce type de déformation du sternum est connu de l'homme depuis longtemps. Les premières références dans la littérature datent de 1594 et la première description détaillée du WDGK a été faite en 1870 par H. Eggel.

L'étiologie de la déformation thoracique en entonnoir reste encore mal comprise. La plupart des auteurs dans leurs travaux considèrent le processus dysplasique comme la principale cause de l'apparition de la déformation, ce qui confirme l'augmentation de l'excrétion de l'hydroxyproline sous forme de produit de la dégradation du collagène.

La dysplasie du tissu conjonctif est un processus génétiquement déterminé causé par la mutation de gènes responsables de la synthèse des structures de collagène. En raison de diverses mutations dans les gènes, la formation de chaînes de collagène est anormale, ce qui entraîne une faiblesse avec des effets mécaniques sur les principaux types de tissu conjonctif - le cartilage et les os.

Près de 65% des patients atteints de cette pathologie ont des parents avec une déformation de la poitrine dans l'histoire. Considérant la violation systémique des structures de collagène, le physique asthénique, les membres allongés, diverses formes de mauvaise posture, les pieds plats, l'arachnodactylie, l'hypermobilité des articulations, la myopie, le système musculaire mal développé, les troubles de la morsure, etc. WDGK a une pathologie syndromique concomitante, par exemple, le syndrome d'Ehlers-Danlos, Marfan, Sikler, Wife, neurofibromatose de type I.

La principale cause de la dépression du sternum est la croissance excessive des cartilages sternum-costaux qui précèdent la croissance des côtes, ce qui entraîne un vissage du sternum à l'intérieur de la poitrine. [1] [3]

Symptômes d'un coffre en entonnoir

Les patients remarquent une "sensation de battement de coeur" au repos, une fatigue avec un faible effort physique, un essoufflement, moins souvent - des troubles dysphagiques et respiratoires associés au degré de déformation du complexe sterno-costal.

Les enfants atteints de WDGK souffrent souvent de diverses maladies respiratoires, causées d’une part par une compression chronique des organes rétrosternaux et, d’autre part, associées à l’étiologie de la maladie. La dysplasie du tissu conjonctif est de nature multi-organique et touche non seulement le cartilage et les côtes, mais aussi le tissu broncho-pulmonaire en particulier. Les tissus pulmonaires et les arbres bronchiques atteints de dysplasie sont sujets à des maladies telles que la bronchiectasie, la trachéobronchomalacie, le syndrome bronchoobstructif, une anomalie du développement de l'arbre bronchique. Les patients de ce groupe présentent souvent de petites anomalies du développement du cœur, qui se manifestent par un prolapsus de la valve mitrale, une fenêtre ovale ouverte et des cordes supplémentaires dans les cavités cardiaques. [5] [7]

Pathogenèse de la poitrine en entonnoir

Chez 79% des enfants atteints de VDHK, la déformation est déterminée au cours de la première année de vie, lorsque la maladie se manifeste comme un «symptôme de paradoxe lors de l'inhalation». Rétraction marquée du sternum lors de l'inhalation lors de la projection du processus xiphoïde. Les troubles fonctionnels au cours de la première année de vie ne se manifestent généralement pas, ce qui lisse le tableau clinique de la maladie, mais il est généralement accepté de considérer l'EDC comme un défaut congénital.

Au cours de la période néonatale, la rétraction dans la région du sternum peut être insignifiante, se manifestant par la rigidité du complexe sterno-costal, la rétraction au cours de la respiration et ne pas attirer visuellement l'attention des pédiatres et des parents. La rigidité disparaît et la déformation commence progressivement à progresser. La puberté est le principal âge de la manifestation de la malformation thoracique en entonnoir chez les enfants. En règle générale, les parents notent la croissance active de l'enfant, qui s'accompagne en même temps d'une augmentation de la dépression du sternum et du cartilage sternocostal, auparavant négligés. [8]

Classification et stades de développement d'un coffre en entonnoir

Il existe de nombreuses classifications de la déformation de la poitrine en entonnoir. Avec le développement de la chirurgie mini-invasive, ces classifications sont ajoutées et améliorées. La classification la plus anatomique et complète que nous utilisons est la classification de Park. Sur la base du scanner thoracique, il existe deux groupes:

I avec déformation symétrique

• classique (IA);
• déformation symétrique avec un type plat et large (IB);

II avec déformation asymétrique

• local excentrique (IIA1);
• excentrique asymétrique avec un type large et plat (IIA2);
• excentrique asymétrique de type profond, dit le Grand Canyon (IIA3);
• asymétrique avec type non équilibré (IIB).

Il y a suffisamment d'échelles pour évaluer le degré de déformation. Nous avons utilisé l’échelle paneuropéenne, adoptée par l’association des chirurgiens thoraciques impliqués dans la déformation thoracique en entonnoir, pour évaluer le degré de déformation et définir les indications de la chirurgie - échelle de Haller ou indice de Haller (HI). Cet indice est le rapport entre la taille transversale du sein et le côté antérieur. taille postérieure, normalement égale à 2,5 À l'heure actuelle, presque tous les grands experts dans le domaine de la déformation en entonnoir du sternum considèrent l'index de Haller comme le principal indicateur et critère de diagnostic. choix dans les indications chirurgicales.Lorsque l’index 3.2-3.5 est dépassé, le traitement chirurgical est indiqué.

L’une des méthodes les plus connues et les plus utilisées pour évaluer le degré de déformation est l’indice de Gizycka proposé en 1962. L'indice représente le rapport de la plus petite distance (A) sterno-vertébrale à la plus grande (B) et caractérise 3 degrés de déformation. [3]

Complications de la poitrine en entonnoir

Fréquemment, WDGK, en tant que manifestation phénotypique de la dysplasie du tissu conjonctif, affecte non seulement la forme et l'apparence du sternum et du complexe sterno-costal en particulier, mais provoque également des modifications du système cardiopulmonaire. Du côté des poumons chez les patients présentant une déformation sévère de la poitrine en entonnoir, il existe une diminution de la VC (capacité pulmonaire) allant jusqu'à 25%, ce qui affecte l'état général de l'enfant, sa fatigue rapide et son développement médiocre. Caractérisé par des maladies obstructives fréquentes, des infections virales respiratoires aiguës, une bronchite.

Chez les enfants présentant une déformation thoracique en entonnoir dans 70% des cas, des modifications pathologiques de l'ECG ont été observées. Les violations les plus fréquentes concernent le système cardiaque conduit et les modifications de la position de l'axe électrique, l'hypertrophie du myocarde à la suite d'une compression, la compression des cavités cardiaques, un prolapsus ou une insuffisance valvulaire, des cordes supplémentaires dans les cavités cardiaques, une dilatation aortique, etc. [3]

Diagnostic thoracique

Pour évaluer le degré de déformation, le choix de la méthode de correction et l'étendue de l'intervention chirurgicale, il est nécessaire de mener toute une gamme d'études diagnostiques, notamment:

1. collecte de plaintes;
2. l'anamnèse;
3. inspection;
4. tests cliniques généraux (numération sanguine détaillée, analyse d'urine, matières fécales, etc.);
5. tests sanguins biochimiques (détermination des taux sanguins de K, Na, sucre, calcium, bilirubine et ses fractions, ALT, ACT, amylase, etc.).

Outre les analyses cliniques et biochimiques générales, le complexe d’examen comprend:

1. effectuer un examen clinique du patient;
2. échocardiographie;
3. études de la fonction respiratoire ou de la pléthysmographie corporelle;
4. Rayon X de la poitrine en projection frontale et latérale;
5. tomodensitométrie avec reconstruction tridimensionnelle.

Examen clinique

Un examen externe est suffisant pour établir le diagnostic de déformation thoracique en entonnoir. En règle générale, la déformation commence à la jonction de la poignée avec le corps du sternum avec la plus grande intensité au niveau de la connexion avec le processus xiphoïde et s'étend jusqu'aux côtes III-VIII, comprenant le plus souvent les deux arcades costales. La largeur et la profondeur varient selon les limites. Souvent, les arcades costales sont développées et la région épigastrique se gonfle.

En plus de la partie primaire (en forme d'entonnoir), la poitrine et les os des côtes situées le long du mamelon ou de la ligne axillaire antérieure sont mis en évidence: un thorax plat, dans son ensemble, un thorax à entonnoir plat. L'angle épigastrique aigu et la respiration paradoxale sont observés dans le contexte d'une déformation en forme d'entonnoir. Les patients atteints de WDGK ont une constitution asthénique marquée en raison du déséquilibre masse / taille, de l’installation corporelle cyphoscoliotique et de l’hypotension musculaire générale. Un examen physique détaillé a révélé des signes de dysplasie du tissu conjonctif de gravité variable: hypermobilité des articulations, élasticité accrue de la peau, platypodes, etc. Une étude génétique clinique est utilisée pour le diagnostic des formes syndromiques de la WDGK.

Radiographie

Une des études importantes, mais moins pertinente au cours de la dernière décennie, pendant la période préopératoire est la radiographie pulmonaire dans les projections frontales et latérales. En projection directe, il est possible de déterminer une pathologie du côté du système squelettique, des côtes, du sternum et du tissu pulmonaire. La radiographie latérale, avant l’avènement et l’introduction généralisée des technologies modernes de rayons X par ordinateur, était largement utilisée pour déterminer le degré de déformation du sternum.

Fonction respiratoire

Afin d'identifier la gravité du système respiratoire, tous les patients atteints de VDHK doivent mener une étude de la fonction respiratoire. Lorsque VDGK, l'indicateur le plus significatif de la respiration externe est la capacité résiduelle fonctionnelle des poumons.

La fonction de la respiration externe est évaluée à l'aide de la méthode spirographique sur un spirographe informatisé avec fixation graphique et enregistrement de la courbe débit-volume lors de l'exécution d'une manœuvre à expiration forcée et de l'enregistrement d'indicateurs. Le diagnostic des violations de la ventilation est basé sur l’évaluation des écarts par rapport à la norme des indicateurs, exprimée en pourcentage de la valeur appropriée.

Les paramètres fonctionnels suivants sont déterminés:

• le volume de la capacité vitale des poumons (VC,%);
• capacité vitale forcée
• (FVC,%);
• volume expiratoire maximal en 1 seconde (VEMS,%);
• taux volumétrique de pointe (PIC,%);
• taux de volume maximal de 25% de la capacité vitale forcée (MOS25%);
• débit maximal de 50% de la capacité vitale forcée (MOS)₅environ%);
• débit maximal de 75% de la capacité vitale forcée (MOS)₇₅%).

Lors des tests de spirométrie menés chez des patients présentant des degrés de déformation I-II, des modifications restrictives de la fonction de la respiration externe sont constatées et, lorsque le degré de déformation III est plus grave, des modifications plus sévères du type restructuration-obstructive. Avec ces changements, il y a une diminution des ratios ventilation-obstruction. Cela conduit à un état hypoxique chronique des tissus et à des modifications hyperfonctionnelles du myocarde et peut évoluer par la suite.

Cardiographie

Fréquemment, WDGK, en tant que manifestation phénotypique de la dysplasie du tissu conjonctif, affecte non seulement la forme et l'apparence du sternum et du complexe sterno-costal en particulier, mais provoque également des modifications du système cardiovasculaire. L’ECG est l’une des méthodes les plus accessibles et les plus simples pour examiner le système cardiovasculaire. ECHO-KG, en plus de l’ECG, est l’une des méthodes les plus importantes d’examen du SVC. L’étude est menée pour déterminer la forme et la position du cœur, pour étudier la structure du système valvulaire, le septum interauriculaire et interventriculaire, l’état du muscle cardiaque, la compression des cavités cardiaques, les états ventriculaire droit et gauche et la détection de petites anomalies du cœur.

Tomographie

La méthode d'examen la plus complète, la plus informative et la plus accessible est la tomographie par ordinateur à coupes multiples avec reconstruction thoracique en 3D. Lors de cette enquête, une compréhension complète de la relation entre la structure osseuse et cartilagineuse et les organes médiastinaux apparaît. Une pathologie concomitante est souvent détectée à la fois dans la structure osseuse et cartilagineuse et sur le côté du tissu pulmonaire, par exemple, «bouchon de côte» ou division de la côte, bulle du sommet du poumon. L’orientation anatomique permet d’entrer en toute sécurité dans la cavité pleurale sans traumatiser le cœur et les vaisseaux intrapleuraux supplémentaires. Compte tenu de la forme et du degré de déformation, il devient possible de simuler la position et le nombre de la plaque correctrice. En utilisant la modélisation 3D, il est possible d'estimer le point de dépression maximale, en choisissant ainsi le bon espace intercostal pour l'installation d'une plaque correctrice afin d'obtenir le meilleur résultat esthétique et physiologique, afin de définir des indications médicales pour la correction de la poitrine.

Coffre d'entonnoir de traitement

Il existe aujourd'hui plus de 100 types de traitement chirurgical de la déformation thoracique en entonnoir. Les pionniers dans ce domaine sont Ludwig Meyer et Ferdinand Sauerbruch, qui ont été les premiers à décrire les techniques de traitement chirurgical de la déformation thoracique en entonnoir combinant traction externe, sternotomie et ostéotomie des côtes déformées en 1911 et 1920, respectivement. Le principe de base du traitement chirurgical consistait à retirer les deuxième et troisième paires de cartilages sternaux et costaux. La méthode F.Sauerbruch a consisté en une résection des cartilages costaux de la troisième à la septième paire, suivie d'une sternotomie, de la mobilisation du ligament craniforme et de l'imposition d'une poussée. Cependant, cette méthode n’a pas été couronnée de succès et reconnue dans la grande communauté chirurgicale en raison du résultat esthétique insatisfaisant. L'étalon-or dans le traitement chirurgical des déformations thoraciques en entonnoir de 1949 à 2000. était une technique de correction opérationnelle selon M. Ravitch, qui possédait le meilleur résultat cosmétique sans l'utilisation de bâtonnets. La technique reposait également sur la résection de cartilages costaux déformés de l'arcade costale jusqu'au troisième (moins souvent - deuxième) bord, y compris par une grande incision transversale ou en forme de Mercedes avec séparation des muscles, suivie d'une sternotomie transversale et d'un soutien rétrosternal du sternum avec une pièce métallique. Bien sûr, l'opération a été extrêmement traumatisante, avec une perte de sang importante, d'une durée de 160 à 200 minutes, ainsi qu'un certain nombre de complications, précoces et différées, telles qu'une pneumonie, apparue à la suite d'une atélectasie pulmonaire prolongée, d'une cicatrice postopératoire rugueuse, d'une restriction thoracique, apparue plus tard. résection extensive du cartilage costal, récidive, résection chirurgicale répétée du cartilage. Les hydrothorax postopératoires précoces, dus à une réaction allergique de la plèvre à une blessure et à un corps étranger (plaque, hémorroïdes, pneumothoraxes, emphysème sous-cutané et hématomes) peuvent être attribués aux tumeurs précoces. Ce mode opératoire était accompagné d'instabilité thoracique et de mobilité du sternum.

À la fin du vingtième siècle, l'ère de l'endochirurgie a commencé. En 1998, le chirurgien américain D. Nuss a publié une expérience de dix ans dans le traitement de WDGK en utilisant sa propre technique de thoracoplastie mini-invasive, appelée Réparation mini-invasive du pectus excavatum (MIRPE), ou tout simplement la procédure de Nuss. Cette méthode est immédiatement apparue au cours de la thoracoplastie du WDGC et est devenue l’opération la plus invasive, moins traumatisante et moins longue. Mais, malgré le fait que la vieille école de chirurgiens thoraciques et d’orthopédistes utilise encore des méthodes de thoracoplastie ouverte, l’opération de Nass est considérée comme l’étalon-or dans le traitement de la déformation de la poitrine en entonnoir chez les enfants. Cette technique permet directement sur la table d’opération d’obtenir un bon résultat esthétique, d’éviter la séparation traumatique des muscles du thorax antérieur, la résection du cartilage de sternoctidine et la sternotomie, ce qui réduit le risque de complications intra et postopératoires, ainsi que la formation de cicatrices grossières et défigurantes postopératoires pouvant se produire en période ouverte thoracoplastie. De plus, le temps opératoire est considérablement réduit et la perte de sang peropératoire est minimisée. Un résultat esthétique satisfaisant est obtenu à l'aide d'une plaque de correction thoracique à travers deux incisions minimes dans la peau le long des lignes axillaires antérieures.

Aujourd'hui, le choix principal en thoracoplastie chez les patients sous VDHK préfère dans la plupart des cas la méthode de Donald Nass. La thoracoplastie selon Nass a été universellement acceptée par les chirurgiens orthopédiques, les chirurgiens thoraciques et plus particulièrement par les chirurgiens pédiatriques. L'avantage de la technique est un résultat esthétique satisfaisant par rapport à la thoracoplastie ouverte, à la relative simplicité de l'opération, à la réduction du temps opératoire et, par conséquent, à la quantité d'anesthésie, à la réduction des complications peropératoires et à l'absence de cicatrices postopératoires défigurantes. Comme le montrent des entretiens avec des patients ayant subi une thoracoplastie selon Nass, ils ont noté, après le retrait de la plaque, une amélioration de la qualité de la vie et un bon résultat esthétique. [11] [12]

Pour effectuer ces opérations, il est nécessaire d'utiliser des plaques en alliage de titane ou en acier. Il est important que les plaques soient solides et parfaitement polies. La plaque doit résister à une pression importante du sternum, particulièrement élevée chez les enfants plus âgés et les adolescents. Tous les bords et les surfaces des plaques doivent être parfaitement lisses et polis afin de réduire les forces de friction pendant le maintien et le retournement, évitant ainsi le risque de dommages aux organes et aux tissus. [13]

L'opération est réalisée sous anesthésie endotrachéale combinée à une analgésie épidurale. La position du patient sur le dos. Les mains sont écartées à 90 degrés ou amenées au corps en cas de positionnement du patient sur un oreiller orthopédique. Le fond de l'entonnoir, les points les plus saillants de la projection de la plus grande dépression du sternum, est marqué d'un marqueur, les espaces intercostaux sont marqués; Des incisions cutanées sont pratiquées sur les surfaces latérales du thorax parallèlement à la progression des côtes jusqu'à une longueur de 3 cm.Les muscles pectoraux se détachent des côtes et des tunnels musculaires sous-cutanés se forment. Dans le 6ème espace intercostal, le long du trait médio-axillaire, un thoracoport de 5 mm est installé, le carboxithorax est superposé. Avec l'aide du haut-parleur interne, la paroi thoracique droite est perforée de manière émoussée, légèrement plus médiale que la partie la plus saillante des côtes. Sous le contrôle du thoracoscope, l'intraducteur est inséré dans la cavité pleurale et introduit dans le ligament sterno-péricardique ou le septum interpleural. Des mouvements lisses sous contrôle vidéo minutieux sont utilisés pour séparer le ligament et maintenir l’intraducteur dans la cavité pleurale gauche. Lorsque les degrés IIA3 et IIB sont déformés lors de la conduction à travers le médiastin, il est extrêmement important que l'intrus ne touche pas le péricarde afin d'éviter toute traumatisation. Le thoracoscope est réarrangé sur le port gauche et sous surveillance vidéo avec assistance manuelle, la perforation de la paroi thoracique est affichée à l'extérieur. À la fin du refroidisseur interne, le tube en silicone est fixé et retiré dans l’ordre inverse. Un gabarit en métal est appliqué sur la cage thoracique et plié manuellement le long de la forme la plus anatomique de la poitrine. Ensuite, la plaque correctrice est pliée en fonction de la forme du gabarit préparé. L'extrémité de la plaque est fixée au tube en silicone à droite. La plaque est maintenue par traction sur le tube en silicone de gauche à droite et la plaque se déplace de droite à gauche le long du tunnel formé avec le côté convexe vers la colonne vertébrale. Ensuite, la plaque est tournée à 180º. [14] [15] [16]

La pression de la plaque sur la surface postérieure du sternum au site de la plus grande déformation provoque une correction du complexe sterno-costal immédiatement après sa révolution. Compte tenu de l'augmentation de la poitrine de l'enfant à mesure qu'il grandit, il est nécessaire de laisser les extrémités de la plaque à 0,5-0,8 cm de la paroi thoracique afin d'éviter toute restriction de la poitrine à la place de la plaque d'appui. Les extrémités de la plaque sont fixées aux bords du fil précédemment maintenu PDS-II 1/0 et recouvert de muscles. Après un examen de suivi des cavités pleurales, des drains en silicone sont introduits dans le thoracoport et immergés dans des récipients contenant du sérum physiologique. Au stade de la suture musculaire, l'anesthésiologiste procède à un gonflement forcé des poumons pour éliminer l'air des cavités pleurales. Au moment de la fin du flux d'air des cavités pleurales, les drainages sont enlevés, les plaies sont suturées étroitement, laissant les drains sous-cutanés. Les points de suture cosmétiques sont appliqués sur la peau. L'enfant de la salle d'opération est transféré au service de chirurgie. En médecine moderne, le recours prolongé à l'anesthésie épidurale et la faible invasivité de l'opération de Nass permettent d'éviter l'utilisation d'analgésiques narcotiques au cours de la période postopératoire. Ces mêmes facteurs permettent de commencer l'activation précoce des patients le premier jour après la chirurgie. Afin d'éviter des complications postopératoires précoces chez les patients 8 à 10 heures après la chirurgie, une radiographie de contrôle des organes thoraciques est réalisée dans la salle de couchage. L'activation précoce du patient, la physiothérapie, les exercices de respiration, la thérapie par l'exercice entraînent une réduction de la durée du séjour à l'hôpital, qui est en moyenne de 7 jours. L'utilisation de la thérapie antibactérienne de la série des céphalosporines dans la période postopératoire permet d'éviter des complications indésirables sous la forme de suppuration de plaie, de diverses pleurésies, de pneumonies. En règle générale, le traitement ne dure pas plus de 7 jours; tout en maintenant la neutrophilie, l’antibiothérapie doit être poursuivie. Dans de tels cas, en l'absence de complications, le patient est renvoyé chez lui avec des antibiotiques par voie orale.

En relation avec l'installation d'un corps étranger - une plaque dans le corps du patient, la nomination des AINS au long cours est indiquée. La durée d'administration des AINS est contrôlée par un test sanguin général, avec maintien de l'éosinophilie, une augmentation du traitement par ESR doit être poursuivie.

Prévisions Prévention

L'efficacité de la correction de la déformation de l'entonnoir peut déjà être observée directement sur la table d'opération. Défauts mineurs de la poitrine sous la forme de petites "fosses", la rétraction des côtes de soutien, costal costal, qui sont observés dans la période postopératoire, ne doivent pas être avertis. Avec l'âge, avec l'effort physique et la croissance de la poitrine, presque tous les défauts sont indépendamment corrigés ou «recouverts» de masse musculaire. Après la période de rééducation, les patients constatent une amélioration spectaculaire de leur état de santé, la sensation de «sensation de rythme cardiaque» disparaît, les patients deviennent plus endurants et peuvent tolérer un effort physique intense, principal indicateur de l'efficacité de l'opération.

La radiographie du thorax en deux projections tous les 1-3-6 mois vous permet d'éviter les complications postopératoires précoces, de noter la croissance du thorax, de noter le déplacement possible de la plaque le long de l'axe, de migrer modérément et de donner les recommandations nécessaires.

Six mois après la chirurgie, la plupart des patients observent une croissance active et une augmentation de leur poids corporel. Cela est dû au fait que les tissus commencent à être de plus en plus saturés en oxygène et que le patient cesse d'être dans un état d '"hypoxie chronique". En outre, le contexte psycho-émotionnel est atténué chez les patients de ce groupe après l'opération. Ils deviennent plus en contact et mieux socialisés.