Spina bifida (Spina bifida) chez les enfants: qu'est-ce que c'est, le traitement, les causes, les symptômes, les signes

Les anomalies congénitales sont sans aucun doute l’une des principales craintes de toutes les femmes enceintes.

Maladies particulièrement dangereuses pour le système nerveux central - le cerveau et la moelle épinière - car elles endommagent l’ensemble du corps et sont difficiles à traiter.

Le dos du bifida fait spécifiquement référence à ces maladies. Son nom est une transcription de la phrase latine spina bifida - spina bifida.

Le nom latin reflète la nature de la pathologie - en raison d’un dysfonctionnement au cours de la période de développement embryonnaire, les vertèbres de l’enfant ne se développent pas comme elles le devraient. En raison du sous-développement des vertèbres, la moelle épinière et les systèmes à grands organes sont souvent touchés.

Qu'est ce que c'est

Image de l'évolution de la maladie

Le spina bifida survient à la troisième semaine de grossesse. À ce stade, l'embryon a déjà terminé la formation du tube neural, du cerveau et de la moelle épinière, ainsi que des organes et systèmes d'organes les plus importants, commencent à se former.

La formation du tube neural commence par la formation d'un sillon neural sur l'embryon. Ensuite, les bords du sillon neural doivent croître ensemble par le haut afin que le sillon se ferme et qu'un tube neural se forme.

Dans certains cas, le sillon ne se ferme pas complètement, ce qui entraîne l'apparition de la maladie spina bifida. Les vertèbres situées dans la zone de fermeture incomplète du tube neural ne peuvent pas non plus se former correctement. Ils peuvent être partiellement ou complètement divisés.

Le dos de Bifida se développe chez un enfant encore dans l'utérus

Au mieux, les vertèbres ne présenteront aucun processus épineux, au pire, elles seront tellement sous-développées que la moelle épinière s'étendra au-delà de la colonne vertébrale. Dans ce cas, les fibres nerveuses sont généralement situées dans le sac de peau qui dépasse du dos du nouveau-né. L'anomalie affecte généralement 3-6, moins souvent - 1-2 vertèbres adjacentes.

À l'heure actuelle, le dos du bifida peut souvent faire l'objet d'une correction et d'un traitement. Bien que ce soit un processus très difficile en pratique, il nécessite une intervention chirurgicale et une rééducation à long terme.

Classification

Selon la gravité, il existe trois types de spina bifida:

  1. Spina bifida caché ou spina bifida occulta. Dans cette forme de maladie, la moelle épinière humaine se développe tout à fait normalement. Les symptômes ne peuvent être détectés que par rayons X. Sur une radiographie, il est possible de remarquer que certaines vertèbres (le plus souvent la colonne lombo-sacrée L5-S1) présentent des fissures ou d’autres défauts. Fondamentalement, le patient n'a même pas l'impression d'avoir une pathologie. Dans de très rares cas, les patients atteints de spina bifida latent peuvent ressentir des douleurs au dos et aux jambes dues à une perturbation musculaire. En outre, cette pathologie peut entraîner des maladies de la vessie et des intestins et une scoliose. La probabilité de l'apparition de symptômes réduit la détection rapide du spina bifida latent et l'utilisation d'un corset spécial.
  2. Méningocèle Avec cette pathologie, la moelle épinière, qui devrait normalement se trouver dans le canal rachidien à l'intérieur de la colonne vertébrale, la dépasse. Cela est dû au développement anormal des vertèbres - elles ne ferment pas complètement le canal rachidien. Chez les patients atteints de méningocèle, un sac apparaît dans le dos dans lequel se trouvent les membranes de la moelle épinière - dures, arachnoïdiennes et douces. Parfois, les protubérances sont recouvertes de peau sur ces coquilles. Le plus souvent, la méningocèle apparaît dans la colonne lombaire, mais aussi dans la région cervicale et thoracique. Cette forme de spina bifida est de gravité modérée: la moelle épinière n’est pas du tout endommagée ou des défauts de danger modéré se développent.
  3. Myéloméningocèle ou spina bifida cystica. Les trois quarts des patients atteints de spina bifida souffrent précisément de cette forme, la plus grave de la maladie. Il existe une soi-disant hernie cérébrale - une saillie de la moelle épinière avec les racines de la colonne vertébrale à travers les vertèbres sous-développées. La hernie peut être recouverte de peau, mais parfois, il n’ya pas de tissu cérébral couvert. La gravité de la maladie dépend de la localisation de la hernie cérébrale: plus le défaut est bas, moins les symptômes sont prononcés. Si la hernie est située plus près de l'extrémité de la colonne vertébrale, la maladie ne peut être exprimée qu'en violation de la vessie et des intestins. Si la hernie est située plus haut, une paralysie des membres inférieurs peut en outre se développer.

Types de spina bifida

Code de la maladie ICD

Dans la classification internationale des maladies, le spina-bifida porte le code Q05 et se situe dans la section des anomalies congénitales. Caractérisé comme une fermeture incomplète du canal rachidien. En même temps, le spina bifida caché (spina bifida occulta) est situé séparément dans la classification - sous le code Q76.0.

Prévalence de la maladie

En excluant les facteurs externes, la probabilité d'avoir un enfant atteint de spina bifida est comprise entre 0,1% et 0,2%.

Vidéo: "Back Bifida - qu'est-ce que c'est?"

Causes du spina bifida (spina bifida)

Le dos du bifida est une maladie classée comme anomalie congénitale du tube neural. Le tube neural commence sa formation au tout début de la grossesse. Chez les nourrissons avec un diagnostic de bifida, il ne se développe pas complètement, ce qui provoque un défaut des os de la colonne vertébrale et du canal rachidien.

Bifida de forme lourde

Le spina bifida chez les enfants affecte le système musculo-squelettique. Le diagnostic du dos de Bifida ne concerne que 5 à 7 nouveau-nés sur 10 000. Cette pathologie ne peut être complètement guérie chez les enfants, elle ne peut être que légèrement atténuée.

Ce défaut se distingue par le type et la gravité de la maladie. Un enfant à partir de la naissance avec une forme bénigne de la maladie bifida devrait porter un corset. Au fur et à mesure de sa croissance, la taille du corset change. Mais si la forme de la maladie est plus grave, un fauteuil roulant est utilisé. Le traitement ralentit la difformité et peut également maintenir l'activité physique.

Il y a des cas où le spina bifida s'étend sur toute la longueur de la colonne vertébrale et peut se manifester en faisant saillie d'une certaine partie de la moelle épinière et du tissu environnant, non pas vers l'intérieur, mais vers l'extérieur. Environ 85% des cas de bifida se trouvent dans la région lombaire et 15% dans la région du cou et de la poitrine. Avec une maladie légère ou modérée, une intervention chirurgicale peut être appliquée. Cette méthode de traitement ne peut que contribuer à rétablir l’intégrité de la colonne vertébrale.

Mais, malheureusement, avec son aide, il ne sera pas possible de guérir les nerfs endommagés. Plus le défaut est élevé, plus il est difficile d’endommager les nerfs et le système moteur.

Classification

En médecine moderne, il existe plusieurs formes de pathologie du dos bifida:

  1. Le spina bifida caché est une forme relativement bénigne de la maladie du bifida. Dans ce cas, une vertèbre change, mais il n’ya pas de gonflement des nerfs et de la moelle épinière. Pendant la naissance, le bébé peut avoir une tache ou une cavité dans la région de l'anomalie. Cette forme de bifida peut être asymptomatique. Vous pouvez voir le défaut uniquement pendant l'examen.
  2. La méningocèle chez les enfants - représente environ un tiers de toutes les formes de pathologie du bifida au dos. Il s’agit d’une anomalie modérément sévère, dans laquelle le canal rachidien n’est pas complètement fermé et la pia mater éclate au-delà du canal rachidien, mais la moelle épinière reste intacte. Les nouveau-nés atteints de la maladie du dos Bifida ont des fonctions motrices normales, mais il existe également un risque d'échec intestinal. Lorsque la méningocèle a recommandé une intervention chirurgicale, le but est de libérer la moelle épinière en fermant le défaut.
  3. La lipoméningocèle est également une forme bénigne de la maladie du dos Bifida. Avec cela, le tissu adipeux attaché à la moelle épinière, les nerfs ne sont pas sérieusement endommagés. Mais il y a des problèmes d'intestins et du système urinaire.
  4. La myéloméningocèle est la forme la plus courante et la plus grave de maladie bifide chez les enfants. Le canal rachidien n'est pas complètement fermé, la masse qui gonfle se compose des méninges, de la moelle épinière déformée et des nerfs. La peau dans cette zone est sous-développée.

Les symptômes

Comment se manifeste le dos bifida

Les symptômes du dos bifida diffèrent, ils dépendent de la forme et de l'étendue. Par exemple, à la naissance:

  • En cas de clivage latent par un signe de cette forme, les enfants auront une petite tache, un creux ou une tache de naissance.
  • Lorsque méningocèle peut être saillie en forme de sac, qui sera localisée sur le dos dans la colonne vertébrale.
  • Lorsque myéloméningocèle apparaît saillie avec une peau altérée. Les nerfs et la moelle épinière se manifestent également.
  • Dans la forme plus grave de la maladie bifide chez les enfants, les membres inférieurs peuvent être paralysés, la vessie et les intestins sont perturbés.

En plus de ces symptômes, les patients atteints de spina bifida peuvent présenter d'autres anomalies du développement:

  1. L'hydrocéphalie. Il survient dans la plupart des cas de myéloméningocèle et nécessite un traitement chirurgical endoscopique.
  2. Moelle épinière sous-développée chez les enfants.
  3. Problèmes orthopédiques (mal au dos - scoliose, cyphose).
  4. Maturation prématurée des organes génitaux.
  5. L'obésité.
  6. Problèmes de coeur.
  7. Problèmes dermatologiques.
  8. Troubles nerveux incluant la dépression.

Diagnostics

Diagnostic du spina bifida

Les examens échographiques ou IRM de la moelle épinière chez les enfants sont essentiels; les enfants, même avec des manifestations minimes, peuvent avoir des anomalies de la colonne vertébrale.
Une fois le diagnostic de Spina bifida établi, il convient de procéder à un examen du système urinaire de l’enfant, ainsi qu’à une analyse générale et à une culture d’urine. La mesure de la capacité de la vessie et de la pression d'entrée de l'urine dans l'urètre peut indiquer les méthodes de diagnostic et de traitement.

À l’avenir, le besoin de recherche dépendra des résultats obtenus et des anomalies actuelles du développement.

Chez l'adulte, le spina bifida est diagnostiqué après un grand nombre de tests et d'examens.

Traitement

Sans intervention chirurgicale rapide, il existe un risque de progression de la maladie de bifida, ce qui entraîne des lésions de la moelle épinière et des nerfs spinaux. Il est nécessaire d'unir les efforts de spécialistes de différentes directions.

Tout d'abord, un neurochirurgien, un urologue, un orthopédiste et un pédiatre doivent être examinés.
Il est également important d’évaluer le type de maladie du dos de Bifida, son emplacement et l’état de l’enfant.

Le dos du bifida nécessite un traitement chirurgical.

Dans le cas où une opération est effectuée, son but sera d'isoler le sac hernial et ses jambes du tissu environnant, avec son ouverture et son examen ultérieurs. Si les racines de la moelle épinière se trouvent dans le sac hernial, elles doivent être soigneusement isolées et immergées dans le canal rachidien, puis le sac doit être excisé et ses restes cousus. L'écart devrait être fermé lambeau musculo-fascial. L'opération aide à se débarrasser de la protrusion de la hernie.

Si les enfants avec un diagnostic de bifido au dos ont les deux jambes paralysées, ils devront utiliser un fauteuil roulant. Grâce à la mobilité des hanches, l’enfant pourra se déplacer grâce à des supports spéciaux.

Heureusement, les patients souffrant de problèmes de dos de Bifida ont la possibilité de mener une vie active, sous réserve de soins particuliers.

Raisons

La raison pour laquelle le spina bifida survient chez les enfants ne peut pas être entièrement déterminée. Certains scientifiques suggèrent qu'il s'agit d'un problème de génétique, de nutrition des femmes enceintes et de l'environnement qui joue également un rôle important. Mais il y a d'autres raisons qui influencent le développement de la maladie du dos Bifida:

Facteurs provoquant le spin bifida

  • manque d'acide folique;
  • les effets de la rubéole, la grippe maternelle;
  • antibiotiques pendant la grossesse;
  • la génétique;
  • l'âge de la mère;
  • facteur externe;
  • l'obésité;
  • abus de mauvaises habitudes;
  • hyperthermie à un stade précoce chez la femme enceinte.

Prévention

Récemment, les gynécologues ont la possibilité de prévenir la maladie du dos Bifida (malformation du tube neural du fœtus). Pour cela, il est recommandé aux femmes de prendre de l’acide folique (400 mg par jour) du début de la planification à la fin du premier trimestre de la grossesse, car c’est pendant cette période que le tube neural de l’enfant se forme.

Spina bifida c'est quoi

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Anomalie du développement de la colonne vertébrale, qui se forme au stade du développement utérin - le dos du bifida (en latin s'appelle «Spina bifida»). Les scientifiques ont découvert que la maladie pouvait déjà se développer chez la mère du fœtus au cours du premier mois de sa grossesse. Qu'est ce que c'est Spina bifida - c'est le dos du bifida. La maladie peut menacer la vie du nourrisson avec diverses pathologies. Parmi eux figurent les hernies, les malformations de la colonne vertébrale, les lipomes, les anomalies du développement de la moelle épinière, les kystes ne sont pas des maladies mortelles, mais nécessitent une attention particulière et l'intervention de chirurgiens. Il y a une forme cachée et évidente du bifida arrière. Chaque année en Russie, près de 2 000 enfants naissent avec ce vice. Dans la plupart des cas, la pathologie se manifeste sous une forme complexe.

Caractéristiques du dos bifida

La maladie se caractérise par un développement anormal de la colonne vertébrale, qui affecte la moelle épinière et les nerfs environnants. La maladie est incurable et accompagne la personne pendant toute sa vie. Le dos du bifida chez les enfants nécessite l’utilisation de corsets et de dispositifs spéciaux qui aideront d’une manière ou d’une autre à exercer l’activité vitale naturelle, car la maladie affecte grandement le système nerveux central et le système musculo-squelettique. Le dos du bifida est divisé en types:

  1. Maladie de gravité modérée.
  2. Lourd

Les formes difficiles enchaînent la personne à un fauteuil roulant. Tout ce que les médecins peuvent faire, c'est améliorer l'état du patient et l'aider à apprendre à se déplacer. Les personnes ayant ce diagnostic naissent avec des défauts dans toute la colonne vertébrale ou dans l'un de ses services. Le plus souvent touché le bas du dos. Souffrant 1 vertèbre sacrée s1. L'arc n'est pas envahi. A ce niveau, la pathologie n'est pas dangereuse. Dans le domaine s1, il ne se développe pas et n'affecte pas les autres organes. Selon les canons anatomiques des enfants, le sacrum est divisé en vertèbres séparées qui, à l'âge adulte, se transforment en un système homogène. La pathologie de la vertèbre inférieure de la colonne lombaire 15 apparaît moins souvent. Près de 85% des cas de malformations concernent la partie inférieure de la colonne vertébrale, les autres sont diagnostiqués dans les régions cervicale et thoracique. La lésion de la région des 15 vertèbres est la plus courante.

La chirurgie peut restaurer l'intégrité de la colonne vertébrale, mais les nerfs ne peuvent pas être mis en ordre. Selon les médecins, plus le défaut est localisé près de la tête, plus la situation est difficile.

Caractéristiques des formes cachées et explicites

La plus modérée des espèces de bifida est cachée. Il n'y a pas de déviations et de pathologies évidentes, la peau n'est pas perturbée. Le diagnostic du «dos du bifida» sous une forme latente est posé lorsque l'une des vertèbres est endommagée et que les nerfs ou l'arrière du cerveau ne sortent pas en même temps. Le plus souvent, ce sont les vertèbres s1 ou l5. À la naissance, un enfant présentant une telle anomalie montre clairement une dépression dans la région où la vertèbre est scindée. Parfois, la moelle épinière est attachée à la vertèbre. Ceci est une autre des anomalies. La norme est l'affaissement libre de la moelle épinière sans contact avec la colonne vertébrale.

  1. Méningocèle Un type de maladie modérée. Sous cette forme, le canal rachidien n'est pas fermé et une intervention chirurgicale est nécessaire pour que tout redevienne normal. Chez l'adulte, ce type de dorsal bifida provoque des troubles du tractus gastro-intestinal et du système urinaire.
  2. Lipoméningocèle. Une manifestation plus lourde du dos bifida, dans laquelle le tissu adipeux, qui normalement n'entre pas en contact avec la moelle épinière, le pousse. Chez les bébés, les structures nerveuses peuvent ne pas être perturbées, mais des problèmes avec le tractus gastro-intestinal sont possibles. Montré une intervention chirurgicale.
  3. Myéloméningocèle. Type difficile de dos bifida. Le canal dans lequel passe la moelle épinière n'est pas bloqué et tout le contenu se gonfle avec les nerfs. En plus de ces caractéristiques, la peau du patient dans cette zone est déformée. Chez les patients atteints de ce type de maladie, les organes du péritoine sont touchés, des défauts complexes d'autres systèmes se développent.

Causes des anomalies - manque de vitamines B et en particulier d’acide folique dans le corps d’une femme enceinte, non seulement au début, mais aussi à tous les trimestres. Si une femme prend des anticonvulsifs, elle risque de développer le bifida du dos de son futur bébé. Au stade initial du développement fœtal, la colonne vertébrale et la moelle épinière sont des cellules plates qui, par la suite, s’effondrent et se transforment en tube neural. Si cela ne se produit pas ou ne passe que partiellement, il y a une maladie terrible. La raison en est restée inconnue jusqu'à la fin, mais les hypothèses des scientifiques sont réduites à des conclusions sur la confluence de 3 circonstances dans la formation de la maladie: prédisposition génétique, régime alimentaire malsain pendant la grossesse et environnement défavorable. Il est recommandé aux femmes enceintes de consommer plus de vitamine B, évitez de prendre des antibiotiques.

Risque élevé de retour du bifida chez les bébés dont la mère est atteinte de diabète. Si l'âge d'une femme enceinte atteint l'âge de 40 ans et qu'il s'agit de son premier enfant, lorsqu'une femme appartient au segment de la population non protégé socialement, boit de l'alcool, est obèse, il y a un risque de développement incorrect du bébé dans l'utérus. Les médecins conseillent aux femmes enceintes de se rendre dans les saunas en utilisant un jacuzzi.

Les symptômes

Les symptômes de la maladie dépendent de la forme et de sa gravité.

Il y a les manifestations suivantes:

  1. Si le clivage est caché, il peut ne pas y avoir de symptômes, ou il peut y avoir un petit point dans la zone de pathologie.
  2. Dans les formes plus graves, les symptômes deviennent prononcés, la vertèbre peut se gonfler et devient bien marquée.
  3. Avec des formes complexes - la paralysie des membres (principalement inférieure), une violation de l'activité des organes péritonéaux.

Parmi les déviations dans le développement complet du corps:

  • troubles du cerveau - hydrocéphalie;
  • le déplacement de la moelle épinière vers la vertèbre cervicale (conduisant à des troubles de la parole importants);
  • sous-développement de la moelle épinière, entraînant une scoliose et d'autres maladies de la colonne vertébrale;
  • développement sexuel précoce;
  • névrose;
  • surpoids;
  • violation de la peau;
  • maux du système cardiaque;
  • vision floue.

La maladie est diagnostiquée au stade de la grossesse avec une IRM ou un scanner. D'autres manipulations diagnostiques sont également effectuées. Parmi eux, la perforation de la colonne vertébrale du fœtus à travers l'abdomen de la mère dans le but de prendre des substances pour des tests de laboratoire. L'échographie aide également à reconnaître la maladie au stade initial du développement du nourrisson. La biochimie sanguine est également effectuée en fonction d'indicateurs déterminant la présence de la maladie.

Cette étude est menée de la 16e à la 19e semaine de grossesse chez les femmes de la moitié juste, dans le genre duquel il y a eu de telles anomalies ou ayant déjà donné naissance à des bébés atteints de dorsal bifida. Dès la naissance d'un bébé présentant ce type de diagnostic, il existe un risque de rupture de la paroi du sac dans lequel se trouve la hernie et d'infection des tissus voisins.

Les enfants chez qui on diagnostique du bifida au dos souffrent de douleurs dans la région lombaire ou à la poitrine. Ils ont des troubles du système moteur. Il y a une incontinence de selles et d'urine. La colonne vertébrale est déformée. Environ 20% des patients souffrent de hernie spinale. Même en fauteuil roulant, ils ne peuvent pas bouger normalement. On montre à ces enfants des opérations dans le seul but d'avoir l'opportunité de s'adapter socialement.

Méthodes de traitement des maladies

Le traitement est effectué au stade de développement intra-utérin du nourrisson. La hernie ou d'autres défauts sont éliminés. Mais cette intervention est faite dans de rares cas. De cette manière, il est possible d'éviter le développement d'hydrocéphalie et d'autres anomalies. Le mouvement de ces enfants l'occasion sera soumis au traitement ultérieur du champ de naissance. La technique n'a pas encore trouvé une large application en Russie.

L'option la plus commune - l'élimination de la maladie immédiatement après la naissance. Il est souhaitable que cela se soit produit à la suite d'une césarienne. Le bébé est d'abord opéré puis traité. La césarienne est nécessaire pour éviter des dommages à la colonne vertébrale du bébé lors de l'accouchement naturel. L'opération est effectuée le premier jour après la naissance. Les chirurgiens ferment le défaut osseux et maintiennent la moelle osseuse intacte. Si la structure des nerfs a déjà été brisée, ils ne peuvent pas être restaurés.

L'essentiel est de préserver la fonction motrice du bébé et la capacité d'accomplir correctement les fonctions vitales importantes du corps. Au stade de la rééducation, les moyens sont utilisés pour se remettre d'une blessure: les prothèses, la gymnastique thérapeutique et les procédures physiothérapeutiques sont illustrés.

Dans certains cas, cela est particulièrement probable lorsqu'une femme enceinte n'a pas été observée par un médecin pendant la grossesse, mais que la maladie a été détectée chez l'enfant par hasard, lors du diagnostic des plaintes. Dans ce cas, le résultat de l'analyse IRM sera un diagnostic terrible. Les médecins agissent en agissant sur la colonne vertébrale de manière à ne pas endommager la moelle épinière. La chirurgie chez l’adulte n’est pratiquée que si une complication de la maladie s’est produite. Dans d'autres cas, le traitement est réduit à la prévention. En plus de la physiothérapie, les patients portent un corset spécial.

Il est souvent nécessaire de ne pas effectuer une, mais plusieurs opérations à différents intervalles. Il est nécessaire d'éliminer le liquide céphalo-rachidien ou la hernie. Cela dépend de la réaction de l'organisme du petit patient aux interventions précédentes. Si, après cette douleur ou cette déformation de la colonne vertébrale, les chirurgiens en viennent à la conclusion que la moelle épinière, malgré tous les efforts déployés, est fixée et attenante à la vertèbre. Le patient fait une nouvelle opération.

Les patients avec le dos bifida et leurs proches s'inquiètent pour leur vie future et son utilité L'adaptation sociale est possible, selon les médecins. Plus le dysfonctionnement de la colonne vertébrale est centré bas, plus les prévisions sont favorables.

Mesures préventives

Aujourd'hui, les scientifiques sont du même avis: la pathologie du développement du tube neural fœtal est la plus courante. À titre préventif, les femmes qui souhaitent donner naissance à un bébé en bonne santé devraient penser à leur santé avant la grossesse.

L'essentiel est de planifier. En plus de recevoir le complexe de vitamines nécessaire (tel que prescrit par un médecin), vous devez faire attention à un examen plus approfondi. Même si les parents proches et éloignés de la femme ne présentaient pas de pathologies similaires, il est important de bénéficier d'un conseil génétique.

On sait que des scientifiques médicaux ont appris il y a quelque temps à prévenir les anomalies du tube neural du fœtus. Les médecins recommandent aux femmes, avant la grossesse, d’utiliser des femmes présentant de tels défauts de la famille et d’utiliser de grandes quantités d’acide folique jusqu’au 3ème trimestre. Les dosages dans chaque cas prescrits par un docteur.

Dans certains pays européens, l'acide folique est recommandé à toutes les femmes enceintes sans exception. Ce médicament a même été inscrit sur la liste obligatoire des médicaments gratuits délivrés aux femmes enceintes. Ainsi, l’incidence des maladies infantiles au cours des 5 dernières années a considérablement diminué. Mais en Russie, cette technique n'est pas encore pratiquée.

Il est recommandé aux femmes de consommer des aliments riches en acide folique: fruits, légumes, céréales. Riche en cette substance: laitue verte, légumes verts, épinards, persil et aneth, chou, cassis, églantine, framboise.

Légumes: betteraves, pois, carottes, concombre. Fruits: bananes, abricots, oranges. De produits animaux: viande, lait, poisson. Mais la saturation des aliments riches en vitamine B9 est faible. Il est nécessaire de prendre de l'acide folique en tant que médicament prescrit par le médecin.

Une autre mesure préventive est informative. Une femme devrait savoir pourquoi vous devez prendre certains médicaments ou certaines vitamines pendant la grossesse, quels produits devraient être inclus dans le régime pour prévenir le développement du bifida du dos du bébé.

Les malformations congénitales des enfants représentent un grave danger pour leur santé. Certaines anomalies sont totalement incompatibles avec la vie, d'autres rendent une personne invalide pour le restant de ses jours.

Le dos du bifida est l’une des malformations les plus courantes de la colonne vertébrale et de la moelle épinière. Il peut provoquer des symptômes et des complications graves pour le corps de l’enfant.

Mécanisme de développement

Le dos du bifida (spina bifida) est littéralement traduit du latin par une scission de la colonne vertébrale. Cependant, en réalité, le défaut est beaucoup plus difficile - avec les os de la colonne vertébrale, qui dans ce cas ne ferment pas la moelle épinière, le tube neural ne se développe pas ensemble. Cela conduit à une défaillance des structures nerveuses de la moelle épinière.

La maladie a un mécanisme de développement assez compliqué:

  1. La formation de taches se produit à une période de 8 à 9 semaines de gestation.
  2. À ce stade, le tube neural doit se fermer et former la tête de la colonne vertébrale. Au-dessus, les os de la colonne vertébrale grandissent normalement ensemble.
  3. En raison de l'action de facteurs provoquants, ce processus est perturbé.
  4. La colonne vertébrale reste fendue et divers défauts se forment dans la moelle épinière qui déterminent le tableau clinique de la maladie.
  5. Le tissu neural dans un état sous-développé n'est pas capable de remplir ses fonctions normales.
  6. La colonne vertébrale ne peut pas non plus supporter la charge et protéger la moelle épinière des dommages externes.

Les défauts constituent une menace sérieuse pour la santé du bébé. Pour prévenir le développement de la maladie, il est nécessaire de connaître ses causes.

Raisons

Comme beaucoup d'anomalies congénitales du développement du dorsal bifida chez les enfants se produit sous l'influence de divers facteurs. Ils affectent tous le corps de la future mère lorsque le bébé est encore dans l'utérus. Le défaut n'est pas acquis, le dos du bifide chez l'adulte est le résultat d'une anomalie congénitale, qui a été compensée par le traitement approprié.

Les raisons pour lesquelles le spina bifida se produit:

  1. Prédisposition génétique du bébé - défaut dans les gènes codant pour le développement de la colonne vertébrale.
  2. Déficit dans le corps en acide folique gravide, ce qui assure le développement normal du tube neural.
  3. Maladies infectieuses graves chez une femme enceinte - herpès, grippe sévère, méningocoque, rubéole.
  4. Empoisonnement d'un ou plusieurs parents avec la dioxine jusqu'à la conception.
  5. Âge de la mère de plus de 35 ans.
  6. Maladie des radiations, radiations.
  7. Tératogènes dans l'air inhalé.
  8. Médicaments pouvant causer des malformations du système nerveux.
  9. Drogues, tabagisme et alcool pendant la grossesse.

Toutes les raisons ci-dessus ne sont que des facteurs de développement du spina bifida. Plus souvent, ils agissent ensemble, augmentant le risque de maladie.

La maladie survient à une fréquence de 1 ou 2 cas pour 1000 nouveau-nés. C'est un nombre assez important, mais toutes les formes de la maladie n'entraînent pas de complications graves.

Classification

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Parfois, le terme postérieur est ajouté au nom latin de la maladie Spina bifida, ce qui signifie localisation arrière. Cependant, ce sont les parties postérieures de la colonne vertébrale qui sont défectueuses dans la plupart des cas. Par conséquent, de nombreux médecins dans l'utilisation du terme manquent ce mot. Une telle désignation peut également être trouvée lors du déchiffrement d'images de tomographie par ordinateur.

La documentation médicale contient également des symboles indiquant le niveau du processus pathologique. Par exemple, Spina bifida S1 désigne un défaut rachidien au niveau de la première vertèbre sacrée. La maladie peut survenir dans différentes parties du dos. La conclusion correcte du médecin ou du spécialiste du diagnostic instrumental comprend une indication de la vertèbre affectée.

Le terme «dos bifida» ne désigne pas une, mais plusieurs maladies à la fois. La nécrose du tube neural et la malformation de la moelle épinière peuvent être exprimées à des degrés divers. Cela affectera la forme clinique de la maladie.

Différentes variantes du bifida arrière nécessitent un traitement différent, car elles diffèrent les unes des autres par leur morphologie et la gravité de leurs symptômes.

Spina bifida occulta

La forme la plus bénigne de la maladie est peut-être une crevasse cachée dans la colonne vertébrale - Spina bifida occulta. Cette maladie ne peut pas être détectée longtemps chez un enfant.

Le processus se caractérise par les caractéristiques suivantes:

  • La moelle épinière et les racines nerveuses sont intactes.
  • Le défaut sur la peau et les tissus sous-jacents est absent.
  • Il y a une petite fente dans la vertèbre, généralement dans la zone de ses arches.
  • Les symptômes peuvent être absents tout au long de la vie.
  • Le défaut est détecté par hasard lors de la radiographie.
  • Cette forme de la maladie se produit presque toujours dans la région lombaire ou le sacrum.
  • Peut être un facteur dans le développement de la scoliose.
  • Parfois, un défaut provoque des problèmes de fonctionnement de la vessie ou du rectum.
  • Rarement manifesté par des douleurs dorsales et une sciatique lombaire.

Dans la plupart des cas, le traitement de cette forme de la maladie n'est pas nécessaire. Pour éliminer les symptômes rares utilisés des médicaments médicaux et orthopédiques.

Méningocèle

La forme la plus grave de la maladie Spina bifida est la méningocèle. Le terme se réfère à une hernie dans la moelle épinière. Cette forme de la maladie est caractérisée par de telles caractéristiques:

  • Le type de pathologie le plus courant est le spina bifida.
  • Le canal cérébro-spinal n'est fermé par aucune structure osseuse dans aucun département.
  • En raison du défaut osseux résultant, les méninges recouvrant la moelle épinière se gonflent vers l’extérieur.
  • La moelle épinière elle-même n'est pas touchée par la maladie.
  • Le défaut herniaire en haut est recouvert de peau et de tissus mous sous-jacents.
  • Parfois, la maladie ne provoque pas une altération de la fonction des nerfs périphériques.
  • Il y a souvent une parésie ou une plégie des membres.
  • Il peut y avoir une violation de la miction et des selles avec un défaut du lombo-sacré.
  • Une croissance excessive de la protrusion de la hernie peut perturber le travail de la moelle épinière initialement saine et de ses racines.

La pathologie est très grave et nécessite une attention accrue. Le défaut doit être éliminé à l'aide d'une intervention chirurgicale, qui est parfois complétée par un traitement symptomatique.

Lipoméningocèle

Le lipoméningocèle est une autre forme de spina bifida. Dans cette pathologie, dans la région de l’épine fendue, le tissu adipeux est situé au sommet de la moelle épinière. Il a la forme d'une saillie de hernie et se situe généralement au-dessus des méninges.

Dans cette pathologie, les événements suivants se produisent:

  • Le tissu adipeux serre les racines nerveuses.
  • En règle générale, la saillie est petite et la moelle épinière elle-même ne souffre pas.
  • La localisation préférentielle du processus est le niveau sacro-lombaire du dos.
  • Un trouble de la miction et de la défécation se développe chez un enfant.
  • Il n’ya pas de déficience motrice dans la petite enfance, mais à mesure que l’enfant grandit, un déficit neurologique peut s’accumuler.

La lipoméningocèle n'est pas la forme la plus difficile du bifida au dos, mais elle peut entraîner des complications. Par conséquent, la hernie devrait être enlevée par chirurgie.

Le traitement de la maladie dans la petite enfance est préférable. Les cellules nerveuses meurent de manière irréversible, jusqu'à ce que la hernie ait provoqué une compression des structures nerveuses, il est nécessaire de l'enlever à l'aide d'une intervention chirurgicale.

Myéloméningocèle

La forme grave de la maladie est la myéloméningocèle. C'est avec cette maladie que se produit la plupart des malformations de la moelle épinière.

  • Un grand défaut dans le tissu osseux de la colonne vertébrale, canal rachidien ouvert.
  • À travers un trou dans la colonne vertébrale, une saillie de hernie, constituée des méninges, modifiée par une anomalie de la moelle épinière, et des racines nerveuses, fait saillie.
  • En règle générale, les tissus épithéliaux de cette zone sont également sous-développés.
  • En dessous du niveau de l'emplacement de l'anomalie, la fonction de la moelle épinière n'est pas remplie.
  • Aux extrémités inférieures, la sensibilité de la peau et l'activité motrice sont généralement absentes.
  • Il y a toujours des troubles de la miction et des selles.
  • L'anomalie est associée à d'autres malformations du système nerveux, des organes internes.
  • La prévalence parmi toutes les formes de la maladie est assez élevée.
  • La maladie entraîne souvent la mort de l'enfant en bas âge.

Le traitement de cette forme de la maladie est le plus difficile. Une lésion de la moelle épinière ne peut pas être réparée de manière conservatrice ou opératoire.

Épine béante

Forme extrêmement sévère de la maladie. De nombreux auteurs attribuent la colonne vertébrale béante à la variante myéloméningocèle. La différence de cette maladie est l’absence de tissus tégumentaires dans la région de la colonne vertébrale anormale.

Il n'y a pas de muscles, de cellulose hypodermique et de peau au-dessus de la moelle épinière sans une moelle épinière. La moelle épinière sous une forme non développée n'est couverte que par les méninges.

Dans cette maladie, l'enfant naît mort ou meurt le premier jour après la naissance. Les mesures de protection et les méthodes chirurgicales de traitement ne peuvent pas éliminer le défaut du tissu nerveux.

Les symptômes

Il est possible de tirer une conclusion sur les symptômes prédominants de la maladie en fonction des formes cliniques de la maladie. Différents types de taches entraînent une variété de symptômes.

Le dos caché d'une bifida ne se manifeste généralement pas. C'est cette forme de la maladie qui est plus fréquente chez les adultes avec des études instrumentales de la colonne vertébrale. Un enfant présentant un tel défaut grandit et se développe selon la norme d'âge et ne peut que parfois se plaindre de symptômes de névralgie.

Dans d'autres formes de la maladie, les symptômes cliniques sont présents à un degré ou un autre:

  • Paralysie ou parésie dans les extrémités supérieures et inférieures - en fonction du niveau auquel le défaut est localisé.
  • Atrophie des muscles des membres, généralement inférieure. Même en l'absence de parésie, cela entraîne des difficultés lorsque vous essayez d'apprendre à un enfant à marcher.
  • La sensibilité cutanée des membres est également perdue.
  • Il y a une violation de l'innervation des organes pelviens - le rectum et la vessie. Cela conduit à des selles incontrôlées et à la miction.
  • Il y a des difficultés avec le libre-service et la marche.
  • Sur le dos est déterminé par la protrusion de la hernie, parfois, il est vu à travers les tissus externes minces.
  • Le défaut de la colonne vertébrale contribue à sa courbure dans le plan latéral - la scoliose.
  • La maladie s’ajoute au sous-développement du cerveau et à l’arriération mentale de l’enfant. Cependant, cela n'arrive pas toujours.

Dans la zone des anomalies de la colonne vertébrale, il peut y avoir des signes distinctifs de tératomes congénitaux - coloration de la peau foncée, touffes pileuses, passages fistuleux à l'intérieur du tissu sous-cutané, adipomes.

Ces symptômes chez différents enfants se manifestent à des degrés divers. Parfois, un déficit neurologique est faible, ce qui vous permet de compenser le développement du bébé. Dans la plupart des cas, sans traitement chirurgical ne peut pas se débarrasser des manifestations de la maladie.

Diagnostics

Toutes les mesures de diagnostic pour une maladie telle que le dos d'un bifida peuvent être divisées en prénatal et postnatal. Le premier implique la détection du vice avant la naissance de l'enfant. Cela aide la femme et le médecin à décider de prolonger ou non la grossesse. Ceux-ci comprennent:

  • Échographie. Le premier dépistage par échographie d'une femme enceinte permet de détecter les signes de cette anomalie.
  • Amniocentèse - L'analyse du liquide amniotique peut détecter des anomalies dans les gènes responsables du développement de la colonne vertébrale.

Après la naissance d'un enfant, il n'est pas toujours possible de poser un diagnostic clinique uniquement sur les symptômes de la maladie. Dans ce cas, utilisez:

  • Echographie de la moelle épinière.
  • Imagerie par résonance magnétique - la méthode la plus informative d'étude des tissus du dos.
  • Examen radiographique de la colonne vertébrale - généralement effectué chez l'adulte pour détecter la forme latente de la maladie.
  • Consultation d'un neurochirurgien ou d'un neurologue - pour identifier le degré de déficit neurologique.

Un diagnostic opportun d'une anomalie congénitale permet d'éviter certaines de ses complications.

Des complications

En soi, une malformation peut constituer une menace pour la vie et causer une invalidité grave. Mais la maladie peut également entraîner des complications supplémentaires qui aggravent son évolution.

Les complications et les conséquences du bifida arrière comprennent:

  1. Hydrocéphalie - En raison d'un défaut de la colonne vertébrale et de la moelle épinière, la circulation du liquide céphalorachidien peut être bloquée. Il y a son accumulation dans la cavité crânienne, une augmentation de la taille de la tête et une compression du cerveau.
  2. Différents types de paralysies dues à des lésions irréversibles de la hernie des racines et des nerfs de la colonne vertébrale.
  3. Complications infectieuses dans les organes pelviens - cystite, pyéléphrite.
  4. Pneumonie et complications septiques dues au développement défectueux du système immunitaire.
  5. Infections du système nerveux - méningite, encéphalite.
  6. L'allergie aux produits à base de latex n'est pas une complication directe de la maladie, mais l'accompagne souvent. Complique les événements médicaux et l’utilisation de mamelons et d’autres articles pour bébés.
  7. Problèmes dans l'éducation des enfants et leur adaptation dans la société. Le manque de conditions pour la libre circulation et l’éducation.

Certaines des complications de la maladie peuvent être évitées grâce à son traitement rapide.

Traitement

Les mesures thérapeutiques contre le spina bifida sont assez complexes et visent parfois à maintenir la vie d'un petit patient. Il n'est pas toujours possible de se débarrasser complètement du défaut. Dans ce cas, il est nécessaire d'influencer uniquement les symptômes de la maladie.

Conservateur

Les interventions conservatrices dans le traitement des malformations de la colonne vertébrale varient en fonction de la forme de la maladie. Parmi les nombreuses méthodes de traitement sont plus souvent utilisées:

  1. Médicaments de soulagement de la douleur. Médicaments pour le traitement des complications infectieuses. Vitamines B, neurotransmetteurs, nootropiques pour maintenir la fonction du tissu nerveux.
  2. Orthopedic signifie pour la colonne vertébrale, l'immobilisation du dos après la chirurgie. L'utilisation de diverses mesures de soutien pour les troubles de la marche.
  3. Physiothérapie, massage, traitement au sanatorium chez les enfants et les adultes présentant un déficit neurologique persistant et d’autres symptômes de la maladie.

Les thérapies conservatrices jouent un rôle limité en débarrassant le patient des symptômes de la maladie. Dans certains cas, l’utilisation de mesures conservatrices ne permet pas d’obtenir l’effet souhaité.

Chirurgical

Malheureusement, même la chirurgie visant à corriger le spina bifida ne guérit pas toujours la maladie. Il faut comprendre que le défaut existant dans le tissu nerveux ne peut pas être éliminé, même avec l'aide de la chirurgie.

Le traitement chirurgical comprend:

  1. L'opération sur le rachis fendu et les tissus tégumentaires défectueux, le retrait de la saillie herniaire sur la moelle épinière. Les opérations de ce type doivent être effectuées le plus tôt possible dans la petite enfance, dès que l'état du patient le permet.
  2. Élimination des comorbidités et des complications de la maladie. L'hydrocéphalie et la pathologie des voies urinaires sont éliminées sur la table d'opération et la décompression des racines nerveuses est effectuée.
  3. En Occident, des méthodes de correction chirurgicale prénatale au Spina bifida sont activement mises en œuvre. Lors d'une telle intervention, le défaut est éliminé au stade de la grossesse de la femme. La réparation de la hernie intra-utérine réduit le risque de complications et augmente les chances d'un enfant de grandir normalement.

De ce qui précède, nous pouvons conclure que la chirurgie moderne n’est toujours pas en mesure d’éliminer complètement les conséquences des malformations. Cependant, les progrès dans ce domaine de la médecine peuvent prévenir des complications graves de la maladie.

Prévention

De nombreuses maladies congénitales chez les enfants peuvent être prévenues. À cette fin, des mesures préventives sont prises à l’égard de l’enfant qui est encore sorti ou de sa future mère:

  1. Il est nécessaire de faire appel à un conseil médical et génétique en présence d’anomalies ou de fausses couches chez des proches ou lors d’une précédente grossesse.
  2. Des diagnostics échographiques rapides peuvent détecter des malformations du tube neural.
  3. L'acide folique prophylactique est indiqué chez toutes les femmes enceintes afin de réduire le risque d'anomalies du développement fœtal.
  4. Une dose accrue d'acide folique est absorbée par les femmes ayant déjà eu beaucoup d'enfants avec des anomalies, ainsi que lorsque l'avitaminose est détectée dans le corps de la future mère.
  5. L'exclusion pendant la grossesse d'effets nocifs, d'intoxication, de stress. Les médicaments doivent également être coordonnés avec le médecin.
  6. Prévention ou traitement précoce des maladies infectieuses de nature bactérienne et virale pendant la grossesse.

Ces méthodes de prévention réduisent le risque d'avoir un bébé ayant une déficience intellectuelle.

Retour bifida

Les pathologies congénitales sévères de la colonne vertébrale et de la moelle épinière comprennent une maladie assez rare appelée dos Bifida. Cette maladie est un défaut du tube neural qui se manifeste par sa fermeture incomplète au cours du développement fœtal. La maladie se caractérise par un développement anormal des tissus de la colonne vertébrale, de la moelle épinière et des nerfs environnants. Cette maladie est incurable, le diagnostic est posé à vie et de nombreux patients restent handicapés.

Le spina bifida, comme on l'appelle différemment, a un effet négatif sur l'ensemble du système musculo-squelettique, le système neuromusculaire et le cerveau. Dans les cas graves, cela conduit à une invalidité grave et parfois même à une paralysie complète du patient.

Le traitement de la maladie ne peut que ralentir les dommages aux nerfs et à la moelle épinière, ainsi que restaurer l'activité motrice. Mais même l'opération ne guérit pas complètement la pathologie, car il est impossible de rétablir les fonctions des tissus de la colonne vertébrale endommagés.

Quel est le dos bifida

La maladie est assez rare - survient dans un cas de 1-1,5 mille nouveau-nés. La pathologie est caractérisée par une fermeture incomplète du tube neural, un sous-développement de la moelle épinière et de plusieurs vertèbres et une saillie de la hernie spinale. Le spina bifida peut être observé sur toute sa longueur, mais chez 80% des patients, la pathologie est observée dans la région lombaire, le plus souvent au niveau de la vertèbre S1.

Au XVIIe siècle, une telle maladie était décrite, caractérisée par une saillie semblable à une tumeur sur la colonne vertébrale. C’est cette condition qui s’appelait le dos de Bifid. La photo se trouve dans tous les ouvrages de référence médicaux. Et seulement à la fin du XIXe siècle, on découvrit que la pathologie pouvait se poursuivre sous une forme latente, sans saillie herniaire.

Raisons

Les scientifiques ne savent toujours pas pourquoi parfois un enfant naît avec le spina bifida. Très probablement, la pathologie se développe à la suite de l'influence conjointe sur le fœtus de facteurs négatifs génétiques et externes. Par conséquent, nous pouvons distinguer les causes suivantes de la maladie:

  • prédisposition héréditaire - dans les familles où une telle pathologie s'est produite, il y a 10% de chances qu'elle se développe chez un enfant;
  • Une carence en acide folique dans le corps d'une femme enceinte entraîne une formation anormale de tissu nerveux;
  • le diabète sucré provoque la maladie si la mère a une glycémie élevée au cours du premier trimestre de la grossesse;
  • l'âge de la mère après 40 ans augmente le risque de mutations génétiques;
  • prendre certains médicaments, en particulier des antibiotiques ou des anticonvulsivants;
  • boire de l'alcool ou fumer;
  • infections virales, transférées en début de grossesse - rubéole, grippe;
  • obésité ou troubles métaboliques;
  • les effets d'une température élevée sur le corps d'une femme au cours du premier trimestre de la grossesse, par exemple lors d'une visite à un bain ou à un sauna.

Classification

Le spina bifida se produit avec une saillie de la moelle épinière de gravité variable ou sous une forme latente. De plus, l’écart peut se situer au niveau des corps vertébraux - ce qu’on appelle le dos Bifida antérieur. Si les arcs vertébraux sont dédoublés, cette pathologie est appelée le dos Bifida postérieur. Le plus souvent, le trou dans la colonne vertébrale est fermé par la peau, mais il existe des cas de division complète lorsque la moelle épinière est ouverte et présente un risque d'infection et de dommages supplémentaires.

Selon la gravité du défaut, il existe trois types de maladies. Sous forme légère, le patient peut ne pas remarquer de symptômes pendant une longue période et, dans une évolution plus sévère, une invalidité complète et même la mort après la naissance est possible. Par conséquent, lors du diagnostic, il est très important de déterminer la forme de la pathologie.

  • Le cours le plus léger de la maladie est le dos de l'occulte bifide. Un tel spina bifida caché peut ne pas se manifester. Des pathologies vertébrales sont présentes, mais la moelle épinière et les racines nerveuses ne sont pas endommagées. Les changements dans la peau est également pas très perceptible.
  • La pathologie la plus commune de gravité modérée - méningocèle. C'est une formation kystique qui fait saillie à l'extérieur de la moelle épinière. La pie-mère et les racines nerveuses font saillie à travers le canal rachidien non couvert. Dans la plupart des cas, cette anomalie nécessite un traitement chirurgical.
  • La myéloméningocèle est la forme la plus grave de la maladie. Avec elle, le canal rachidien est complètement ouvert, parfois même la peau de cet endroit est sous-développée. Le kyste qui se gonfle à travers cette fente contient non seulement les nerfs, mais également une partie de la moelle épinière. Même après un traitement chirurgical avec cette forme de pathologie, le patient fait face à un handicap dû à une lésion des racines nerveuses.

Les symptômes

Les premiers signes de la maladie peuvent être vus après la naissance de l'enfant. Mais le degré de leur gravité dépend de la gravité de la maladie. Les symptômes externes varient en fonction de la forme de la pathologie:

  • avec une scission cachée, le plus souvent, il n'y a pas de symptômes visibles, il peut y avoir une petite tache ou une cavité au niveau de la colonne lombaire;
  • la méningocèle présente une saillie kystique sous la forme d'une poche de liquide;
  • La myéloméningocèle est caractérisée par une cavité ouverte à travers laquelle la moelle épinière et les nerfs font saillie.

En outre, à la suite de la compression des racines nerveuses, d'autres symptômes se développent. Le plus souvent, il s'agit d'une lésion des membres inférieurs sous forme de parésie ou de paralysie, d'un dysfonctionnement de la vessie et des intestins, d'une courbure de la colonne vertébrale, de douleurs au dos et aux jambes. Leur gravité dépend de la gravité de la maladie. Chez certains patients, ils n'apparaissent qu'à l'âge adulte et n'interfèrent pas avec une vie normale.

La forme la plus légère du spina bifida est généralement présente dans la région lombo-sacrée au niveau de la vertèbre L5. Chez 75% des patients, la pathologie est visible par la présence de pilosité sur la colonne vertébrale, de tache de naissance, de rougissement de la peau ou de fossettes, qui se pelotonnent à la palpation. Mais dans la plupart des cas, la pathologie est retrouvée avec l’âge, lorsque se développent les signes d’atteinte des terminaisons nerveuses qui contrôlent le travail de l’intestin et de la vessie, ainsi que de la faiblesse des muscles des jambes. Le principal symptôme de cette forme de maladie est l’incontinence urinaire. Il y a aussi des maux de dos, une scoliose se développe.

Meninotsele et myelomeningocele se produisent également le plus souvent dans la région lombaire. Par conséquent, les symptômes neurologiques se traduisent par une diminution de la sensibilité des membres inférieurs et une détérioration des organes du système urogénital. Violations possibles des organes pelviens, retard mental et incapacité à apprendre, hydrocéphalie. Si une protrusion est observée au-dessus du segment C1, une paralysie complète de la moitié inférieure du corps est possible. Les symptômes fréquents de ces formes de pathologie sont également le sous-développement des membres inférieurs, une sensibilité diminuée, l’incontinence de l’urine et des selles.

Diagnostics

Le dos de Bifida est une maladie congénitale, souvent causée par une prédisposition génétique. Par conséquent, le diagnostic peut être posé même pendant la grossesse. Le tube neural du fœtus se ferme habituellement à la fin du premier mois de développement intra-utérin. Et avec des mesures de diagnostic ordinaires, il est possible de détecter la présence de la maladie à ce stade.

Mais l’inconvénient du diagnostic prénatal est qu’il n’est pas en mesure de déterminer le type de pathologie. À savoir, il est important de prévenir les complications. Par conséquent, il est recommandé à toutes les femmes enceintes soupçonnées de développer une malformation de la colonne vertébrale chez un enfant d'avoir une césarienne. Dans ce cas, il est possible d'éviter les dommages à la moelle épinière en cas de clivage ouvert, ainsi que, si nécessaire, d'effectuer immédiatement une opération pour la fermer. L'avortement peut être recommandé si vous soupçonnez un spina bifida grave, car le myéloméningocèle entraîne généralement une invalidité grave.

Le plus souvent, la présence de spina bifida est détectée lors d'une échographie d'une femme enceinte. Des tests sanguins génétiques sont également nécessaires, et parfois une amniocentèse - apport liquidien intra-utérin. Cela vous permet de déterminer le risque de développer des déformations de la colonne vertébrale ouvertes. Leur possibilité indique une augmentation de la concentration en alpha-foetoprotéine dans le sang des femmes enceintes et du sérum amniotique. Un tel diagnostic précoce de la pathologie vous permet de choisir un mode de naissance plus sûr, afin de prévenir les dommages ou l’infection de la moelle épinière.

Chez le nouveau-né, seules les formes graves de spina-bifida à protrusion du sac herniaire peuvent être déterminées par des signes extérieurs. Le diagnostic final est fait après les procédures de diagnostic. La nécessité d'un examen supplémentaire peut indiquer la présence d'une tache sur le dos, d'une dépression ainsi que d'un faible tonus des membres inférieurs.

Assez souvent, le dos de Bifida chez l’adulte n’est diagnostiqué qu’après des examens réguliers ou après avoir consulté un médecin pour des symptômes neurologiques ou une incontinence urinaire. La présence d'un défaut de la colonne vertébrale est détectée par IRM, CT ou rayons X.

Traitement

Cette maladie est considérée comme incurable, même avec une évolution favorable des conséquences qui restent à vie. Mais le traitement est toujours nécessaire. Toutes les mesures thérapeutiques doivent viser à prévenir les dommages à la moelle épinière et aux racines nerveuses. Il est également important de préserver les fonctions des membres et des organes du petit bassin.

Avec le méningocèle et le myéloméningocèle chez le nouveau-né, il est souhaitable de procéder à un traitement chirurgical immédiatement après la naissance. L'opération fermera la cavité, préservera la fonction de la moelle épinière et empêchera ses dommages ultérieurs. Ceci est particulièrement important dans le cas d'une cavité ouverte, car dans ce cas, le risque d'infection est élevé et peut entraîner la mort. Le sac herniaire est excisé, si les racines de la moelle épinière y sont présentes, elles sont immergées dans le canal rachidien. Le trou est ensuite fermé avec des lambeaux de peau et suturé.

Mais l'opération ne résout pas tous les problèmes, il ne s'agit que de la première étape du traitement. Et si les nerfs ont été endommagés, ils ne peuvent pas être restaurés. Par conséquent, paralysie ou parésie des membres, qui ont été observés après la naissance, un tel enfant restera pour la vie.

En outre, 80% des enfants atteints de spina bifida ont besoin d'un pontage du cerveau car ils développent une hydrocéphalie. Il est nécessaire d’assurer la sortie du fluide à travers un shunt installé à vie.

En période postopératoire, il est important de mettre en œuvre toutes les mesures de rééducation nécessaires. Selon le patient, le patient doit pouvoir se déplacer normalement. Bien que dans les cas graves, les patients nécessitent le plus souvent un fauteuil roulant, des béquilles ou des supports spéciaux. Il est nécessaire de préparer les muscles au mouvement peu après la naissance. Pour ce massage et gymnastique spéciale sont effectués. Dans les cas bénins de la maladie sans saillie herniaire, les patients peuvent mener une vie normale.

Chez l'adulte, la chirurgie n'est indiquée qu'en cas de symptômes neurologiques graves. Habituellement, s'ils souffrent de cette maladie, elle se manifeste sous une forme latente. Par conséquent, un traitement conservateur est prescrit pour prévenir les complications. Cela peut être un exercice thérapeutique, un massage, des méthodes de physiothérapie, l’utilisation de corsets orthopédiques. Il est très important de renforcer le système immunitaire pour prévenir l’infection de la moelle épinière endommagée.

Des complications

Habituellement, le dos bifida chez les enfants sous forme sévère est accompagné d'autres pathologies du développement. Cela est dû à une violation de la structure de la colonne vertébrale. Le plus souvent, la pathologie est reflétée dans l'état du cerveau. Une hydrocéphalie peut se développer suite à une violation de la sortie du liquide de liqueur, une anomalie de Chiari dans laquelle la moelle épinière se déplace vers la vertèbre cervicale supérieure et serre le cerveau. Tout cela conduit à de graves dommages au système nerveux. Violation possible des fonctions de déglutition ou d'élocution, réduction de la force musculaire des membres supérieurs, retard mental. En outre, un enfant peut être né avec un sous-développement de la dysplasie de la moelle épinière ou de la hanche.

Le spina bifida est une pathologie grave qui affecte l'état de tout l'organisme. Même si, à la naissance, le défaut n'est pas très visible, à l'avenir, adultes et enfants vont avoir des conséquences plus ou moins graves:

  • violations graves de la posture, le plus souvent - la scoliose;
  • pied bot, pieds plats et autres déformations des membres;
  • l'obésité;
  • troubles du coeur;
  • vision floue;
  • les pathologies du système génito-urinaire, par exemple, l'énurésie ou les infections fréquentes;
  • perturbation des intestins;
  • méningite;
  • maladies dermatologiques, allergie au latex;
  • faiblesse musculaire, crampes;
  • mauvaise mémoire, faible concentration d'attention, incapacité d'apprendre;
  • dépression, névrose.

Pour cette raison, dans la plupart des cas, l'armée est contre-indiquée chez les patients atteints de spina bifida. Le service militaire n’est possible que dans le cas d’une pathologie légère, sans complications ni symptômes visibles.

Prévention

Récemment, beaucoup d'attention a été portée à la prévention des pathologies du tube neural chez le fœtus. Pour ce faire, pendant la période de planification de la grossesse, il est recommandé à la femme de subir un examen et de consulter un généticien, un médecin généraliste et un gynécologue. Si le risque de développer des défauts du tissu nerveux est élevé, il faut essayer de prévenir l’effet des facteurs tératogènes sur le fœtus pendant la grossesse.

Des études modernes ont montré que le développement de pathologies du tube neural est associé à une carence en certains oligo-éléments, en particulier l’acide folique. Les scientifiques pensent que le flux supplémentaire de cet oligo-élément réduit considérablement le risque de déformation. Par conséquent, dans de nombreux pays, il est vivement recommandé aux femmes de prendre 400 mg d'acide folique par jour pendant les trois mois précédant la conception, ainsi que pendant le premier trimestre de la grossesse. Cela aide à compenser sa carence et à assurer le bon développement du tissu nerveux chez l'enfant.

Une femme enceinte doit être surveillée par un gynécologue et examinée régulièrement. En plus des tests sanguins, la pathologie peut être détectée par échographie ou IRM. Lorsqu'on découvre un défaut dans le développement du tube neural, il est souvent recommandé à la femme d'interrompre sa grossesse. Après tout, il existe un risque élevé de développer une forme grave de la maladie - la myéloméningocèle, qui conduit à une invalidité précoce ou au décès du nouveau-né.

Malgré le fait que cette pathologie de la colonne vertébrale soit peu fréquente, il est recommandé à chaque femme lors de la planification d'un enfant de prévenir le risque de son développement. Pour que la formation de tissu nerveux chez le fœtus se déroule sans déformation, il est nécessaire d’exclure l’influence des facteurs tératogènes et de veiller à ce que les oligo-éléments nécessaires soient suffisamment fournis au corps. Et si la pathologie est révélée après la naissance, il est très important d'effectuer le traitement à temps. Ensuite, le patient a la capacité de s’adapter avec succès à une vie normale.