BACK OF BIFIDA: se produit déjà au cours du 1er mois du développement fœtal et inclut à la fois des pathologies menaçant le pronostic vital (hernie spinale, myéloméningocèle) et des anomalies relativement sûres (lipomes de la moelle épinière, diastomatomyélie, sinus dermique, dermoïde - spina bifida occulta)

La présence d'un défaut chez le nouveau-né peut être jugée par le stigmate cutané de la dizembriogenèse (hypertrichose, hémangiome, entraînement de la peau, lipomes sous-cutanés, évolution fistuleuse, etc.):

Les facteurs de risque pour la formation de SPIN BIFIDA sont considérés comme une carence en acide folique, une hyperglycémie, une hyperthermie, une anémie et l'utilisation d'anticonvulsivants.

Pendant la grossesse, SPIN BIFIDA est détecté lors de la neurosonographie (US) ou de l'imagerie par résonance magnétique (IRM).

La hernie rachidienne est recouverte de méninges amincies, dont les lésions sont marquées par une liquorrhée et une infection.

Le plus souvent, les hernies rachidiennes se forment au niveau de la colonne lombo-sacrée, mais se retrouvent au niveau des régions cervicale et thoracique.

La combinaison d'une hernie spinale avec une hydrocéphalie et une anomalie de Chiari (jusqu'à 70% des cas) est due à une violation de la formation des structures de la fosse crânienne postérieure et du ventricule IV dans des conditions d'espace CSF supplémentaire - la cavité de la protrusion de la hernie.

Les espaces de fluide cérébro-spinal intracrânien et spinal, formant un ensemble unique, dans le cas d'une hernie spinale, forment une hydrocéphalie communicante. En même temps, dans le contexte d’une violation de la formation du LCR dans la fosse crânienne postérieure (ventricule IV), il existe une "omission" des structures cérébrales (cervelet, tronc cérébral) dans la lumière du canal rachidien (anomalie de Chiari).

Lors de la naissance d'un enfant atteint de hernie spinale, la rupture de la paroi du sac herniaire et l'infection de son contenu constituent un danger direct pour la vie.

Lors de la détection d'une liquorrhée, le retrait de la hernie spinale est effectué immédiatement.

L'hydrocéphalie décompensée et l'anomalie de Chiari sont, avec les complications infectieuses, les principales causes de mortalité précoce chez les enfants atteints de spina bifida.

Dans 10 à 15% des cas, afin de normaliser le volume de liquide céphalo-rachidien au cours du premier mois de la vie d’un enfant, une opération de dérivation de l’alcool (ventriculoperitonéostomie) est réalisée.

Il convient de noter qu’après l’opération de dérivation dans l’alcool et l’élimination de la hernie vertébrale au cours de leur vie, ces enfants subissent au moins deux interventions visant à corriger le système de dérivation.

En conséquence, la compensation du volume excessif de liquide céphalo-rachidien lors d'une opération de dérivation de la liqueur, l'élimination de la hernie spinale se fait sans difficultés majeures.

Le mal de dos du bifida est souvent accompagné de troubles moteurs et sensoriels, ainsi que d'un dysfonctionnement des organes pelviens de gravité variable (paralysie, parésie, incontinence, rétention urinaire et fèces).

Dans une plus large mesure, ces troubles sont dus à une altération de la formation de la moelle épinière à ce niveau et ne peuvent faire l'objet d'une correction chirurgicale.

Cependant, l'apparition de nouveaux symptômes (douleur, déformation de la colonne vertébrale) ou une augmentation des symptômes existants peut être due à la fixation de la moelle épinière. Dans ce cas, une opération peut être nécessaire pour éliminer la fixation.

SPIN BIFIDE occulta (forme cachée) - voir ci-dessous

Ajouter un commentaire Annuler la réponse

Vous devez être connecté pour poster un commentaire.

Qu'est-ce que le spina bifida et la régression caudale?

Spina bifida à la clinique GMS

Au Centre de pathologie congénitale de la clinique GMS, des enfants atteints de spina bifida sont observés depuis de nombreuses années. Auparavant, il s'agissait de consultations et de consultations d'experts. En 2017, un programme spécial de prise en charge de ces enfants a été mis au point: une équipe de médecins de différentes spécialités a été sélectionnée. Elle examine le mieux possible l'enfant et prend ensemble les décisions qui s'imposent quant à la tactique de son traitement et de son observation. La pédiatre GMS Clinic Emilia Gavrilova supervise ce programme.

Dans ce document, elle parle de l'essence de la maladie: d'où proviennent ces manifestations ou d'autres, leurs relations, le type de complications possibles, les recherches à effectuer et les symptômes à alerter.

Le rôle important de la moelle épinière

La plupart des processus dans le corps humain contrôlent le cerveau. Une personne ressent des sensations au toucher et à la douleur, car les signaux de la peau et des muscles passent des nerfs à la moelle épinière et s’élevent au-dessus de la tête, où se produit la sensation de sensation. Une personne peut bouger ses bras et ses jambes, son cœur bat et ses poumons respirent, car les impulsions envoyées par le cerveau descendent dans la moelle épinière et des nerfs jusqu'aux organes et aux muscles. Ainsi, la moelle épinière est un lien important dans le système nerveux, assurant la communication entre la tête et le corps.

L'influx nerveux prend sa source dans le cerveau, en sort par la moelle épinière et les nerfs jusqu'aux muscles de la jambe, ce qui provoque la contraction des muscles et la jambe fait un pas.

La moelle épinière est bien protégée: elle est entourée d'un liquide absorbant les chocs - une liqueur, recouverte de coquillages et dissimulée à l'intérieur de la colonne vertébrale. La colonne vertébrale consiste à se tenir sur l'autre os - vertèbres. Chaque vertèbre au milieu a un trou, de sorte que les vertèbres composées ensemble forment le canal dans lequel se trouve la moelle épinière.

La moelle épinière traverse le canal rachidien. De lui à tous les organes et tissus les nerfs partent - ils passent par les trous entre les vertèbres

Sur toute la longueur de la moelle épinière, les nerfs s’éloignent de celle-ci: d’en haut - au cou, en bas - à la poitrine et aux bras, puis - à l’estomac et même plus bas - au bassin et aux jambes. Par conséquent, si la moelle épinière est endommagée au niveau du cou, la transmission des signaux au torse, aux bras, aux jambes et au dos sera perturbée. et si au niveau des reins, alors seulement au bassin, aux jambes et au dos.

Spina bifida occulta

Parfois, alors que l'enfant est encore dans l'utérus, la colonne vertébrale ne se développe pas correctement: une ou plusieurs vertèbres ne sont pas complètement fermées à l'arrière. Une telle division dans les vertèbres est appelée spina bifida.

L'enfant a le spina bifida à droite: les vertèbres ont un défaut par lequel la moelle épinière est visible

Si, à travers ce clivage, le contenu du canal rachidien (la moelle épinière avec des coquilles) ne fait pas saillie, le spina bifida est appelé occulte.

En général, le spina-bifida occulta est une découverte aléatoire sur les rayons X et n’affecte en aucune manière la santé humaine. Mais parfois, plus souvent, quand il s'accompagne d'autres caractéristiques congénitales de cette région - wen (lipomes), passages fistuleux, etc. -, un enfant peut présenter de petites manifestations cliniques: une démarche, une énurésie (incontinence urinaire) et un traitement chirurgical peuvent être nécessaires.

Spina bifida aperta - hernie spinale

Lorsqu'il y a un défaut dans plusieurs vertèbres adjacentes, une hernie contenant une moelle épinière et des nerfs, une hernie spinale ou un myéloméningocèle peut se gonfler à travers le large intervalle formé sur le dos de l'enfant.

Hernie spinale - spina bifida aperta

Dans une telle situation, le spina bifida est appelé open (aperta). Dans la hernie, la moelle épinière et les nerfs sont endommagés et les impulsions sont perturbées.

Le plus souvent, une hernie survient dans la région lombaire: l’innervation des jambes, de la vessie et de l’intestin grêle est alors perturbée - elle les sent et les contrôle mal.

Habituellement, plus le niveau de lésion de la moelle épinière est élevé, plus les manifestations sont dures, mais il n’ya pas de corrélation directe. Ainsi, avec une hernie plus élevée, il peut arriver que moins de voies soient endommagées que celle ci-dessous.

Moelle épinière fixe

Plus tôt la hernie est opérée, plus le pronostic est favorable. Par conséquent, l'opération est mieux effectuée même pendant la grossesse et, si cela n'est pas possible, dans les premiers jours de la vie. Il est impossible de laisser une hernie - la moelle épinière restera complètement non protégée et, tôt ou tard, elle sera endommagée ou infectée. Après l'opération, une cicatrice se forme inévitablement, qui maintient parfois la moelle épinière fermement - cette affection s'appelle une moelle épinière fixe.

Parfois, la fixation de la moelle épinière se produit pour d'autres raisons, par exemple dans le lipome, etc.

La fille a une moelle épinière fixée - son extrémité est fixée dans le rumen et est inférieure à celle du garçon, qui n'a pas de fixation

Au fur et à mesure que l'enfant grandit, la colonne vertébrale s'allonge, mais la moelle épinière ne se développe pas aussi rapidement. Par conséquent, si elle est réparée, elle peut devenir tendue, ce qui entraîne de nouveaux dommages pour les voies de circulation. En cas de tension ou de menace, une opération d'élimination de la fixation est généralement recommandée. Souvent, les patients au cours de la vie subissent plus d’une telle opération.

Malformation de Chiari II et hydrocéphalie

La hernie spinale est souvent accompagnée d'une malformation de Chiari de type II et d'une hydrocéphalie.

Le garçon a une malformation de Chiari II à droite (une partie du cerveau - le tronc et le cervelet - est abaissée) et une hydrocéphalie (les ventricules sont dilatés - des cavités contenant de l'alcool à l'intérieur du cerveau).

La malformation de Chiari II est le déplacement d'une partie du cerveau (son tronc et son cervelet) du crâne vers le canal rachidien. Ils sont déplacés du fait que, avec le spina bifida, non seulement la colonne vertébrale, mais aussi le crâne sont intrinsèquement mal positionnés: il y a moins de place que nécessaire. En raison de la violation du tronc et du cervelet dans le canal rachidien, leur travail est altéré. Si les voies à travers lesquelles le liquide céphalo-rachidien s'écoule de la cavité crânienne au canal rachidien sont bloquées, une hydrocéphalie peut se développer.

L'hydrocéphalie est une accumulation excessive de liquide (LCR) dans le cerveau. L'excès d'alcool compresse le cerveau et perturbe son fonctionnement. La manifestation externe la plus évidente de l'hydrocéphalie est la grosse tête. Habituellement, au cours des premiers mois de la vie d’un enfant, mais parfois plus tard, il devient clair si une intervention chirurgicale est nécessaire. Le plus souvent, les chirurgiens installent un shunt - un tube spécial à travers lequel l'excès de liqueur s'écoule de la tête, par exemple, dans l'estomac. Le shunt ne fonctionne pas toujours parfaitement dans la vie d’une personne: il doit parfois être changé ou réinstallé.

Cercle vicieux

Le tronc et le cervelet, extrudés dans le canal rachidien, pincent la sortie du liquide céphalo-rachidien de la tête. Et l'accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien dans la tête pousse davantage le tronc et le cervelet. Il s'avère que la malformation de Chiari II contribue à la progression de l'hydrocéphalie et inversement.

Si, lors de la fixation de la moelle épinière, elle s'étire, elle se traîne le long du tronc avec le cervelet, c'est-à-dire que la tension de la moelle épinière peut contribuer à augmenter l'intensité de la malformation de Chiari II et, par conséquent, de l'hydrocéphalie.

Examen neurologique et traitement

Évalue la sévérité des malformations de Chiari II, de l'hydrocéphalie et de la tension de la moelle épinière, ainsi que des travaux du neurologue de shunt, examinant l'enfant et étudiant les résultats de la recherche. Tous les enfants atteints de spina bifida subissent périodiquement une IRM et un ENMG.

IRM - imagerie par résonance magnétique. L'enfant est placé sur une table spéciale et une série de photos est prise sur laquelle le cerveau, la moelle épinière et les structures environnantes seront clairement visibles. Si un enfant a une sorte de métal dans le corps, il est important de connaître sa composition, car tous les métaux ne peuvent pas avoir une IRM. L'étude prend au moins 40 minutes, parfois - une heure et demie. Par conséquent, souvent les enfants qui ont peur de la recherche (bruit, espace confiné) ou ne peuvent pas mentir si longtemps sans bouger, une IRM est réalisée sous anesthésie légère. Charge de rayons X avec IRM no. La qualité des examens IRM dépend beaucoup de l'endroit et du responsable de l'étude. Nous avons besoin d’équipements modernes, de réglages appropriés pour l’étude, de contrôler la position du corps sur la table avec la courbure de la colonne vertébrale, de capturer les zones de transition et d’autres nuances.

ENMG - électroneuromyographie. Lorsque ENMG effectue une stimulation électrique des nerfs pour évaluer la vitesse des impulsions. Avec le spina bifida, il est connu que la conduction des impulsions le long des nerfs des jambes et du bassin est altérée. L'étude est principalement menée dans le but de connaître les indicateurs initiaux d'une personne en particulier. Ensuite, si l'on soupçonne une aggravation des manifestations neurologiques, il sera possible d'évaluer objectivement s'il existe une dynamique négative. L’interprétation des résultats de l’étude dépend fortement de la qualification du spécialiste: il doit bien connaître la méthodologie et les caractéristiques des patients atteints de spina bifida.

Il est recommandé aux bébés qui n’ont pas encore fermé une grande fontanelle (crâne de néo seize dans la région de la couronne) de subir une neuro-neurographie NSG. Cette échographie (échographie) du cerveau, qui est surveillé pour l'augmentation des manifestations de l'hydrocéphalie.

Plus rarement, selon les indications, des études supplémentaires sont nécessaires: ASRP (potentiels évoqués auditifs à courte audition), USDG (échographie Doppler) des vaisseaux cérébraux et autres.

Si les violations détectées sont importantes, le neurochirurgien procède à la chirurgie cérébrale appropriée.

Parfois, dans certaines situations particulières, un neurologue peut recommander un médicament. Mais dans la plupart des cas, avec le spina bifida, les médicaments ne seront d'aucun secours, car les voies nerveuses endommagées ne peuvent pas être restaurées, il est également impossible de réduire de manière significative la pression du liquide céphalorachidien ou d'accélérer le développement d'un enfant.

Dysfonctionnement de l'intestin

En raison d'une violation de l'innervation intestinale, son péristaltisme est insuffisant, la personne ne ressent pas le besoin de déféquer et le sphincter anal ne ferme pas les matières fécales. Cela conduit au développement d'une constipation persistante, souvent associée à une incontinence: c'est-à-dire que les matières fécales liquides ou au contraire solides disparaissent de manière incontrôlable, mais pas toutes. L'examen est généralement limité à l'échographie des organes abdominaux. Si l'on soupçonne une maladie qui n'est pas associée au spina bifida, des recherches supplémentaires peuvent être ordonnées et une consultation avec un gastro-entérologue sera nécessaire.

Le pédiatre s'occupe des problèmes intestinaux: il peut prescrire des médicaments, des lavements, ajuster la nutrition, dire comment rendre l'incontinence moins perceptible.

Troubles de la miction et ses effets

En raison d'une mauvaise innervation de la vessie et du blocage du sphincter, l'urination est perturbée: la vessie fonctionne de manière asynchrone avec les sphincters, la personne ne ressent pas le besoin urgent d'uriner. En conséquence, une fuite d'urine et / ou son injection ascendante dans les reins, appelée reflux vésico-urétéral (MRR), est possible.

Si le reflux est sévèrement exprimé, en raison d'un excès d'urine provenant des reins, leur tissu est comprimé - une hydronéphrose se forme.

Le bassin d'un des reins et l'uretère y menant sont élargis - chez un enfant, hydronéphrose et mégaurètre

Il existe également un autre problème: en raison de l'incontinence, l'urine est souvent infectée et le fait de jeter l'urine infectée dans les reins peut entraîner une inflammation - la pyélonéphrite.

La conséquence d'une hydronéphrose ou d'une pyélonéphrite fréquente peut être une insuffisance rénale, lorsque les reins ne sont pas en mesure d'effectuer leur travail principal - l'élimination des substances nocives du corps.

Examen urologique et traitement

Les problèmes associés à la miction avec facultés affaiblies et à ses conséquences concernent principalement l'urologue.

Les infections urinaires et la fonction rénale sont évaluées par des tests sanguins et urinaires. Si un enfant développe une infection du système urinaire (cystite, pyélonéphrite), l’urologue ou le pédiatre lui prescrit des médicaments qui tuent les bactéries - antibiotiques et parfois les uroseptiques. Chez les enfants atteints de spina-bifida, en particulier ceux avec cathéter, l'analyse d'urine peut ne pas toujours être normale - les changements n'indiquent pas nécessairement une inflammation à traiter.

La nature de la vessie et le risque de survenue de RVU sont déterminés par WHERE - une étude urodynamique complexe. C'est une étude très complexe qui est souvent menée et interprétée de manière incorrecte. Par conséquent, il est important qu'un neurourologue compétent le fasse. Avec WHERE, le débit urinaire, la force de contraction de la vessie, la synchronicité de sa contraction et son relâchement des sphincters urétraux, ainsi que d’autres paramètres sont évalués. Toutes ces informations sont très importantes pour déterminer le risque de RVU, les indications relatives à la prescription de médicaments et le cathétérisme (lorsqu’un tube est inséré dans l’ouverture urétrale plusieurs fois par jour pour libérer l’urine résiduelle).

Tous les enfants doivent subir une échographie du rein. Avec l'échographie, vous pouvez voir la structure des reins, y compris la partie où l'urine est dirigée, elle peut être modifiée au cours de l'IRM. Les problèmes associés peuvent être détectés, par exemple des calculs, etc. L'échographie de la vessie montre sa taille, sa structure et la présence d'urine résiduelle.

Parfois plus de recherche est nécessaire. Par exemple, la cystoscopie, la cystographie, l’urographie intraveineuse (VVUG) et d’autres. Cystoscopie - examen de la vessie de l'intérieur avec une sonde fine, qui est injectée par l'urètre. Dans la cystographie, une substance est injectée dans la vessie, qui sera ensuite vue par rayons X. Avec WSU, une substance similaire est injectée dans une veine, de sorte que plus tard sur la radiographie, il est bon de voir les reins et les voies urinaires. La dernière étude est réalisée à l'hôpital, où une assistance d'urgence peut être fournie en cas de réaction de l'agent de contraste induit. Si les images elles-mêmes sont réalisées avec une qualité élevée, elles peuvent ensuite être évaluées par des spécialistes d'autres institutions.

Si nécessaire, l'urologue effectue les opérations: le plus souvent - pour corriger le reflux.

S'il est plus commode d'utiliser des couches pour incontinence à l'âge préscolaire, la question de leur abandon se pose avec l'âge. Ensuite, l'urologue peut proposer diverses options pour cacher le problème aux personnes extérieures.

Problèmes avec les jambes et le dos

La violation de l'innervation des jambes conduit à leur faiblesse. Son degré peut être différent: certains enfants marchent même sans soutien, d'autres uniquement avec des orthèses ou des appareils, avec des marchettes ou des béquilles, et d'autres encore se déplacent en fauteuil roulant parce qu'ils ne peuvent pas du tout se tenir debout.

Chez les enfants atteints de spina bifida, les pieds sont souvent déformés et il existe des luxations aux articulations de la hanche.

Luxation de l'articulation de la hanche gauche: la tête du fémur n'est pas dans la cavité, mais au-dessus

La colonne vertébrale peut être tordue. En raison du fait que les articulations ne sont pas pleinement utilisées et que les muscles de certains groupes sont plus faibles que d'autres, des contractures se forment souvent (lorsque les mouvements des articulations sont limités): par exemple, l'enfant est incapable de plier ses genoux. Toutes ces manifestations peuvent également interférer avec la marche et le maintien de l'équilibre. En raison d'un trouble de la sensibilité, les personnes atteintes de spina bifida ont tendance à former des plaies de pression à cicatrisation prolongée - des ulcères de pression. Il est donc très important de surveiller de près l'état de la peau, la qualité des chaussures et des orthèses.

Les problèmes d'os et d'articulations, ainsi que les escarres sont traités par un orthopédiste. Pour clarifier la nature et la gravité des manifestations, il peut recommander de mener des recherches: radiographie des articulations de la hanche, des pieds, des genoux, de la colonne vertébrale et autres. Même avec des problèmes orthopédiques prononcés, les opérations ne sont pas toujours montrées. La tâche d'un chirurgien orthopédique est souvent difficile: déterminer si les opérations présentent plus d'avantages ou plus de dommages (et les dommages peuvent être importants du fait de l'innervation perturbée de l'os et de la cicatrisation des coutures pendant une longue période), à ​​quel âge et dans quel ordre.

Afin d'enseigner à l'enfant un maximum d'autonomie, un thérapeute en réadaptation devrait travailler avec lui. Le chirurgien orthopédiste est engagé dans la sélection de moyens spéciaux pour aider au déplacement.

Les fractures

Les personnes atteintes de spina bifida sont plus susceptibles que les autres de subir des fractures. Premièrement, parce qu'ils bougent moins, c'est pourquoi leur densité osseuse diminue (l'ostéoporose se développe). Et deuxièmement, ils sont rarement exposés au soleil, ce qui est nécessaire pour la formation de vitamine D dans le corps.

Par conséquent, les personnes atteintes de spina bifida doivent périodiquement déterminer le niveau de 25-OH vitamine D dans le sang et procéder à une densitométrie - détermination de la densité osseuse. Les critères d'évaluation de la densitométrie conventionnelle avec le spina bifida ne sont pas appropriés. Parce que si vous faites de la densitométrie de la colonne lombaire, le résultat sera sous-estimé en raison des crevasses des vertèbres. Et si vous faites de la densitométrie de tout le corps, vous pouvez résulter en des contractures gonflées ou des éléments métalliques dans le corps (s'ils existent) ou en sous-estimant les défauts squelettiques. La densitométrie doit donc être effectuée à l'endroit où vous connaissez les caractéristiques des personnes atteintes de spina bifida. En fonction des résultats de l'examen, le pédiatre décide de la dose requise de vitamine D, peut recommander une IV avec un médicament qui augmente la densité osseuse.

Autres manifestations du spina bifida

Comme mentionné précédemment, avec le spina bifida, ce n'est pas du tout nécessaire, mais la doublure intra-utérine de la colonne vertébrale, mais aussi du crâne peut être perturbée - il y aura initialement moins d'espace que nécessaire. Si un enfant développe une hydrocéphalie, la situation est aggravée. La compression du cerveau peut devenir importante. En même temps, l'éventail des manifestations possibles est très large - elles dépendent des parties du cerveau qui souffrent davantage de compression: un enfant a un strabisme, un autre a la voix enrouée, etc. Mais il s'agit d'une situation peu fréquente. Dans les cas controversés, l'enfant, en plus du neurologue, est consulté par un ophtalmologiste, un spécialiste en ORL et d'autres spécialistes.

L'intelligence des enfants atteints de spina bifida souffre rarement. Habituellement, le maximum auquel les parents sont confrontés est de réduire l’attention et la mémoire de l’enfant. Seul un faible pourcentage d'enfants n'étudie pas dans une école ordinaire, mais selon un programme spécial.

Cela vaut la peine de parler d'un autre problème potentiel. Les enfants atteints de spina bifida prennent généralement moins de poids au cours des premiers mois ou premières années de la vie. Les parents sont donc déterminés à les suralimenter. Mais plus tard, en raison d'une activité motrice réduite, un excès de poids commence. L'embonpoint est mauvais pour les enfants sans spina bifida. Et chez les enfants présentant des articulations de la hanche altérées et une colonne vertébrale incurvée, il contribue à la progression des troubles. De plus, si un enfant pèse beaucoup, il lui est plus difficile de se déplacer.

Régression caudale

La régression caudale est un sous-développement du bas du corps. En régression caudale, les jambes et le bassin sont réduits et déformés, certains os peuvent être absents. La régression caudale peut être accompagnée d'une hernie spinale ou peut en être dépourvue. Même s'il n'y a pas de hernie, les manifestations sont similaires: la marche en souffre, la miction et la défécation sont perturbées, les mêmes complications sont possibles.

Moins fréquemment, la régression caudale est accompagnée d'une malformation de Chiari II et d'une hydrocéphalie. Mais on rencontre plus souvent des malformations congénitales concomitantes: organes génitaux, rectum, vessie, reins et autres organes, pour lesquels des opérations supplémentaires peuvent être nécessaires.

Ne confondez pas la régression caudale avec la sirénomyélie: auparavant, la siréniémie était considérée comme une manifestation extrême de la régression caudale. Par conséquent, de nombreuses informations incorrectes peuvent être trouvées, mais il existe d’autres causes et manifestations dans la sirénomyélie.

Observation médicale d'un enfant atteint de spina bifida et régression caudale

Les principales tâches de la gestion des enfants atteints de spina bifida consistent à lutter contre les complications pouvant conduire à une nouvelle détérioration et à améliorer la qualité de vie des enfants et leur adaptation sociale.

Étant donné que les risques de complications chez les enfants varient considérablement (l'un présente des risques minimes et un autre déjà des complications), il est impossible de créer un plan d'observation unifié pour tous.

Idéalement, l'enfant devrait être observé dans un centre médical où une équipe multidisciplinaire de médecins est constituée. Ensuite, les recommandations de différents spécialistes ne se contrediront pas. Ils élaboreront conjointement un plan de prise en charge pour chaque patient: à quelle fréquence se soumettre à des examens, quels médicaments prendre, dans quel ordre effectuer l’opération (s’ils sont nécessaires). Habituellement, avec l'âge, la fréquence des enquêtes diminue.

En outre, le soutien d'un psychologue est également très important pour les enfants atteints de spina bifida et leurs proches, qui s'intéressent au travail auprès d'enfants souffrant de maladies graves. Cela aide de faire face aux difficultés émotionnelles et de sortir des situations traumatiques.

Pour rétablir la sensibilité et le contrôle du travail des intestins, de la vessie et des jambes, la science n’a pas encore appris par le biais de la drogue, des opérations ou de la rééducation. Les travaux dans cette direction sont en cours, mais jusqu’à présent, il n’ya aucun moyen d’obtenir régulièrement de bons résultats. Parfois, il y a un résultat positif après l'opération pour éliminer la fixation de la moelle épinière, mais en général, cette opération est réalisée de manière à ne pas aggraver la situation à l'avenir, ni à l'améliorer.

La valeur de la réadaptation dans le spina bifida est grandement exagérée. Des exercices spéciaux sont nécessaires: développer des contractures, apprendre à un enfant à utiliser les muscles pour lesquels il travaille, mais ne sont pas impliqués, à maintenir son dos et son bassin correctement, à poser ses jambes. Mais il ne faut pas s’attendre à ce que des méthodes de rééducation ou de physiothérapie améliorent fondamentalement les fonctions perdues. Souvent, un enfant passe par de nombreuses phases de «récupération» et le résultat est si insignifiant ou si bref que la question se pose: ces changements minimes valent-ils le temps et les efforts consacrés?

Les enfants atteints de spina-bifida sont très différents les uns des autres: par exemple, certains peuvent marcher seuls, d'autres à la machine, d'autres encore ne peuvent se déplacer qu'en fauteuil roulant. Mais une telle différence n’est pas liée au fait qu’ils ont été engagés avec les premiers, alors que d’autres ont été abandonnés. Les capacités de l'enfant sont principalement déterminées par le degré de lésion nerveuse. La tâche des médecins et des parents est de tirer le meilleur parti de ce qui est: si un enfant ne peut se déplacer qu’en fauteuil roulant, apprenez-lui à l’utiliser avec sagesse; si l'enfant peut marcher avec des orthèses, installez des orthèses confortables et apprenez-lui à marcher, etc.

Quelle sera la vie future de l'enfant dépend de la situation individuelle. Mais avec une gestion adéquate, la qualité de vie s’améliore de manière significative. Dans les pays où le spina bifida a mis au point des programmes de prise en charge, les enfants atteints de cette maladie sont généralement en meilleure santé, souffrent de beaucoup moins de complications, vivent plus longtemps et sont mieux adaptés socialement.

Les personnes atteintes de spina bifida peuvent aller à l'école et au collège, prendre soin de elles-mêmes et vivre séparément à l'âge adulte, travailler et fonder une famille. Encouragez votre enfant à rechercher l'indépendance et l'indépendance - c'est le moment le plus important de sa rééducation.

Les drapeaux rouges sont des signes d'un besoin urgent de voir un médecin

1. Fuite de liquide céphalo-rachidien (liquide jaune transparent) par un défaut de la région de la hernie ou une cicatrice au dos.

Les fuites de liquide céphalo-rachidien se heurtent au fait que des bactéries peuvent être amenées plus haut - à la moelle épinière et au cerveau. La méningite et l'encéphalite - inflammation des membranes et des tissus du cerveau - sont des conditions très dangereuses. Par conséquent, la consultation des médecins du département de neurochirurgie est obligatoire.

2. température élevée.

Si la température augmente simultanément à l'apparition du nez qui coule et de la toux, le médecin n'a pas nécessairement besoin de partir le premier jour de la maladie - très probablement, l'enfant a une infection virale banale (IVRA). Mais s'il n'y a pas de morve et de toux ou si la température dure plus de trois jours, cela peut être le symptôme de problèmes plus graves: le plus souvent une inflammation des reins. Ensuite, vous devez montrer l'enfant au médecin.

3. Dynamique négative ou apparition de nouveaux symptômes:

• la fonction ou la sensibilité des jambes de l'enfant se détériore;
• la courbure de la colonne vertébrale ou l'affaissement des jambes progressent;
• les voies urinaires et / ou la fonction intestinale se détériorent;
• la vision se détériore;
• il y a violation de déglutition, respiration bruyante, changement de voix, épisodes d'arrêt respiratoire, convulsions, strabisme, faiblesse des muscles du visage, des mains ou du torse, mouvements de respiration thoraciques altérés, changements de mimétisme;
• des nausées, des vomissements le matin, des maux de tête, des douleurs au cou, au bas du dos, aux fesses, au périnée, aux jambes (si l'enfant est petit, le refus de le faire peut être un signe de douleur);
• la conscience change, la capacité d'apprentissage se dégrade.

Presque toutes les causes de détérioration peuvent être traitées. Si laissé sans traitement, alors le développement de conséquences irréversibles graves est possible.

Les causes les plus fréquentes sont les suivantes: perturbation du shunt, tension de la colonne vertébrale fixée et, plus rarement, progression de la malformation de Chiari II. Mais d'autres sont possibles. Par conséquent, en cas de dynamique négative ou d'apparition de ces symptômes, la consultation d'un pédiatre et d'un neurologue au service de neurochirurgie est nécessaire.

Attention!

Jusqu'à ce que l'enfant ait subi une intervention chirurgicale pour l'excision d'une hernie, celle-ci doit être placée non sur le dos, mais sur le ventre ou sur le côté. Les enfants atteints de spina bifida ont souvent des réactions au latex qui mettent leur vie en danger, il est donc important de ne pas utiliser de gants en latex ni tout ce qui contient du latex pendant les vaccinations, les opérations et autres manipulations!

Les enfants atteints de spina bifida peuvent ne pas ressentir de dommages à la peau des jambes. Ne laissez donc pas les enfants marcher pieds nus, ne mettez pas de chauffe-eau à leurs pieds et, si vous portez des chaussures ou des attelles moulantes, vérifiez s’ils ne pressent pas. Parce que la peau guérit avec une sensibilité altérée plus longtemps que d'habitude.

Les auteurs des dessins: Emilia Gavrilova et Alena Gavrina

Vous pouvez obtenir des informations détaillées sur les services et les prix et prendre rendez-vous à tout moment en appelant le +7 495 781 5577, le +7 800 302 5577. Vous trouverez des informations sur l'emplacement de notre clinique et le plan de localisation dans la rubrique Contacts.

Bifida de retour chez les enfants et les adultes

Le dos du bifida est une anomalie du développement intra-utérin du fœtus chez le fœtus. Avec cette pathologie de l'embryogenèse, la moelle épinière, avec l'enveloppe dure de la moelle épinière, fend la colonne vertébrale. En d'autres termes, le dos du bifida s'appelle également spina bifida. La maladie est également associée à de nombreuses pathologies latérales menaçant la vie humaine.

Le nom de la pathologie vient des termes latins "Spina" et "bifida" - retour et division. En pratique, il est considéré comme une anomalie grave du développement, difficile à traiter, qui nécessite une intervention chirurgicale et une rééducation à long terme.

Le spina bifida chez l'adulte est une maladie extrêmement rare, car les enfants ont souvent de fortes anomalies et ne vivent pas jusqu'à 3-4 ans. Compte tenu du fait que la myéloméningocèle se manifeste le plus souvent, la forme la plus grave de pathologie du développement est fatale.

Anatomie de la colonne vertébrale

La colonne vertébrale comprend 33-35 vertèbres, divisées en 5 sections - cervicale, thoracique, lombaire, sacrée, coccyx. Sur le col de l'utérus, il y a 7 vertèbres, sur les 12 vertèbres thoraciques, sur les 5 lombaires et sacrées 5, tandis que les vertèbres de l'épine sacrée se confondent pour former une structure puissante - le sacrum, qui soutient la colonne dorsale.

Les vertèbres du coccyx sont inconstantes et représentent les vestiges de l'atavisme - une queue sous-développée. Chez l’homme, on peut observer de 2 à 5 vertèbres coccygiennes, qui poussent également ensemble et forment le coccyx. Chaque vertèbre a un corps, un trou, une transverse et une épineuse, ainsi que, selon les départements, ses propres caractéristiques.

Toutes les ouvertures de la colonne vertébrale sont formées dans la colonne vertébrale, qui porte la moelle épinière. La moelle épinière fait partie du système nerveux central, qui est responsable de la transmission des impulsions du cerveau, contrôle le fonctionnement des organes internes et est responsable du travail des réflexes non conditionnés.

Dans sa structure, la moelle épinière est constituée des corps du deuxième effecteur et des premiers neurones afférents, des axones et des dendrites des noyaux de la moelle épinière et du cerveau. La moelle épinière a des membranes qui le protègent des dommages et de l’infection par des organismes étrangers. La moelle épinière a des cornes postérieures et antérieures qui libèrent les nerfs spinaux.

Les nerfs spinaux forment le plexus nerveux - cervical, brachial, lombaire et sacral, qui innervent différents groupes musculaires et la peau humaine. Si ces plexus sont endommagés, il se produira une variété de dysfonctionnements des organes internes et une perte d'activité motrice.

La colonne vertébrale comporte un certain nombre d'articulations intervertébrales, qui contiennent des ligaments entre les vertèbres et les disques vertébraux - des absorbeurs de choc, situés entre les corps vertébraux. Le disque vertébral est constitué du corps gélatineux et de l’anneau fibreux - lorsque la rupture de ce dernier se produit, les racines de la moelle épinière sont liées - une hernie intervertébrale.

En outre, la colonne vertébrale est entourée de deux couches de muscles - profonds et superficiels. Les deux sont responsables de la stabilité de la colonne vertébrale et de la capacité d'une personne à tourner le corps vers la droite et la gauche, de se plier et de se détendre, de se plier. Au-dessus des muscles se trouve la peau qui protège les muscles et les organes sous-jacents des dommages causés par des facteurs externes.

Qu'est-ce que le dos bifida?

Cette pathologie, selon l'embryologie, se développe à la neuvième semaine de grossesse. C'est une fermeture incomplète du tube neural en développement - l'avenir de la moelle épinière et de la colonne vertébrale. Dans le même temps, la scission du corps vertébral est perceptible sur la zone touchée.

En fonction de la gravité de la maladie, le corps vertébral peut être divisé ou partiellement - il n'y aura pas de processus épineux, l'arc vertébral ne sera pas partiellement épissé. A un stade plus sévère - la voûte de la vertèbre sera complètement absente et les fibres nerveuses vont sortir. Cela forme à l'extérieur un sac cutané avec une moelle épinière ou sans revêtement cutané.

Voir aussi: bifida arrière chez les enfants.

Étendue de la maladie

La spina bifida se rencontre le plus souvent au niveau de la jonction lombo-sacrée - au niveau de la vertèbre L5 et S1. Allouer une forme de sévérité modérée et sévère. De gravité modérée, la procédure chirurgicale a pour but de guérir la maladie et, dans la plupart des cas, les fonctions perdues de la moelle épinière sont restaurées.

Une sévérité modérée est caractérisée par une scission de la vertèbre avec une perte de fonction sans dommage pour la moelle épinière, ou des blessures mineures.

Avec une sévérité sévère, le traitement de la maladie aura pour but de soulager l’état du patient - d’éliminer les symptômes graves de la maladie et de restaurer le fonctionnement des organes. En même temps, un rétablissement complet est presque impossible. Pour le dos du bifida, on distingue les étapes suivantes:

• Méningocèle;
• Lipoméningocèle;
• Myéloméningocèle.

La méningocèle est une maladie modérée. Le canal rachidien n'est pas fermé, les méninges sont partiellement saillantes à travers le dos sous la forme d'un sac dans lequel le liquide céphalo-rachidien s'accumule. La méningocèle de la vertèbre lombaire est la plus fréquente. Cependant, il existe des pathologies dans la région thoracique et cervicale. La gravité des conséquences dépendra de la hauteur de l'anomalie.

La lipoméningocèle est caractérisée par le fait que la fibre lipidique, ou fibre grasse, perturbe la membrane de la moelle épinière et la serre, ce qui nuit à son fonctionnement. Dans certains cas, au lieu de détruire la moelle épinière, il est uniquement possible d'épaissir les tissus adipeux et conjonctifs qui enfoncent la moelle épinière.

Dans ce cas, il y aura un dysfonctionnement des organes internes qui sont innervés le long de la moelle épinière. Plus l'organe est situé bas, plus bas sera la zone de la moelle épinière qui l'innerge. L'innervation parasympathique se situe au niveau du plexus sacré. Par conséquent, souvent, si la colonne lombaire est endommagée, les organes pelviens - le rectum, la vessie - ne fonctionnent pas normalement.

La myéloméningocèle est considérée comme le diagnostic le plus difficile à traiter et entraîne les conséquences les plus graves pour le patient. La moelle épinière lorsque la myéloméningocèle tombe - elle devient visible avec les racines. La complexité varie - la moelle épinière peut simplement être remarquée - il n'y a pas de tissus tégumentaires des lombes ni de se détacher.

La myéloméningocèle est considérée comme la forme la plus grave. L’issue implique presque toujours la perte des membres inférieurs et des intestins. Toutefois, avec un traitement approprié et une intervention chirurgicale de grande qualité, il est possible de rétablir la forme de la colonne vertébrale et de sauver la vie de la personne.

Les symptômes

Les symptômes varient selon la forme de la maladie. Ceux-ci comprennent divers degrés de visibilité de la moelle épinière et des déformations au niveau des différentes parties de la colonne vertébrale:

• Paralysie des membres;
• Troubles de la parole;
• Difformités des os de la colonne vertébrale - scoliose, difformités des côtes, du bassin;
• Déplacement de la matière cérébrale;
• Dysfonctionnement d'organe;
• Violations des couches de couverture du corps;
• Problèmes de dos musculaire;
• Troubles du coeur et des poumons.
• Symptômes visibles.

En substance, tous les symptômes sont des conséquences différentes de la souche. Les perturbations visibles font partie des symptômes diagnostiques les plus importants. Lorsque les divisions cachées deviennent des points visibles dans le domaine de la pathologie, plonge dans le dos.

Avec le développement d'une forme plus grave de la maladie, des symptômes externes plus graves peuvent être observés - un déplacement rétrograde de la vertèbre, l'absence de peau, un sac de peau contenant une masse rachidienne.

Paralysie et troubles de la parole

Si la moelle épinière est endommagée, une paralysie des membres supérieurs ou inférieurs sera observée. Différents types de dommages sont possibles - si le spina bifida est situé plus près du bas du dos, seule la paralysie des membres inférieurs et des muscles pelviens sera observée. Si la paralysie est située au-dessus de la 2e vertèbre de la région thoracique, la paralysie de tout le corps est généralement ajoutée à la défaite des jambes.

Les troubles de la parole dépendent de l'ampleur du déplacement de la colonne vertébrale vers le haut. Dans le même temps, la moelle épinière commence à exercer une pression sur le cerveau, provoquant leur déformation. La déformation entraîne un retard dans le développement de la parole, des fonctions des organes et des déficiences visuelles. En outre, le développement de l'hydrocéphalie est possible - l'hydropisie du cerveau, qui conduit à la mort de l'enfant.

Troubles de la colonne vertébrale

Le spina bifida conduit à divers troubles de la colonne vertébrale. Ceux-ci incluent la scoliose, le spondylolisthésis, la cyphose, la lordose, la hernie interarticulaire ou l'absence de disques intervertébraux. La scoliose est caractérisée par la présence d'une courbure dans la colonne vertébrale - une ou plusieurs vertèbres dévient dans une certaine direction.

Cela est dû à un trouble dans le développement de la vertèbre - toute la colonne sus-jacente diminue, et un dysfonctionnement du développement est observé dans les vertèbres inférieures - en raison du manque de pression, les vertèbres inférieures peuvent proliférer, leur corps et leurs arcs s'affaiblir car leur force augmente.

La lordose et la cyphose sont par nature une scoliose, qui se produit en projection frontale. En cas de cyphose pathologique, on observera une torsion de la colonne vertébrale en arrière, en cas de lordose, avec un mouvement en avant. Les changements antérieurs à la position normale de la colonne vertébrale seront appelés antérogrades, postérieurs - rétrogrades. Normalement, la cyphose et la lordose forment les courbes naturelles de la colonne vertébrale.

On entend par spondylolisthésis le déplacement de la vertèbre par rapport à son emplacement normal; il se produit souvent avec les vertèbres supérieure et inférieure de la scission. La scission de la vertèbre peut les transmettre - il n'y aura pas non plus de processus épineux, probablement une augmentation de la zone de prolapsus de la moelle épinière.

En raison de troubles vertébraux, un disque intervertébral peut ne pas se développer correctement. La membrane fibreuse devient plus fine et, avec une pression suffisante, se déchire et se comprime, formant une hernie. La hernie appuie sur les racines paravertébrales et la moelle épinière, entraînant des complications du syndrome et une douleur intense.

Les syndromes douloureux dus à un dysfonctionnement de la colonne vertébrale peuvent provoquer le développement d'un foyer douloureux dans le cerveau, qui à son tour conduit à l'épilepsie - une activité de masse spontanée des neurones, qui entraîne une perte de conscience, des convulsions et la mort.

Dysfonctionnement d'organe

Dans les troubles de la moelle épinière, divers troubles de la moelle épinière sont observés, lesquels entraînent une altération de l'innervation des organes du tronc. Au niveau du plexus lombaire et sacré se trouvent les terminaisons nerveuses qui innervent le rectum, les organes du système urogénital.

Au niveau de la poitrine se trouvent les racines nerveuses, l'innervation qui va au cœur, aux poumons, à l'estomac, au foie, aux glandes endocrines, au petit et au gros intestins. Les plexus brachiaux, en plus des muscles des membres supérieurs, donnent également des branches au cœur et aux poumons. Le col utérin innervera les muscles du cou, de la gorge, de la trachée et d’une partie des organes de la bouche.

Par conséquent, en cas de violation dans la région lombaire, il y aura violation dans les muscles lisses du système génito-urinaire. Le spina bifida aux niveaux supérieurs si la moelle épinière est endommagée provoquera des anomalies dans tous les organes sous-jacents. Ainsi, plus les dégâts sont importants, plus les symptômes seront étendus.

La colonne vertébrale déformée causera des dommages importants aux artères et aux veines, ce qui perturbera l’alimentation en sang des organes, provoquant une nécrose, avec des lésions nécrotiques affectant tous les tissus environnants, mettant en danger la vie de l’enfant.

Autres symptômes

La violation de la peau est possible avec le myéloméningocèle, dans lequel il n'y aura pas de peau. Les perturbations dans le travail du cœur se produisent en raison d'une violation de son innervation sympathique et parasympathique, responsable du rythme cardiaque. Les poumons dus à une insuffisance cardiaque peuvent être sujets à un œdème.

Les muscles du dos dépendent fortement de l'emplacement des vertèbres, car ils sont principalement repoussés par les épines et sont responsables de leur emplacement. Lorsque la courbure peut être un dommage visible, des spasmes ou un sous-développement musculaire. Il convient de noter que la plupart des symptômes ne sont pas nécessairement des signes de méningocèle, car un clivage parfois léger se produit sans signes extérieurs.

Traitement

En raison de sa spécificité, le dos du bifidum ne peut pas être traité et tout traitement vise à atténuer les effets et à soulager les symptômes ainsi que les syndromes secondaires en développement. La pathologie principale chez l'adulte est l'apparition de maladies des voies urinaires et du rectum.

Les méthodes comprennent:

• Stabilisation de la miction;
• Le soulagement des processus de violation de l'auto-urination et de la défécation;
• Opération de fractionnement des vertèbres;
• Stimulation des organes affectés;
• Soulagement des syndromes rachidiens.

Méthodes thérapeutiques

Étant donné que la cinquième vertèbre est la plus touchée, il se produit une violation des processus d'écoulement d'urine, d'incontinence fécale et de perturbation de la fonction du sphincter. Tout d'abord, ils réalisent un cathétérisme du tractus urogénital avec un cathéter stérile, des mesures de relaxation, ou inversement, une restauration du sphincter rectal.

Les méthodes de physiothérapie, l'électrothérapie de la vessie, la conduite de blocages de novocaïne et la prise de bloqueurs adrénergiques rétablissent la vessie.

Dans certains cas, ces méthodes peuvent ne pas être efficaces, car le spasme peut être long et grave. Dans ce cas, essayez d’abord de détendre le sphincter en introduisant de la toxine botulique. Il détruit temporairement le muscle, éliminant de toute urgence le spasme. Dans ce cas, il est beaucoup plus important, car en raison de la rétention prolongée de l’urine, une intoxication de l’organisme peut se développer, entraînant la mort.

Intervention chirurgicale

Si cette méthode n'est pas applicable, alors recourir à une intervention chirurgicale. Souvent, pour prévenir l’intoxication et les dommages aux reins, imposer une stomie à la vessie. La stomie est une ouverture artificielle entre l'organe et l'environnement extérieur. Car il peut utiliser le tissu annexe, qui ont une affinité pour le corps et ne seront pas rejetés.

En cas de lésion du sphincter, il est possible de poser des implants en plastique et bio-organiques, qui le remplacent et permettent de rétablir le fonctionnement de la vessie et du rectum.

Après la restauration du système urinaire, prise pour la restauration de la moelle épinière et de la vertèbre fendue. Ces opérations sont considérées comme lourdes, car toute intervention chirurgicale dans la moelle épinière est potentiellement dangereuse en raison du développement d'invasions bactériennes sous la gaine.

La vertèbre endommagée est restaurée à l'aide d'implants qui forment une image externe normale de la vertèbre. En même temps, en plus de la restauration de l'arc, le disque vertébral est souvent remplacé car, pendant la violation, des modifications destructives de l'anneau fibreux commencent souvent.

Après les opérations, ces patients étant presque toujours lourds, on leur prescrit un repos au lit strict avec une pose «sur le ventre» ou «sur le côté», car la couture de la peau de la colonne vertébrale et la cicatrisation prennent beaucoup de temps. Après une telle opération, les patients nécessitent des soins particuliers et complets.

Clivage dans les vertèbres thoraciques et cervicales

Si le processus de clivage s'est produit dans une partie supérieure, un traitement gastro-intestinal doit être ajouté à la restauration de la vessie. À ce stade, le patient est souvent transféré à un régime alimentaire intraveineux, car les violations affectent la partie enzymatique de l'estomac et du duodénum, ​​ainsi que les violations de la motilité intestinale.

Une fois que l'état du patient s'est stabilisé, des interventions chirurgicales sont effectuées pour restaurer la vertèbre endommagée, car les perturbations peuvent entrer dans la phase du syndrome et le patient devra faire face à une invalidité permanente et à une baisse brutale du niveau de vie.

Prévention

Essayez d'éviter les blessures à la colonne vertébrale - ne répétez pas les cascades extrêmes, ne vous engagez pas dans des exercices de force lourde, si vous avez des anomalies. Le clivage est souvent dû à une blessure - fracture, déplacement de la vertèbre, battement de fouet. Méfiez-vous des êtres chers - la plupart des blessures à la colonne vertébrale sont causées par des accidents.

La division de l'enfance est souvent due à un mode de vie anormal de la mère et à une attitude diabolique à l'égard de la santé: une rubéole au stade latent ou le fait de fumer et de boire de l'alcool pendant la grossesse provoquent souvent diverses anomalies et troubles du développement fœtal. Ne vous soignez pas vous-même et assurez-vous de consulter un chirurgien, un thérapeute et de passer des tests de dépistage de maladies entraînant des troubles génétiques.

La saillie du disque circulaire, de quoi s'agit-il?

Spina bifida aperta que exprimé

SPINA BIFIDA est une malformation de la colonne vertébrale caractérisée par la non-incision de la vertèbre et une fermeture incomplète du canal rachidien, souvent accompagnée d'une malformation de la moelle épinière. Le spina bifida est souvent associé à une dysplasie des organes internes et d'autres parties du squelette.

Le spina bifida peut être observé dans différentes parties de la colonne vertébrale, mais le plus souvent dans la région lombo-sacrée. Les défauts de la colonne vertébrale peuvent être combinés aux protrusions herniales de la moelle épinière et de ses membranes (voir La moelle épinière, troubles du développement).

En 1641, Tulpius (N. Tulpius) a décrit pour la première fois un patient présentant une tumeur au dos au site du nécrocène vertébral et a qualifié cette maladie de «spina bifida». La spina bifida sans saillie herniaire en 1875 a été décrite par R. Virchow. Cette pathologie s'appelle la fente vertébrale cachée (spina bifida occulta). Il a été constaté que les arcs vertébraux (spina bifida postérieur) ou les corps vertébraux (spina bifida antérieur) pouvaient être dédoublés.

L'étiologie et la pathogenèse de Spina Bifida ne sont pas entièrement comprises. Certains pensent que l’infection, les traumatismes et l’intoxication au cours de la vie fœtale jouent un rôle dans la survenue de cette pathologie. Les facteurs de risque incluent l'âge de la mère, en particulier après 30 ans, ginekol. maladies, utilisation de contraceptifs, abus d'alcool pendant les premiers mois de la grossesse. On croit que des facteurs héréditaires sous-tendent cette malformation. En ce qui concerne le mécanisme de développement du spina bifida, il existe deux points de vue. Certains chercheurs pensent que la malformation primaire du tube neural et de l'hydrocéphalie; d'autres pensent qu'au début, une malformation du mésoblaste ou de la colonne vertébrale se manifeste aux derniers stades du développement de l'embryon, suivie de la formation d'une malformation de la moelle épinière.

Les classifications du spina bifida sont basées sur les résultats de l'examen post mortem. La classification la plus complète et détaillée donnée par F. Recklinghausen. Actuellement, selon le degré de sous-développement de la colonne vertébrale, de la moelle épinière, de ses membranes, de ses tissus épithéliaux, on distingue les formes anatomiques suivantes: rachischisis (totale ou partielle), hernie spinale, spina bifida complicata, spina bifida occulta, spina bifida occiforme, spina bifida complifata Le principal morfol. Un symptôme de rachischisis est la non-fusion des tissus mous, de la colonne vertébrale, des méninges et de la moelle épinière (Fig. 1). La moelle épinière qui ne se ferme pas dans le tube est nue; c'est une masse plate rouge veloutée composée d'un grand nombre de vaisseaux dilatés et d'éléments du tissu cérébral. Avec le rachischisis complet, le rartin décrit est observé dans toute la colonne vertébrale, un rachischisis partiel généralement localisé dans la colonne lombaire. Sur le site du défaut des artères de la vertèbre, il y a une plaque neurale embryonnaire qui ne se ferme pas dans le tube - la région vasculaire cérébrale (région médullo-vasculaire), qui repose sur la membrane molle de la moelle épinière. La zone de cette dernière, de son bord au bord de la peau, recouverte d'une fine couche de l'épiderme, était appelée zone épithélio-séreuse (zona epitheliose-rosa). À l'extérieur de cette zone se trouve la peau - la zone cutanée (zona dermatica). Si le liquide céphalo-rachidien s'accumule dans l'espace sous-arachnoïdien (subarachnoïde), une hernie spinale, un myéloméningocèle, peut survenir. Rachischisis peut être combiné à la division des corps vertébraux. Lorsque rachischisis, surtout complet, il y a souvent des malformations du cerveau et d'autres organes.

Les hernies rachidiennes sont des saillies herniales des méninges, des racines nerveuses ou de la moelle épinière traversant la fente de la colonne vertébrale. Selon la composition de la saillie de la hernie et la localisation du liquide céphalo-rachidien (entre les membranes de la moelle épinière ou dans le canal central), il existe plusieurs formes de hernie spinale: méningocèle, méningoradiculocèle, myéloméningocèle, myélocytostocèle (voir Moelle épinière, défauts de développement).

Spina bifida complicata - arcade vertébrale fendue, associée à des excroissances de tissu adipeux et fibreux, ainsi qu’une tumeur ressemblant à un lipome, fibromes, etc. Ces derniers sont situés sous la peau, provoquent un défaut dans les arcades vertébrales, peuvent germer et fusionner avec les racines des nerfs spinaux et de la colonne vertébrale.

Spina bifida occulta - la crevasse cachée des arcs de la vertèbre. Il est localisé plus souvent dans la région de la vertèbre sacrée. Les extrémités d'un arc non profilé sont souvent enfoncées dans la lumière du canal rachidien et provoquent une compression de son contenu. Au niveau des arcs ne correspondant pas, plusieurs patol peuvent être détectés. des formations sous forme de cordons fibreux, ainsi que celles constituées de cartilage et de tissu adipeux. Détecter les modifications et le sac intradural - localisation inhabituellement basse de la moelle épinière, prolifération des tissus adipeux et fibreux, arachnoïdite.

Spina bifida antérieur - corps vertébraux sans collapsus. Se produit rarement, est principalement le rentgenol. une aubaine. Localisé plus souvent dans les vertèbres cervicales inférieure et thoracique supérieure. L'absence de corps vertébraux peut être accompagnée d'une scission de la moelle épinière, d'une saillie herniaire des méninges, des racines et de la moelle épinière dans le thorax ou la cavité abdominale.

Le tableau clinique du spina bifida est constitué de changements locaux et de naevrol. des troubles Au niveau de la colonne vertébrale des arcs vertébraux, il existe une saillie herniaire pouvant augmenter en taille avec l’âge de l’enfant. Dans le même temps, ses téguments sont clairsemés, brillants, des fistules de liqueur se produisent. Dans la forme latente de Spina Bifida, la peau au niveau de la non-union des arches vertébrales peut être complètement normale, ou il existe une hypertrichose (voir), des modifications cicatricielles, des formations en forme de queue, etc. Nevrol. les violations sont le plus souvent associées à des lésions de la moelle épinière inférieure et de la queue de cheval, et peuvent se produire de différentes manières. Il existe une parésie flasque ou une paralysie des membres inférieurs avec une atrophie musculaire, des troubles de la sensibilité dans la région de l'innervation de la sacral, moins souvent - les racines lombaires. Les dysfonctionnements des organes pelviens sont les plus fréquents: incontinence urinaire et fécale, constipation paralytique, rétention urinaire. Des perturbations trophiques et vasomotrices des membres inférieurs peuvent être détectées. Il y a une diminution ou une absence de réflexes (genou, achille, plantaire), ainsi que de bons et anaux. La forme latente de Spina Bifida est le plus souvent asymptomatique, mais elle peut présenter à la fois des symptômes de perte et des symptômes d'irritation du système nerveux: douleur lombo-sacrée, hyperesthésie, paresthésie des membres inférieurs, énurésie nocturne, urgence urinaire. Avec le spina bifida, on observe souvent diverses déformations des pieds, plus souvent du pied bot. Le liquide céphalo-rachidien avec une forme cachée de Spina Bifida a une composition normale.

Le diagnostic La fissure vertébrale cachée (spina bifida occulta) ainsi que la scission des corps vertébraux (spina bifida antérieur) révèlent hl. arr. en utilisant rentgenol. recherche. Les défauts importants, accompagnés de la perte du contenu du canal rachidien, peuvent être suspectés avec un coin, examen du patient.