Syringomyélie: symptômes et traitement

La syringomyélie est une maladie chronique et lentement progressive du système nerveux qui survient à la suite d'une perturbation de la position du tube neural pendant l'embryogenèse (pendant la formation du fœtus dans l'utérus). Avec cette pathologie dans la substance de la moelle épinière ont formé des zones de croissance du tissu conjonctif (glia), qui se désintègrent ensuite avec la formation de cavités. Les cavités sont remplies de liquide céphalo-rachidien et ont tendance à se développer dans toutes les directions. Il s'avère qu'au lieu de tissu nerveux normal, des vides se forment avec du liquide. En conséquence, les fonctions des parties de la moelle épinière remplacées ou comprimées par des cavités sont perdues. Cela provoque les symptômes cliniques de la syringomyélie. Le traitement de la syringomyélie est une tâche plutôt difficile. Des méthodes conservatrices et opérationnelles sont utilisées, mais il est impossible d’obtenir un soulagement complet de la maladie. Cet article vous informera sur les principaux symptômes et le traitement de la syringomyélie.

Informations générales

La syringomyélie a plusieurs autres noms: la maladie de Morvan, la gliose rachidienne. Dans les cas où des cavités sont formées non seulement dans la substance de la moelle épinière, mais également dans le tronc (cerveau oblong), la maladie s'appelle syringobulbia (bulbus) - traduit par «oignon», nom périmé du medulla oblongata en raison de sa forme.

Auparavant, il était supposé que la syringomyélie survient uniquement à la suite d'un déséquilibre fœtal. Cependant, à ce jour, nous avons découvert que des cavités similaires peuvent également survenir à la suite de grosses tumeurs occipitales, de lésions de la moelle épinière et du cerveau et de processus inflammatoires. Et, bien que de telles situations soient beaucoup moins courantes que des changements congénitaux, le terme "syringomyélie" n’est plus utilisé comme désignation pour une maladie particulière, mais dans son ensemble. Il s’avère que la syringomyélie est un syndrome de formation de cavités spécifiques dans la moelle épinière pour diverses raisons. En conséquence, il est habituel de choisir la vraie syringomyélie (pour des causes congénitales) et secondaire (lorsqu'elle est exposée à des facteurs externes).

Assez souvent, la syringomyélie n'est pas la seule violation de l'embryogenèse. Environ 80% des cas de syringomyélie sont associés à l'anomalie d'Arnold-Chiari. L'existence simultanée de syringomyélie et d'anomalie de Dandy-Walker, impression basilaire, signes de statut dizraphique (forme de tête inhabituelle, menton fendu, palais gothique élevé, fente du bout de la langue et de la lèvre inférieure, fausse croissance des dents, mauvaise morsure, taille inégale des globes oculaires, Crâne facial «déprimé», dysplasie des oreillettes, poitrine en forme d'entonnoir ou saillante, scoliose, cyphose, cyphoscoliose, mamelons supplémentaires, taille différente des glandes mammaires, clivage et difformité vertèbres, côtes supplémentaires, doigts supplémentaires, mauvaise structure des mains et des pieds).

Pourquoi la syringomyélie survient-elle?

Défauts congénitaux (malnutrition pendant la grossesse, alcoolisme, toxicomanie, toxoplasmose, irradiation, infections chroniques et maladies métaboliques somatiques chez la femme enceinte, etc.) ou exposition à des facteurs externes (traumatisme, tumeur, myélite et arachnoïdite, sténose du canal rachidien cervical et autres) déclenchent un processus excessif de reproduction des cellules gliales dans le cerveau. Au début, les cellules multipliées forment des nœuds, mais ensuite elles meurent et des cavités se forment au site de leur désintégration. Les cavités sont progressivement remplies de liquide céphalo-rachidien (LCR). Le fluide pousse contre les parois de la cavité, ce qui provoque son expansion et provoque ainsi la compression et la mort des cellules nerveuses à proximité. Au fur et à mesure que le processus avance, les cavités grossissent et de plus en plus de nouveaux neurones meurent.

La science connaît deux types de caries dans la syringomyélie:

  • en communication (lorsque la cavité à syringomyélite se connecte au canal central de la moelle épinière);
  • non communicants (des cavités isolées ne sont pas connectées aux voies du liquide céphalo-rachidien de la moelle épinière).

Symptômes de syringomyélie

Selon diverses sources, la fréquence d'apparition de la syringomyélie varie de 3,3 à 8,4 cas pour 100 000 habitants. La forme congénitale de la maladie affecte le sexe masculin 2 fois plus souvent que la femme. Alors que les cavités commencent à augmenter à l’adolescence, c’est à ce moment que les premiers symptômes apparaissent. Bien que très souvent, le diagnostic de la maladie soit retardé de plusieurs décennies en raison de la multiplicité des symptômes et de l'apparition simultanée de symptômes.

La maladie se développe généralement lentement, accumulant progressivement des symptômes, ce qui est associé à une augmentation progressive de la taille des cavités. Parfois, les patients associent l'apparition de la maladie à la toux ou à l'éternuement (par exemple, on dit qu'une faiblesse apparaît dans le bras après la toux).

Comme les cavités de la syringomyélie se développent dans toutes les directions, il est courant de distinguer plusieurs formes le long de la section longitudinale et transversale de la moelle épinière.

  • forme cervicothoracique: à l'emplacement des cavités de la moelle épinière cervicale et thoracique;
  • lombo-sacrée: des cavités sont formées dans la moelle épinière lombaire et sacrée. Cette forme est très rare et est considérée comme atypique;
  • bulbaire: avec localisation de la cavité dans la médulla oblongata (syringobulbia);
  • mixte: en présence de cavités dans plusieurs départements à la fois.
  • sensible: en cas de compression des conducteurs sensoriels de la moelle épinière;
  • moteur: lésion des motoneurones et des voies;
  • trophique: en cas de compression des cornes latérales de la moelle épinière;
  • mixte: est généralement une conséquence de la grande "expérience" existante de la maladie.

Une telle division a une base clinique, parce que, par exemple, lorsque la cavité est située dans la région cervicothoracique de la moelle épinière et que les conducteurs sensibles sont pressés, les premiers symptômes seront une perte de douleur et une sensibilité à la température dans les mains, mais lorsque la cavité est localisée, neurones, le premier à se manifester par une faiblesse musculaire des membres supérieurs avec une sensibilité totale à la sécurité.

Dans la période initiale de la maladie, la forme sensible est plus commune. Les principaux symptômes sont la douleur, la paresthésie et les troubles de la sensibilité.

Des douleurs surviennent dans la région du cou et des épaules (avec une forme de cou et de poitrine), sourdes, douloureuses, peuvent avoir une teinte brûlante, apparaître ou être constantes. Dans ces mêmes zones, il se produit des sensations désagréables rampantes, fourmillantes (par exemple, paresthésie). Les changements de sensibilité sont représentés par la perte de douleur et la sensibilité à la température dans la zone dite «veste» (avec lésion bilatérale) ou «semi-veste» (processus unilatéral), c'est-à-dire dans les mains et la zone du corps adjacente, tout en la maintenant dans l'abdomen, le bassin et les extrémités inférieures. Une telle perte de sensibilité est considérée spécifique à la syringomyélie. Il provoque des cicatrices de brûlures et de blessures diverses (la douleur ne résultant pas d'un effet chaud ou traumatique).

Lorsque la syringomyélie n'est pas nécessairement l'apparition simultanée de toutes les manifestations sensibles. Une personne ne peut demander de l'aide médicale qu'en raison de brûlures fréquentes, mais en l'absence de douleur.

Une autre caractéristique de l'évolution clinique de la syringomyélie est la nature dissociée des troubles sensibles. Qu'est ce que cela signifie? Cela signifie un changement de sensibilité de la douleur et de la température avec la préservation d'autres espèces (les types dits de sensibilité profonde, qui permettent à une personne de déterminer la position d'un membre dans l'espace, de deviner le lieu du contact avec les yeux fermés). Cette caractéristique n'est détectée que dans les premiers stades de la maladie, car la cavité ne serre que les cornes postérieures de la moelle épinière, responsables de la sensibilité à la douleur et à la température. Au fur et à mesure que les cavités se développent, les conducteurs de sensibilité profonde sont impliqués dans le processus (cordons postérieurs), puis toutes sortes de sensations sont perturbées.

Si la cavité est initialement située dans la région lombo-sacrée de la moelle épinière, des modifications semblables à celles décrites ci-dessus se produisent dans les jambes.

Forme de mouvement se produit comme le début de la maladie, beaucoup moins. Il est associé à la compression des cornes avant. En conséquence, des contractions musculaires involontaires apparaissent dans les mains (jambes de forme lombo-sacrée), la force et le tonus musculaire diminuent et des réflexes tendineux sont perdus. Après quelques semaines, on constate une atrophie des muscles des membres supérieurs (inférieurs): perte de poids et amincissement. Lorsque les cavités commencent à serrer non seulement les cornes avant, mais aussi les cordons antérieur et latéral, une faiblesse musculaire apparaît aux extrémités inférieures (avec une forme cervicothoracique et une faiblesse initiale des mains) avec une augmentation de leur tonus, l'apparition de réflexes pathologiques, une augmentation des réflexes tendineux normaux ( genou, Achille). La compression du cordon spermatique antérieur et latéral s'accompagne également d'un dysfonctionnement des organes pelviens (il y a des épisodes d'incontinence urinaire, de miction impérieuse, puis de difficulté à garder les selles).

La forme trophique est associée à la compression des cornes latérales de la moelle épinière, où se trouvent les neurones du système nerveux autonome. Elle se manifeste cliniquement (avec une forme cervicothoracique) par un épaississement, une sécheresse et une rugosité de la peau, des doigts et des mains bleus, des ongles cassants, un félon fréquent, une pilosité accrue, une pigmentation de certaines zones de la peau, une transpiration accrue (en particulier lors de la prise d'aliments épicés ou chauds). Les plaies aux mains ne guérissent pas bien, sont à nouveau infectées et conduisent au développement de phlegmon, fistule, ostéomyélite. Les articulations du membre supérieur sont déformées et atteignent parfois des dimensions incroyables. Dans ce cas, les mouvements dans l'articulation touchée peuvent être complètement indolores (en raison de la défaite des conducteurs sensibles), bien qu'un fort craquement des os de friction soit entendu. Les os sont également endommagés, l'ostéoporose se développe. Cela conduit souvent à des fractures. Il s’avère que les articulations et les os fondent pour ainsi dire et qu’ils sont remplacés par des cavités recouvertes de peau.

Un syndrome de Horner peut survenir en cas de localisation cervicothoracique de la cavité syringomyélitique. Cela inclut le ptosis (prolapsus de la paupière supérieure), le myosis (constriction de la pupille) et l'énophtalmie (rétraction du globe oculaire vers l'intérieur). Le syndrome est causé par la compression des conducteurs nerveux végétatifs.

Syringobulbia se caractérise par des lésions des nerfs crâniens: hypoglossal, vague, glossopharyngé, facial et parfois trijumeau. Il présente les manifestations cliniques suivantes:

  • violation de la mobilité de la langue, sa malnutrition;
  • discours flou;
  • ombre de voix nasale;
  • bâillonnement en mangeant;
  • enrouement jusqu'à l'aphonie;
  • perturbation du goût dans la langue;
  • perte de sensibilité et atrophie des muscles du visage;
  • ciel doux retombant;
  • insuffisance respiratoire.

En outre, la syringobulbie se manifeste par des troubles de la coordination, une démarche tremblante, des vertiges, un nystagmus (mouvements oculaires involontaires et tremblants) et des troubles de l'audition.

Quelle que soit sa forme, la maladie commence ou se développe au fur et à mesure que le patient présente des troubles à la fois sensibles, moteurs et végétatifs-trophiques. La syringomyélie se caractérise par une progression plutôt lente sur plusieurs décennies, bien que les formes progressent plus rapidement. Parfois, il y a des périodes de stabilisation relative de la condition, puis de nouveaux symptômes n'apparaissent pas (rémission relative).

Diagnostics

La maladie est relativement facilement diagnostiquée dès le stade clinique développé, lorsque le visage présente des troubles de la sensibilité, de la motricité et du système autonome trophique. Les premiers symptômes sont non spécifiques et ne suggèrent pas toujours une possible syringomyélie.

Avec l'avènement de l'imagerie par résonance magnétique, le diagnostic de la syringomyélie est devenu beaucoup plus simple (à n'importe quel stade). Cette méthode vous permet de confirmer ou d'infirmer ce diagnostic de manière fiable. L'imagerie par résonance magnétique crée l'occasion, au sens littéral du mot, de voir les cavités de la moelle épinière. C'est pourquoi tous les patients chez qui une suspicion de syringomyélie est suspectée sont dirigés vers une IRM de la moelle épinière.

Traitement

La syringomyélie reste une maladie incurable. Toutes les méthodes disponibles dans l'arsenal de la médecine peuvent quelque peu ralentir le processus, stabiliser les symptômes, faciliter la vie du patient, mais ne le sauvent pas pour toujours.

Le choix du traitement est influencé par de nombreux aspects: que ce soit la syringomyélie ou le stade secondaire, initial ou développé de la maladie, la cavité communique avec l’espace sous-arachnoïdien ou non, avec quelle sensibilité, les changements moteurs, végétatifs et trophiques, quelles sont les maladies associées.

Tous les patients atteints de syringomyélie doivent soigneusement éviter les blessures des membres touchés et gérer le feu avec prudence. Le manque de sensibilité peut faire une farce cruelle: par exemple, une personne ne va pas retirer sa main du feu à temps ni se faire couper à la peau. Et les blessures ont très mal cicatrisé en raison de troubles trophiques et peuvent causer la propagation de l’infection.

Dans les premiers stades de la syringomyélie, lorsque les cellules gliales prolifèrent activement, la radiothérapie est possible. Les zones touchées de la moelle épinière sont irradiées. Effectuer plusieurs cours avec une pause de 6 mois à plusieurs années. Le but de ce traitement est d’arrêter la multiplication de cellules, ce qui signifie que l’on évite la formation ultérieure de cavités. Récemment, cependant, de plus en plus souvent, l'efficacité de la radiothérapie a été mise en doute. Cela est dû au fait qu’après un certain temps, la maladie commence toujours à progresser et que les rayons ne permettent pas d’éliminer les symptômes existants.

Le traitement de la toxicomanie est également organisé 2 à 3 fois par an. À cette fin, utilisez:

  • médicaments contre la douleur. Ce peut être des analgésiques (Analgin, Ketanov), des anti-inflammatoires non stéroïdiens (Diclofenac, Ibuprofen) et leurs combinaisons. En cas de douleur très forte et peu soulageante, ils utilisent des anticonvulsivants (gabapentine, prégabaline), des antidépresseurs (amitriptyline, duloxétine et autres);
  • les médicaments qui améliorent la circulation sanguine et le métabolisme dans les tissus nerveux (Pentoxifylline, Actovegin, Piracetam, Acide glutamique, Acide nicotinique et autres);
  • vitamines du groupe B (Milgamma, Complivit, Neurovitan, Neurubin) et vitamine C, acide folique;
  • produits de déshydratation. Ils réduisent la quantité de boisson alcoolisée (furosémide, diacarbe);
  • les anticholinestérases qui contribuent à l’amélioration de la conduction neuromusculaire (Proserin, Neuromidin).

L'essence de ce traitement est un effet tonique et rééducatif, augmentant la capacité d'adaptation de l'organisme. Il ne peut pas influencer la croissance des cavités.

Des méthodes physiothérapeutiques appliquent des bains de radon, UHF, électrophorèse. L'acupuncture aide bien certains patients à lutter contre la douleur.

En plus des méthodes conservatrices de traitement de la syringomyélie, il existe des méthodes opérationnelles. Les principales indications pour une intervention neurochirurgicale sont:

  • formes rapidement évolutives de la maladie;
  • violations croissantes de la circulation de l'alcool;
  • combinaison de cavités de la colonne vertébrale et du médullaire oblongé avec des anomalies de la jonction craniovertébrale (anomalie d'Arnold-Chiari et autres).

Les opérations sont effectuées dans un volume différent: cela peut être le drainage des cavités formées, le shunt (avec la décharge du liquide céphalo-rachidien dans la cavité abdominale), la dissection des adhérences qui compriment la moelle épinière, la décompression de la jonction craniovertébrale. Le traitement chirurgical contribue à une certaine amélioration de l'état, ralentissant la progression de la maladie pendant un certain temps, mais ne conduit malheureusement pas au rétablissement du patient.

Une autre méthode de traitement chirurgical de la syringomyélie est la dissection du filament d'extrémité dans la partie inférieure du canal rachidien. Cette méthode est basée sur l'hypothèse d'un scientifique, selon laquelle une syringomyélie peut survenir à la suite d'un apport sanguin insuffisant à la moelle épinière, plus proche du canal central, en raison d'une tension cérébrale avec un filament terminal anormal. La dissection du fil dans le coccyx affaiblit la tension de la moelle épinière, ce qui permet de rétablir un flux sanguin normal. L'efficacité de cette méthode est à l'étude.

L'issue de la syringomyélie

Bien qu'il soit impossible de se débarrasser de la syringomyélie, on pense que cela ne réduit pas l'espérance de vie.

La véritable syringomyélie progresse lentement, permettant au patient de rester efficace pendant longtemps et de se servir lui-même, mais les stades avancés de la maladie entraînent une invalidité.

L'évolution de la syringomyélie secondaire est généralement plus maligne, mais dans ce cas, la cause de la syringomyélie joue elle-même un rôle important. L’apparition de troubles de la respiration, de la déglutition, de la miction est assortie de complications infectieuses (pneumonie, sepsie) qui présentent déjà un risque de mort. Syringobulbie a un pronostic plus sombre à vie car, dans son cas, les troubles respiratoires se produisent relativement rapidement.

Ainsi, résumant ce qui précède, nous pouvons dire que la syringomyélie est une maladie neurologique grave qui se manifeste par de nombreux symptômes et n’est donc pas toujours diagnostiquée immédiatement. Les réalités d’aujourd’hui sont telles qu’il n’existe pas encore de moyen de guérir complètement la syringomyélie.

Neurochirurgien, Ph.D. Zuev A. A. parle de la syringomyélie:

Présentation sur le thème «Mon diagnostic est la syringomyélie. Que devrais-je savoir sur ma maladie? ":

Les premiers symptômes de la syringomyélie cervicale

La syringomyélie se caractérise par la formation de cavités ou de kystes dans la moelle épinière. La maladie peut être causée par un certain nombre de pathologies de la moelle épinière et du système nerveux central, ainsi que par des blessures.

Caractéristiques pathologiques

Le code G95.0 a été attribué à la syringomyélie dans la CIM-10. Les causes exactes de la syringomyélie n'ont pas encore été étudiées de manière fiable. La pathologie peut survenir dans un certain nombre de maladies, telles que le cancer de la moelle épinière ou son traumatisme.

La pathologie est caractérisée par la formation de cavités dans la moelle épinière. Cela est dû à la croissance rapide et à la dégradation ultérieure du tissu glial, ce qui perturbe la dynamique du liquide céphalorachidien.

La maladie peut survenir à la suite d’anomalies congénitales de la moelle épinière et du squelette. La cause de la pathologie est souvent appelée développement anormal du système nerveux au cours de la période prénatale. La syringomyélie peut également être déterminée génétiquement. La maladie est souvent diagnostiquée parmi la population des régions à faible taux de migration.

Une autre cause probable d'hétérogénéité de la moelle épinière est le manque de nutriments nécessaires à la formation du système nerveux pendant la période prénatale.

En raison de la structure du squelette, la syringomyélie du cou ou de la région lombaire est la plus courante. Cela est dû aux particularités de la dynamique du liquide céphalo-rachidien dans ces parties de la colonne vertébrale.

La syringomyélie est une maladie chronique du système nerveux, il n’est pas possible de guérir la pathologie. Le pronostic, la thérapie de soutien et les symptômes dépendent de la forme de la maladie.

Syringobulbia est une maladie similaire qui affecte d'autres parties du canal rachidien. Les syringomyélies et syringobulbies selon la CIM 10 sont classés également.

Comment se développe la syringomyélie

La pathologie due à une atteinte congénitale du tissu glial est appelée vraie syringomyélie. Dans le même temps, on observe une tendance à la croissance accrue des cellules du tissu glial du liquide céphalo-rachidien cervical et lombaire. Pour que les tissus gliaux se développent, il est nécessaire d’avoir un effet provoquant - il peut s’agir d’une maladie infectieuse ou d’une lésion du canal rachidien.

La croissance rapide des cellules conduit à leur mort au fil du temps, formant une cavité. Le liquide s'accumule dans les cavités. La maladie est donc souvent appelée formation kystique de la moelle épinière. En raison de l’accumulation de liquide, la taille de la cavité augmente, ce qui entraîne une irritation des cellules nerveuses adjacentes. En conséquence, les cellules nerveuses sont comprimées, dégénérées et meurent.

Plus la maladie progresse, plus les cavités sont formées. En conséquence, le nombre de cellules nerveuses mourantes augmente.

La vraie syringomyélie est accompagnée d'anomalies congénitales du squelette. Les patients présentent souvent une scoliose sévère, une cyphose, une augmentation de la longueur des bras, un développement anormal des doigts (six poings), une asymétrie du crâne, une langue fendue. Cette forme de la maladie a un caractère familial différent, c’est-à-dire qu’elle est observée dans plusieurs générations de la même famille. Le plus souvent, la vraie syringomyélie survient chez les hommes âgés de 20 à 50 ans.

La vraie syringomyélie est une maladie rare qui ne survient que dans 30% des cas. La forme la plus commune de la maladie est associée à un développement anormal de la jonction crano-vertébrale, c'est-à-dire la zone dans laquelle la colonne vertébrale se connecte au crâne. Il s'agit d'une anomalie congénitale de la structure, qui provoque l'expansion du canal rachidien. En raison de cette expansion, la matière grise qui remplit cette zone s’effondre progressivement, provoquant le développement de syringomyélie.

Symptômes de pathologie

La syringomyélie viole l'intégrité de la moelle épinière. Cela conduit à l'apparition de symptômes d'affaiblissement du système nerveux.

Les symptômes de la syringomyélie sont causés par la mort des cellules nerveuses due à une augmentation de la taille du canal rachidien. La maladie se caractérise par les symptômes suivants:

  • syndrome de douleur;
  • altération de la sensibilité cutanée;
  • Le syndrome de Horner;
  • atrophie des mains;
  • dommages aux ongles;
  • violation des réflexes;
  • nystagmus oculaire;
  • changements trophiques de la peau.

Le premier symptôme du développement de la maladie est le mal de tête. En outre, les patients peuvent se plaindre de douleurs aux mains et aux membres inférieurs. En raison des dommages causés aux cellules nerveuses, il y a violation de la sensibilité de la peau. Habituellement, il affecte la peau du tronc, les membres inférieurs sont impliqués beaucoup moins en violation de la sensibilité. L'abondance de blessures, de brûlures et de coupures ménagères mineures permet de déterminer la manifestation d'un trouble de sensibilité, car le patient ne ressent pas de douleur lors de l'effet traumatique et peut ne pas remarquer les dommages pendant une longue période.

Le syndrome de Horner est caractérisé par une triade de symptômes de déficience neurologique - un affaiblissement de la paupière, une augmentation du nombre d'élèves et un affaissement des yeux. Dans le même temps, le nystagmus des yeux peut être observé - une violation du mouvement du globe oculaire. Le syndrome de Horner est généralement observé dans la syringomyélie cervicale.

La syringomyélie de la colonne cervicale et thoracique peut être accompagnée de modifications trophiques de la peau et des articulations. Cela se manifeste par des modifications dégénératives du tissu articulaire, ainsi que par la formation de croissance et de déformation des articulations. Habituellement, les changements concernent l'articulation de l'épaule et du coude.

Les patients peuvent présenter une atrophie graduelle des mains avec une déficience correspondante des réflexes. En même temps, le clou est affecté, la plaque de clou peut s'écailler. Le développement de la parésie à court terme des membres est possible.

Une maladie progressive entraîne le développement d'une atrophie musculaire, de changements articulaires et affecte également les membres inférieurs. Cependant, en raison de l'évolution lente de la pathologie, l'immobilisation complète du patient ne se produit pas.

Syndrome syringomyélique isolé séparément, observé dans les méningites et les anomalies de la structure de la jonction crano-vertébrale.

Le traitement contre la syringomyélie, qui a débuté de manière opportune, n’affecte pas la durée de vie du patient.

Quand la maladie se manifeste

La syringomyélie est une maladie chronique à progression lente. Il existe des cas où la formation de cavités dans le canal rachidien avant les premiers symptômes et le diagnostic ont pris beaucoup de temps - jusqu'à 25 ans.

Souvent, la dynamique de la maladie est très lente, une forte augmentation des symptômes est absente. Dans la moitié des cas, les premiers symptômes de la pathologie se manifestent chez les personnes âgées, au même titre que d'autres maladies gravement transférées à un âge avancé (maladies infectieuses, pneumonie).

Parfois, le patient peut ne pas être conscient de la syringomyélie, et qu'une telle chose peut émerger par hasard, lors de l'examen d'autres organes.

Très rarement (pas plus de 7% du nombre total de patients), la pathologie se développe rapidement. Dans ce cas, avec la syringomyélie, les symptômes augmentent au bout de quatre à cinq ans et mènent finalement à l’invalidité du patient.

Diagnostic de pathologie

Le diagnostic est posé par un neurologue. Tout d'abord, le médecin examine le patient et analyse les plaintes. Une attention particulière est portée aux violations de la sensibilité de la peau et aux réflexes altérés. Ensuite, le patient est dirigé vers les examens suivants:

  • IRM de la colonne vertébrale et de la tête;
  • électroencéphalographie cérébrale;
  • examen du tonus vasculaire du cerveau;
  • examen du liquide céphalo-rachidien.

L'imagerie par résonance magnétique peut montrer des changements dans la structure du liquide céphalo-rachidien. L'IRM peut détecter la présence de cavités dans le canal rachidien. En outre, pour exclure le cancer du cerveau montre tomographie.

Avec la défaite des articulations, les rayons X sont montrés, ce qui permet d’identifier les changements dégénératifs-dystrophiques et la déformation de la capsule articulaire.

Traitement de pathologie

Dans le traitement de la syringomyélie, la gravité de la maladie joue un rôle important. Aux stades initiaux, lorsque la croissance du tissu glial commence, des méthodes de radiothérapie sont utilisées en thérapie pour arrêter ce processus. Simultanément, il se produit une irradiation des parties de la colonne vertébrale dans lesquelles commence la prolifération pathologiquement rapide des cellules. À cette fin, des préparations d'iode ou de phosphore irradiées peuvent également être utilisées. Lorsqu'elles sont introduites dans le corps, ces substances s'accumulent rapidement et irradient les zones avec le tissu en croissance de l'intérieur, vous permettant d'agir rapidement sur ce processus.

Une étape importante de ce traitement est la protection de la glande thyroïde et d’autres organes contre les effets néfastes. Des médicaments supplémentaires sont utilisés à cette fin.

Traitement médicamenteux prescrit par un neurologue. Cette thérapie implique la prise des médicaments suivants:

  • complexes de vitamines et de minéraux;
  • neuroprotecteurs;
  • médicaments déshydratants;
  • médicaments contre la douleur.

Des médicaments souvent prescrits qui améliorent le passage des impulsions le long de la fibre nerveuse. Pour un effet maximal, l'utilisation de ces médicaments est indiquée en association avec des méthodes physiothérapeutiques, par exemple l'UHF.

Les méthodes médicales ne permettent pas de se débarrasser des cavités formées. Une telle thérapie est recommandée afin de stopper la progression de la maladie, elle est donc utilisée aux stades initiaux et comme mesures de soutien chez les patients atteints de syringomyélie.

Les cavités formées dans le canal rachidien ne peuvent être guéries par des méthodes médicales. À cette fin, un traitement chirurgical est appliqué. Le shunt est couramment pratiqué.

Prévisions

Se débarrasser complètement de la syringomyélie est impossible. Cependant, dans la plupart des cas, cette maladie n’affecte pas la durée de la vie et la capacité du patient à travailler.

Il est important de prévenir la progression de la pathologie et de consulter régulièrement le médecin. À cette fin, le médecin prescrira un traitement médicamenteux, qui devra être suivi toute sa vie, en répétant le traitement en moyenne deux fois par an. Des méthodes de physiothérapie et une thérapie par l'exercice peuvent également être prescrites.

La syringomyélie comporte des brûlures et des blessures domestiques normales. En raison d'un trouble de la sensibilité, le patient peut ne pas remarquer les dommages, ce qui peut entraîner une infection. Une des caractéristiques de la maladie est l’immunité de certaines parties de la peau aux températures critiques. Le patient doit donc être préparé au fait qu’il ne sera peut-être pas en mesure de reconnaître le danger à temps et d’obtenir une brûlure grave ou des engelures de la peau.

Si la progression de la maladie est arrêtée à temps, la syringomyélie ne pose pas de problème d’auto-soins et n’impose pratiquement aucune restriction à l’activité professionnelle du patient. Cependant, les patients eux-mêmes doivent se rappeler qu’il n’est pas recommandé de travailler avec des matériaux traumatiques ou dans des conditions de danger accru, car le patient est incapable de réagir à temps aux lésions cutanées dues à une violation de la sensibilité.

Syringomyélie de la colonne cervicale et thoracique

Parmi les maladies de la colonne vertébrale, ainsi que parmi d'autres groupes de pathologies, il existe parfois des maladies assez rares qui ne sont pas directement liées aux os ou aux ligaments. Par exemple, la syringomyélie de la colonne cervicale et thoracique est une maladie du système nerveux central. Il est associé à la formation de cavités dans les tissus de la moelle épinière et est plus fréquent chez l'homme. Comment faire face à cette maladie et quels sont les signes de son développement?

Syringomyélie: Description

La syringomyélie est une maladie chronique caractérisée par une altération de la fonction de la moelle épinière dans les parties touchées de la colonne vertébrale. Il progresse régulièrement en raison de la formation constante de nouvelles cavités dans les tissus de la colonne vertébrale, progressivement remplies d'un liquide spécial - le LCR. Cela est dû à la croissance, puis à la mort de certaines des cellules dites gliales. La taille des cavités existantes augmente progressivement, car elles contiennent un flux constant de fluide. Les kystes qui en résultent ont à leur tour un effet négatif sur les tissus cérébraux. À la suite de tous ces processus est la destruction de la moelle épinière.

Tableau Formes de syringomyélie.

Note! La syringomyélie se développe habituellement dans les régions cervicales ou thoraciques. Plus rarement, mais d'autres parties du système vertébral peuvent être touchées.

La syringomyélie comporte deux stades: un stade initial progressif et un stade d'extinction des symptômes. La maladie est généralement congénitale, mais peut se développer en raison d'autres pathologies. La première option est généralement observée chez les hommes, tandis que les symptômes sont cachés - les premiers signes évidents sont observés vers l'âge de 30 ans environ. Principaux symptômes:

  • faiblesse musculaire;
  • sensibilité tactile réduite;
  • la douleur
  • difficulté de mouvement.

Si vous ne traitez pas la syringomyélie, la maladie progresse au fil du temps et provoque des lésions du médulla. Cela est extrêmement dangereux, car les centres responsables de la respiration et des fonctions cardiaques risquent d'être endommagés.

Raisons

Ce n'est pas une pathologie auto-développante, il se produit quand il y a certaines raisons. Cependant, il est difficile de les énumérer avec précision. Il est considéré comme la principale cause de malformations congénitales du système nerveux central, généralement accompagné d'autres maladies - scoliose congénitale, développement anormal des segments de la colonne vertébrale, etc. Parfois, l'apparition de la syringomyélie est associée à des lésions du dos ou de la moelle épinière, une circulation sanguine altérée résultant d'accidents.

Note! Les causes héréditaires ou congénitales de la maladie sont dites primaires. La consommation d'alcool, le tabagisme et un certain nombre de médicaments peuvent provoquer des violations du développement de la colonne vertébrale au stade embryonnaire. Les blessures et autres maladies sont appelées causes secondaires.

Selon ce qui a provoqué le développement de la syringomyélie, il existe les variétés suivantes:

  • post-traumatique;
  • résultant du développement de tumeurs;
  • idiopathique (les raisons qui ont provoqué la pathologie sont inconnues dans ce cas);
  • développé en raison de la compression de la moelle épinière (par exemple, à la suite de hernies);
  • résultant d'anomalies de la structure de la fosse crânienne;
  • en raison d'infections neurologiques (p. ex. méningite).

Les facteurs de risque qui provoquent l'apparition de la syringomyélie incluent la présence d'une pathologie chez l'un des membres de la famille, ainsi que la présence d'un signe d'état dysraphique (palais élevé, asymétrie des épaules, du visage, de la scoliose, croissance anormale des poils, petite taille, pieds plats, etc.).

Les symptômes

Les premiers symptômes qu'une personne peut remarquer sont une sécheresse excessive de la peau, alternant périodiquement avec un processus actif de transpiration. De plus, il y a une perte de sensibilité à la température, ce qui permet au patient de se brûler et de blesser sa peau, sans le vouloir. Les symptômes apparaissent dans le dos, les mains, comme une veste.

En général, la sensibilité commence à changer considérablement, il y a des effets tels que ramper, des frissons, des picotements de la peau. Aux endroits où se trouvent les plus grandes cavités à syringomyélie, des douleurs brûlantes apparaissent et ne peuvent être tolérées. Mais ils peuvent se produire non seulement à l'arrière, mais également dans toutes les parties du corps présentant des troubles du système nerveux. De plus, la douleur est aggravée si le patient est dans le froid glacial pendant une longue période ou fait un exercice physique.

Si vous n'allez pas chez le médecin et ne commencez pas le traitement, la personne commence à faire face aux tremblements des extrémités, aux convulsions, se plaint de troubles de la coordination et écrit difficilement. La plupart des tâches quotidiennes et habituelles deviennent très difficiles à exécuter et la qualité de vie est sérieusement réduite. Les muscles s'atrophient progressivement.

Après cela, un symptôme apparaît sous forme de convulsions cloniques, accompagnées de douleur. Une personne redresse ou plie à peine ses doigts, il devient difficile de marcher. Tout cela peut entraîner une perte totale de la capacité de se déplacer de manière autonome.

En outre, il existe des problèmes de métabolisme, les tissus corporels ne les reçoivent pas en quantité suffisante - une hyperkératose se développe, la peau se blesse facilement, elle devient très fine, à certains endroits - grossière. Lorsque l’épiderme est endommagé, des ulcères trophiques non cicatrisants se forment. Les membres commencent à gonfler, la gangrène affecte parfois les doigts.

Une personne commence à avoir des problèmes respiratoires, ne peut pas manger à fond à cause des spasmes du larynx et de l'œsophage. Le foie, le coeur cessent de fonctionner correctement, l'immunité diminue. Les os commencent à perdre du calcium accumulé, deviennent plus minces - il y a un risque de fracture, les articulations sont déformées, la colonne vertébrale est courbée. Si la maladie ne tente pas de s’arrêter, des problèmes respiratoires peuvent alors se développer, un arrêt cardiaque se produit et le patient meurt.

Attention! Les symptômes n'apparaissent pas tous ensemble et peuvent être exprimés à des degrés divers. Tout dépend de la cause du développement de la pathologie et de sa forme, de l'impact négatif qu'elle a sur la moelle épinière.

Malheureusement, les premiers symptômes n'apparaissent pas immédiatement. Les kystes dans la moelle épinière sont petits au début, ils sont peu nombreux, ils ne provoquent pas la mort pathologique des cellules nerveuses. En conséquence, les premiers signes ne peuvent être observés que de nombreuses années après le début du développement de la syringomyélie. Ou les symptômes apparaissent chez les enfants, mais restent inaperçus des parents.

Diagnostics

Généralement, le diagnostic de syringomyélie n’est pas difficile. En règle générale, tout commence par la collecte de l'anamnèse et l'examen du patient. Il découvre de quoi il se plaint lorsque les premiers symptômes ont commencé à apparaître et de ce qu'ils sont. Le médecin précisera si des blessures ont déjà été subies et si la personne a beaucoup souffert de stress récemment.

Un neurologue détectera la présence de zones qui ont perdu leur sensibilité naturelle à la température ou à la douleur. Le degré de changement du tonus musculaire est également déterminé. L'examen de la peau révèle la présence d'ulcères ou d'œdème.

Comme méthodes de diagnostic sont utilisées:

Note! La méthode la plus informative et la plus fiable pour diagnostiquer la syringomyélie est l’imagerie par résonance magnétique.

En outre, les médecins peuvent se référer à la ponction lombaire, l'électroneuromyographie.

Si vous souhaitez connaître plus en détail le déroulement de la procédure IRM de la colonne vertébrale et envisager de préparer et de mener cette procédure, vous pouvez lire un article à ce sujet sur notre portail.

Traitement

Malheureusement, la médecine moderne n'a pas encore trouvé de traitement efficace contre la syringomyélie, c'est une maladie incurable. Cependant, le pronostic pour la vie du patient dans son ensemble est plutôt favorable, car il se développe lentement. Le principal problème est une diminution de la capacité de travail d’une personne et l’obtention du statut de personne handicapée.

Attention! Si la syringomyélie a été diagnostiquée aux stades précoces, le traitement sera aussi efficace que possible - la plupart des symptômes seront évités, le taux de formation de kystes sera réduit.

Si la syringomyélie a un caractère tumoral, on utilise alors la radiothérapie ou la radiothérapie. Dans ce cas, sous l'action de l'irradiation, il se produit une destruction partielle des kystes, empêchant ainsi la compression des tissus adjacents. La personne commence à se sentir mieux mais, malheureusement, l'effet souhaité est atteint dans environ la moitié des cas. L'irradiation n'est pas ponctuelle - l'intervalle de temps entre les cours est d'environ 1-2 ans. Il y a des effets secondaires, la méthode est contre-indiquée chez les personnes jeunes.

Également effectué et traitement médicamenteux. Cela aidera à éliminer la plupart des symptômes et à améliorer le fonctionnement du système nerveux. Le traitement comprend la prise d'analgésiques, de neurotransmetteurs, de vitamines et de médicaments pour éliminer l'œdème. Le neurologue prend le contrôle du traitement. Seule l'opération est capable d'éliminer complètement les kystes.

Une attention particulière devra être portée à la nutrition. Le régime alimentaire du patient atteint de syringomyélie devrait inclure des fruits et des légumes comme sources de vitamines. Il est très important que le corps en quantités suffisantes ait reçu des vitamines du groupe B, des protéines. Ce dernier est très important en tant que source d’acides aminés nécessaires au fonctionnement du tissu nerveux.

Prévention

Des méthodes spéciales de prévention de la maladie n'existent pas, car seules les raisons alléguées et non pas spécifiques de son développement sont connues. En règle générale, les médecins recommandent une seule chose: éviter les blessures à la colonne vertébrale et les infections.

Comment protéger votre dos du développement de la syringomyélie?

Étape 1. Cette étape ne concerne pas le patient potentiel, mais ceux qui se préparent à devenir parents. Afin de protéger au maximum l'enfant de l'apparition d'une telle pathologie, il est important de mener une vie saine.

Étape 2. Une bonne nutrition - la garantie de la santé. Il est important de surveiller ce qui est mangé.

Étape 3. En hiver, ainsi qu'au printemps et à l'automne, lorsque la glace commence à se former, il est nécessaire de porter des chaussures qui ne glissent pas. Cela évitera les chutes et les blessures au dos.

Étape 4. En outre, afin d’éviter les blessures, il est nécessaire d’exclure les chutes et les sauts possibles.

Étape 5. Sports associés à de lourdes charges, vous devez faire preuve de prudence et en conformité avec toutes les règles.

Étape 6. Il est important d’allouer correctement votre temps, de réguler le nombre d’activités passives et vigoureuses, afin d’éviter le développement de certaines pathologies de la colonne vertébrale.

Étape 7. Lorsque les premiers symptômes d'un travail anormal du dos apparaissent, une visite chez le médecin est nécessaire.

Vidéo - Syringomyélie

La santé est ce qu’une personne a de plus précieux. Et ne traitez pas votre corps avec négligence. Dans la plupart des cas, il suffit de suivre des règles simples et de consulter régulièrement un médecin pour éviter le développement ou la progression de maladies graves. Vous pouvez vivre très longtemps avec la syringomyélie, mais il est important de consulter un spécialiste dès les premiers signes suspects afin d'obtenir de l'aide si nécessaire.

Syringomyélie

La syringomyélie (du grec «syrinx» - pipe vide et «myelon» - moelle épinière) est une maladie chronique du système nerveux central, caractérisée par des cavités formées dans la substance de la moelle épinière et parfois dans la moelle oblongate. La vraie syringomyélie est associée à la pathologie du tissu glial; dans d'autres cas, la maladie est la conséquence d'anomalies de la jonction cranio-vertébrale. L'utilisation de l'IRM de la colonne vertébrale a grandement facilité le diagnostic de syringomyélie. En cas d'incapacité à réaliser une IRM, il est possible de visualiser les cavités de syringomyélite à l'aide de la myélographie. La syringomyélie n'est pas curable. Elle commence dès le jeune âge et accompagne la patiente tout au long de sa vie. Les patients reçoivent un traitement symptomatique et neuroprotecteur, dans les cas graves - drainage chirurgical des cavités.

Syringomyélie

La syringomyélie (du grec «syrinx» - pipe vide et «myelon» - moelle épinière) est une maladie chronique du système nerveux central, caractérisée par des cavités formées dans la substance de la moelle épinière et parfois dans la moelle oblongate. La syringomyélie n'est pas curable. Elle commence dès le jeune âge et accompagne la patiente tout au long de sa vie.

La véritable syringomyélie est causée par une anomalie congénitale du tissu glial, caractérisée par une croissance excessive des cellules gliales dans la substance grise de la moelle épinière thoracique et cervicale et dans le tronc cérébral (syringobulbie). Le processus de reproduction des cellules gliales peut être déclenché par une lésion traumatique ou une maladie infectieuse. Les cellules gliales proliférantes pathologiquement meurent et des cavités bordées de cellules gliales se forment dans la matière grise du cerveau. Ces cellules traversent le fluide qui s’accumule dans la cavité et provoque son augmentation progressive. Lorsque cela se produit, la compression, la dégénérescence et la mort des cellules nerveuses adjacentes: neurones moteurs et sensoriels. La progression constante de la syringomyélie est due à une augmentation constante du nombre de cavités formées, accompagnée de la mort d’un nombre croissant de neurones. Dans la vraie syringomyélie, on détecte souvent des malformations congénitales et des anomalies du développement de la colonne vertébrale: scoliose, malformations thoraciques, morsure anormale, structure asymétrique du crâne facial et d'autres parties du squelette, du palais élevé, de la dysplasie des oreillettes, de mamelons supplémentaires des glandes mammaires, de la fourche, de la langue fourchue, de la chair de chat et d'autres. La syringomyélie est familiale et touche principalement les hommes âgés de 25 à 40 ans.

Dans environ 65% des cas de syringomyélie, ce n'est pas vrai, mais est associé à des anomalies de la jonction du crâne et de la colonne vertébrale (jonction cranio-vertébrale). De telles anomalies de la structure conduisent à l'expansion du canal rachidien. La matière grise de ces segments de la moelle épinière, qui sont au niveau d'une expansion importante du canal rachidien cérébral, est détruite, ce qui conduit à l'apparition d'un tableau clinique caractéristique de la syringomyélie. Des cavités semblables à celles qui se forment lors de la vraie syringomyélie peuvent se former au site des neurones morts à la suite d'une lésion médullaire grave, d'une hémorragie ou d'un infarctus de la moelle épinière.

Symptômes de syringomyélie

Dans la plupart des cas, des cavités à syringomyélie se forment dans les cornes postérieures de la moelle épinière, où se trouvent des neurones sensibles responsables de la douleur et de la sensibilité à la température. En même temps, de grandes zones sont définies sur la peau avec la perte des types de sensibilité correspondants, le plus souvent sur les extrémités supérieures et le corps et, dans le cas de lésions unilatérales, l’apparence d’une "demi-veste" et, dans le cas d’une lésion bilatérale, d’une "veste". En raison de violations de la sensibilité dans la syringomyélie, les patients sont souvent blessés et brûlés, ce qui est souvent la raison de leur première visite chez le médecin. Mais même avant l'apparition d'une perte de sensibilité évidente, le patient présent dans ces zones présente des violations sensibles sous la forme de douleurs et de paresthésies (brûlures, rampements, etc.), ce qui peut également constituer un motif de visite à un médecin. La sensation proprioceptive et la sensation tactile avec la syringomyélie sont préservées. Les courbatures, caractéristiques du cou, de la région interscapulaire, des bras et de la poitrine sont douloureuses et longues. La perte de sensibilité du bas du corps et des jambes est assez rare.

La syringomyélie se caractérise par des troubles neurotrophiques prononcés: épaississement de la peau et sa cyanose, guérison médiocre des blessures même mineures, déformations des articulations et des os et ostéoporose. Chez les patients atteints de syringomyélie, des modifications caractéristiques des mains se produisent souvent: les doigts sont épaissis, la peau est sèche et rugueuse, de nombreuses cicatrices de plaies et de brûlures sont observées, il y a souvent des plaies purulentes ou des brûlures fraîches, les félonos ne sont pas rares. Avec la défaite des cornes latérales des segments thoraciques supérieurs de la moelle épinière, on observe une hyromégalie - un épaississement prononcé de la main. Les lésions trophiques des articulations (généralement l'épaule et le coude) de la syringomyélie s'accompagnent de la fusion de leurs éléments osseux avec la formation de cavités. Une forte augmentation de l'articulation touchée est caractéristique, il n'y a pas de douleur pendant le mouvement et il y a un bruit dû au frottement des fragments d'os dans l'articulation.

Avec la progression de la syringomyélie, les cavités formées dans la moelle épinière augmentent et peuvent capturer ses cornes antérieures, ce qui entraîne une diminution de la force musculaire, une altération des mouvements et une atrophie musculaire. La parésie dite flasque des membres, caractérisée par une diminution du tonus musculaire, une atrophie et une diminution des réflexes profonds, se développe. Lorsque la syringomyélie de la moelle épinière cervicale est le syndrome de Horner (prolapsus des paupières, dilatation de la pupille, rétraction du globe oculaire). Lorsque des voies motrices sont impliquées dans le processus, une paraparésie inférieure est notée, parfois accompagnée de troubles urinaires.

Si, en cas de syringomyélie, une cavité se forme dans le tronc cérébral (syringobulbie), la maladie débute par un trouble de la sensibilité des parties externes du visage. Plus tard, la parole, la déglutition, les troubles respiratoires (parésie bulbaire) augmentent progressivement, une atrophie de la langue, le voile du palais et la moitié du visage se développent. Dans la syringomyélie, une infection secondaire avec développement de bronchopneumonie ou de maladies urologiques (urétrite, pyélonéphrite) peut survenir. Le développement de la paralysie bulbaire chez les syringobulbia peut entraîner un arrêt respiratoire et la mort du patient.

Diagnostic et traitement de la syringomyélie

Les méthodes de diagnostic radiologiques peuvent révéler des manifestations trophiques de la syringomyélie sous forme d'ostéoporose, de destruction des éléments osseux de l'articulation, etc. Un diagnostic précis de la syringomyélie permet une IRM rachidienne et, si cela est impossible, une myélographie. Ces méthodes d'examen permettent de voir les cavités syringomyéliques de la moelle épinière et du tronc.

Dans la période initiale de la syringomyélie, lorsque se produit une reproduction active de la glie, des méthodes de traitement sont utilisées pour supprimer ce processus. Ce traitement vous permet d'arrêter la progression de la maladie et de réduire ses manifestations. À cette fin, la radiothérapie est utilisée - irradiation des segments affectés de la moelle épinière et traitement avec de l'iode radioactif ou du phosphore, qui ont tendance à s'accumuler dans des cellules gliales se multipliant rapidement et à les irradier "de l'intérieur". Avant de traiter la syringomyélie à l'iode radioactif, on prescrit au patient une solution de Lugol, dont l'iode remplit les cellules de la glande thyroïde et les protège ainsi de la pénétration de l'iode radioactif.

Le traitement médicamenteux de la syringomyélie est effectué par un neurologue et consiste en l'utilisation d'agents déshydratants (acétazolamide, furosémide), de vitamines, de neuroprotecteurs (acide glutamique, pyrocétam), de bendazole. Pour le soulagement de la douleur dans la syringomyélie, des analgésiques (métamizole, aminophénazone) et des gangliobloquants (pahicarpine) sont indiqués.

La néostigmine est une méthode relativement nouvelle dans le traitement de la syringomyélie: elle améliore la conduction de l'influx nerveux. Mais il ne vise pas la cause de la maladie, mais ne permet que d'améliorer temporairement la conduction neuromusculaire. Peut-être une combinaison d'une telle thérapie avec des bains UHF ou de radon.

Le traitement chirurgical de la syringomyélie est discuté avec un déficit neurologique important et croissant sous la forme d'une parésie centrale des jambes et d'une parésie périphérique des mains. Les chirurgies de la colonne vertébrale consistent à drainer les cavités syringomyéliques, à décompresser la moelle épinière, à éliminer les adhérences.

Pronostic et prévention de la syringomyélie

En règle générale, la vraie syringomyélie se caractérise par une évolution lente et progressive et ne réduit pas l'espérance de vie. Les patients restent capables de travailler pendant une longue période. Cependant, si des complications infectieuses se produisent, une septicémie peut se développer. Syringobulbie est difficile, car l'implication du centre respiratoire et du nerf vague dans le processus est fatale.

Les méthodes de prévention primaire de la syringomyélie n'existent pas encore. La prévention secondaire vise à prévenir la progression de la maladie, à prévenir les infections, les blessures et les brûlures.

Syringomyélie de la colonne cervicale et thoracique

La syringomyélie de la colonne cervicale et thoracique est une maladie grave chez l'adulte, causée par une mauvaise posture chez les enfants.
La syringomyélie est une maladie de la moelle épinière qui provoque divers troubles neurologiques. Les possibilités de la médecine moderne permettent de prolonger et d’améliorer la qualité de vie du patient.

Comment se développe la syringomyélie?

La syringomyélie est une maladie chronique de la moelle épinière avec une tendance à la propagation vers le haut. On croit que la principale raison - une violation de la circulation du liquide céphalo-rachidien, ce qui provoque une augmentation progressive du diamètre du canal rachidien.

Un certain nombre de théories expliquent comment se produit exactement la pathogenèse de cette maladie. La théorie de Gardner, qui est considérée comme la principale aujourd'hui, stipule que s'il existe un obstacle à l'écoulement du fluide dans l'espace sous-arachnoïdien, le fluide s'accumule dans la cavité du canal rachidien et provoque des chocs hydrodynamiques dans la zone d'oblitération.


De ce fait, les parois de la cavité se dilatent. Si l'obstacle n'est pas supprimé, la pression du LCR provoque la propagation du processus pathologique. En même temps, des cavités supplémentaires se forment dans le tissu nerveux, ce qui provoque également un dysfonctionnement de la moelle épinière.

Le mécanisme de développement des troubles neurologiques est l'effet mécanique sur le tissu nerveux. L'augmentation de la pression du fluide et de la cavité entraîne des compressions et des lésions des structures nerveuses.

Puisque les fibres sensorielles et motrices, parties de la plupart des arcs réflexes humains, traversent la moelle épinière, les perturbations affectent également la sensibilité, l'activité motrice et le fonctionnement des organes internes. Les pathologies du tissu nerveux mènent à l'invalidité et à la mort.

Syringomyélium cervical et thoracique, syringobulbie

La syringomyélie n'est pas considérée comme une maladie indépendante. Il est considéré comme un syndrome dans d'autres troubles de la fonction du tissu nerveux.

À cet égard, la maladie est divisée en syringomyélie vraie ou congénitale, qui se développe chez l’enfant in utero ou dans les premiers mois de la vie, et syndromique.

La syringomyélie est classée en fonction de la localisation des kystes, des troubles préférentiels et de la présence de messages entre les kystes et des voies de sortie existantes du liquide céphalo-rachidien:

  1. Par zone de dommage:
    • lombo-sacrée;
    • cervicothoracique;
    • bulbe;
    • mixte (plusieurs kystes dans différentes zones);
  2. Pour les violations caractéristiques:
    • sensible;
    • moteur;
    • trophique (violation de l'irrigation sanguine de la peau et des organes);
    • mixte
  3. Selon les rapports:
    • la cavité communique avec l'espace sous-arachnoïdien ou le canal rachidien central;
    • cavité fermée.

Des lésions graves surviennent lorsque la moelle épinière cervicale et thoracique est impliquée dans le processus pathologique. Dans ce cas, les troubles affectent les zones sous-jacentes du corps.


La forme dangereuse de syringomyélie est la forme bulbaire, ou syringobulbia. Le mécanisme de son développement est le même que sous d'autres formes. Le danger est que la maladie affecte le bulbe rachidien - une partie du cerveau qui coordonne les réflexes vitaux. Les dommages à la médullaire oblongée provoquent une respiration et des palpitations incompatibles avec la vie.

Symptômes de lésion de la moelle épinière

La syringomyélie se manifeste par différents groupes de symptômes. Leur degré de manifestation, leurs caractéristiques varient. La prévalence de certaines violations est déterminée par la localisation des cavités.

Si les cornes postérieures de la moelle épinière sont touchées, les symptômes d’une forme sensible l’emporteront: troubles de la douleur et de la sensibilité. La douleur a un caractère douloureux ou persistant, elle est notée dans le cou et les épaules dans la forme cou-poitrine, dans la région lombaire et les jambes dans le lombo-sacré. Apparaît aux premiers stades, mais ce symptôme n'est pas spécifique.

Les symptômes de la syringomyélie surviennent dans 60% des cas. Les patients remarquent une faiblesse des membres, une diminution du volume musculaire (atrophie), une déficience motrice et une paralysie. En raison d’une atrophie musculaire, la silhouette du patient devient disharmonieuse.

La paralysie unilatérale, au fur et à mesure que la maladie progresse, se propage à l'autre moitié du corps. La paralysie du palais mou et du larynx qui se développe pendant la syringobulbie est dangereuse - elle perturbe les processus de déglutition et de respiration.

Les troubles trophiques entraînent une modification de la forme des articulations, des processus perturbés de kératinisation de la peau, une teinte bleutée de la peau et des muqueuses et une croissance pathologique du tissu adipeux sous-cutané. Peut-être une combinaison de syringomyélie avec des déformations de la colonne vertébrale et de la poitrine.

Dans l'aspect domestique des troubles neurologiques conduisent à des blessures. Les patients présentant une sensibilité pathologique avec un retard ressentent de la douleur, la faiblesse musculaire contribue aux blessures lors du transfert d'objets lourds et la progression de la maladie amène le patient à surestimer sa force.

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Diagnostic de l'état pathologique

Le moyen principal de détecter les cavités syringomyéliques est l’IRM. La tomographie vous permet de visualiser les violations, d’en évaluer le nombre, l’emplacement, les caractéristiques anatomiques, de suivre la dynamique du traitement.

Les méthodes restantes - détermination du statut neurologique, électromyographie, techniques de radiographie - sont considérées comme supplémentaires. Ils vous permettent d’établir le degré de violation des principales fonctions vitales, de prescrire un traitement symptomatique afin que le patient mène une vie entière.

La syringomyélie diagnostique les maladies associées, révèle leur influence sur l'état du patient, le lien avec l'apparition de la maladie, son effet probable sur le risque de transmission de la maladie par héritage. Des schémas thérapeutiques complets sont en préparation pour traiter la syringomyélie et les maladies associées.

Vidéo utile sur le sujet

Assistance au département de neurologie

Les tactiques de gestion des patients dépendent de la cause de la syringomyélie.

Dans certains cas, aucun traitement n'est fourni si:

  1. La maladie a un caractère idiopathique.
  2. Il existe de graves anomalies de la colonne vertébrale, du crâne et du cerveau, dans lesquelles l'opération est contre-indiquée.
  3. La maladie ne progresse pas avant plusieurs années.

Dans ce cas, le médecin observe le patient au fil du temps, mais la plupart des traitements sont contre-indiqués. Si la cause de la maladie est connue, la question des indications chirurgicales est résolue.

Un traitement médicamenteux est généralement prescrit pour éliminer les symptômes de la maladie et maintenir la qualité de vie du patient.

L'hospitalisation dans le département de neurologie en syringomyélie est nécessaire en cas de chirurgie. Le traitement conservateur est possible à la maison.

La question de l'invalidité temporaire ou permanente du patient est résolue en fonction de son état. Avec une évolution légère de la maladie et un travail ne nécessitant pas une coordination précise des mouvements ou de la force physique, le patient continue à travailler.

Traitement des remèdes populaires

Le traitement des remèdes populaires contre la syringomyélie n’aide pas à traiter la cause de la maladie, mais il soulage les symptômes et améliore l’état du patient. Ils ne remplacent pas le traitement complet prescrit par le médecin.

La médecine traditionnelle propose de traiter la syringomyélie avec une décoction d'écorce de câpres épineuses, de teinture Dahurian klopogona, de teinture d'infusion à la châtaigne. Les remèdes à base de plantes - les fournisseurs de vitamines dans le corps, améliorent la santé du patient, mais ne résolvent pas le problème principal.

La plante qui est restée après la préparation de la perfusion est la matière première pour les compresses sur les parties malades du corps. L'effet des procédures est une sensibilité accrue, la restauration de la motricité fine, une action fortifiante et revigorante.

Rééducation du patient et pronostic

Les mesures de réadaptation dépendent du degré du trouble et de la forme de la maladie. Pour les patients présentant des troubles du mouvement, des exercices de force et de coordination des mains et des doigts, des exercices de respiration et des complexes de thérapie physique spéciaux sont utiles.

Composante obligatoire de la rééducation - massage thérapeutique du dos et des zones atteintes. La procédure rétablit la sensibilité et la motricité fine, l’approvisionnement en sang, la nutrition de la peau et des tissus mous. Le massage est effectué dans un hôpital, une clinique ou à la maison.

Le pronostic dépend également de la forme de la maladie, du taux de progression et du degré de handicap moteur. En cas de formes légères non progressives, le pronostic est favorable - le patient reste efficace.

Les formes progressives conduisent à la perte de fonctions motrices importantes et à une invalidité. Les formes sévères de syringobulbie et la forme cervicothoracique à évolution rapide menacent le pronostic vital.

Maladie des enfants

Les enfants ont une forme congénitale de syringomyélie. Ceci est une violation du développement intra-utérin, une formation incorrecte du canal rachidien. La forme congénitale est sujette à une progression lente et à des complications.

Les enfants présentant une forme innée de syringomyélie ont un retard de développement physique et mental et ont des problèmes de socialisation. Traitement opérationnel - création de shunts supplémentaires prenant en charge l'écoulement normal du fluide.

Les formes syndromiques de syringomyélie chez les enfants se produisent avec une dynamique lourde. Contrairement aux patients adultes chez lesquels les mécanismes de conduction nerveuse sont perturbés dans les maladies de la moelle épinière, mais les capacités mentales ne sont pas affectées, les enfants atteints de syringomyélie ont un retard de développement mental.

Avec un traitement adéquat (opératoire), les capacités compensatoires du corps de l’enfant permettent de restaurer les fonctions du système nerveux central, en évitant des conséquences mettant la vie en danger.

Manifestation de l'hydromyélie chez l'homme

Hydromyelia cervicale - une maladie associée à une circulation altérée du liquide céphalo-rachidien. La maladie affecte la région cervicale. Avec l'hydromyélie, le canal rachidien est agrandi, les cavités sont formées de liquide dans la moelle épinière. La cause est des anomalies congénitales, des maladies infectieuses, des blessures.

La principale différence de la maladie de syringomyélie

Les deux maladies se manifestent par la présence de cavités pathologiques dans la moelle épinière. La particularité de l'hydromyélie médullaire est qu'elle est plus souvent asymptomatique que la syringomyélie, moins sujette à progression et qu'elle est dans la plupart des cas détectée au hasard lors de l'examen d'autres maladies.

L'hydromyélie conduit au développement de troubles sensoriels, moteurs et trophiques. Les violations se produisent dans n'importe quel domaine (moteur ou sensible), le processus est unilatéral.

Si la distribution se produit, plus souvent, cela affecte les divisions supérieures ou inférieures, moins souvent le processus devient bilatéral.

Classification de localisation

Les kystes hydromyéliques sont localisés dans la région cervicale (forme cervicale), la forme thoracique de l'hydromyélie est moins fréquente. Les régions lombaires et sacrées ne sont pas affectées.

Méthodes de traitement efficaces

Si la maladie ne progresse pas, son traitement n'est pas prescrit. Au cas où il s'accompagnerait de déficiences motrices ou sensorielles, une intervention chirurgicale normalisera l'écoulement du liquide céphalo-rachidien. Peut-être un traitement conservateur symptomatique.