Spina bifida et moelle épinière fixe

BACK OF BIFIDA: se produit déjà au cours du 1er mois du développement fœtal et inclut à la fois des pathologies menaçant le pronostic vital (hernie spinale, myéloméningocèle) et des anomalies relativement sûres (lipomes de la moelle épinière, diastomatomyélie, sinus dermique, dermoïde - spina bifida occulta)

La présence d'un défaut chez le nouveau-né peut être jugée par le stigmate cutané de la dizembriogenèse (hypertrichose, hémangiome, entraînement de la peau, lipomes sous-cutanés, évolution fistuleuse, etc.):

Les facteurs de risque pour la formation de SPIN BIFIDA sont considérés comme une carence en acide folique, une hyperglycémie, une hyperthermie, une anémie et l'utilisation d'anticonvulsivants.

Pendant la grossesse, SPIN BIFIDA est détecté lors de la neurosonographie (US) ou de l'imagerie par résonance magnétique (IRM).

La hernie rachidienne est recouverte de méninges amincies, dont les lésions sont marquées par une liquorrhée et une infection.

Le plus souvent, les hernies rachidiennes se forment au niveau de la colonne lombo-sacrée, mais se retrouvent au niveau des régions cervicale et thoracique.

La combinaison d'une hernie spinale avec une hydrocéphalie et une anomalie de Chiari (jusqu'à 70% des cas) est due à une violation de la formation des structures de la fosse crânienne postérieure et du ventricule IV dans des conditions d'espace CSF supplémentaire - la cavité de la protrusion de la hernie.

Les espaces de fluide cérébro-spinal intracrânien et spinal, formant un ensemble unique, dans le cas d'une hernie spinale, forment une hydrocéphalie communicante. En même temps, dans le contexte d’une violation de la formation du LCR dans la fosse crânienne postérieure (ventricule IV), il existe une "omission" des structures cérébrales (cervelet, tronc cérébral) dans la lumière du canal rachidien (anomalie de Chiari).

Lors de la naissance d'un enfant atteint de hernie spinale, la rupture de la paroi du sac herniaire et l'infection de son contenu constituent un danger direct pour la vie.

Lors de la détection d'une liquorrhée, le retrait de la hernie spinale est effectué immédiatement.

L'hydrocéphalie décompensée et l'anomalie de Chiari sont, avec les complications infectieuses, les principales causes de mortalité précoce chez les enfants atteints de spina bifida.

Dans 10 à 15% des cas, afin de normaliser le volume de liquide céphalo-rachidien au cours du premier mois de la vie d’un enfant, une opération de dérivation de l’alcool (ventriculoperitonéostomie) est réalisée.

Il convient de noter qu’après l’opération de dérivation dans l’alcool et l’élimination de la hernie vertébrale au cours de leur vie, ces enfants subissent au moins deux interventions visant à corriger le système de dérivation.

En conséquence, la compensation du volume excessif de liquide céphalo-rachidien lors d'une opération de dérivation de la liqueur, l'élimination de la hernie spinale se fait sans difficultés majeures.

Le mal de dos du bifida est souvent accompagné de troubles moteurs et sensoriels, ainsi que d'un dysfonctionnement des organes pelviens de gravité variable (paralysie, parésie, incontinence, rétention urinaire et fèces).

Dans une plus large mesure, ces troubles sont dus à une altération de la formation de la moelle épinière à ce niveau et ne peuvent faire l'objet d'une correction chirurgicale.

Cependant, l'apparition de nouveaux symptômes (douleur, déformation de la colonne vertébrale) ou une augmentation des symptômes existants peut être due à la fixation de la moelle épinière. Dans ce cas, une opération peut être nécessaire pour éliminer la fixation.

SPIN BIFIDE occulta (forme cachée) - voir ci-dessous

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Quel est le dos bifida, comment traiter et comment éviter cette maladie

Le dos du bifida (spina bifida) est une pathologie congénitale dans le développement de la colonne vertébrale et du tube neural. La maladie se caractérise par la division des vertèbres non développées, la non-union du tube neural le long de la moelle épinière. La maladie de bifida accompagne souvent la saillie herniaire des membranes par le biais d'un défaut osseux.

Description de la maladie bifida retour

La maladie est souvent localisée dans la région lombo-sacrée, mais peut se développer dans n’importe quelle région de la colonne vertébrale. Plus le défaut sur la colonne vertébrale est élevé, plus la maladie est difficile et dangereuse.

La maladie de bifida est incurable, nécessite une intervention chirurgicale. L'opération élimine la cause de la maladie, mais ne fait pas face aux conséquences. Le dos du bifida endommage presque tous les systèmes du corps:

  1. Dommages neurologiques. Le dos de la bifide conduit à une innervation inappropriée de la vessie, les intestins, respectivement, les fonctions de ces organes sont perturbés, provoque des troubles de la fonction motrice des jambes, voire une paralysie. Cela peut également causer une perturbation des articulations de la tête et du cou, appelée syndrome d'Arnold-Chiari, un déplacement du cerveau vers la vertèbre cervicale. Cela entraîne des difficultés d'élocution, la capacité d'avaler, le développement de la motricité fine. Dans les cas de myéloméningocèle grave, une hydrocéphalie (excès de liquide dans le cerveau) survient dans environ 75% des cas. Eliminé uniquement par une intervention chirurgicale dans les premiers jours de la vie.
  2. Orthopédique. Il y a une courbure de la vertèbre, ce qui donne des complications à la structure de l'articulation de la hanche, des jambes. Les procédures de physiothérapie aident à faire face à ces troubles, mais à un stade ultérieur.
  3. Malformations cardiaques.
  4. Déficience visuelle.
  5. Dysfonctionnement du système reproducteur.

Formes de pathologie

Il existe trois formes de cette condition:

    Caché Il n'y a aucune violation de l'intégrité de la peau. L'écart entre les vertèbres peut être très petit. Pendant longtemps, la maladie peut ne pas être identifiée faute de plaintes spécifiques. Seul un petit nombre de patients peuvent se plaindre de troubles du tractus gastro-intestinal, de la vessie, de la scoliose, des maux de dos.

Causes de bifida retour

À ce jour, les causes exactes de cette maladie n’ont pas été élucidées. Mais les scientifiques ont identifié un certain nombre de causes-risques qui contribuent au développement de la pathologie. Voici quelques facteurs:

    Défaut de développement du tube neural. À la 3ème semaine de développement embryonnaire, le système nerveux et le tube neural commencent à se former. La pathologie du dos bifida se développe avec des violations de ce processus. Le tube neural reste sous-développé. En conséquence, le défaut du tube neural provoque une scission de la vertèbre.

Causes du dos bifida

Diagnostics

La médecine moderne diagnostique un défaut dans le développement du tube neural aux stades précoces. À cette fin, des mesures sont prises pour inspecter et surveiller régulièrement les femmes enceintes. Les méthodes de diagnostic suivantes sont utilisées:

    Un test sanguin pour alpha-foetoprotéine (protéine rudimentaire). Il est effectué sur la période de 16-18 semaines de grossesse. L’augmentation des taux sanguins de cette protéine indique le risque de tache. Le fruit produit cette protéine en petites quantités. Le niveau de protéines augmente en violation de la formation du système nerveux. Dans cette analyse, il est nécessaire d’exclure la variante de grossesse multiple et la durée exacte de la grossesse.

Soin du dos bifida

Chez l'adulte, le traitement chirurgical est réalisé uniquement avec la manifestation de complications. Les rayons X et l'IRM révèlent un défaut dans la colonne vertébrale, dont le patient peut ne pas être au courant. Si le diagnostic est posé, des mesures doivent être prises pour réduire le risque de blessure à la colonne vertébrale dans cette zone.

Si le dos du bifida est découvert pendant la grossesse, la naissance passe par césarienne afin d’éviter que la moelle épinière du bébé ne se blesse à la suite du passage par le canal utérin.

Avec une forme ouverte du dos bifida chez le nouveau-né, une opération est effectuée dans les 24 heures pour éviter l'infection à l'avenir. Cette opération enlève soigneusement le sac hernial, ferme la lumière et essaye de ne pas endommager la moelle épinière. L'opération élimine les dommages importants à la moelle épinière et au renflement de la hernie, mais ne sauve pas d'autres dommages au système nerveux.

Parmi les mesures de traitement de soutien et de rééducation après une chirurgie, il est recommandé aux patients:

  • physiothérapie
  • porter un corset
  • orthèses spéciales
  • physiothérapie

Prévention

Il existe plusieurs options pour éviter et réduire le risque de développer ce défaut chez les enfants:

  1. La principale mesure de prévention efficace est la planification de la grossesse. Cela aidera à temps à identifier et à éliminer les facteurs de risque pour la santé de l'enfant.
  2. Prendre de l'acide folique. Selon les normes européennes, il est recommandé de boire de l'acide folique 3 mois avant la conception et 3 mois pendant la grossesse. Les personnes à risque sont strictement observées. Le médecin prescrit individuellement la dose souhaitée d'acide folique, car la dose est également inacceptable, de même que le manque.
  3. Il est nécessaire d’examiner chaque mois un obstétricien-gynécologue pendant la grossesse.

En plus de prendre des suppléments d'acide folique (Foliber, Folacin), vous devez manger des aliments contenant cette vitamine:

  • légumineuses: haricots, pois, pois verts, lentilles, arachides, noix
  • Légumes vert foncé: épinards, persil, salade verte, asperges, brocolis
  • agrumes, fraise, framboise, cassis
  • maïs, choux de Bruxelles, céleri, raisins, figues

Retour bifida

Le dos du bifida est une anomalie congénitale grave incurable. Avec cette maladie, les liens vertébraux ne sont pas complètement formés, l'arrière du cerveau n'a pas atteint son plein développement, le tube neural n'est pas fermé. Quel est le pronostic pour une telle évolution et comment améliorer l'état du patient, reste à voir.

Qu'est-ce que le dos bifida?

Le spina-bifida ne peut pas être traité, il doit durer toute la vie. La pathologie ouverte du tube neural a un effet direct sur le système nerveux, la formation du système musculaire et la fonction motrice. La situation est difficile car, dès la naissance et en cours de croissance, un corset est sélectionné pour l'enfant afin de lui permettre de faire de l'activité physique autant que possible ou de faciliter au maximum sa capacité de déplacement en fauteuil roulant.

Étendue de la maladie

La scission des vertèbres est observée le plus souvent dans les connexions des corps des segments L5 et S1, et se produit dans les formes de modérée et sévère.

Avec sévérité modérée des vertèbres. Leur fonction est perdue, mais la moelle épinière est soit indemne, soit légèrement endommagée. Après la chirurgie, il y a une chance de restaurer les fonctions perdues du cerveau.

Dans les cas graves, toutes les actions visent à soulager les symptômes et à contrôler le fonctionnement des organes. Vous ne pouvez pas compter sur une récupération complète.

Le dos du bifido peut se dérouler en trois étapes:

C'est la forme la plus simple de pathologie qui ne peut pas être visualisée. Le défaut dans la région lombo-sacrée n’est déterminé que par rayons X. Les rayons X montrent des kystes et des tumeurs. Cette étape est caractérisée par l'absence de symptômes. Des signes mineurs de pathologie apparaissent chez le bébé lorsqu'il tente de faire les premiers pas. En outre, le symptôme indiquant la présence d'un problème est l'incontinence urinaire.

  • La myéloméningocèle est une maladie qui se contracte immédiatement après la naissance d'un enfant. Une membrane cérébrale apparaît à travers la zone osseuse défectueuse et forme ensuite un sac contenant du liquide. La peau recouvrant la saillie présente des fossettes, des hémangiomes, des cheveux. La moelle épinière peut être sans déformation et peut présenter un petit défaut.
  • Lipoméningocèle - caractérisé par le fait que le lipoïde ou le tissu adipeux pénètre à travers la membrane rachidienne en créant une pression, il perturbe le fonctionnement du cerveau. Parfois, dans la zone pathologique, le fragment céphalo-rachidien est remplacé par un sceau graisseux ou conjonctif.

La région lombaire souffre de dommages, les organes situés à proximité perdent leur capacité à fonctionner normalement (vessie, rectum).

L'anomalie rachidienne la plus complexe est la myéloméningocèle. Au cours de la maladie, les membranes de l'arrière du cerveau, le cerveau lui-même et les processus nerveux apparaissent à la place de la déformation osseuse. Le plus souvent, la hernie est ouverte et non recouverte par la peau. Si un enfant a une chance de survivre, la maladie se manifeste par une incapacité à retenir l'urine et les selles, une parésie, une paralysie, une déficience mentale. Les chances de développer une hydrocéphalie sont élevées, ce qui nécessite une intervention immédiate des chirurgiens.

Immédiatement après la naissance, il est important de créer de telles conditions stériles pour ces enfants, car dans la plupart des cas, les nouveau-nés décèdent des suites d’une infection de la zone ouverte et ne vivent pas pour voir l’opération.

Raisons

Dans la période qui suit la conception, toute une chaîne de processus se produit dans le corps d'une femme. Le cerveau de l'embryon et la colonne vertébrale sont formés sous la forme d'une plaque de cellules de forme plate, après quoi il prend la forme d'un tube. Pourquoi la scission du tube neural se produit est impossible à déterminer exactement, mais le fait qu’un complexe de facteurs variés influence une telle métamorphose est évident. Il y a des chances qu'il s'agisse de facteurs héréditaires, nutritionnels et environnementaux. La connexion la plus fréquemment observée avec les raisons suivantes:

  • Manque de vitamines du groupe B.
  • La haute teneur en glucose dans le sang de la mère dans une forme négligée.
  • Antibiothérapie, médicaments anticonvulsivants.
  • Prédisposition génétique (10% des cas).
  • Grossesse précoce ou tardive.
  • Origine ethnique
  • Régime alimentaire aveugle d'une femme enceinte (prise de poids).
  • Tabagisme et libations alcooliques en période de gestation.
  • Surchauffe du corps pendant la grossesse (bains, bain excessivement chaud).
  • Infectieux transféré, rhumes dans les trois premiers mois après la conception.
  • Il est à noter que la première naissance est plus exposée au risque pathologique.

Les symptômes

Les symptômes du spina bifida ne sont pas du même type. La forme de la pathologie et le degré de sévérité affectent l'intensité des symptômes.

Symptômes possibles à la naissance:

  • Dans la région sacrum-lombaire, il peut y avoir une petite tache de naissance, une cavité, une taupe.
  • Pillage dans la région lombaire.
  • Des protubérances plus intenses avec modifications de la peau, cerveau ouvert du dos et processus nerveux.

La forme complexe du spina bifida implique:

  • Paralysie des jambes.
  • Violation du système urinaire. Incontinence urinaire.
  • Pathologie intestinale.

Symptômes plus graves de la pathologie:

  • L'hydrocéphalie. Pour normaliser l'écoulement du liquide de boisson, imposer un shunt ou effectuer un traitement chirurgical à l'aide d'un endoscope.
  • Déplacement du cerveau vers la vertèbre supérieure de la région cervicale. En même temps, le réflexe de déglutition est perturbé, des troubles moteurs des jambes sont observés, des modifications de la parole.
  • Problèmes de nature orthopédique (dysplasie, scoliose, cyphose).
  • Développement sexuel précoce.
  • Etat psycho-émotionnel instable.
  • Prise de poids excessive, obésité.
  • Problèmes dermatologiques.
  • Pathologies du myocarde.
  • Dysfonctionnement de l'appareil visuel.
  • Pathologie des voies urinaires.
  • Violation du développement des muscles musculaires du dos.
  • Problèmes avec le fonctionnement de l'appareil respiratoire.

Diagnostics

Il est possible d'identifier un développement anormal dans la période embryonnaire. Pour ce faire, appliquez les méthodes de diagnostic suivantes:

  • Amniocentèse Lors de la manipulation d'une femme, une longue aiguille est implantée dans le péritoine. L'objectif est d'entrer dans le sac amniotique pour un apport en liquide. Un test amniotique détermine la présence d'un défaut de tube ouvert. Il convient de noter que même une analyse aussi fiable peut négliger certains défauts mineurs.
  • Échographie. Tout au long de la grossesse, le développement fœtal est étroitement surveillé. L'échographie prénatale révèle diverses pathologies du fœtus sans causer beaucoup de tort à la mère et au bébé.
  • Entre 15 et 20 semaines, une analyse de sang d’alpha-fœtoprotéine peut être indicative. Ainsi, il est possible d'identifier les changements anormaux dans le squelette.
  • Si à la naissance les symptômes sont légers ou absents. Avec le diagnostic différentiel par IRM, scanner, rayons X, vous pouvez voir la maladie du bifida au dos et le fractionnement des vertèbres.

Traitement

La spécificité de la maladie dorsale bifida ne guérit pas la maladie. Toutes les actions des médecins et des proches visent à soulager les symptômes, à prévenir le développement d’événements indésirables et à améliorer la qualité de la vie. Les adultes présentant un diagnostic de dorsal bifide doivent en particulier éliminer de toute urgence des déviations telles que la pathologie du système urinaire et du rectum.

La tâche principale des médecins:

  • Pour établir le processus de la miction.
  • Arrêtez l'excrétion arbitraire d'excréments et d'urine.
  • Intervention chirurgicale dans la région de la vertèbre divisée.
  • Maintenir le fonctionnement normal des organes internes.
  • Arrêtez les syndromes vertébraux.

Méthodes thérapeutiques

La cinquième vertèbre est la plus sujette aux processus destructeurs, elle conduit systématiquement à un dysfonctionnement du tractus urinaire, à une excrétion spontanée des matières fécales, à une innervation complète des sphincters. À l'aide d'un cathéter stérile, un cathétérisme du tractus urogénital est effectué, le sphincter est relaxé ou stimulé pour restaurer le rectum.

Les méthodes de physiothérapie, l’électrothérapie, le blocage à la novocaïne, les bloqueurs adrénergiques, dans l’optique de la volonté du patient, aident à rétablir le fonctionnement de la vessie.

Tous les cas de bifida spinal ne se prêtent pas à de tels traitements. Parfois, le spasme du sphincter est excessif et de la toxine botulique est injectée pour le détendre. Il est à noter que de telles actions entraînent la destruction de fibres, mais une intervention d'urgence pour éliminer les spasmes est pleinement justifiée. Ainsi, il est possible d'éviter de graves problèmes - une rétention prolongée de l'urine peut être fatale en raison d'un empoisonnement du corps par des toxines.

Intervention chirurgicale

Lorsque le bifida est de retour dans la plupart des cas, il est difficile de se passer de chirurgie. Pour prévenir l’intoxication et les complications rénales, imposer une stomie à la vessie. Pour créer une ouverture artificielle entre l'organe et la sortie vers l'extérieur, un tissu appendice est utilisé. C'est ce tissu qui s'enracine bien et n'est pas sujet au rejet.

La médecine moderne se développe et de nombreux problèmes que les médecins ont appris à résoudre avec l’aide d’implants plastiques et bio-organiques. Il est à noter que de cette manière, il est possible de remplacer les sphincters et de restaurer la capacité du patient à contrôler l'excrétion de l'urine et des selles.

La chirurgie à la moelle épinière est une procédure dangereuse. Le principal danger que l’on peut attendre est lié au potentiel d’invasion bactérienne sous la membrane.

Les implants sont également utilisés pour restaurer la colonne vertébrale. Depuis la destruction des disques intervertébraux, ils se transforment également en prothèses.

Après la chirurgie, la période de récupération est difficile. Les procédures de récupération ne sont pas confortables et nécessitent un long séjour dans une position. Les patients ont besoin de beaucoup d'attention et de réconfort.

Le processus de division n'affecte pas nécessairement la région lombaire, parfois, une pathologie est observée dans la colonne thoracique ou cervicale. Dans de tels cas, l'accent est mis sur le traitement du système digestif. Le patient est nourri par voie intraveineuse. Cela est dû à une violation de la motilité intestinale et à un dysfonctionnement de la partie enzymatique de l'estomac.

Pour éviter un handicap permanent, il est nécessaire d'arrêter le développement du stade du syndrome. De telles actions ne sont possibles qu’après la stabilisation du patient. L’intervention chirurgicale est une étape importante dans l’amélioration de la qualité de vie du patient.

Traitement du dos bifida possible après la naissance du bébé. Le diagnostic périnatal correct est la condition principale du succès. Après avoir retiré le bébé de l’abdomen de la mère avec une césarienne, ils ne causent pas de blessures supplémentaires à la moelle épinière et créent également des conditions plus stériles pour l’apparition d’un nouveau-né atteint d’une pathologie.

Aux stades de la méningocèle ou de la myéloméningocèle, une intervention chirurgicale est nécessaire immédiatement. Cela ferme le tube et maintient la moelle osseuse intacte. Il est nécessaire de comprendre que les médecins ne sont pas en mesure de restaurer les nerfs endommagés et que le caractère irréversible des processus affectera le développement ultérieur.

Dans le monde moderne, les médecins ont appris à fermer le tube dans l'utérus et à éliminer le défaut des vertèbres, mais ces techniques ne s'appliquent pas massivement. Les médecins s'efforcent de préserver les fonctions du système musculo-squelettique, de toutes les fonctions de la vessie et des intestins.

Les principales méthodes de traitement postopératoire comprennent: l'utilisation d'orthèses, la thérapie par l'exercice, la physiothérapie, les corsets.

Prévisions

Les prédictions de la pathologie du dos bifida peuvent être différentes, et ceci est influencé par de nombreux facteurs. Tout d'abord, les prévisions dépendent du degré de dangerosité de la moelle épinière et du nombre d'anomalies supplémentaires qui accompagnent le processus de développement.

Si un cycle déjà complexe de myélodysplasie se développe avec une hydrocéphalie, des pathologies des organes pelviens, des déformations des os et une destruction des surfaces articulaires, avec une déficience progressive de la fonction cérébrale au dos et une circulation sanguine altérée des membres inférieurs. La fin du traitement dépend de la nature du trouble, de la rapidité du traitement instauré, des mesures préventives prises après la chirurgie pour prévenir les complications.

Parler du pronostic défavorable peut être à l'endroit de la violation dans la colonne vertébrale thoracique. Lorsque la cyphose, l'hydrocéphalie, les premiers stades de développement de l'hydronéphrose, des malformations congénitales supplémentaires, le pronostic est ambigu. Tout dépend de l'état du corps et de la qualité du traitement. Avec des soins appropriés, les enfants peuvent se sentir bien.

En cas de dysfonctionnement rénal et de complications après pontage ventriculaire, la maladie entraîne souvent la mort d'enfants plus âgés.

Prévention

La spina bifida est une pathologie terrible et la médecine scientifique est constamment à la recherche d'une solution à un problème. Décrire avec précision le mécanisme d'action pour prévenir la maladie ne peut pas un seul médecin. La seule chose qui a été unanimement évoquée par le médecin a été la nécessité pour une femme de prendre de l'acide folique jusqu'au moment de la conception et tout au long du premier trimestre. Il y a de fortes chances que cette solution réduise considérablement le risque d'anomalies du tube neural chez le fœtus. La dose quotidienne, qui affecte positivement le corps de la femme et le développement de la future progéniture, est de 400 mg du médicament.

Une femme en gestation devrait réduire son travail en présence d'objets nuisibles. La réception de tout médicament avant utilisation doit être discutée avec un médecin traitant. Le plus souvent, les femmes refusent d'utiliser des médicaments des chaînes de pharmacies, préférant des méthodes de traitement non traditionnelles.

La santé du futur bébé dépend du mode de vie d’une femme. Les habitudes de maladie (tabagisme, dépendance à l'alcool, stupéfiants), l'attitude négligente à l'égard de la santé (maladies infectieuses sous-traitées) sont la cause de maladies qui se manifestent chez le nouveau-né dès les premières minutes de sa vie. Le but d'une femme est d'être une mère et il est important de s'en souvenir à un âge conscient. L'hypothermie, les processus inflammatoires et les maladies sexuellement transmissibles peuvent nuire au bien-être de la progéniture future.

Spina Bifida - Spina Bifida

Le dos du Bifida - Spina bifida - une malformation de la colonne vertébrale, souvent associée à une hernie des membranes faisant saillie à travers un défaut osseux. Il est également souvent associé à une dysplasie (hypoplasie) de la moelle épinière. Ce défaut se produit entre la troisième et la quatrième semaine de grossesse. C'est une fermeture incomplète du tube neural dans une moelle épinière incomplètement formée. De plus, les vertèbres situées au-dessus de la partie ouverte de la moelle épinière ne sont pas complètement formées.

La fréquence du spina bifida varie de 1 à 2 pour 1 000 nouveau-nés. La fréquence des accouchements répétés avec ce défaut est de 6% à 8%, ce qui indique un facteur génétique dans le développement de la maladie. Une fréquence plus élevée de cette pathologie chez les enfants nés de mères plus âgées. Cependant, malgré ces données, 95% des nouveau-nés atteints de spina bifida sont nés de parents n’ayant pas le spina bifida. D'autres facteurs, tels que la rubéole, la grippe, les substances tératogènes, prédisposent.

Souvent, Shina bifida, avec sa sévérité minimale, est une "découverte aléatoire" sur le roentgenofamma avec l'apparition de douleurs douloureuses dans la colonne lombaire. Cette douleur est associée à une surcharge musculaire dans la région lombaire. Le fait de ne pas plier l’arc de la cinquième vertèbre lombaire (la pathologie la plus courante) "affaiblit quelque peu" la stabilité de cette vertèbre par rapport au sacrum et à la 4e vertèbre lombaire. Mais souvent, cette découverte n’est pas de bon augure pour le patient. Lors de la levée de la charge, il est nécessaire de protéger le bas du dos des surcharges maximales et de procéder systématiquement à des exercices visant à maintenir un tonus physiologique normal dans les muscles superficiels et profonds de la région lombaire.

Classification du spina bifida

Les médecins distinguent trois formes de spina bifida:

Spina bifida occulta. Souvent, cette forme est appelée spina bifida latente, car dans ce cas, la moelle épinière et les racines nerveuses sont normales et il n’ya pas non plus de défaut dans le dos. Cette forme est caractérisée par seulement un petit défaut ou un écart dans les vertèbres qui forment la colonne vertébrale. Souvent, cette forme de pathologie est si modérément exprimée qu'elle ne pose aucun problème. Avec ce tact, les patients ne sont même pas au courant de la présence de ce défaut de développement et n’en apprendront qu’après la radiographie. Le plus souvent, cette forme de spina bifida se produit dans la colonne vertébrale lombo-sacrée. Chez 1 patient sur 1000 présentant cette forme de pathologie, des problèmes de fonction vésicale ou intestinale, des douleurs dorsales, une faiblesse des muscles de la jambe et une scoliose peuvent être notés.

Méningocèle

Cela se produit lorsque les os de la colonne vertébrale ne ferment pas complètement la moelle épinière. Dans le même temps, les méninges se gonflent à travers le défaut existant sous la forme d’un sac contenant du fluide. Cette poche se compose de trois couches: la dure-mère, l'arachnoïde et la pie-mère. Dans la plupart des cas, la moelle épinière et les racines nerveuses sont normales ou avec un défaut modéré. Très souvent, la "poche" des méninges est recouverte de peau. Cette condition peut nécessiter une intervention chirurgicale.

Myéloméningocèle (spina bifida cystica).

Cette forme représente environ 75% de toutes les formes de spina bifida. C'est la forme la plus grave, avec une partie de la moelle épinière (la soi-disant hernie cérébrale) sortant d'une malformation de la colonne vertébrale. Dans certains cas, le «sac» avec la moelle épinière peut être recouvert de peau, dans d’autres, le tissu cérébral et les racines nerveuses peuvent en sortir. Le degré de désordres neurologiques est directement lié à la localisation et à la gravité du défaut de la moelle épinière. Lorsque la moelle épinière est impliquée dans le processus, seuls la vessie et les intestins peuvent être touchés. Des défauts plus lourds peuvent se manifester par une paralysie des jambes, accompagnée d'un dysfonctionnement de la vessie et des intestins.

Les nouveau-nés atteints de spina bifida ont besoin d'un traitement visant à rétablir leur intégrité afin de prévenir tout traumatisme ou infection ultérieur. Le neurochirurgien replace ensuite le tissu dans le canal rachidien et ferme le défaut existant. Si vous avez besoin de fermer une grande partie du défaut, vous aurez peut-être besoin d’aide et d’un chirurgien plasticien. Généralement, ces opérations sont urgentes et se déroulent quelques heures après la naissance de l'enfant.

Environ 80 à 90% des enfants atteints de spina bifida développent une hydrocéphalie. Cette maladie est caractérisée par une quantité excessive de liquide céphalo-rachidien dans le système ventriculaire du cerveau et / ou dans les espaces sous-arachnoïdiens. La plupart de ces enfants nécessitent une chirurgie de shunt. Le principe de fonctionnement est le suivant: un «excès» de LCR utilisant des systèmes de tubes et de valves est introduit dans les cavités naturelles du corps humain (dérivation ventriculo-péritonéale - dans la cavité abdominale, ventriculaire-auriculaire - dans l'oreillette droite, etc.). après la chirurgie, le shunt du patient reste à vie. Certes, il faudra néanmoins le remplacer plusieurs fois.

Pronostic chez les patients atteints de spina bifida

Le plus souvent, il existe de petits défauts dans la formation de l'arc postérieur d'une ou deux vertèbres de la région lombaire, qui se manifestent dans l'incontinence de l'enfant. Dans ce cas, avec la bonne approche thérapeutique, le pronostic est favorable et cette pathologie n'aura pas d'effet négatif à l'avenir.

Si un enfant atteint de spina bifida a une paraplégie (c'est-à-dire une paralysie des deux jambes), il sera alors obligé d'utiliser un fauteuil roulant. S'il y a des mouvements dans les hanches, l'enfant a de bonnes chances, il peut se déplacer avec l'aide de supports spéciaux.

Heureusement, les patients atteints de spina bifida peuvent mener une vie active avec les soins appropriés.

Traitement de spina bifida

Comme mentionné ci-dessus, dans le cas d'un défaut mineur de l'arc vertébral, le traitement et le maintien de la fonction lombaire normale consistent à appliquer les exercices pour étirer les muscles du dos et à ne pas oublier les examens de routine effectués une fois par an chez le vertébrologue.

Si l'enfant n'a pas de contre-indications (malformations graves du développement concomitantes d'autres organes ou troubles neurologiques irréversibles), le spina bifida effectue une opération consistant à séparer le sac hernial et ses jambes des tissus environnants, à ouvrir le sac et à en examiner le contenu. En présence d'un sac herniaire dans la cavité, les racines de la moelle épinière sont soigneusement isolées, immergées dans le canal rachidien, le sac est excisé et ses restes sont cousus sur la moelle épinière. La fente dans les bras était fermée du lambeau musculo-fascial. L'opération soulage les patients de la saillie herniaire, mais est moins favorable en ce qui concerne le développement inverse de troubles neurologiques, conséquence de modifications dégénératives irréversibles de la moelle épinière et de ses racines.

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Centre de vertébrologie Dr. Vladimirov

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Bifida de retour chez les enfants

Le dos de Bifida (le nom latin est Spina bifida) est une malformation congénitale sévère de la colonne vertébrale, caractérisée par une fusion incomplète des arcs vertébraux. Dans la plupart des cas, la maladie est associée à des malformations de la moelle épinière, la plus fréquente étant une hernie spinale. Le dos de Bifida peut être considéré comme une pathologie génétiquement prédisposée, puisque ce diagnostic chez le nouveau-né est détecté dans 7,1% des cas de présence de ces anomalies chez l'un des parents ou le plus proche parent de sang. Le pronostic pour le spina bifida n'est favorable que si le nourrisson est commencé immédiatement après la naissance, mais même un pontage rachidien réussi n'exclut pas la possibilité de problèmes de santé graves à l'avenir (pendant la période de croissance active du squelette axial).

Description de la pathologie

Le dos de Bifida est une grave malformation prénatale dans laquelle la formation de la moelle osseuse et une partie des vertèbres situées au-dessus de la partie ouverte de l’espace rachidien sont perturbées. Le résultat est le plus souvent l'absence ou une déformation prononcée des arcs vertébraux (principalement dans la région du segment sacro-lombaire), entraînant le prolapsus de la moelle épinière à travers le canal vertébral central sous la forme d'une hernie.

Cette malformation de la colonne vertébrale se forme au cours de la troisième semaine de grossesse. Par conséquent, une femme doit porter une attention particulière à sa nutrition, à son état émotionnel et physique, ainsi qu'au maintien d'une quantité suffisante d'acide folique dans son alimentation, nécessaire à la prévention des anomalies du tube neural, notamment le spina bifida. Bifida).

La localisation de la pathologie compte rarement pour 1 à 2 vertèbres: les dommages couvrent généralement 3 à 6 vertèbres adjacentes situées l'une derrière l'autre. Plus de 90% des cas de spina bifida surviennent dans la région lombaire et le sacrum, les 10% restants dans le segment inférieur de la colonne thoracique.

Après l'accouchement, la maladie peut rester asymptomatique pendant un certain temps, mais à mesure que la colonne vertébrale grandit et s'étire, les symptômes neurologiques seront déterminés de manière intensive. L'enfant peut souffrir de douleurs dans le dos (généralement juste en dessous du segment affecté), de paresthésies, de parésies et de paralysies neuromusculaires.

La base du mécanisme pathogénétique de la désintégration de la colonne vertébrale est une violation du processus de neurulation - l'une des étapes clés de l'ontogenèse (développement individuel de l'embryon). La neurulation est la formation de rouleaux nerveux, suivie de la fusion dans le tube neural.

Dans l'embryon, la fermeture des nervures nerveuses (plaques) se produit en cinq étapes.

Etapes de la neurulation embryonnaire

Compatibilité avec la vie

Dans les cas graves, le dos de Bifida peut être accompagné d'anomalies plutôt dangereuses, qui, bien que sujettes à correction, peuvent entraîner des complications graves nécessitant un traitement de correction et un traitement d'appoint réguliers. Ces écarts incluent:

    sténose de l'aqueduc sylvien (rétrécissement du canal reliant les ventricules cérébraux et rempli de substance grise);

Toutes ces maladies et tous ces défauts sont caractérisés par un risque élevé de mort subite, en particulier si l'enfant est né avec un faible poids corporel, des pathologies auto-immunes congénitales ou d'autres maladies graves (diabète, maladies du sang, tumeurs diverses). Chez les enfants atteints de spina bifida diagnostiqué et nés de grossesses multiples, le risque de complications associées est plus élevé que celui des autres bébés.

Le pronostic de survie dépend non seulement de la détection opportune de la pathologie, du poids de l'enfant à la naissance et du facteur immunologique, mais également des conditions dans lesquelles l'enfant vivra après sa sortie de l'hôpital. Le traitement de la maladie nécessite l'utilisation de méthodes chirurgicales, de sorte que la gravité et la durée de la période de réadaptation et de récupération sont influencées par des facteurs environnementaux: régime hygiénique, situation psycho-émotionnelle dans la famille, type d'alimentation, etc. Dans la plupart des cas, le taux de survie des enfants ayant reçu un diagnostic de spina bifida est supérieur à 70%.

C'est important! Le défaut le plus dangereux dans le développement du tube neural chez le fœtus est une «épine ouverte» - un défaut dans lequel le nourrisson développe de multiples défauts dans le développement de la moelle épinière, des nerfs environnants, de la membrane arachnoïdienne et du sac dural qui protège la moelle épinière contre les dommages. Cette maladie provoque de graves troubles et anomalies neurologiques, incompatibles avec la vie dans la plupart des cas.

Spina Bifida: espèce

Le spina bifida chez les enfants peut se présenter sous trois formes (selon la gravité).

Types de spina bifida

Bien que la forme cachée de spina bifida soit considérée comme la plus simple, elle peut également entraîner certains troubles et certaines conséquences pour le travail du corps. Les complications cutanées les plus courantes sont les anomalies cutanées au niveau du segment affecté, les passages fistuleux, dans la région desquels les zones hyperpigmentées et la croissance accrue des cheveux sont déterminées (les cheveux ont généralement une couleur foncée et poussent en touffes). La maladie peut également être un facteur prédisposant à la formation de lipomes (tumeurs bénignes du tissu conjonctif localisées dans la graisse sous-cutanée) et à la fixation anormale de la moelle épinière.

C'est important! Si la peau atteinte de myéloméningocèle ne recouvre pas complètement la saillie de la hernie, le risque de rupture et d'infection des tissus mous est élevé. La méningite se développe dans un contexte d'infection et fait référence à des pathologies à risque de mortalité élevé. Par conséquent, les enfants atteints de cette forme de spina bifida doivent être sous le contrôle constant de néonatologistes et de chirurgiens avant un traitement chirurgical.

Causes de la maladie

Si vous souhaitez connaître plus en détail la structure de la colonne vertébrale humaine, ainsi que ses départements, fonctions et prévention des maladies, vous pouvez en lire un article sur notre portail.

Le dos de Bifida chez les enfants se réfère à des défauts de développement embryonnaire, dans lesquels il y a un remplissage incorrect et la formation du tube neural (la future colonne vertébrale). Une des causes de maladies dans ce groupe de médecins a appelé un manque de vitamine B9 (acide folique). L'acide folique se trouve en grande quantité dans le poivre bulgare, le foie de morue, les salades feuillues, les légumes verts, les tomates et le beurre. Ces produits doivent donc être présents dans l'alimentation d'une femme enceinte en quantités suffisantes par jour.

Si vous ne fournissez pas un apport suffisant en vitamine B9 avec des aliments, vous devez prendre des comprimés d'acide folique (posologie allant de 400 mg à 1 g par jour). Les gynécologues conseillent de commencer à recevoir de l'acide folique 3 à 6 mois avant la grossesse planifiée, et pas seulement à la femme, mais également à son partenaire. Cela permet une réduction de 60% de la probabilité d'anomalies congénitales de la colonne vertébrale et d'autres anomalies du système musculo-squelettique.

Les autres causes possibles de spina bifida pendant la croissance du fœtus sont (du côté de la mère):

  • maladies infectieuses de la mère, transmises pendant la grossesse et deux semaines avant la conception (rougeole, syphilis, rubéole, hépatite, parotidite);
  • femmes en surpoids;

Les statistiques sur la naissance d'enfants ayant reçu un diagnostic de Spina bifida nous permettent également de conclure que le risque de développer ce défaut est 27% plus élevé chez les filles que chez les garçons.

C'est important! Si une femme consomme de l'alcool avant la grossesse, une macrocytose peut se développer. Ceci est une condition dans laquelle un grand nombre de grandes cellules sanguines est détecté dans le sang. De tels corps s'appellent des macrocytes. Les macrocytes détruisant la vitamine B9, vous ne pouvez planifier votre grossesse qu’au moins 30 jours après la dernière consommation de boissons alcoolisées.

Symptômes et caractéristiques cliniques

Dans la plupart des cas, le spina bifida est bien visualisé immédiatement après la naissance. Quand il y a des formes cachées dans le dos, il ne peut y avoir aucun signe de saillie herniaire, car les racines nerveuses et la moelle épinière ne sont pas endommagées par un cours bénin, mais malgré cela, l'enfant peut présenter des symptômes indirects qui compliquent la pathologie sous-jacente (le défaut). Il peut s'agir de dysplasies diverses (tout d'abord, dysplasie de la hanche), pied bot, courbure pathologique de la colonne vertébrale, ce qui ne permet pas au nouveau-né de s'allonger pendant longtemps sur des surfaces solides.

Si vous voulez en savoir plus sur la façon de traiter la courbure de la colonne vertébrale chez les enfants, ainsi que sur les types, les causes et les méthodes alternatives de traitement, vous pouvez lire un article à ce sujet sur notre portail.

Environ 2 à 3% des enfants dans les premiers mois après la naissance présentent des lésions systémiques du squelette musculo-squelettique, se manifestant par une déformation et une fibrose des extrémités, ainsi que par des contractures régulières (restrictions des mouvements passifs des articulations). Près de la moitié des nouveau-nés atteints de spina-bifida perturbent le fonctionnement de la vessie, ce qui entraîne rapidement le développement de pathologies graves du système rénal, par exemple l'hydronéphrose - une expansion progressive des cupules rénales et du bassin sur fond de troubles dysuriques, accompagnée d'une atrophie progressive du parenchyme rénal.

Les effets à long terme du spina-bifida à un âge plus avancé peuvent être:

  • retard d'apprentissage;
  • distraction, concentration réduite de l'attention;
  • mauvaise mémoire;
  • problèmes liés à la nécessité d’effectuer des opérations arithmétiques;
  • maladies de la peau;
  • tendance accrue aux réactions allergiques (en particulier pour les produits à base de latex);
  • maladies infectieuses chroniques des voies urinaires et du tractus gastro-intestinal.

Les adolescents ayant le dos d'un bifida sont plus susceptibles de souffrir de troubles dépressifs et névrotiques. Ils ont donc besoin d'une attention particulière et peuvent, si nécessaire, être placés sous un contrôle spécialisé par un psychologue ou un psychothérapeute.

Est-il possible d'identifier une pathologie avant la naissance d'un enfant?

Le diagnostic précoce des pathologies du développement permet d'identifier les éventuels défauts et anomalies aux premiers stades de la grossesse, ce qui permet de résoudre de manière plus productive le problème de la possibilité d'une conservation plus poussée et de la gestation du fœtus. À ce jour, il existe plusieurs méthodes de diagnostic prénatal (avant l'accouchement), différentes en termes de sécurité et de fiabilité des résultats obtenus.

Diagnostic du spina bifida pendant la période prénatale

Si nécessaire, le médecin peut vous prescrire des diagnostics de laboratoire supplémentaires pour déterminer le niveau d’œstrogène, d’hCG et d’œstriol.

Traitement et pronostic

Le traitement du spina-bifida donne les meilleurs résultats s’il est réalisé dans les 3 jours suivant la naissance de l’enfant. Si, au moment de l'extraction fœtale du canal utérin, une protrusion de hernie est trouvée dans le dos, la zone autour de celle-ci est immédiatement traitée avec des antiseptiques et la hernie elle-même est recouverte d'un chiffon stérile pour minimiser le risque d'infection.

Pour la prévention de la méningite et d’autres maladies infectieuses graves, on applique un traitement antibiotique avec des pénicillines, des céphalosporines, des fluoroquinolones ou des macrolides. L'utilisation d'antibiotiques tétracyclines donne un résultat thérapeutique faible dans cette pathologie; par conséquent, les médicaments de ce groupe ne sont prescrits qu'en association avec d'autres médicaments.

Le traitement du clivage rachidien chez les enfants est effectué par voie chirurgicale. Un chirurgien néonatologiste ou un neurochirurgien pédiatrique fixe la moelle épinière et les racines nerveuses dans l’espace vertébral et les recouvre des méninges. En cas de sécrétion excessive du liquide céphalo-rachidien, une dérivation est indiquée, laquelle est généralement excrétée dans la cavité abdominale. Pour les grandes tailles ou la localisation étendue du défaut, des chirurgiens plasticiens sont également impliqués dans le traitement, qui a pour tâche de corriger la peau et de corriger la fermeture du défaut.

La thérapie auxiliaire, menée dans le cadre des soins médicaux de routine dispensés aux enfants chez lesquels un spina bifida a été diagnostiqué, peut également comprendre:

  • shunt des ventricules du cerveau (avec hydrocéphalie);
  • antibiothérapie pour les infections des voies urinaires;
  • l'imposition de pansements de gypse, de corsets, de pneus et de bandages lors de l'identification de pathologies orthopédiques (par exemple, la subluxation de l'articulation de la hanche).

La durée du séjour à l'hôpital après la chirurgie peut aller de 2 à 8 semaines. Pendant cette période, le médecin contrôle non seulement la cicatrisation de la plaie et l'état général de l'enfant, mais il évalue également le degré de désordres neurologiques (parésie, spasmes musculaires, paralysie, convulsions, etc.).

Faites attention! Avant l'opération, les représentants des services sociaux peuvent parler aux parents de l'enfant. Il est nécessaire de comprendre la volonté des parents de fournir les soins postopératoires nécessaires, ce qui nécessite beaucoup de force morale et physique.

Traitement avant l'accouchement

Le traitement prénatal du spina bifida est utilisé dans les hôpitaux très récemment. À ce jour, l'efficacité de la thérapie intra-utérine est insuffisante. De nombreux neurochirurgiens ont mis en doute la faisabilité de cette méthode, car elle implique certains risques, notamment:

  • l'avortement;
  • cicatrisation de l'utérus;
  • début prématuré du travail;
  • conséquences négatives pour la mère et le fœtus associées à l'utilisation de l'anesthésie générale.

Faites attention! Exposer la santé d'une femme et d'un enfant à des risques supplémentaires est également peu pratique car, dans 40% des cas, l'opération doit être répétée après la naissance d'un enfant pour installer un shunt et corriger les effets de l'hydrocéphalie.

Vidéo - Spina Bifida: chirurgie intra-utérine

Le dos de Bifida est une anomalie congénitale grave du système musculo-squelettique qui, bien que corrigée, peut entraîner des complications graves (y compris une invalidité). La prévention de cette maladie doit être effectuée au stade de la planification de la grossesse et consister en une alimentation appropriée et équilibrée et en un mode de vie sain. Si une étude de dépistage prénatal a révélé une forte probabilité d'anomalies du tube neural, conformément à l'ordonnance du ministère de la Santé, la commission médicale peut recommander un avortement artificiel à la femme (ce problème est résolu individuellement dans chaque cas).

Retour bifida

Les pathologies congénitales sévères de la colonne vertébrale et de la moelle épinière comprennent une maladie assez rare appelée dos Bifida. Cette maladie est un défaut du tube neural qui se manifeste par sa fermeture incomplète au cours du développement fœtal. La maladie se caractérise par un développement anormal des tissus de la colonne vertébrale, de la moelle épinière et des nerfs environnants. Cette maladie est incurable, le diagnostic est posé à vie et de nombreux patients restent handicapés.

Le spina bifida, comme on l'appelle différemment, a un effet négatif sur l'ensemble du système musculo-squelettique, le système neuromusculaire et le cerveau. Dans les cas graves, cela conduit à une invalidité grave et parfois même à une paralysie complète du patient.

Le traitement de la maladie ne peut que ralentir les dommages aux nerfs et à la moelle épinière, ainsi que restaurer l'activité motrice. Mais même l'opération ne guérit pas complètement la pathologie, car il est impossible de rétablir les fonctions des tissus de la colonne vertébrale endommagés.

Quel est le dos bifida

La maladie est assez rare - survient dans un cas de 1-1,5 mille nouveau-nés. La pathologie est caractérisée par une fermeture incomplète du tube neural, un sous-développement de la moelle épinière et de plusieurs vertèbres et une saillie de la hernie spinale. Le spina bifida peut être observé sur toute sa longueur, mais chez 80% des patients, la pathologie est observée dans la région lombaire, le plus souvent au niveau de la vertèbre S1.

Au XVIIe siècle, une telle maladie était décrite, caractérisée par une saillie semblable à une tumeur sur la colonne vertébrale. C’est cette condition qui s’appelait le dos de Bifid. La photo se trouve dans tous les ouvrages de référence médicaux. Et seulement à la fin du XIXe siècle, on découvrit que la pathologie pouvait se poursuivre sous une forme latente, sans saillie herniaire.

Raisons

Les scientifiques ne savent toujours pas pourquoi parfois un enfant naît avec le spina bifida. Très probablement, la pathologie se développe à la suite de l'influence conjointe sur le fœtus de facteurs négatifs génétiques et externes. Par conséquent, nous pouvons distinguer les causes suivantes de la maladie:

  • prédisposition héréditaire - dans les familles où une telle pathologie s'est produite, il y a 10% de chances qu'elle se développe chez un enfant;
  • Une carence en acide folique dans le corps d'une femme enceinte entraîne une formation anormale de tissu nerveux;
  • le diabète sucré provoque la maladie si la mère a une glycémie élevée au cours du premier trimestre de la grossesse;
  • l'âge de la mère après 40 ans augmente le risque de mutations génétiques;
  • prendre certains médicaments, en particulier des antibiotiques ou des anticonvulsivants;
  • boire de l'alcool ou fumer;
  • infections virales, transférées en début de grossesse - rubéole, grippe;
  • obésité ou troubles métaboliques;
  • les effets d'une température élevée sur le corps d'une femme au cours du premier trimestre de la grossesse, par exemple lors d'une visite à un bain ou à un sauna.

Classification

Le spina bifida se produit avec une saillie de la moelle épinière de gravité variable ou sous une forme latente. De plus, l’écart peut se situer au niveau des corps vertébraux - ce qu’on appelle le dos Bifida antérieur. Si les arcs vertébraux sont dédoublés, cette pathologie est appelée le dos Bifida postérieur. Le plus souvent, le trou dans la colonne vertébrale est fermé par la peau, mais il existe des cas de division complète lorsque la moelle épinière est ouverte et présente un risque d'infection et de dommages supplémentaires.

Selon la gravité du défaut, il existe trois types de maladies. Sous forme légère, le patient peut ne pas remarquer de symptômes pendant une longue période et, dans une évolution plus sévère, une invalidité complète et même la mort après la naissance est possible. Par conséquent, lors du diagnostic, il est très important de déterminer la forme de la pathologie.

  • Le cours le plus léger de la maladie est le dos de l'occulte bifide. Un tel spina bifida caché peut ne pas se manifester. Des pathologies vertébrales sont présentes, mais la moelle épinière et les racines nerveuses ne sont pas endommagées. Les changements dans la peau est également pas très perceptible.
  • La pathologie la plus commune de gravité modérée - méningocèle. C'est une formation kystique qui fait saillie à l'extérieur de la moelle épinière. La pie-mère et les racines nerveuses font saillie à travers le canal rachidien non couvert. Dans la plupart des cas, cette anomalie nécessite un traitement chirurgical.
  • La myéloméningocèle est la forme la plus grave de la maladie. Avec elle, le canal rachidien est complètement ouvert, parfois même la peau de cet endroit est sous-développée. Le kyste qui se gonfle à travers cette fente contient non seulement les nerfs, mais également une partie de la moelle épinière. Même après un traitement chirurgical avec cette forme de pathologie, le patient fait face à un handicap dû à une lésion des racines nerveuses.

Les symptômes

Les premiers signes de la maladie peuvent être vus après la naissance de l'enfant. Mais le degré de leur gravité dépend de la gravité de la maladie. Les symptômes externes varient en fonction de la forme de la pathologie:

  • avec une scission cachée, le plus souvent, il n'y a pas de symptômes visibles, il peut y avoir une petite tache ou une cavité au niveau de la colonne lombaire;
  • la méningocèle présente une saillie kystique sous la forme d'une poche de liquide;
  • La myéloméningocèle est caractérisée par une cavité ouverte à travers laquelle la moelle épinière et les nerfs font saillie.

En outre, à la suite de la compression des racines nerveuses, d'autres symptômes se développent. Le plus souvent, il s'agit d'une lésion des membres inférieurs sous forme de parésie ou de paralysie, d'un dysfonctionnement de la vessie et des intestins, d'une courbure de la colonne vertébrale, de douleurs au dos et aux jambes. Leur gravité dépend de la gravité de la maladie. Chez certains patients, ils n'apparaissent qu'à l'âge adulte et n'interfèrent pas avec une vie normale.

La forme la plus légère du spina bifida est généralement présente dans la région lombo-sacrée au niveau de la vertèbre L5. Chez 75% des patients, la pathologie est visible par la présence de pilosité sur la colonne vertébrale, de tache de naissance, de rougissement de la peau ou de fossettes, qui se pelotonnent à la palpation. Mais dans la plupart des cas, la pathologie est retrouvée avec l’âge, lorsque se développent les signes d’atteinte des terminaisons nerveuses qui contrôlent le travail de l’intestin et de la vessie, ainsi que de la faiblesse des muscles des jambes. Le principal symptôme de cette forme de maladie est l’incontinence urinaire. Il y a aussi des maux de dos, une scoliose se développe.

Meninotsele et myelomeningocele se produisent également le plus souvent dans la région lombaire. Par conséquent, les symptômes neurologiques se traduisent par une diminution de la sensibilité des membres inférieurs et une détérioration des organes du système urogénital. Violations possibles des organes pelviens, retard mental et incapacité à apprendre, hydrocéphalie. Si une protrusion est observée au-dessus du segment C1, une paralysie complète de la moitié inférieure du corps est possible. Les symptômes fréquents de ces formes de pathologie sont également le sous-développement des membres inférieurs, une sensibilité diminuée, l’incontinence de l’urine et des selles.

Diagnostics

Le dos de Bifida est une maladie congénitale, souvent causée par une prédisposition génétique. Par conséquent, le diagnostic peut être posé même pendant la grossesse. Le tube neural du fœtus se ferme habituellement à la fin du premier mois de développement intra-utérin. Et avec des mesures de diagnostic ordinaires, il est possible de détecter la présence de la maladie à ce stade.

Mais l’inconvénient du diagnostic prénatal est qu’il n’est pas en mesure de déterminer le type de pathologie. À savoir, il est important de prévenir les complications. Par conséquent, il est recommandé à toutes les femmes enceintes soupçonnées de développer une malformation de la colonne vertébrale chez un enfant d'avoir une césarienne. Dans ce cas, il est possible d'éviter les dommages à la moelle épinière en cas de clivage ouvert, ainsi que, si nécessaire, d'effectuer immédiatement une opération pour la fermer. L'avortement peut être recommandé si vous soupçonnez un spina bifida grave, car le myéloméningocèle entraîne généralement une invalidité grave.

Le plus souvent, la présence de spina bifida est détectée lors d'une échographie d'une femme enceinte. Des tests sanguins génétiques sont également nécessaires, et parfois une amniocentèse - apport liquidien intra-utérin. Cela vous permet de déterminer le risque de développer des déformations de la colonne vertébrale ouvertes. Leur possibilité indique une augmentation de la concentration en alpha-foetoprotéine dans le sang des femmes enceintes et du sérum amniotique. Un tel diagnostic précoce de la pathologie vous permet de choisir un mode de naissance plus sûr, afin de prévenir les dommages ou l’infection de la moelle épinière.

Chez le nouveau-né, seules les formes graves de spina-bifida à protrusion du sac herniaire peuvent être déterminées par des signes extérieurs. Le diagnostic final est fait après les procédures de diagnostic. La nécessité d'un examen supplémentaire peut indiquer la présence d'une tache sur le dos, d'une dépression ainsi que d'un faible tonus des membres inférieurs.

Assez souvent, le dos de Bifida chez l’adulte n’est diagnostiqué qu’après des examens réguliers ou après avoir consulté un médecin pour des symptômes neurologiques ou une incontinence urinaire. La présence d'un défaut de la colonne vertébrale est détectée par IRM, CT ou rayons X.

Traitement

Cette maladie est considérée comme incurable, même avec une évolution favorable des conséquences qui restent à vie. Mais le traitement est toujours nécessaire. Toutes les mesures thérapeutiques doivent viser à prévenir les dommages à la moelle épinière et aux racines nerveuses. Il est également important de préserver les fonctions des membres et des organes du petit bassin.

Avec le méningocèle et le myéloméningocèle chez le nouveau-né, il est souhaitable de procéder à un traitement chirurgical immédiatement après la naissance. L'opération fermera la cavité, préservera la fonction de la moelle épinière et empêchera ses dommages ultérieurs. Ceci est particulièrement important dans le cas d'une cavité ouverte, car dans ce cas, le risque d'infection est élevé et peut entraîner la mort. Le sac herniaire est excisé, si les racines de la moelle épinière y sont présentes, elles sont immergées dans le canal rachidien. Le trou est ensuite fermé avec des lambeaux de peau et suturé.

Mais l'opération ne résout pas tous les problèmes, il ne s'agit que de la première étape du traitement. Et si les nerfs ont été endommagés, ils ne peuvent pas être restaurés. Par conséquent, paralysie ou parésie des membres, qui ont été observés après la naissance, un tel enfant restera pour la vie.

En outre, 80% des enfants atteints de spina bifida ont besoin d'un pontage du cerveau car ils développent une hydrocéphalie. Il est nécessaire d’assurer la sortie du fluide à travers un shunt installé à vie.

En période postopératoire, il est important de mettre en œuvre toutes les mesures de rééducation nécessaires. Selon le patient, le patient doit pouvoir se déplacer normalement. Bien que dans les cas graves, les patients nécessitent le plus souvent un fauteuil roulant, des béquilles ou des supports spéciaux. Il est nécessaire de préparer les muscles au mouvement peu après la naissance. Pour ce massage et gymnastique spéciale sont effectués. Dans les cas bénins de la maladie sans saillie herniaire, les patients peuvent mener une vie normale.

Chez l'adulte, la chirurgie n'est indiquée qu'en cas de symptômes neurologiques graves. Habituellement, s'ils souffrent de cette maladie, elle se manifeste sous une forme latente. Par conséquent, un traitement conservateur est prescrit pour prévenir les complications. Cela peut être un exercice thérapeutique, un massage, des méthodes de physiothérapie, l’utilisation de corsets orthopédiques. Il est très important de renforcer le système immunitaire pour prévenir l’infection de la moelle épinière endommagée.

Des complications

Habituellement, le dos bifida chez les enfants sous forme sévère est accompagné d'autres pathologies du développement. Cela est dû à une violation de la structure de la colonne vertébrale. Le plus souvent, la pathologie est reflétée dans l'état du cerveau. Une hydrocéphalie peut se développer suite à une violation de la sortie du liquide de liqueur, une anomalie de Chiari dans laquelle la moelle épinière se déplace vers la vertèbre cervicale supérieure et serre le cerveau. Tout cela conduit à de graves dommages au système nerveux. Violation possible des fonctions de déglutition ou d'élocution, réduction de la force musculaire des membres supérieurs, retard mental. En outre, un enfant peut être né avec un sous-développement de la dysplasie de la moelle épinière ou de la hanche.

Le spina bifida est une pathologie grave qui affecte l'état de tout l'organisme. Même si, à la naissance, le défaut n'est pas très visible, à l'avenir, adultes et enfants vont avoir des conséquences plus ou moins graves:

  • violations graves de la posture, le plus souvent - la scoliose;
  • pied bot, pieds plats et autres déformations des membres;
  • l'obésité;
  • troubles du coeur;
  • vision floue;
  • les pathologies du système génito-urinaire, par exemple, l'énurésie ou les infections fréquentes;
  • perturbation des intestins;
  • méningite;
  • maladies dermatologiques, allergie au latex;
  • faiblesse musculaire, crampes;
  • mauvaise mémoire, faible concentration d'attention, incapacité d'apprendre;
  • dépression, névrose.

Pour cette raison, dans la plupart des cas, l'armée est contre-indiquée chez les patients atteints de spina bifida. Le service militaire n’est possible que dans le cas d’une pathologie légère, sans complications ni symptômes visibles.

Prévention

Récemment, beaucoup d'attention a été portée à la prévention des pathologies du tube neural chez le fœtus. Pour ce faire, pendant la période de planification de la grossesse, il est recommandé à la femme de subir un examen et de consulter un généticien, un médecin généraliste et un gynécologue. Si le risque de développer des défauts du tissu nerveux est élevé, il faut essayer de prévenir l’effet des facteurs tératogènes sur le fœtus pendant la grossesse.

Des études modernes ont montré que le développement de pathologies du tube neural est associé à une carence en certains oligo-éléments, en particulier l’acide folique. Les scientifiques pensent que le flux supplémentaire de cet oligo-élément réduit considérablement le risque de déformation. Par conséquent, dans de nombreux pays, il est vivement recommandé aux femmes de prendre 400 mg d'acide folique par jour pendant les trois mois précédant la conception, ainsi que pendant le premier trimestre de la grossesse. Cela aide à compenser sa carence et à assurer le bon développement du tissu nerveux chez l'enfant.

Une femme enceinte doit être surveillée par un gynécologue et examinée régulièrement. En plus des tests sanguins, la pathologie peut être détectée par échographie ou IRM. Lorsqu'on découvre un défaut dans le développement du tube neural, il est souvent recommandé à la femme d'interrompre sa grossesse. Après tout, il existe un risque élevé de développer une forme grave de la maladie - la myéloméningocèle, qui conduit à une invalidité précoce ou au décès du nouveau-né.

Malgré le fait que cette pathologie de la colonne vertébrale soit peu fréquente, il est recommandé à chaque femme lors de la planification d'un enfant de prévenir le risque de son développement. Pour que la formation de tissu nerveux chez le fœtus se déroule sans déformation, il est nécessaire d’exclure l’influence des facteurs tératogènes et de veiller à ce que les oligo-éléments nécessaires soient suffisamment fournis au corps. Et si la pathologie est révélée après la naissance, il est très important d'effectuer le traitement à temps. Ensuite, le patient a la capacité de s’adapter avec succès à une vie normale.