Retour bifida

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Bon après midi Le fils, âgé de 18 ans, a été diagnostiqué avec le dos du bifida du sacré, la fente des arcades S2 et S3. Le dos s’inquiète depuis environ 5 ans, il est maintenant particulièrement aiguisé, il est douloureux de s’asseoir, de se pencher, d’avoir une position confortable - s’allonger, apprend pratiquement à la maison et mange couché, s’asseyant à peine en classe. Nous avons lu sur Internet ce diagnostic - horrifié. Dites-moi, s'il vous plaît, luttez-vous avec une telle plaie? Que peut-on faire? Aide s'il vous plaît.

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" Symptômes du spina bifida (bifida du dos):

- Spina bifida occulta. Souvent, cette forme est appelée «spina bifida latente», car la moelle épinière et les racines nerveuses sont normales et il n’ya pas de défaut dans le dos. Cette forme est caractérisée par seulement un petit défaut ou un écart dans les vertèbres qui forment la colonne vertébrale. Souvent, cette forme de pathologie est si modérément exprimée qu'elle ne pose aucun problème. Avec ce tact, les patients ne sont même pas au courant de la présence de ce défaut de développement et n’en apprendront qu’après la radiographie. Le plus souvent, cette forme de spina bifida se produit dans la colonne vertébrale lombo-sacrée. Chez 1 patient sur 1000 présentant cette forme de pathologie, des problèmes de fonction vésicale ou intestinale, des douleurs dorsales, une faiblesse des muscles de la jambe et une scoliose peuvent être notés.

- Méningocèle Cela se produit lorsque les os de la colonne vertébrale ne ferment pas complètement la moelle épinière. En même temps, les méninges font saillie à travers le défaut existant sous la forme d'un sac contenant un fluide. Cette poche se compose de trois couches: la dure-mère, l'arachnoïde et la pie-mère. Dans la plupart des cas, la moelle épinière et les racines nerveuses sont normales ou avec un défaut modéré. Très souvent, la "poche" des méninges est recouverte de peau. Cette condition peut nécessiter une intervention chirurgicale.

- Myéloméningocèle (spina bifida cystica). Cette forme représente environ 75% de toutes les formes de spina bifida. C'est la forme la plus grave, avec une partie de la moelle épinière (la soi-disant hernie cérébrale) sortant par le défaut rachidien. Dans certains cas, le «sac» avec la moelle épinière peut être recouvert de peau, dans d’autres, le tissu cérébral et les racines nerveuses peuvent en sortir. Le degré de désordres neurologiques est directement lié à la localisation et à la gravité du défaut de la moelle épinière. Lorsque la moelle épinière est impliquée dans le processus, seuls la vessie et les intestins peuvent être touchés. Des défauts plus lourds peuvent se manifester par une paralysie des jambes, accompagnée d'un dysfonctionnement de la vessie et des intestins.

Spina Bifida Alta

Synonymes

  • Syndrome du "cou de grenouille"
  • Klippel (Clipple) - Syndrome de Feil (Feil) (Fichier)
  • Klippel (Klippel) - Syndrome de Feil (File) (Feil)
  • Syndrome court du cou

Caractéristique

Anomalie de développement: fusion et aplatissement des vertèbres cervicales (et parfois des thorax supérieurs), se manifestant par un raccourcissement du cou («cou de la grenouille»), un syndrome radiculaire au cou, une restriction de la mobilité de la tête; caractérisé par une faible croissance des poils à l'arrière de la tête. Souvent associé à d'autres anomalies du squelette (maladie de Sprengel) et des organes internes.

Image radiographique

Fusion et aplatissement du col utérin et parfois de la vertèbre thoracique supérieure. D'autres anomalies vertébrales (semi-vertèbres, vertèbres en forme de coin, vertèbres accréteuses, spina-bifida), omoplate (maladie de Sprengel), côtes, doigts (syndactylie, camptodactylie), organes internes (malformations cardiaques congénitales, lobes secondaires des poumons), etc. sont possibles.

Retour bifida

Le dos du bifida est une anomalie congénitale grave incurable. Avec cette maladie, les liens vertébraux ne sont pas complètement formés, l'arrière du cerveau n'a pas atteint son plein développement, le tube neural n'est pas fermé. Quel est le pronostic pour une telle évolution et comment améliorer l'état du patient, reste à voir.

Qu'est-ce que le dos bifida?

Le spina-bifida ne peut pas être traité, il doit durer toute la vie. La pathologie ouverte du tube neural a un effet direct sur le système nerveux, la formation du système musculaire et la fonction motrice. La situation est difficile car, dès la naissance et en cours de croissance, un corset est sélectionné pour l'enfant afin de lui permettre de faire de l'activité physique autant que possible ou de faciliter au maximum sa capacité de déplacement en fauteuil roulant.

Étendue de la maladie

La scission des vertèbres est observée le plus souvent dans les connexions des corps des segments L5 et S1, et se produit dans les formes de modérée et sévère.

Avec sévérité modérée des vertèbres. Leur fonction est perdue, mais la moelle épinière est soit indemne, soit légèrement endommagée. Après la chirurgie, il y a une chance de restaurer les fonctions perdues du cerveau.

Dans les cas graves, toutes les actions visent à soulager les symptômes et à contrôler le fonctionnement des organes. Vous ne pouvez pas compter sur une récupération complète.

Le dos du bifido peut se dérouler en trois étapes:

C'est la forme la plus simple de pathologie qui ne peut pas être visualisée. Le défaut dans la région lombo-sacrée n’est déterminé que par rayons X. Les rayons X montrent des kystes et des tumeurs. Cette étape est caractérisée par l'absence de symptômes. Des signes mineurs de pathologie apparaissent chez le bébé lorsqu'il tente de faire les premiers pas. En outre, le symptôme indiquant la présence d'un problème est l'incontinence urinaire.

  • La myéloméningocèle est une maladie qui se contracte immédiatement après la naissance d'un enfant. Une membrane cérébrale apparaît à travers la zone osseuse défectueuse et forme ensuite un sac contenant du liquide. La peau recouvrant la saillie présente des fossettes, des hémangiomes, des cheveux. La moelle épinière peut être sans déformation et peut présenter un petit défaut.
  • Lipoméningocèle - caractérisé par le fait que le lipoïde ou le tissu adipeux pénètre à travers la membrane rachidienne en créant une pression, il perturbe le fonctionnement du cerveau. Parfois, dans la zone pathologique, le fragment céphalo-rachidien est remplacé par un sceau graisseux ou conjonctif.

La région lombaire souffre de dommages, les organes situés à proximité perdent leur capacité à fonctionner normalement (vessie, rectum).

L'anomalie rachidienne la plus complexe est la myéloméningocèle. Au cours de la maladie, les membranes de l'arrière du cerveau, le cerveau lui-même et les processus nerveux apparaissent à la place de la déformation osseuse. Le plus souvent, la hernie est ouverte et non recouverte par la peau. Si un enfant a une chance de survivre, la maladie se manifeste par une incapacité à retenir l'urine et les selles, une parésie, une paralysie, une déficience mentale. Les chances de développer une hydrocéphalie sont élevées, ce qui nécessite une intervention immédiate des chirurgiens.

Immédiatement après la naissance, il est important de créer de telles conditions stériles pour ces enfants, car dans la plupart des cas, les nouveau-nés décèdent des suites d’une infection de la zone ouverte et ne vivent pas pour voir l’opération.

Raisons

Dans la période qui suit la conception, toute une chaîne de processus se produit dans le corps d'une femme. Le cerveau de l'embryon et la colonne vertébrale sont formés sous la forme d'une plaque de cellules de forme plate, après quoi il prend la forme d'un tube. Pourquoi la scission du tube neural se produit est impossible à déterminer exactement, mais le fait qu’un complexe de facteurs variés influence une telle métamorphose est évident. Il y a des chances qu'il s'agisse de facteurs héréditaires, nutritionnels et environnementaux. La connexion la plus fréquemment observée avec les raisons suivantes:

  • Manque de vitamines du groupe B.
  • La haute teneur en glucose dans le sang de la mère dans une forme négligée.
  • Antibiothérapie, médicaments anticonvulsivants.
  • Prédisposition génétique (10% des cas).
  • Grossesse précoce ou tardive.
  • Origine ethnique
  • Régime alimentaire aveugle d'une femme enceinte (prise de poids).
  • Tabagisme et libations alcooliques en période de gestation.
  • Surchauffe du corps pendant la grossesse (bains, bain excessivement chaud).
  • Infectieux transféré, rhumes dans les trois premiers mois après la conception.
  • Il est à noter que la première naissance est plus exposée au risque pathologique.

Les symptômes

Les symptômes du spina bifida ne sont pas du même type. La forme de la pathologie et le degré de sévérité affectent l'intensité des symptômes.

Symptômes possibles à la naissance:

  • Dans la région sacrum-lombaire, il peut y avoir une petite tache de naissance, une cavité, une taupe.
  • Pillage dans la région lombaire.
  • Des protubérances plus intenses avec modifications de la peau, cerveau ouvert du dos et processus nerveux.

La forme complexe du spina bifida implique:

  • Paralysie des jambes.
  • Violation du système urinaire. Incontinence urinaire.
  • Pathologie intestinale.

Symptômes plus graves de la pathologie:

  • L'hydrocéphalie. Pour normaliser l'écoulement du liquide de boisson, imposer un shunt ou effectuer un traitement chirurgical à l'aide d'un endoscope.
  • Déplacement du cerveau vers la vertèbre supérieure de la région cervicale. En même temps, le réflexe de déglutition est perturbé, des troubles moteurs des jambes sont observés, des modifications de la parole.
  • Problèmes de nature orthopédique (dysplasie, scoliose, cyphose).
  • Développement sexuel précoce.
  • Etat psycho-émotionnel instable.
  • Prise de poids excessive, obésité.
  • Problèmes dermatologiques.
  • Pathologies du myocarde.
  • Dysfonctionnement de l'appareil visuel.
  • Pathologie des voies urinaires.
  • Violation du développement des muscles musculaires du dos.
  • Problèmes avec le fonctionnement de l'appareil respiratoire.

Diagnostics

Il est possible d'identifier un développement anormal dans la période embryonnaire. Pour ce faire, appliquez les méthodes de diagnostic suivantes:

  • Amniocentèse Lors de la manipulation d'une femme, une longue aiguille est implantée dans le péritoine. L'objectif est d'entrer dans le sac amniotique pour un apport en liquide. Un test amniotique détermine la présence d'un défaut de tube ouvert. Il convient de noter que même une analyse aussi fiable peut négliger certains défauts mineurs.
  • Échographie. Tout au long de la grossesse, le développement fœtal est étroitement surveillé. L'échographie prénatale révèle diverses pathologies du fœtus sans causer beaucoup de tort à la mère et au bébé.
  • Entre 15 et 20 semaines, une analyse de sang d’alpha-fœtoprotéine peut être indicative. Ainsi, il est possible d'identifier les changements anormaux dans le squelette.
  • Si à la naissance les symptômes sont légers ou absents. Avec le diagnostic différentiel par IRM, scanner, rayons X, vous pouvez voir la maladie du bifida au dos et le fractionnement des vertèbres.

Traitement

La spécificité de la maladie dorsale bifida ne guérit pas la maladie. Toutes les actions des médecins et des proches visent à soulager les symptômes, à prévenir le développement d’événements indésirables et à améliorer la qualité de la vie. Les adultes présentant un diagnostic de dorsal bifide doivent en particulier éliminer de toute urgence des déviations telles que la pathologie du système urinaire et du rectum.

La tâche principale des médecins:

  • Pour établir le processus de la miction.
  • Arrêtez l'excrétion arbitraire d'excréments et d'urine.
  • Intervention chirurgicale dans la région de la vertèbre divisée.
  • Maintenir le fonctionnement normal des organes internes.
  • Arrêtez les syndromes vertébraux.

Méthodes thérapeutiques

La cinquième vertèbre est la plus sujette aux processus destructeurs, elle conduit systématiquement à un dysfonctionnement du tractus urinaire, à une excrétion spontanée des matières fécales, à une innervation complète des sphincters. À l'aide d'un cathéter stérile, un cathétérisme du tractus urogénital est effectué, le sphincter est relaxé ou stimulé pour restaurer le rectum.

Les méthodes de physiothérapie, l’électrothérapie, le blocage à la novocaïne, les bloqueurs adrénergiques, dans l’optique de la volonté du patient, aident à rétablir le fonctionnement de la vessie.

Tous les cas de bifida spinal ne se prêtent pas à de tels traitements. Parfois, le spasme du sphincter est excessif et de la toxine botulique est injectée pour le détendre. Il est à noter que de telles actions entraînent la destruction de fibres, mais une intervention d'urgence pour éliminer les spasmes est pleinement justifiée. Ainsi, il est possible d'éviter de graves problèmes - une rétention prolongée de l'urine peut être fatale en raison d'un empoisonnement du corps par des toxines.

Intervention chirurgicale

Lorsque le bifida est de retour dans la plupart des cas, il est difficile de se passer de chirurgie. Pour prévenir l’intoxication et les complications rénales, imposer une stomie à la vessie. Pour créer une ouverture artificielle entre l'organe et la sortie vers l'extérieur, un tissu appendice est utilisé. C'est ce tissu qui s'enracine bien et n'est pas sujet au rejet.

La médecine moderne se développe et de nombreux problèmes que les médecins ont appris à résoudre avec l’aide d’implants plastiques et bio-organiques. Il est à noter que de cette manière, il est possible de remplacer les sphincters et de restaurer la capacité du patient à contrôler l'excrétion de l'urine et des selles.

La chirurgie à la moelle épinière est une procédure dangereuse. Le principal danger que l’on peut attendre est lié au potentiel d’invasion bactérienne sous la membrane.

Les implants sont également utilisés pour restaurer la colonne vertébrale. Depuis la destruction des disques intervertébraux, ils se transforment également en prothèses.

Après la chirurgie, la période de récupération est difficile. Les procédures de récupération ne sont pas confortables et nécessitent un long séjour dans une position. Les patients ont besoin de beaucoup d'attention et de réconfort.

Le processus de division n'affecte pas nécessairement la région lombaire, parfois, une pathologie est observée dans la colonne thoracique ou cervicale. Dans de tels cas, l'accent est mis sur le traitement du système digestif. Le patient est nourri par voie intraveineuse. Cela est dû à une violation de la motilité intestinale et à un dysfonctionnement de la partie enzymatique de l'estomac.

Pour éviter un handicap permanent, il est nécessaire d'arrêter le développement du stade du syndrome. De telles actions ne sont possibles qu’après la stabilisation du patient. L’intervention chirurgicale est une étape importante dans l’amélioration de la qualité de vie du patient.

Traitement du dos bifida possible après la naissance du bébé. Le diagnostic périnatal correct est la condition principale du succès. Après avoir retiré le bébé de l’abdomen de la mère avec une césarienne, ils ne causent pas de blessures supplémentaires à la moelle épinière et créent également des conditions plus stériles pour l’apparition d’un nouveau-né atteint d’une pathologie.

Aux stades de la méningocèle ou de la myéloméningocèle, une intervention chirurgicale est nécessaire immédiatement. Cela ferme le tube et maintient la moelle osseuse intacte. Il est nécessaire de comprendre que les médecins ne sont pas en mesure de restaurer les nerfs endommagés et que le caractère irréversible des processus affectera le développement ultérieur.

Dans le monde moderne, les médecins ont appris à fermer le tube dans l'utérus et à éliminer le défaut des vertèbres, mais ces techniques ne s'appliquent pas massivement. Les médecins s'efforcent de préserver les fonctions du système musculo-squelettique, de toutes les fonctions de la vessie et des intestins.

Les principales méthodes de traitement postopératoire comprennent: l'utilisation d'orthèses, la thérapie par l'exercice, la physiothérapie, les corsets.

Prévisions

Les prédictions de la pathologie du dos bifida peuvent être différentes, et ceci est influencé par de nombreux facteurs. Tout d'abord, les prévisions dépendent du degré de dangerosité de la moelle épinière et du nombre d'anomalies supplémentaires qui accompagnent le processus de développement.

Si un cycle déjà complexe de myélodysplasie se développe avec une hydrocéphalie, des pathologies des organes pelviens, des déformations des os et une destruction des surfaces articulaires, avec une déficience progressive de la fonction cérébrale au dos et une circulation sanguine altérée des membres inférieurs. La fin du traitement dépend de la nature du trouble, de la rapidité du traitement instauré, des mesures préventives prises après la chirurgie pour prévenir les complications.

Parler du pronostic défavorable peut être à l'endroit de la violation dans la colonne vertébrale thoracique. Lorsque la cyphose, l'hydrocéphalie, les premiers stades de développement de l'hydronéphrose, des malformations congénitales supplémentaires, le pronostic est ambigu. Tout dépend de l'état du corps et de la qualité du traitement. Avec des soins appropriés, les enfants peuvent se sentir bien.

En cas de dysfonctionnement rénal et de complications après pontage ventriculaire, la maladie entraîne souvent la mort d'enfants plus âgés.

Prévention

La spina bifida est une pathologie terrible et la médecine scientifique est constamment à la recherche d'une solution à un problème. Décrire avec précision le mécanisme d'action pour prévenir la maladie ne peut pas un seul médecin. La seule chose qui a été unanimement évoquée par le médecin a été la nécessité pour une femme de prendre de l'acide folique jusqu'au moment de la conception et tout au long du premier trimestre. Il y a de fortes chances que cette solution réduise considérablement le risque d'anomalies du tube neural chez le fœtus. La dose quotidienne, qui affecte positivement le corps de la femme et le développement de la future progéniture, est de 400 mg du médicament.

Une femme en gestation devrait réduire son travail en présence d'objets nuisibles. La réception de tout médicament avant utilisation doit être discutée avec un médecin traitant. Le plus souvent, les femmes refusent d'utiliser des médicaments des chaînes de pharmacies, préférant des méthodes de traitement non traditionnelles.

La santé du futur bébé dépend du mode de vie d’une femme. Les habitudes de maladie (tabagisme, dépendance à l'alcool, stupéfiants), l'attitude négligente à l'égard de la santé (maladies infectieuses sous-traitées) sont la cause de maladies qui se manifestent chez le nouveau-né dès les premières minutes de sa vie. Le but d'une femme est d'être une mère et il est important de s'en souvenir à un âge conscient. L'hypothermie, les processus inflammatoires et les maladies sexuellement transmissibles peuvent nuire au bien-être de la progéniture future.

Qu'est-ce que le spina bifida et la régression caudale?

Spina bifida à la clinique GMS

Au Centre de pathologie congénitale de la clinique GMS, des enfants atteints de spina bifida sont observés depuis de nombreuses années. Auparavant, il s'agissait de consultations et de consultations d'experts. En 2017, un programme spécial de prise en charge de ces enfants a été mis au point: une équipe de médecins de différentes spécialités a été sélectionnée. Elle examine le mieux possible l'enfant et prend ensemble les décisions qui s'imposent quant à la tactique de son traitement et de son observation. La pédiatre GMS Clinic Emilia Gavrilova supervise ce programme.

Dans ce document, elle parle de l'essence de la maladie: d'où proviennent ces manifestations ou d'autres, leurs relations, le type de complications possibles, les recherches à effectuer et les symptômes à alerter.

Le rôle important de la moelle épinière

La plupart des processus dans le corps humain contrôlent le cerveau. Une personne ressent des sensations au toucher et à la douleur, car les signaux de la peau et des muscles passent des nerfs à la moelle épinière et s’élevent au-dessus de la tête, où se produit la sensation de sensation. Une personne peut bouger ses bras et ses jambes, son cœur bat et ses poumons respirent, car les impulsions envoyées par le cerveau descendent dans la moelle épinière et des nerfs jusqu'aux organes et aux muscles. Ainsi, la moelle épinière est un lien important dans le système nerveux, assurant la communication entre la tête et le corps.

L'influx nerveux prend sa source dans le cerveau, en sort par la moelle épinière et les nerfs jusqu'aux muscles de la jambe, ce qui provoque la contraction des muscles et la jambe fait un pas.

La moelle épinière est bien protégée: elle est entourée d'un liquide absorbant les chocs - une liqueur, recouverte de coquillages et dissimulée à l'intérieur de la colonne vertébrale. La colonne vertébrale consiste à se tenir sur l'autre os - vertèbres. Chaque vertèbre au milieu a un trou, de sorte que les vertèbres composées ensemble forment le canal dans lequel se trouve la moelle épinière.

La moelle épinière traverse le canal rachidien. De lui à tous les organes et tissus les nerfs partent - ils passent par les trous entre les vertèbres

Sur toute la longueur de la moelle épinière, les nerfs s’éloignent de celle-ci: d’en haut - au cou, en bas - à la poitrine et aux bras, puis - à l’estomac et même plus bas - au bassin et aux jambes. Par conséquent, si la moelle épinière est endommagée au niveau du cou, la transmission des signaux au torse, aux bras, aux jambes et au dos sera perturbée. et si au niveau des reins, alors seulement au bassin, aux jambes et au dos.

Spina bifida occulta

Parfois, alors que l'enfant est encore dans l'utérus, la colonne vertébrale ne se développe pas correctement: une ou plusieurs vertèbres ne sont pas complètement fermées à l'arrière. Une telle division dans les vertèbres est appelée spina bifida.

L'enfant a le spina bifida à droite: les vertèbres ont un défaut par lequel la moelle épinière est visible

Si, à travers ce clivage, le contenu du canal rachidien (la moelle épinière avec des coquilles) ne fait pas saillie, le spina bifida est appelé occulte.

En général, le spina-bifida occulta est une découverte aléatoire sur les rayons X et n’affecte en aucune manière la santé humaine. Mais parfois, plus souvent, quand il s'accompagne d'autres caractéristiques congénitales de cette région - wen (lipomes), passages fistuleux, etc. -, un enfant peut présenter de petites manifestations cliniques: une démarche, une énurésie (incontinence urinaire) et un traitement chirurgical peuvent être nécessaires.

Spina bifida aperta - hernie spinale

Lorsqu'il y a un défaut dans plusieurs vertèbres adjacentes, une hernie contenant une moelle épinière et des nerfs, une hernie spinale ou un myéloméningocèle peut se gonfler à travers le large intervalle formé sur le dos de l'enfant.

Hernie spinale - spina bifida aperta

Dans une telle situation, le spina bifida est appelé open (aperta). Dans la hernie, la moelle épinière et les nerfs sont endommagés et les impulsions sont perturbées.

Le plus souvent, une hernie survient dans la région lombaire: l’innervation des jambes, de la vessie et de l’intestin grêle est alors perturbée - elle les sent et les contrôle mal.

Habituellement, plus le niveau de lésion de la moelle épinière est élevé, plus les manifestations sont dures, mais il n’ya pas de corrélation directe. Ainsi, avec une hernie plus élevée, il peut arriver que moins de voies soient endommagées que celle ci-dessous.

Moelle épinière fixe

Plus tôt la hernie est opérée, plus le pronostic est favorable. Par conséquent, l'opération est mieux effectuée même pendant la grossesse et, si cela n'est pas possible, dans les premiers jours de la vie. Il est impossible de laisser une hernie - la moelle épinière restera complètement non protégée et, tôt ou tard, elle sera endommagée ou infectée. Après l'opération, une cicatrice se forme inévitablement, qui maintient parfois la moelle épinière fermement - cette affection s'appelle une moelle épinière fixe.

Parfois, la fixation de la moelle épinière se produit pour d'autres raisons, par exemple dans le lipome, etc.

La fille a une moelle épinière fixée - son extrémité est fixée dans le rumen et est inférieure à celle du garçon, qui n'a pas de fixation

Au fur et à mesure que l'enfant grandit, la colonne vertébrale s'allonge, mais la moelle épinière ne se développe pas aussi rapidement. Par conséquent, si elle est réparée, elle peut devenir tendue, ce qui entraîne de nouveaux dommages pour les voies de circulation. En cas de tension ou de menace, une opération d'élimination de la fixation est généralement recommandée. Souvent, les patients au cours de la vie subissent plus d’une telle opération.

Malformation de Chiari II et hydrocéphalie

La hernie spinale est souvent accompagnée d'une malformation de Chiari de type II et d'une hydrocéphalie.

Le garçon a une malformation de Chiari II à droite (une partie du cerveau - le tronc et le cervelet - est abaissée) et une hydrocéphalie (les ventricules sont dilatés - des cavités contenant de l'alcool à l'intérieur du cerveau).

La malformation de Chiari II est le déplacement d'une partie du cerveau (son tronc et son cervelet) du crâne vers le canal rachidien. Ils sont déplacés du fait que, avec le spina bifida, non seulement la colonne vertébrale, mais aussi le crâne sont intrinsèquement mal positionnés: il y a moins de place que nécessaire. En raison de la violation du tronc et du cervelet dans le canal rachidien, leur travail est altéré. Si les voies à travers lesquelles le liquide céphalo-rachidien s'écoule de la cavité crânienne au canal rachidien sont bloquées, une hydrocéphalie peut se développer.

L'hydrocéphalie est une accumulation excessive de liquide (LCR) dans le cerveau. L'excès d'alcool compresse le cerveau et perturbe son fonctionnement. La manifestation externe la plus évidente de l'hydrocéphalie est la grosse tête. Habituellement, au cours des premiers mois de la vie d’un enfant, mais parfois plus tard, il devient clair si une intervention chirurgicale est nécessaire. Le plus souvent, les chirurgiens installent un shunt - un tube spécial à travers lequel l'excès de liqueur s'écoule de la tête, par exemple, dans l'estomac. Le shunt ne fonctionne pas toujours parfaitement dans la vie d’une personne: il doit parfois être changé ou réinstallé.

Cercle vicieux

Le tronc et le cervelet, extrudés dans le canal rachidien, pincent la sortie du liquide céphalo-rachidien de la tête. Et l'accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien dans la tête pousse davantage le tronc et le cervelet. Il s'avère que la malformation de Chiari II contribue à la progression de l'hydrocéphalie et inversement.

Si, lors de la fixation de la moelle épinière, elle s'étire, elle se traîne le long du tronc avec le cervelet, c'est-à-dire que la tension de la moelle épinière peut contribuer à augmenter l'intensité de la malformation de Chiari II et, par conséquent, de l'hydrocéphalie.

Examen neurologique et traitement

Évalue la sévérité des malformations de Chiari II, de l'hydrocéphalie et de la tension de la moelle épinière, ainsi que des travaux du neurologue de shunt, examinant l'enfant et étudiant les résultats de la recherche. Tous les enfants atteints de spina bifida subissent périodiquement une IRM et un ENMG.

IRM - imagerie par résonance magnétique. L'enfant est placé sur une table spéciale et une série de photos est prise sur laquelle le cerveau, la moelle épinière et les structures environnantes seront clairement visibles. Si un enfant a une sorte de métal dans le corps, il est important de connaître sa composition, car tous les métaux ne peuvent pas avoir une IRM. L'étude prend au moins 40 minutes, parfois - une heure et demie. Par conséquent, souvent les enfants qui ont peur de la recherche (bruit, espace confiné) ou ne peuvent pas mentir si longtemps sans bouger, une IRM est réalisée sous anesthésie légère. Charge de rayons X avec IRM no. La qualité des examens IRM dépend beaucoup de l'endroit et du responsable de l'étude. Nous avons besoin d’équipements modernes, de réglages appropriés pour l’étude, de contrôler la position du corps sur la table avec la courbure de la colonne vertébrale, de capturer les zones de transition et d’autres nuances.

ENMG - électroneuromyographie. Lorsque ENMG effectue une stimulation électrique des nerfs pour évaluer la vitesse des impulsions. Avec le spina bifida, il est connu que la conduction des impulsions le long des nerfs des jambes et du bassin est altérée. L'étude est principalement menée dans le but de connaître les indicateurs initiaux d'une personne en particulier. Ensuite, si l'on soupçonne une aggravation des manifestations neurologiques, il sera possible d'évaluer objectivement s'il existe une dynamique négative. L’interprétation des résultats de l’étude dépend fortement de la qualification du spécialiste: il doit bien connaître la méthodologie et les caractéristiques des patients atteints de spina bifida.

Il est recommandé aux bébés qui n’ont pas encore fermé une grande fontanelle (crâne de néo seize dans la région de la couronne) de subir une neuro-neurographie NSG. Cette échographie (échographie) du cerveau, qui est surveillé pour l'augmentation des manifestations de l'hydrocéphalie.

Plus rarement, selon les indications, des études supplémentaires sont nécessaires: ASRP (potentiels évoqués auditifs à courte audition), USDG (échographie Doppler) des vaisseaux cérébraux et autres.

Si les violations détectées sont importantes, le neurochirurgien procède à la chirurgie cérébrale appropriée.

Parfois, dans certaines situations particulières, un neurologue peut recommander un médicament. Mais dans la plupart des cas, avec le spina bifida, les médicaments ne seront d'aucun secours, car les voies nerveuses endommagées ne peuvent pas être restaurées, il est également impossible de réduire de manière significative la pression du liquide céphalorachidien ou d'accélérer le développement d'un enfant.

Dysfonctionnement de l'intestin

En raison d'une violation de l'innervation intestinale, son péristaltisme est insuffisant, la personne ne ressent pas le besoin de déféquer et le sphincter anal ne ferme pas les matières fécales. Cela conduit au développement d'une constipation persistante, souvent associée à une incontinence: c'est-à-dire que les matières fécales liquides ou au contraire solides disparaissent de manière incontrôlable, mais pas toutes. L'examen est généralement limité à l'échographie des organes abdominaux. Si l'on soupçonne une maladie qui n'est pas associée au spina bifida, des recherches supplémentaires peuvent être ordonnées et une consultation avec un gastro-entérologue sera nécessaire.

Le pédiatre s'occupe des problèmes intestinaux: il peut prescrire des médicaments, des lavements, ajuster la nutrition, dire comment rendre l'incontinence moins perceptible.

Troubles de la miction et ses effets

En raison d'une mauvaise innervation de la vessie et du blocage du sphincter, l'urination est perturbée: la vessie fonctionne de manière asynchrone avec les sphincters, la personne ne ressent pas le besoin urgent d'uriner. En conséquence, une fuite d'urine et / ou son injection ascendante dans les reins, appelée reflux vésico-urétéral (MRR), est possible.

Si le reflux est sévèrement exprimé, en raison d'un excès d'urine provenant des reins, leur tissu est comprimé - une hydronéphrose se forme.

Le bassin d'un des reins et l'uretère y menant sont élargis - chez un enfant, hydronéphrose et mégaurètre

Il existe également un autre problème: en raison de l'incontinence, l'urine est souvent infectée et le fait de jeter l'urine infectée dans les reins peut entraîner une inflammation - la pyélonéphrite.

La conséquence d'une hydronéphrose ou d'une pyélonéphrite fréquente peut être une insuffisance rénale, lorsque les reins ne sont pas en mesure d'effectuer leur travail principal - l'élimination des substances nocives du corps.

Examen urologique et traitement

Les problèmes associés à la miction avec facultés affaiblies et à ses conséquences concernent principalement l'urologue.

Les infections urinaires et la fonction rénale sont évaluées par des tests sanguins et urinaires. Si un enfant développe une infection du système urinaire (cystite, pyélonéphrite), l’urologue ou le pédiatre lui prescrit des médicaments qui tuent les bactéries - antibiotiques et parfois les uroseptiques. Chez les enfants atteints de spina-bifida, en particulier ceux avec cathéter, l'analyse d'urine peut ne pas toujours être normale - les changements n'indiquent pas nécessairement une inflammation à traiter.

La nature de la vessie et le risque de survenue de RVU sont déterminés par WHERE - une étude urodynamique complexe. C'est une étude très complexe qui est souvent menée et interprétée de manière incorrecte. Par conséquent, il est important qu'un neurourologue compétent le fasse. Avec WHERE, le débit urinaire, la force de contraction de la vessie, la synchronicité de sa contraction et son relâchement des sphincters urétraux, ainsi que d’autres paramètres sont évalués. Toutes ces informations sont très importantes pour déterminer le risque de RVU, les indications relatives à la prescription de médicaments et le cathétérisme (lorsqu’un tube est inséré dans l’ouverture urétrale plusieurs fois par jour pour libérer l’urine résiduelle).

Tous les enfants doivent subir une échographie du rein. Avec l'échographie, vous pouvez voir la structure des reins, y compris la partie où l'urine est dirigée, elle peut être modifiée au cours de l'IRM. Les problèmes associés peuvent être détectés, par exemple des calculs, etc. L'échographie de la vessie montre sa taille, sa structure et la présence d'urine résiduelle.

Parfois plus de recherche est nécessaire. Par exemple, la cystoscopie, la cystographie, l’urographie intraveineuse (VVUG) et d’autres. Cystoscopie - examen de la vessie de l'intérieur avec une sonde fine, qui est injectée par l'urètre. Dans la cystographie, une substance est injectée dans la vessie, qui sera ensuite vue par rayons X. Avec WSU, une substance similaire est injectée dans une veine, de sorte que plus tard sur la radiographie, il est bon de voir les reins et les voies urinaires. La dernière étude est réalisée à l'hôpital, où une assistance d'urgence peut être fournie en cas de réaction de l'agent de contraste induit. Si les images elles-mêmes sont réalisées avec une qualité élevée, elles peuvent ensuite être évaluées par des spécialistes d'autres institutions.

Si nécessaire, l'urologue effectue les opérations: le plus souvent - pour corriger le reflux.

S'il est plus commode d'utiliser des couches pour incontinence à l'âge préscolaire, la question de leur abandon se pose avec l'âge. Ensuite, l'urologue peut proposer diverses options pour cacher le problème aux personnes extérieures.

Problèmes avec les jambes et le dos

La violation de l'innervation des jambes conduit à leur faiblesse. Son degré peut être différent: certains enfants marchent même sans soutien, d'autres uniquement avec des orthèses ou des appareils, avec des marchettes ou des béquilles, et d'autres encore se déplacent en fauteuil roulant parce qu'ils ne peuvent pas du tout se tenir debout.

Chez les enfants atteints de spina bifida, les pieds sont souvent déformés et il existe des luxations aux articulations de la hanche.

Luxation de l'articulation de la hanche gauche: la tête du fémur n'est pas dans la cavité, mais au-dessus

La colonne vertébrale peut être tordue. En raison du fait que les articulations ne sont pas pleinement utilisées et que les muscles de certains groupes sont plus faibles que d'autres, des contractures se forment souvent (lorsque les mouvements des articulations sont limités): par exemple, l'enfant est incapable de plier ses genoux. Toutes ces manifestations peuvent également interférer avec la marche et le maintien de l'équilibre. En raison d'un trouble de la sensibilité, les personnes atteintes de spina bifida ont tendance à former des plaies de pression à cicatrisation prolongée - des ulcères de pression. Il est donc très important de surveiller de près l'état de la peau, la qualité des chaussures et des orthèses.

Les problèmes d'os et d'articulations, ainsi que les escarres sont traités par un orthopédiste. Pour clarifier la nature et la gravité des manifestations, il peut recommander de mener des recherches: radiographie des articulations de la hanche, des pieds, des genoux, de la colonne vertébrale et autres. Même avec des problèmes orthopédiques prononcés, les opérations ne sont pas toujours montrées. La tâche d'un chirurgien orthopédique est souvent difficile: déterminer si les opérations présentent plus d'avantages ou plus de dommages (et les dommages peuvent être importants du fait de l'innervation perturbée de l'os et de la cicatrisation des coutures pendant une longue période), à ​​quel âge et dans quel ordre.

Afin d'enseigner à l'enfant un maximum d'autonomie, un thérapeute en réadaptation devrait travailler avec lui. Le chirurgien orthopédiste est engagé dans la sélection de moyens spéciaux pour aider au déplacement.

Les fractures

Les personnes atteintes de spina bifida sont plus susceptibles que les autres de subir des fractures. Premièrement, parce qu'ils bougent moins, c'est pourquoi leur densité osseuse diminue (l'ostéoporose se développe). Et deuxièmement, ils sont rarement exposés au soleil, ce qui est nécessaire pour la formation de vitamine D dans le corps.

Par conséquent, les personnes atteintes de spina bifida doivent périodiquement déterminer le niveau de 25-OH vitamine D dans le sang et procéder à une densitométrie - détermination de la densité osseuse. Les critères d'évaluation de la densitométrie conventionnelle avec le spina bifida ne sont pas appropriés. Parce que si vous faites de la densitométrie de la colonne lombaire, le résultat sera sous-estimé en raison des crevasses des vertèbres. Et si vous faites de la densitométrie de tout le corps, vous pouvez résulter en des contractures gonflées ou des éléments métalliques dans le corps (s'ils existent) ou en sous-estimant les défauts squelettiques. La densitométrie doit donc être effectuée à l'endroit où vous connaissez les caractéristiques des personnes atteintes de spina bifida. En fonction des résultats de l'examen, le pédiatre décide de la dose requise de vitamine D, peut recommander une IV avec un médicament qui augmente la densité osseuse.

Autres manifestations du spina bifida

Comme mentionné précédemment, avec le spina bifida, ce n'est pas du tout nécessaire, mais la doublure intra-utérine de la colonne vertébrale, mais aussi du crâne peut être perturbée - il y aura initialement moins d'espace que nécessaire. Si un enfant développe une hydrocéphalie, la situation est aggravée. La compression du cerveau peut devenir importante. En même temps, l'éventail des manifestations possibles est très large - elles dépendent des parties du cerveau qui souffrent davantage de compression: un enfant a un strabisme, un autre a la voix enrouée, etc. Mais il s'agit d'une situation peu fréquente. Dans les cas controversés, l'enfant, en plus du neurologue, est consulté par un ophtalmologiste, un spécialiste en ORL et d'autres spécialistes.

L'intelligence des enfants atteints de spina bifida souffre rarement. Habituellement, le maximum auquel les parents sont confrontés est de réduire l’attention et la mémoire de l’enfant. Seul un faible pourcentage d'enfants n'étudie pas dans une école ordinaire, mais selon un programme spécial.

Cela vaut la peine de parler d'un autre problème potentiel. Les enfants atteints de spina bifida prennent généralement moins de poids au cours des premiers mois ou premières années de la vie. Les parents sont donc déterminés à les suralimenter. Mais plus tard, en raison d'une activité motrice réduite, un excès de poids commence. L'embonpoint est mauvais pour les enfants sans spina bifida. Et chez les enfants présentant des articulations de la hanche altérées et une colonne vertébrale incurvée, il contribue à la progression des troubles. De plus, si un enfant pèse beaucoup, il lui est plus difficile de se déplacer.

Régression caudale

La régression caudale est un sous-développement du bas du corps. En régression caudale, les jambes et le bassin sont réduits et déformés, certains os peuvent être absents. La régression caudale peut être accompagnée d'une hernie spinale ou peut en être dépourvue. Même s'il n'y a pas de hernie, les manifestations sont similaires: la marche en souffre, la miction et la défécation sont perturbées, les mêmes complications sont possibles.

Moins fréquemment, la régression caudale est accompagnée d'une malformation de Chiari II et d'une hydrocéphalie. Mais on rencontre plus souvent des malformations congénitales concomitantes: organes génitaux, rectum, vessie, reins et autres organes, pour lesquels des opérations supplémentaires peuvent être nécessaires.

Ne confondez pas la régression caudale avec la sirénomyélie: auparavant, la siréniémie était considérée comme une manifestation extrême de la régression caudale. Par conséquent, de nombreuses informations incorrectes peuvent être trouvées, mais il existe d’autres causes et manifestations dans la sirénomyélie.

Observation médicale d'un enfant atteint de spina bifida et régression caudale

Les principales tâches de la gestion des enfants atteints de spina bifida consistent à lutter contre les complications pouvant conduire à une nouvelle détérioration et à améliorer la qualité de vie des enfants et leur adaptation sociale.

Étant donné que les risques de complications chez les enfants varient considérablement (l'un présente des risques minimes et un autre déjà des complications), il est impossible de créer un plan d'observation unifié pour tous.

Idéalement, l'enfant devrait être observé dans un centre médical où une équipe multidisciplinaire de médecins est constituée. Ensuite, les recommandations de différents spécialistes ne se contrediront pas. Ils élaboreront conjointement un plan de prise en charge pour chaque patient: à quelle fréquence se soumettre à des examens, quels médicaments prendre, dans quel ordre effectuer l’opération (s’ils sont nécessaires). Habituellement, avec l'âge, la fréquence des enquêtes diminue.

En outre, le soutien d'un psychologue est également très important pour les enfants atteints de spina bifida et leurs proches, qui s'intéressent au travail auprès d'enfants souffrant de maladies graves. Cela aide de faire face aux difficultés émotionnelles et de sortir des situations traumatiques.

Pour rétablir la sensibilité et le contrôle du travail des intestins, de la vessie et des jambes, la science n’a pas encore appris par le biais de la drogue, des opérations ou de la rééducation. Les travaux dans cette direction sont en cours, mais jusqu’à présent, il n’ya aucun moyen d’obtenir régulièrement de bons résultats. Parfois, il y a un résultat positif après l'opération pour éliminer la fixation de la moelle épinière, mais en général, cette opération est réalisée de manière à ne pas aggraver la situation à l'avenir, ni à l'améliorer.

La valeur de la réadaptation dans le spina bifida est grandement exagérée. Des exercices spéciaux sont nécessaires: développer des contractures, apprendre à un enfant à utiliser les muscles pour lesquels il travaille, mais ne sont pas impliqués, à maintenir son dos et son bassin correctement, à poser ses jambes. Mais il ne faut pas s’attendre à ce que des méthodes de rééducation ou de physiothérapie améliorent fondamentalement les fonctions perdues. Souvent, un enfant passe par de nombreuses phases de «récupération» et le résultat est si insignifiant ou si bref que la question se pose: ces changements minimes valent-ils le temps et les efforts consacrés?

Les enfants atteints de spina-bifida sont très différents les uns des autres: par exemple, certains peuvent marcher seuls, d'autres à la machine, d'autres encore ne peuvent se déplacer qu'en fauteuil roulant. Mais une telle différence n’est pas liée au fait qu’ils ont été engagés avec les premiers, alors que d’autres ont été abandonnés. Les capacités de l'enfant sont principalement déterminées par le degré de lésion nerveuse. La tâche des médecins et des parents est de tirer le meilleur parti de ce qui est: si un enfant ne peut se déplacer qu’en fauteuil roulant, apprenez-lui à l’utiliser avec sagesse; si l'enfant peut marcher avec des orthèses, installez des orthèses confortables et apprenez-lui à marcher, etc.

Quelle sera la vie future de l'enfant dépend de la situation individuelle. Mais avec une gestion adéquate, la qualité de vie s’améliore de manière significative. Dans les pays où le spina bifida a mis au point des programmes de prise en charge, les enfants atteints de cette maladie sont généralement en meilleure santé, souffrent de beaucoup moins de complications, vivent plus longtemps et sont mieux adaptés socialement.

Les personnes atteintes de spina bifida peuvent aller à l'école et au collège, prendre soin de elles-mêmes et vivre séparément à l'âge adulte, travailler et fonder une famille. Encouragez votre enfant à rechercher l'indépendance et l'indépendance - c'est le moment le plus important de sa rééducation.

Les drapeaux rouges sont des signes d'un besoin urgent de voir un médecin

1. Fuite de liquide céphalo-rachidien (liquide jaune transparent) par un défaut de la région de la hernie ou une cicatrice au dos.

Les fuites de liquide céphalo-rachidien se heurtent au fait que des bactéries peuvent être amenées plus haut - à la moelle épinière et au cerveau. La méningite et l'encéphalite - inflammation des membranes et des tissus du cerveau - sont des conditions très dangereuses. Par conséquent, la consultation des médecins du département de neurochirurgie est obligatoire.

2. température élevée.

Si la température augmente simultanément à l'apparition du nez qui coule et de la toux, le médecin n'a pas nécessairement besoin de partir le premier jour de la maladie - très probablement, l'enfant a une infection virale banale (IVRA). Mais s'il n'y a pas de morve et de toux ou si la température dure plus de trois jours, cela peut être le symptôme de problèmes plus graves: le plus souvent une inflammation des reins. Ensuite, vous devez montrer l'enfant au médecin.

3. Dynamique négative ou apparition de nouveaux symptômes:

  • la fonction ou la sensibilité des jambes de l'enfant se détériore;
  • la courbure de la colonne vertébrale ou l'affaissement des jambes progressent;
  • les voies urinaires et / ou la fonction intestinale se détériorent;
  • la vision se détériore;
  • il y a violation de déglutition, respiration bruyante, changement de voix, épisodes d'arrêt respiratoire, convulsions, strabisme, faiblesse des muscles du visage, des mains ou du torse, mouvements de respiration thoraciques altérés, changements de mimétisme;
  • des nausées, des vomissements le matin, des maux de tête, des douleurs au cou, au bas du dos, aux fesses, au périnée, aux jambes (si l'enfant est petit, le refus de le faire peut être un signe de douleur);
  • la conscience change, la capacité d'apprentissage se dégrade.

Presque toutes les causes de détérioration peuvent être traitées. Si laissé sans traitement, alors le développement de conséquences irréversibles graves est possible.

Les causes les plus fréquentes sont les suivantes: perturbation du shunt, tension de la colonne vertébrale fixée et, plus rarement, progression de la malformation de Chiari II. Mais d'autres sont possibles. Par conséquent, en cas de dynamique négative ou d'apparition de ces symptômes, la consultation d'un pédiatre et d'un neurologue au service de neurochirurgie est nécessaire.

Attention!

Jusqu'à ce que l'enfant ait subi une intervention chirurgicale pour l'excision d'une hernie, celle-ci doit être placée non sur le dos, mais sur le ventre ou sur le côté. Les enfants atteints de spina bifida ont souvent des réactions au latex qui mettent leur vie en danger, il est donc important de ne pas utiliser de gants en latex ni tout ce qui contient du latex pendant les vaccinations, les opérations et autres manipulations!

Les enfants atteints de spina bifida peuvent ne pas ressentir de dommages à la peau des jambes. Ne laissez donc pas les enfants marcher pieds nus, ne mettez pas de chauffe-eau à leurs pieds et, si vous portez des chaussures ou des attelles moulantes, vérifiez s’ils ne pressent pas. Parce que la peau guérit avec une sensibilité altérée plus longtemps que d'habitude.

Les auteurs des dessins: Emilia Gavrilova et Alena Gavrina

Vous pouvez obtenir des informations détaillées sur les services et les prix et prendre rendez-vous à tout moment en appelant le +7 495 781 5577, le +7 800 302 5577. Vous trouverez des informations sur l'emplacement de notre clinique et le plan de localisation dans la rubrique Contacts.

Spina Bifida - Spina Bifida

Le dos du Bifida - Spina bifida - une malformation de la colonne vertébrale, souvent associée à une hernie des membranes faisant saillie à travers un défaut osseux. Il est également souvent associé à une dysplasie (hypoplasie) de la moelle épinière. Ce défaut se produit entre la troisième et la quatrième semaine de grossesse. C'est une fermeture incomplète du tube neural dans une moelle épinière incomplètement formée. De plus, les vertèbres situées au-dessus de la partie ouverte de la moelle épinière ne sont pas complètement formées.

La fréquence du spina bifida varie de 1 à 2 pour 1 000 nouveau-nés. La fréquence des accouchements répétés avec ce défaut est de 6% à 8%, ce qui indique un facteur génétique dans le développement de la maladie. Une fréquence plus élevée de cette pathologie chez les enfants nés de mères plus âgées. Cependant, malgré ces données, 95% des nouveau-nés atteints de spina bifida sont nés de parents n’ayant pas le spina bifida. D'autres facteurs, tels que la rubéole, la grippe, les substances tératogènes, prédisposent.

Souvent, Shina bifida, avec sa sévérité minimale, est une "découverte aléatoire" sur le roentgenofamma avec l'apparition de douleurs douloureuses dans la colonne lombaire. Cette douleur est associée à une surcharge musculaire dans la région lombaire. Le fait de ne pas plier l’arc de la cinquième vertèbre lombaire (la pathologie la plus courante) "affaiblit quelque peu" la stabilité de cette vertèbre par rapport au sacrum et à la 4e vertèbre lombaire. Mais souvent, cette découverte n’est pas de bon augure pour le patient. Lors de la levée de la charge, il est nécessaire de protéger le bas du dos des surcharges maximales et de procéder systématiquement à des exercices visant à maintenir un tonus physiologique normal dans les muscles superficiels et profonds de la région lombaire.

Classification du spina bifida

Les médecins distinguent trois formes de spina bifida:

Spina bifida occulta. Souvent, cette forme est appelée spina bifida latente, car dans ce cas, la moelle épinière et les racines nerveuses sont normales et il n’ya pas non plus de défaut dans le dos. Cette forme est caractérisée par seulement un petit défaut ou un écart dans les vertèbres qui forment la colonne vertébrale. Souvent, cette forme de pathologie est si modérément exprimée qu'elle ne pose aucun problème. Avec ce tact, les patients ne sont même pas au courant de la présence de ce défaut de développement et n’en apprendront qu’après la radiographie. Le plus souvent, cette forme de spina bifida se produit dans la colonne vertébrale lombo-sacrée. Chez 1 patient sur 1000 présentant cette forme de pathologie, des problèmes de fonction vésicale ou intestinale, des douleurs dorsales, une faiblesse des muscles de la jambe et une scoliose peuvent être notés.

Méningocèle

Cela se produit lorsque les os de la colonne vertébrale ne ferment pas complètement la moelle épinière. Dans le même temps, les méninges se gonflent à travers le défaut existant sous la forme d’un sac contenant du fluide. Cette poche se compose de trois couches: la dure-mère, l'arachnoïde et la pie-mère. Dans la plupart des cas, la moelle épinière et les racines nerveuses sont normales ou avec un défaut modéré. Très souvent, la "poche" des méninges est recouverte de peau. Cette condition peut nécessiter une intervention chirurgicale.

Myéloméningocèle (spina bifida cystica).

Cette forme représente environ 75% de toutes les formes de spina bifida. C'est la forme la plus grave, avec une partie de la moelle épinière (la soi-disant hernie cérébrale) sortant d'une malformation de la colonne vertébrale. Dans certains cas, le «sac» avec la moelle épinière peut être recouvert de peau, dans d’autres, le tissu cérébral et les racines nerveuses peuvent en sortir. Le degré de désordres neurologiques est directement lié à la localisation et à la gravité du défaut de la moelle épinière. Lorsque la moelle épinière est impliquée dans le processus, seuls la vessie et les intestins peuvent être touchés. Des défauts plus lourds peuvent se manifester par une paralysie des jambes, accompagnée d'un dysfonctionnement de la vessie et des intestins.

Les nouveau-nés atteints de spina bifida ont besoin d'un traitement visant à rétablir leur intégrité afin de prévenir tout traumatisme ou infection ultérieur. Le neurochirurgien replace ensuite le tissu dans le canal rachidien et ferme le défaut existant. Si vous avez besoin de fermer une grande partie du défaut, vous aurez peut-être besoin d’aide et d’un chirurgien plasticien. Généralement, ces opérations sont urgentes et se déroulent quelques heures après la naissance de l'enfant.

Environ 80 à 90% des enfants atteints de spina bifida développent une hydrocéphalie. Cette maladie est caractérisée par une quantité excessive de liquide céphalo-rachidien dans le système ventriculaire du cerveau et / ou dans les espaces sous-arachnoïdiens. La plupart de ces enfants nécessitent une chirurgie de shunt. Le principe de fonctionnement est le suivant: un «excès» de LCR utilisant des systèmes de tubes et de valves est introduit dans les cavités naturelles du corps humain (dérivation ventriculo-péritonéale - dans la cavité abdominale, ventriculaire-auriculaire - dans l'oreillette droite, etc.). après la chirurgie, le shunt du patient reste à vie. Certes, il faudra néanmoins le remplacer plusieurs fois.

Pronostic chez les patients atteints de spina bifida

Le plus souvent, il existe de petits défauts dans la formation de l'arc postérieur d'une ou deux vertèbres de la région lombaire, qui se manifestent dans l'incontinence de l'enfant. Dans ce cas, avec la bonne approche thérapeutique, le pronostic est favorable et cette pathologie n'aura pas d'effet négatif à l'avenir.

Si un enfant atteint de spina bifida a une paraplégie (c'est-à-dire une paralysie des deux jambes), il sera alors obligé d'utiliser un fauteuil roulant. S'il y a des mouvements dans les hanches, l'enfant a de bonnes chances, il peut se déplacer avec l'aide de supports spéciaux.

Heureusement, les patients atteints de spina bifida peuvent mener une vie active avec les soins appropriés.

Traitement de spina bifida

Comme mentionné ci-dessus, dans le cas d'un défaut mineur de l'arc vertébral, le traitement et le maintien de la fonction lombaire normale consistent à appliquer les exercices pour étirer les muscles du dos et à ne pas oublier les examens de routine effectués une fois par an chez le vertébrologue.

Si l'enfant n'a pas de contre-indications (malformations graves du développement concomitantes d'autres organes ou troubles neurologiques irréversibles), le spina bifida effectue une opération consistant à séparer le sac hernial et ses jambes des tissus environnants, à ouvrir le sac et à en examiner le contenu. En présence d'un sac herniaire dans la cavité, les racines de la moelle épinière sont soigneusement isolées, immergées dans le canal rachidien, le sac est excisé et ses restes sont cousus sur la moelle épinière. La fente dans les bras était fermée du lambeau musculo-fascial. L'opération soulage les patients de la saillie herniaire, mais est moins favorable en ce qui concerne le développement inverse de troubles neurologiques, conséquence de modifications dégénératives irréversibles de la moelle épinière et de ses racines.

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