La maladie du marbre - qu'est-ce que c'est?

L'ostéoporose n'est pas la seule maladie causée par une mauvaise formation osseuse. Mais si l'ostéoporose est basée sur une densité osseuse insuffisante, le fondement d'une autre pathologie, l'ostéosclérose, est fondamentalement opposé:

Les os deviennent trop denses et durs, comme le marbre.

La maladie du marbre, le syndrome d'Albers-Schlenberg, l'ostéopétrose sont d'autres noms de l'ostéosclérose.

Maladie du marbre: causes et traitement

La maladie mérite son nom pour une raison:

    Sur la section anatomique, l'os n'est pas lâche, mais plat, lisse, poli, comme du marbre

Tout comme dans le marbre, la surdensité et la dureté de l'os, hélas, ne conduisent pas à la résistance. En revanche, les os du squelette deviennent fragiles et vulnérables et risquent fortement d'être endommagés et de se fracturer lors de la chute.

Maladie du marbre - une maladie héréditaire diffuse, heureusement, pas si commune:
environ une personne sur 200 000 en est atteinte

La théorie moléculaire de la maladie est la suivante:

  1. En raison du déficit en anhydrase carbonique dans les cellules des ostéoclastes, un déficit fonctionnel se développe, alors que les ostéoclastes eux-mêmes peuvent être en quantité suffisante
  2. La résorption osseuse est altérée: l'excès de calcium cesse d'être éliminé et s'accumule dans l'os.
  3. Cela conduit à un excès de masse osseuse - ostéosclérose.

Signes d'ostéosclérose

Les os sont déformés et épaissis:

  • colonne vertébrale
  • coffre
  • le crâne
  • hanche et autres articulations

Caractéristique des fractures dans la maladie du marbre:

Le périoste lui-même est rétabli assez rapidement, mais en général, la cicatrisation est lente, en raison d'une insuffisance d'ostégénèse et du durcissement du canal de la moelle osseuse.

Un excès de tissu osseux peut entraîner une compression des troncs nerveux en raison de ce qui peut arriver:

  • Parésie périphérique ou paralysie
  • La cécité

Signes de maladie du marbre chez les enfants

Le manque de circulation osseuse conduit à une croissance osseuse médiocre et à une formation déficiente du sang.

Par conséquent, la maladie du marbre dans les formes graves chez les enfants est détectée assez facilement:

  • Ils sont courts
  • Le crâne est grand, les sourcils en suspens
  • Il peut y avoir des signes d'hydrocéphalie (œdème cérébral)
  • Chez les enfants, symptômes neurologiques
  • Ils ont tendance à souffrir d'anémie (anémie), ils ont donc toujours une apparence pâle.
  • Certains bébés ont la surdité ou la cécité
  • Dents coupées très tard et sujettes aux caries.
  • Symptômes plus perturbants - fractures lors de chutes normales

Comment diagnostiquer une maladie

À faible degré, la pathologie ne peut être diagnostiquée qu’à l’aide d’une radiographie ou d’un scanner, où vous pouvez voir:

  • Sites ostéosclérotiques locaux ou destruction complète des os du squelette
    • Sur les rayons X, ils ont une traînée blanche brillante
    • L'os entièrement atteint manque de transparence -
      cela est dû au manque de tissus mous - la moelle osseuse et la surcroissance du canal osseux
  • Les os de l'épaule et du fémur sont en forme de club
  • Vertèbres oblates
  • Épaississement de la base du crâne et du crâne
  • Sinus osseux petits ou envahis

Sur la photo - la maladie du marbre des os de la hanche:

Les conséquences de l'ostéosclérose

Les conséquences pour les enfants peuvent être très graves:

  • En plus des défauts externes, il peut y avoir un ralentissement du développement mental.
  • Des pathologies concomitantes se développent:
    • hépatite tubulaire
    • hépatomégalie et splénomégalie (hypertrophie du foie et de la rate)
    • calcification du cerveau, de la moelle épinière et d'autres organes internes
    • lymphadénopathie
  • Mais la pire chose qui cause la maladie du marbre - une violation de la fonction hématopoïétique, qui peut finalement conduire à une anémie critique, à une réduction des défenses de l'organisme et à la mort prématurée de l'enfant

Traitement de l'ostéopétrose chez l'adulte et l'enfant

Si une maladie du marbre se développe chez un adulte, elle ne constitue pas une menace aussi grave que pour une petite personne en pleine croissance. Par conséquent, le traitement de l'ostéosclérose chez l'adulte a lieu sous la forme:

  • Contrôle périodique de la densité osseuse (densitométrie)
  • Observez le fond hormonal normal:
    La cause de la maladie du marbre peut être un manque d'hormone parathyroïdienne.
  • Moins d'utilisation de produits calciques

Avec les premiers symptômes de l'ostéosclérose chez les enfants, il est nécessaire de recourir à un traitement plus grave.

Sur la photo de droite, vous pouvez voir un enfant atteint de la maladie du marbre:

Des mesures sont prises à la fois conservatrice et radicale

  • Le premier consiste à enrayer l'anémie progressive et à rétablir la numération globulaire.
    A cette fin, les médicaments hématopoïétiques et immunomodulateurs sont prescrits:
    • Érythroproétine
    • Interféron gamma

    Ce traitement vous permet d'augmenter le nombre de globules rouges et de stimuler les globules blancs pour lutter contre les infections possibles.

  • Un traitement par corticoïdes peut être prescrit pour augmenter la résorption, mais ne peut pas être utilisé pendant une longue période.
  • Au stade initial de la maladie peut être réalisée:
    • Correction orthopédique
    • Traitement de soutien:
      • Massages
      • Cours de natation
      • Physiothérapie

      Les exercices sont choisis de manière à redistribuer la charge excédentaire sur les os, en la retirant des zones atteintes.

  • Dans les formes sévères d'ostéosclérose, les médecins peuvent recourir à un traitement chirurgical:
    • greffe de moelle osseuse
    • remplacement de l'os le plus endommagé par un implant
    • soulagement de fracture

Qu'est-ce que la maladie du marbre et en quoi est-elle dangereuse?

La maladie du marbre est une pathologie congénitale rare. A ce jour, décrit en détail un peu plus de 300 cas de sa manifestation. La maladie est principalement héréditaire. Cependant, un enfant malade peut naître de parents en bonne santé.

La maladie a été décrite pour la première fois en 1904 par le chirurgien allemand H.E. Albers-Schönbers. Par conséquent, il s’appelle le syndrome d’Albers-Schoenberg. La littérature contient également les noms de marbre de la mort et d’ostéopétrose, ce qui signifie "fossilisation des os".

La maladie du marbre est une conséquence de la mutation de trois gènes. Une anomalie congénitale provoque un dysfonctionnement du programme génétique pour former des cellules osseuses d'ostéoclastes et maintenir leur fonctionnement normal.

Les ostéoclastes sont appelés cellules destructrices des os. Ils dissolvent le composant minéral des os et éliminent le collagène, libérant des enzymes spécifiques et de l'acide chlorhydrique. Ensemble avec d'autres cellules osseuses - les ostéoblastes - les ostéoclastes contrôlent la quantité de tissu osseux. Les ostéoblastes forment un nouveau tissu et les ostéoclastes détruisent l'ancien.

Les gènes altérés bloquent les protéines qui contribuent au fonctionnement normal des ostéoclastes. Cette condition entraîne un arrêt de la production ostéoclastique d'enzymes ou d'acide chlorhydrique. Dans certains cas, il peut y avoir arrêt de la production au même moment et dans un autre élément. Cependant, le manque d'acide chlorhydrique est plus souvent constaté.

Lorsque le fonctionnement normal des ostéoclastes est altéré, l'ossification du squelette se produit de manière incorrecte pendant la croissance. Trop de sel est retenu dans le tissu osseux et une quantité excessive de substance compacte se forme.

C'est une couche d'éléments osseux très proches. En raison de sa densité élevée, la substance donne de la résistance au squelette, mais a un poids élevé. 80% de la masse du squelette humain correspond au poids de la substance compacte de ses os. Par conséquent, seule la couche corticale externe est formée à partir de cet élément. La partie interne de l'os consiste en une substance spongieuse moins durable, mais plus légère.

Le nombre d'ostéoclastes chez les patients atteints d'une maladie du marbre peut être normal, insuffisant ou excessif. Cependant, quel que soit leur nombre, ils ne fonctionnent pas correctement.

Les modifications héréditaires des processus métaboliques du calcium et du phosphore jouent un rôle dans le développement de la maladie. Le déséquilibre de divers types de calcium entraîne une violation de la composition minérale de la substance osseuse.

Les patients atteints d'ostéopétrose avec une probabilité de 50% donnent naissance à des enfants malades.

Ostéopétrose - quelle est cette maladie

L'ostéopétrose est une maladie héréditaire rare caractérisée par une altération du processus de renouvellement osseux. La maladie est exacerbée par le développement de complications graves (anémie ferriprive, ostéomyélite) pouvant être fatales. Les patients atteints de cette pathologie doivent surveiller en permanence leur état de santé, prendre des mesures thérapeutiques et prophylactiques à temps, surveiller la numération globulaire et consulter un orthopédiste.

Causes de l'ostéoporose

La maladie du marbre ou l'ostéopétrose est une pathologie rare du système musculo-squelettique, dont la principale caractéristique est la formation excessive d'os. Dysplasie hyperostotique, ostéosclérose congénitale, maladie d’Albes-Schoenberg, "marbre mortel". Cette condition est le résultat d'une altération de la formation de sang dans la moelle osseuse.

Dans un corps sain, les cellules qui forment le tissu osseux (ostéoblastes) et le détruisent (ostéoclastes) participent ensemble au processus de formation de l'os. Ils sont produits dans les quantités requises. La maladie du marbre est due à une augmentation ou à une diminution du nombre d'ostéoclastes et à un dysfonctionnement de leurs fonctions, entraînant un épaississement, une fragilité accrue des os, un équilibre entre la destruction du tissu osseux ancien et la formation d'un nouveau.

Les mécanismes d'apparition de la pathologie ne sont pas complètement compris. Les scientifiques ont montré que la diminution de la résorption (processus de destruction) du tissu osseux est due à un manque d'enzyme anhydrase carbonique dans les ostéoclastes. Les maladies géniques conduisent à cela - trois gènes sont identifiés qui sont responsables de la formation des tissus hématopoïétiques et osseux:

  • gène du récepteur de la vitamine D, VDR;
  • gène du récepteur de la calcitonine, CALCR;
  • Gène de collagène de type 1, COL1A1.

Les processus d'ossification sont perturbés, car l'intensité de la formation osseuse par les ostéoblastes ne diminue pas, les tissus sont compactés. Les causes des mutations géniques n'ont pas été révélées, mais une prédisposition génétique à l'ostéopétrose a été révélée. La maladie est transmise par un type autosomique récessif, avec une moyenne de 1 enfant pour 300 000 nouveau-nés.

Les médecins subdivisent l'ostéopétrose en deux formes principales, en fonction du moment de l'apparition des signes cliniques de la pathologie. La maladie du marbre autosomique récessive se manifeste le plus souvent pendant l’enfance. Il se caractérise par une évolution maligne avec des symptômes sévères, le développement de complications, un mauvais pronostic. Une forme d'ostéopétrose autosomique dominante est enregistrée à l'âge adulte, elle est plus facile (souvent asymptomatique), diagnostiquée à la suite d'un examen aux rayons X.

Symptômes de l'ostéopétrose

La plupart des troubles caractéristiques de l'ostéopétrose sont associés à des modifications de la structure du tissu osseux, qui ne peuvent être détectées qu'avec l'aide de la radiologie de laboratoire (rayons X). Un tableau clinique particulier de la maladie est observé chez les enfants; avec une forme tardive, autosomique dominante, la maladie du marbre est asymptomatique. Les principaux signes du développement de l'ostéopétrose chez les enfants sont:

  • retards dans le développement physique général: faible croissance, apparition tardive de la marche indépendante, poussée tardive, ralentissement de leur taux de croissance, degré élevé de propagation de la carie;
  • signes visuels d'hydrocéphalie (accumulation de liquide dans le système cérébrospinal du cerveau): déformation du crâne, modifications de sa forme et de sa taille, larges pommettes, yeux grands et profonds, lèvres épaisses;
  • une augmentation de la taille des organes internes (foie, rate), des ganglions lymphatiques;
  • en raison du rétrécissement de la lumière des canaux osseux à travers lesquels passent les faisceaux nerveux, il est possible de pincer les nerfs visuels ou auditifs, ce qui entraîne une déficience visuelle et auditive jusqu'à la surdité ou la cécité;
  • paralysie faciale;
  • anémie (carence en fer) de gravité variable;
  • peau pâle;
  • fractures pathologiques à l'adolescence ou chez les jeunes (principalement les os de la hanche sont touchés);
  • fatigue accrue pendant l'exercice (course, marche, exercice);
  • altération de la production de globules rouges (érythropoïèse) et de leucocytes (leucopoïèse);
  • érythropénie (réduction du nombre de globules rouges);
  • anicitose (augmentation du nombre de globules rouges de différentes tailles);
  • poikilocytose (modification de la forme des globules rouges).

Complications de la maladie du marbre

Le principal danger de l’ostéopétrose se développe sur la base de ses principales complications symptomatiques. Les causes de la plupart des décès dus à la maladie du marbre sont:

  • anémie progressive et ses complications;
  • ostéomyélite, se développant dans le contexte de fractures pathologiques et d'infections bactériennes ou virales adhérentes.

Diagnostics

Les fractures pathologiques et l'anémie sévère sont les principaux signes cliniques de la maladie du marbre. L'ostéopétrose est diagnostiquée à l'aide des méthodes de diagnostic de laboratoire suivantes:

  • Radiographie (sur les photographies, les os denses sont représentés par des taches sombres, les canaux de la moelle osseuse ne sont pas visibles);
  • L'IRM (imagerie par résonance magnétique) et la CT (tomodensitométrie) sont prescrites pour clarifier l'étendue des lésions osseuses;
  • numération globulaire complète (pour détecter le stade de l'anémie);
  • test sanguin biochimique (pour clarifier la teneur en ions calcium et phosphore; une teneur réduite en ces éléments indique une défaillance des processus de résorption osseuse);
  • biopsie du tissu osseux (selon les indications pour clarifier la nature de la maladie);
  • analyse génétique effectuée parmi les membres de la famille (nécessaire pour clarifier le diagnostic dans les cas difficiles)

La différenciation de l’ostéopétrose de l’hypervitaminose D, de la maladie de Paget, de la mélodiostose, de la lymphogranulomatose et d’autres pathologies accompagnées d’ostéosclérose (augmentation de la densité osseuse) facilite la radiographie. En raison de la symptomatologie radiologique spécifique, la maladie a été décrite et systématisée pour la première fois. Dans la maladie du marbre, les os du crâne et du squelette sont touchés:

En fonction de la zone d'ossification, les images montrent un compactage prononcé du tissu osseux, avec une légère évolution de l'ostéopétrose - des bandes de structure compacte alternant avec des bandes de substance spongieuse. Avec la localisation différente du processus pathologique, les bandes ont un emplacement différent:

  • articulation du genou - transversale;
  • humérus - triangulaire:
  • les ailes de l'iléon, les branches des os pubiens et fessiers sont arquées;
  • dans le corps de la vertèbre - deux bandes caractéristiques.

L'un des traits caractéristiques de la maladie du marbre est la préservation de la forme des os lorsque leur structure change. Les signes de sclérose sont enregistrés dans la voûte et à la base du crâne, l'épaisseur de l'os peut augmenter en raison de l'hyperostose. La métaphyse des os longs peut être élargie. Sur les radiographies avec ostéopétrose, il manque une lumière du canal osseux (où se trouve la moelle osseuse).

Traitement de l'ostéopétrose

Pour clarifier le diagnostic et les conseils sur le traitement de l'ostéopétrose, il est nécessaire de consulter un orthopédiste et génétique. L'étape obligatoire du diagnostic est l'examen de l'état du système squelettique par un radiologue. Après avoir déterminé la gravité des lésions osseuses et l’état général du corps, un schéma thérapeutique est mis au point. Le traitement vise à corriger les structures des tissus osseux et musculaire et à traiter les pathologies concomitantes des systèmes hématopoïétiques.

Lors de la restauration des fonctions du système musculo-squelettique, la principale tâche à résoudre consiste à constituer la fibre neuromusculaire, qui, dans l'ostéopétrose, protège les tissus osseux contre les dommages mécaniques. Cette tâche est résolue au moyen d'un massage spécial, de complexes de gymnastique thérapeutique, de natation. Les régimes suivants constituent un rôle important dans le traitement complexe à long terme: les aliments suivants doivent prévaloir dans le régime:

  • salades de fruits ou de légumes;
  • jus naturels;
  • produits laitiers, fromage cottage.

Ostéopétrose (marbre mortel, maladie du marbre)

En médecine, il existe de nombreuses maladies rares. L'un d'eux est l'ostéopétrose, ou maladie du marbre. Auparavant, peu de gens en avaient entendu parler, mais de nos jours, en raison des capacités d’information d’Internet, cette pathologie est souvent entendue. La maladie du marbre - qu'est-ce que c'est?

Maladie de marbre

L'ostéopétrose, ou maladie du marbre, est une maladie génétique extrêmement rare, caractérisée par une évolution sévère et souvent de mauvais pronostic. Cette pathologie mène souvent à la mort, pour laquelle elle a reçu un autre nom - "marbre de mort".

La maladie du marbre affecte les hommes et les femmes, les enfants et les personnes âgées, sans distinction entre eux. On le trouve chez toutes les races et nationalités, sur tous les continents.

Pour la première fois, l'ostéopétrose fut mentionnée en 1904 par un chirurgien et radiologue, Heinrich Albers-Schonberg, médecin. Il a décrit cette maladie comme une maladie congénitale dysplasique dans laquelle on notait une ostéosclérose diffuse dans la plupart des os du squelette.

Selon les médecins, le principal processus pathologique du syndrome d'Albers-Schönberg est la prédominance et la fonction accrue des ostéoblastes dans un contexte d'activité réduite des ostéoclastes. Dans ce cas, les processus de synthèse dans les os prédominent sur la décomposition, le tissu osseux est compacté et devient similaire au marbre.

Cependant, cela se reflète dans sa structure interne, ce qui entraîne une fragilité excessive et des fractures fréquentes.

Dans l'ostéopétrose, la croissance osseuse se produit principalement de l'intérieur - de manière endocostatique, remplissant sa cavité interne. La conséquence en est un rétrécissement progressif de l'espace médullaire. Au fil du temps, la moelle osseuse est presque complètement remplacée par du tissu nouvellement formé.

La croissance des os conduit également à un rétrécissement prononcé des canaux des nerfs optiques.

Raisons

La cause exacte du développement du «marbre de la mort» n'a pas encore été clarifiée. Dans la plupart des cas, il s’agit d’une maladie héréditaire, c’est-à-dire familiale. Cependant, on ne peut exclure les cas sporadiques qui se produisent également.

Il existe deux variantes de la transmission de ce syndrome: autosomique dominante et autosomique récessive.

Dans le premier cas, la maladie est transmise avec une probabilité de 50 à 75%, mais ses manifestations ne sont pas aussi graves et le pronostic est plus favorable. L'un des parents présente nécessairement des signes de la maladie de gravité variable. Les patients vivent assez longtemps, bien que leur qualité de vie en souffre.

Dans le second cas, la probabilité d'héritage est de 25%, les deux parents sont en général porteurs du "mauvais" gène. Les manifestations cliniques de la maladie n'ont pas. La variante autosomique récessive est extrêmement difficile. La pathologie se développe rapidement et sans traitement, l'enfant meurt peu de temps après la naissance.

Il existait également des versions du lien entre ce syndrome et l’hyperfonctionnement parathyroïdien et le métabolisme de la vitamine D, mais elles n’ont pas reçu de preuves convaincantes.

Les manifestations

Toutes les manifestations cliniques de la maladie du marbre sont dues à une hyperproduction de tissu osseux. Les symptômes les plus caractéristiques de l'ostéopétrose comprennent:

  • Changements dans le sang.
  • Troubles de l'immunité.
  • Hépatosplénomégalie.
  • Pathologie osseuse.
  • Problèmes d'audition et de vision.
  • Perturbation du développement.

L'ostéopétrose est une maladie extrêmement grave, même dans le cas d'une variante bénigne. Cela conduit presque toujours à une invalidité du patient.

Changements dans le sang

Étant donné que la moelle osseuse dans l'ostéopétrose est déplacée par un tissu envahi pathologiquement, il en résulte une altération de la formation du sang. Après tout, cet organisme est responsable de la formation de globules rouges, de leucocytes et de plaquettes dans le corps.

Le syndrome hématologique principal dans la maladie du marbre est la pancytopénie. Une analyse de sang avec une analyse de laboratoire permet de détecter les modifications suivantes:

  • Anémie (diminution du nombre de globules rouges et d'hémoglobine).
  • Leucopénie (diminution du nombre de globules blancs).
  • Thrombocytopénie.

Cliniquement, on peut suspecter une anémie sur la peau pâle et les muqueuses rose pâle. En outre, les patients se plaignent de fatigue constante, d'essoufflement, de vertiges, d'une tendance à l'évanouissement, d'un changement de goût et de rhumes fréquents.

Une étude objective peut révéler une augmentation de la fréquence cardiaque et un souffle systolique dans le cœur - symptômes caractéristiques de l'anémie.

La réduction du nombre de plaquettes (thrombocytopénie) associée à la maladie du marbre se traduira par une tendance aux saignements, à une non-pliure prolongée du sang, à l'apparition d'ecchymoses sur le corps.

Troubles de l'immunité

Le travail du système immunitaire est directement lié au fonctionnement de la moelle osseuse. Après tout, c’est là que se forment les leucocytes, des cellules sanguines qui combattent activement les infections bactériennes (neutrophiles) et virales (lymphocytes).

Le syndrome d'Albers-Schonberg est caractérisé par de fréquentes maladies bactériennes. De plus, leur caractéristique est un parcours prolongé avec de fréquentes rechutes. Cette condition est appelée déficit immunitaire secondaire.

Dans l'ostéopétrose, les maladies associées fréquentes sont la bronchite, la pneumonie, la sinusite. Dans les cas graves, avec une suppression marquée de l’immunité, une septicémie peut même se développer. Ce sont souvent ces pathologies qui constituent le premier diagnostic pour ces patients. Et ce n’est qu’après un examen approfondi que la vraie raison est établie.

Hépatosplénomégalie

L’agrandissement du foie et de la rate est un symptôme fréquent de l’ostéopétrose. Il est également associé au remplacement de la moelle osseuse. Comme il ne fonctionne pratiquement pas, la rate et le foie commencent à jouer leur rôle. Avec le temps, leur taille augmente considérablement en raison d'une hypertrophie fonctionnelle et peut occuper une grande partie de la cavité abdominale.

L'abdomen de ces patients peut également être élargi et la palpation du foie et de la rate est facilement ressentie. Cela peut entraîner des diagnostics erronés - leucémie, hépatite, maladies auto-immunes.

Pathologies osseuses

Bien que l'ostéopétrose augmente la masse osseuse, le tissu perd sa structure. Il commence à ressembler au marbre, qui, comme nous le savons, est très fragile.

Le résultat de tels changements sont des fractures spontanées privées des os tubulaires - généralement le fémoral. En outre, les patients présentent une déformation prononcée du crâne et de la colonne vertébrale, ainsi que des membres.

L'arthrose ou l'ostéomyélite n'est pas rare dans cette pathologie et dans les processus inflammatoires du système squelettique. Il existe également des problèmes dentaires: caries multiples, dentition altérée, abcès odontogènes. Chez certains patients, on note une fusion des sinus du crâne.

Problèmes d'audition et de vision

Comme les orifices des nerfs optiques sont compressés par l'expansion du tissu osseux, il s'ensuit une atrophie des fibres et une cécité. L'atrophie peut être primaire ou secondaire.

L'examen ophtalmologique a révélé un aplatissement des orbites, un nystagmus, une convergence altérée, un strabisme et une exophtalmie.

La compression des nerfs auditifs provoque également leur atrophie, qui se manifeste initialement par une diminution de l'audition. À mesure que la maladie progresse, une surdité totale peut survenir.

Trouble du développement

Des changements dans le crâne, une déficience auditive et visuelle, des maladies fréquentes conduisent au fait qu'un enfant atteint du syndrome d'Albers-Schönberg a un retard de développement - non seulement physique, mais aussi mental.

En règle générale, ces enfants commencent à marcher tard. En raison d'un crâne de forme irrégulière, ils développent une hydrocéphalie qui entraîne des convulsions. Ils exacerbent les problèmes existants.

Dans le cas de la maladie du marbre, il n'est pas rare de retarder le développement psycho-émotionnel et de la parole. La seconde se produit souvent sur le fond de la déficience auditive. Le retard mental n'est pas un symptôme typique de l'ostéopétrose.

Diagnostics

Le succès de son traitement dépend du diagnostic opportun de cette pathologie. Plus tôt l'ostéopétrose est confirmée, plus les thérapeutes ont des possibilités de traitement.

La médecine moderne offre une enquête complète qui vous permet de diagnostiquer la maladie du marbre. Il comprend:

  1. Examen du patient et examen objectif. En règle générale, selon les signes extérieurs, cette pathologie peut déjà être suspectée.
  2. Tests sanguins cliniques et biochimiques. Ils identifient les marqueurs de la formation osseuse - créatine kinase, phosphatase alcaline.
  3. Radiographie des os.
  4. L'étude de spécimens de biopsie d'os et de lésions cutanées.
  5. Dépistage génétique déployé. Sur la base de ses résultats, le type de syndrome d'Albers-Schönberg, l'évolution attendue du processus pathologique et la réponse de l'organisme au traitement sont déterminés.

Examen radiographique

L'examen radiologique du squelette dans l'ostéopétrose est crucial. En règle générale, les modifications caractéristiques sont déterminées dans les images:

  • Extrêmement forte densité des os du squelette et du crâne.
  • Leur structure et homogène, ressemblant au marbre blanc, était le nom de pathologie.
  • La lésion primaire des os du crâne, formée de cartilage.
  • Canaux rétrécis des nerfs crâniens sur le fond de l'ostéosclérose marquée.
  • Oblitération des sinus paranasaux.
  • Illumination dans la partie centrale de la vertèbre.
  • Fractures pathologiques.

Traitement

Le traitement de l'ostéopétrose est un processus long et compliqué. Auparavant, le traitement symptomatique était principalement réalisé avec l'utilisation de préparations à base de fer, de transfusions sanguines, de vitamines et de glucocorticoïdes. Cependant, ce traitement n'a donné qu'un effet temporaire. Les résultats lointains étaient l'invalidité ou la mort.

Grâce au succès de la médecine moderne, il est devenu possible de traiter une forme d'ostéopétrose récurrente de manière autosomique, pour laquelle la survie était auparavant minime. Actuellement, des résultats positifs du traitement peuvent être obtenus chez 90 à 95% des patients. Le traitement est effectué à l'aide d'une greffe de moelle osseuse.

Il s'agit d'une procédure complexe qui n'est pas pratiquée dans toutes les cliniques et même dans les pays. Avec la greffe de moelle osseuse, il y a un risque de rejet et de détérioration du patient. Toutefois, cela se produit généralement lorsque les paramètres du donneur et du destinataire sont incomplets. Dans la plupart des cas, il y a eu une amélioration significative de l'état et de la rémission.

Les meilleurs résultats peuvent être obtenus lorsque la greffe de moelle osseuse est réalisée au cours des trois premiers mois de la vie du bébé. C'est pourquoi le diagnostic précoce de la maladie est si important.

En tant que thérapie supplémentaire, des médicaments sont également utilisés:

L'ostéopétrose est une maladie grave, mais avec un traitement rapide, les chances de succès augmentent considérablement.

Maladie du marbre: symptômes et traitement

La maladie du marbre (ostéosclérose congénitale, ostéopétrose) est une maladie héréditaire très rare qui affecte le squelette et la moelle osseuse d'un enfant ou d'un adolescent. Les patients deviennent des os fragiles, le système d'hématopoïèse cesse de fonctionner pleinement.

En fonction du moment des premiers symptômes de la maladie et de la nature de ces symptômes, l'ostéosclérose congénitale se divise en début et en retard. La forme précoce de la maladie du marbre se développe chez les enfants de la première année de vie et est très difficile, c'est pourquoi on l'appelle aussi maligne. À son tour, la forme tardive, qui survient plus souvent à l'adolescence, s'accompagne de changements pathologiques moins prononcés du côté du squelette et du côté du système hémopoïétique. Ces patients ont divers problèmes de santé, mais en général, le pronostic de leur vie est favorable.

Causes de la maladie du marbre

La maladie du marbre est une pathologie héréditaire. Les scientifiques ont réussi à trouver trois gènes responsables du développement de l'ostéosclérose congénitale. Ce sont ces gènes qui codent les protéines nécessaires au bon fonctionnement des ostéoclastes et des ostéoblastes, cellules dont dépend l'état du tissu osseux. Si une mutation survient dans l'un de ces gènes, la maladie du marbre peut se développer chez les descendants.

La forme maligne de la maladie considérée est transmise par un type autosomique récessif. C'est-à-dire que pour qu'un enfant tombe malade, les gènes mutés doivent être avec les deux parents. Cette caractéristique de l'héritage de la maladie du marbre explique le fait que dans certains groupes ethniques isolés, où il existe de nombreux mariages étroitement liés, le nombre de cas de cette maladie est beaucoup plus élevé que dans la population.

La forme tardive de la maladie du marbre, au contraire, a un type de transmission autosomique dominant, elle est donc plus souvent rencontrée (un gène muté ne peut être présent que chez l'un des parents).

Les personnes atteintes d'une maladie du marbre dans la famille peuvent faire l'objet d'un diagnostic spécial révélant la modification des gènes. Cela permettra de prédire si les futurs enfants auront des problèmes de santé.

Mécanismes de développement de la maladie du marbre

La base de cette pathologie est le déséquilibre entre la formation et la résorption (résorption) du tissu osseux. Une telle violation est due à une diminution du nombre d'ostéoclastes (cellules responsables de la résorption osseuse) ou à leur dysfonctionnement.

En raison du déséquilibre, le tissu osseux est compacté et devient excessif, mais cela ne signifie pas que sa résistance augmente. Au contraire, avec la maladie du marbre, les os perdent leur élasticité et deviennent fragiles. En outre, dans l'ostéosclérose, le remplacement de la cavité intra-osseuse des os tubulaires et de la substance spongieuse des os plats par du tissu conjonctif est noté. C'est-à-dire que là où la moelle osseuse devrait normalement se trouver, des cellules sclérotiques apparaissent. Cela conduit à une perturbation du système hématopoïétique.

En général, tous ces changements pathologiques amènent le patient à développer des déformations du squelette, des fractures, une anémie, une diathèse hémorragique et divers troubles neurologiques.

Symptômes de la maladie du marbre

Le tableau clinique de la maladie du marbre est polymorphe. En règle générale, les patients présentent des symptômes de lésions du système musculo-squelettique, du système hématopoïétique et du système nerveux.

Les principaux symptômes de la maladie du marbre sont les fractures pathologiques. Pathologiques, ils sont appelés parce qu’ils surviennent avec un minimum de blessures et sur de gros os puissants (le plus souvent au niveau du fémur). Après une fracture, l'ostéomyélite peut se développer (c'est l'une des complications les plus terribles de la maladie du marbre).

En plus des fractures, lors de l'examen des patients, le médecin peut détecter diverses déformations du squelette (jambes en forme de O, crâne démesuré, modifications pathologiques de la colonne vertébrale). En raison de la déformation et de la modification de la structure des os chez les patients souffrant de douleur lors de la marche dans les jambes et le dos.

La défaite du système hématopoïétique dans la maladie du marbre se manifeste par des symptômes d'anémie: pâleur, faiblesse. En réponse à l'insuffisance de la fonction hématopoïétique de la moelle osseuse, le foie, la rate, les ganglions lymphatiques augmentent, la défense immunitaire du corps s'affaiblit et une diathèse hémorragique se développe.

L’apparition de troubles neurologiques dans l’ostéosclérose congénitale est associée à une compaction des os du crâne et à une diminution de la taille des trous anatomiques par lesquels passent les nerfs (à la suite de tels changements, les nerfs sont comprimés). Par conséquent, les patients peuvent souffrir de parésie périphérique et de problèmes de vision. Une surdité peut se développer lorsque le labyrinthe osseux de l'oreille interne est rempli de tissu osseux. De plus, en raison de la déformation du crâne, les patients peuvent souffrir d'hydrocéphalie.

En général, chez les patients atteints d’une maladie du marbre chez les bébés, il existe un retard dans le développement physique, divers problèmes de poussée dentaire et des lésions massives de la série des caries dentaires.

Dans les formes tardives de maladie du marbre, le tableau clinique est généralement lissé, il n’ya pas de manifestations neurologiques prononcées, ni de malformations squelettiques. Seules des fractures pathologiques répétées peuvent faire avancer l'idée de l'ostéosclérose.

Diagnostics

Pour confirmer le diagnostic, les médecins aident les méthodes de recherche radiologiques. Sur les rayons X des patients, tous les os du squelette sont scellés (non transparents aux rayons X), le canal de la moelle osseuse est absent des os tubulaires, l’épaississement en forme de club des os huméral et fémoral est noté.

L'examen du sang des patients révèle des signes d'anémie et une augmentation de certains paramètres biochimiques (activité de la phosphatase acide, etc.). Dans l'analyse de l'urine, il n'y a généralement pas de changement (ceci distingue l'ostéosclérose des maladies osseuses destructives, dans lesquelles la résorption osseuse prédomine par rapport à sa formation).

Pour une étude plus détaillée de l'état de santé des patients, il est nécessaire de consulter un neurologue, un hématologue, un oculiste, un oto-rhino-laryngologue et un dentiste. Diverses études génétiques peuvent également être nécessaires.

Principes de traitement

À ce jour, il n'existe aucune méthode pour guérir complètement la maladie du marbre. Cela est dû principalement au fait que cette pathologie est très rare et que les médecins n’ont tout simplement pas une expérience clinique suffisante pour la traiter. Par conséquent, pour le moment, la transplantation de moelle osseuse est considérée comme la plus efficace contre la maladie du marbre. Avec l'aide de la transplantation, vous pouvez essayer de restaurer le processus de résorption osseuse et la formation de sang dans le corps du patient. Cette technique est utilisée pour les formes malignes récessives de la maladie. En outre, divers schémas thérapeutiques pour l'ostéosclérose congénitale avec interféron et calcitriol (vitamine D) sont en cours de développement et de test.

Dans la manifestation tardive de la maladie du marbre, les médecins appliquent diverses mesures thérapeutiques visant à maintenir les os et le système nerveux, ainsi que la promotion de la santé en général des patients. Les patients sont présentés en tant que pharmacothérapie et thérapie par l’exercice, natation, massage, régime spécial, traitement au spa. Si nécessaire, une correction orthopédique des déformations du squelette.

Il est très important que les patients atteints de la maladie du marbre soient protégés contre les blessures, car cela engendre le développement de fractures et d'ostéomyélite. En outre, la nécessité d'une observation dynamique avec un orthopédiste, un dentiste et d'autres professionnels.

Olga Zubkova, critique médicale, épidémiologiste

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Maladie de marbre

La maladie du marbre est une maladie héréditaire rare caractérisée par un épaississement des os du squelette et la fermeture des canaux de la moelle osseuse avec un tissu osseux dense. Habituellement d'abord manifesté dans l'enfance. Accompagné de fatigue en marchant et de douleurs dans les membres. Fractures pathologiques possibles. En raison de la fermeture des canaux de la moelle osseuse, une anémie se développe, associée à une hypertrophie du foie et de la rate. Il peut y avoir des déformations du squelette, retarder la poussée dentaire, déficience visuelle due à la compression du nerf optique. Le diagnostic est établi sur la base de données objectives, des résultats de radiographie et d’autres études. Traitement symptomatique, le plus souvent conservateur.

Maladie de marbre

La maladie du marbre (maladie d'Alberts-Schoenberg, ostéopétrose, dysplasie hyperostotique, ostéosclérose congénitale, ostéosclérose diffuse familiale congénitale) est une maladie héréditaire rare, accompagnée de compactage des os du squelette et d'une diminution de l'espace dans la moelle osseuse. La maladie a été décrite pour la première fois en 1904 par le médecin allemand Alberts-Schönberg. Transmis par un type autosomique récessif. En moyenne, il est détecté chez 1 enfant sur 200 à 300 000 nouveau-nés, mais dans certains groupes ethnogénétiques, le nombre de patients peut augmenter. Ainsi, en Tchouvachie, on retrouve les symptômes de la maladie chez 1 enfant sur 3 500, à Mari-El - sur 1 enfant sur 14 000. Ce taux d'incidence si élevé est dû aux particularités de l'ethnogenèse du peuple autochtone de ces républiques. Le traitement de la maladie du marbre est effectué par des orthopédistes.

Causes et pathogenèse

L'étiologie de la maladie du marbre n'a pas encore été clarifiée. La modification de la structure des os s'explique par des violations profondes du métabolisme phosphore-calcium et par le déséquilibre entre la destruction du vieux tissu osseux et la formation d'un nouveau. En conséquence, la couche corticale de l'os s'épaissit, l'espace de la moelle osseuse se rétrécit jusqu'à disparaître complètement. Une ostéosclérose progressive se développe, les os deviennent très denses et, en même temps, fragiles. En raison de la fermeture des canaux de la moelle osseuse, une anémie hypoplastique se produit, accompagnée d'un élargissement compensatoire des ganglions lymphatiques, du foie et de la rate.

Lors de l’examen post mortem, les os d’un patient atteint de la maladie du marbre sont lourds, mal sciés mais facilement fendus. Sur la coupe, on trouve une surface avec une structure lisse, d'aspect ressemblant à du marbre poli. Les modifications ostéosclérotiques se développent principalement à cause de l'endosteum. Dans le même temps, on peut observer des excroissances du périoste, à la suite desquelles, à la surface des os, des zones de substance osseuse non spongieuse se forment comme une substance osseuse normale mais spongieuse. Les canaux de la moelle osseuse des os tubulaires sont rétrécis ou complètement remplacés par du tissu osseux dense. Les processus pathologiques sont plus prononcés dans les zones de croissance. Des changements particulièrement brillants sont révélés dans le tiers supérieur des os tibial et huméral, ainsi que dans le tiers inférieur des os fémoral et radial - ces sections "gonflent" et acquièrent une forme en forme de ballon.

Le tissu spongieux des os plats (vertèbres, clavicules, crâne) est remplacé par une substance osseuse dense. En raison de la prolifération du tissu osseux, le crâne peut se développer et se déformer. Le rétrécissement des trous de sortie du nerf crânien provoque une détérioration progressive de la vision et une perte auditive croissante. En raison de l’ajustement inégal de la couche corticale et de la formation de rugosités sur la surface interne du crâne, des hémorragies épidurales et, plus rarement, sous-durales peuvent survenir.

Au cours de l’étude histologique, on a constaté une augmentation de la masse et une violation de l’architecture de la substance osseuse. Les cellules osseuses sont empilées de manière aléatoire et forment des structures en couches arrondies caractéristiques qui sont inégalement situées dans les zones de croissance enchondrale. En raison de l'accumulation de telles structures, l'architectonique de l'os est brisée, l'os d'un patient atteint de la maladie du marbre devient moins fort, incapable de supporter les charges habituelles.

Les symptômes

La maladie peut être détectée chez les femmes et les hommes de tout âge, du nourrisson au sénile. Cependant, plus souvent, les symptômes de la maladie du marbre apparaissent pendant l'enfance. Dans certains cas, le processus est asymptomatique et le compactage des os devient une découverte accidentelle lors de la radiographie d'une autre maladie ou blessure.

La gravité des symptômes cliniques de la maladie du marbre dépend généralement du moment de l'apparition des premiers signes. Une apparition précoce implique des changements plus grossiers de la part de divers organes et systèmes. Avec le développement de la maladie du marbre dans les premières années de la vie chez les enfants a révélé hydrocéphalie, résultant de la compaction et de la croissance des os de la base du crâne. Les patients présentent un retard de croissance, commencent à marcher tard, souffrent souvent de déficience auditive et visuelle. Une dentition tardive et une tendance accrue à développer des caries sont également caractéristiques.

Avec le développement tardif de la maladie du marbre, la raison pour contacter des orthopédistes est la fatigue lors de la marche et la douleur dans les membres. Parfois, une maladie du marbre est détectée lors d'une référence à un traumatologue en raison d'une fracture pathologique. Les os du fémur en souffrent souvent, les fractures sont généralement transversales, se produisent avec un impact traumatique mineur, se développent ensemble dans le temps habituel (sauf pour les fractures du col du fémur, où la fusion ne se produit pas). Dans certains cas, une ostéomyélite se développe dans la zone de la fracture. En cas d'infection odontogène, une ostéomyélite de la mandibule peut survenir. Vu du développement physique du patient, il est généralement normal. Dans certains cas, des déformations des extrémités sont détectées: varus des sections supérieures des fémurs, déformation des jambes en forme de gallifère, etc.

Diagnostics

Pour clarifier le diagnostic, un examen radiologique des os plats et tubulaires est prescrit: une radiographie du crâne, une radiographie de la colonne vertébrale, une radiographie des cuisses, etc. Sur toutes les images, une tassement net du tissu osseux est révélé. Les sections épiphysaires des os tubulaires sont arrondies et épaissies, les épaississements en forme de massue sont définis dans la zone des métaphyses. Tous les os sont opaques aux rayons X, la couche corticale et le canal médullaire ne sont pas visibles. Parfois, dans les régions métafizarniennes, on trouve des zones d’illumination transversale.

La réduction ou la fermeture des canaux de la moelle osseuse provoque une insuffisance sanguine. Les patients atteints de la maladie du marbre développent une anémie hypochrome de gravité variable. La peau est pâle, il peut y avoir des plaintes de vertiges, de faiblesse, de fatigue. À l'examen, une augmentation compensatoire des ganglions lymphatiques, une hépatomégalie et une splénomégalie est détectée. Dans le sang, la lymphocytose est déterminée par l'apparition de formes immatures - les normoblastes.

Si vous soupçonnez une violation des divers organes de patients atteints de la maladie du marbre est envoyé aux études appropriées. En cas de modification du système hématopoïétique, une consultation d'hématologue, une numération globulaire complète et une échographie abdominale des organes abdominaux sont prescrites. En cas de déficience visuelle, une consultation d'un ophtalmologiste, un examen radiographique orbital à deux projections, des études optiques et électrophysiologiques. potentiels.

Traitement

La thérapie pathogénétique n'existe pas. Traitement symptomatique visant à renforcer le système nerveux et musculo-squelettique. Il est recommandé aux patients de consommer des aliments riches en vitamines (jus de fruits naturels, fromage cottage, fruits et légumes frais), de donner des instructions sur le massage, la thérapie par l’exercice et les soins au spa. En cas d'anémie, des préparations à base de fer sont prescrites, un traitement vitaminique complémentaire est mis en place et, dans les cas graves, des transfusions de globules rouges sont produites.

En cas de fractures pathologiques, des mesures thérapeutiques standard sont effectuées: repositionnement, imposition de gypse ou traction squelettique, etc. Pour les fractures du col du fémur, une arthroplastie de la hanche est réalisée. En cas de déformation sévère des os des jambes, une ostéotomie correctrice est réalisée. Le traitement de l'ostéomyélite est effectué selon le schéma standard, qui comprend l'antibiothérapie, l'immobilisation, les mesures de détoxication, la stimulation de l'immunité, la dissection et le drainage des ulcères.

Avec une prévention opportune et un traitement adéquat des complications, le pronostic de la maladie du marbre est généralement favorable, sauf en ce qui concerne les formes malignes à l'apparition précoce et les lésions des tissus myéloïdes. L'issue fatale est due à une augmentation de l'anémie ou de la septicopénie dans l'ostéomyélite, résultant d'une fracture pathologique ou d'une infection odontogène.

Maladie de marbre

Quelle est la maladie de marbre -

La maladie du marbre est également connue sous le nom d'ostéoporose, maladie d'Albers-Schoenberg. Se produit chez les personnes des deux sexes.

La maladie du marbre est une maladie dans laquelle une quantité accrue de substance compacte est produite dans la plupart des os du squelette, associée au développement d'un tissu osseux dense dans les canaux de la moelle osseuse. La maladie a été décrite pour la première fois par le chirurgien allemand Albers-Schönberg (N.E. Albers-Schonberg) en 1904. Elle est rare. Comparé à d'autres maladies avec hyperostose, il est décrit plus en détail (plus de 300 cas).

Quels sont les déclencheurs / causes de la maladie du marbre:

Pathogenèse (que se passe-t-il?) Au cours de la maladie de marbre:

Symptômes de la maladie du marbre:

Il existe deux formes de maladie du marbre: se manifestant à un âge précoce avec des symptômes prononcés et survenant sans manifestations cliniques visibles et diagnostiqué uniquement au cours de l'examen aux rayons X.

La maladie se caractérise par une sclérose partielle ou complète de l'os spongieux, souvent dans tout le squelette. Au stade précoce de la maladie, les os ne sont sclérosés que dans les métaphyses des os tubulaires, dans les régions périphériques des os plats; pour le reste de ces os, la structure spongieuse est préservée. Un compactage inégal des os du crâne est détecté. Les cavités accessoires sont généralement sclérosées (dans une plus grande mesure - principale et frontale).
La défaite des os de la mâchoire est accompagnée d'une violation du développement et de la poussée dentaire. L'effet de la maladie sur les dents se traduit par un ralentissement du développement, une éruption tardive et une modification de leur structure. Les dents ont des racines sous-développées, des cavités et des canaux dentaires oblitérés. Caractérisé par une sensibilité élevée du processus carieux des dents.

La maladie du marbre se manifeste généralement pendant l'enfance. Lésions familiales fréquentes. Les symptômes qui amènent le patient à consulter un médecin sont des douleurs dans les membres et de la fatigue lors de la marche. Peut-être le développement de déformations et la survenue de fractures pathologiques des membres. À l'examen, le patient ne remarque aucune anomalie dans son développement physique. L'examen radiographique révèle que tous les os du squelette (tubulaires, côtes, os pelviens, base du crâne, corps vertébraux) ont une structure fortement compactée. Les extrémités épiphysaires des os sont quelque peu épaissies et arrondies, la métaphyse est épaissie en forme de macis, la forme extérieure et la taille des os ne sont pas modifiées. Tous les os sont denses et complètement opaques aux rayons X. Il n’ya pas de canal de la moelle osseuse, pas d’os cortical. Les os de la base du crâne, du bassin et des corps vertébraux sont particulièrement sclérosés. Dans certains cas, dans les parties métaphysiques des longs os tubulaires, des luminosités transversales sont visibles, ce qui leur donne une teinte marbrée. Les os deviennent moins élastiques, fragiles. Les fractures pathologiques sont une complication fréquente de la maladie du marbre. Les fractures du fémur sont plus courantes. En raison de l'état normal du périoste, leur guérison se déroule comme d'habitude, mais dans certains cas, la consolidation est ralentie en raison de la désactivation de l'endosteus du processus d'ostéogenèse, puisque les tissus du canal médullaire sont sclérotiques. Cette dernière circonstance dans l’enfance est à l’origine du développement d’une anémie secondaire de type hypochrome.

L'insuffisance de la fonction hématopoïétique de la moelle osseuse entraîne une augmentation compensatoire de la taille du foie, de la rate et des ganglions lymphatiques. Le nombre de leucocytes augmente dans le sang et des formes immatures, les normoblastes, apparaissent.

La teneur en phosphore et en calcium dans le sang et l'urine ne change pas. Des modifications telles que l'anémie hypochrome sont possibles. Les conséquences de changements dans la structure du squelette sont des déformations du crâne facial et cérébral, de la colonne vertébrale et du thorax. Une déformation en varus peut se développer dans le fémur proximal, les déformations de la diaphyse du fémur ressemblant à une culasse. Une hyperostose du squelette survient dans les premières années de la vie, une hydrocéphalie se développe à la suite de l'ostéosclérose de la base du crâne; caractérisé par une faible croissance, une marche tardive, un affaiblissement ou une perte de vision due à une compression des nerfs optiques dans les canaux osseux, une apparition tardive d'îlots d'ossification des épiphyses, un retard de la dentition, souvent affecté par des caries.

Diagnostic de la maladie du marbre:

Traitement de la maladie du marbre:

Les meilleurs résultats pour le traitement de cette maladie ont été obtenus lors de tentatives de greffe de moelle osseuse. Cependant, il n’existe actuellement aucun traitement vraiment efficace.

Le traitement de la maladie du marbre s'effectue principalement en ambulatoire. Il vise à renforcer le système neuromusculaire. Attribuer une gymnastique de rattrapage, natation, massage. Une nutrition complète riche en vitamines (légumes et fruits frais, fromage cottage, jus de fruits et de légumes naturels) est recommandée. Les enfants sont envoyés périodiquement en sanatorium. Il n’est pas possible de rétablir les processus normaux de formation osseuse en conditions cliniques, car la thérapie pathogénique de la maladie du marbre n'a pas encore été développée. Avec le développement de l'anémie, ils effectuent un ensemble de mesures pathogénétiques visant à son élimination.

Prévention de la maladie du marbre:

Pour la prévention de la naissance d'enfants malades dans les familles, il est possible d'établir les porteurs de la maladie, ainsi que le diagnostic prénatal de la maladie de marbre chez le fœtus pour des périodes allant de 8 semaines de grossesse.

Pour la prévention et le traitement des fractures pathologiques, des déformations osseuses, une observation orthopédique dynamique est nécessaire. Avec une violation significative de la fonction effectuer une ostéotomie corrective.

Quels médecins devraient être consultés si vous avez une maladie du marbre:

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Et vous Vous devez faire très attention à votre santé en général. Les gens ne font pas assez attention aux symptômes des maladies et ne réalisent pas que ces maladies peuvent être fatales. Il existe de nombreuses maladies qui, au début, ne se manifestent pas dans notre corps, mais finalement, il est malheureusement trop tard pour les soigner. Chaque maladie a ses propres signes, manifestations externes caractéristiques - les soi-disant symptômes de la maladie. L’identification des symptômes est la première étape du diagnostic des maladies en général. Pour ce faire, il vous suffit de passer par un médecin plusieurs fois par an, non seulement pour prévenir une terrible maladie, mais également pour maintenir la santé de votre esprit et de votre corps dans son ensemble.

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