Le cordome est un néoplasme rare, probablement dérivé de résidus d’accord. Actuellement, il est plus souvent considéré comme malin. Se produit près de la colonne vertébrale, peut être situé à n'importe quel niveau, du coccyx à la base du crâne. Se développe habituellement dans la partie crânienne sacro-coccygienne ou occipito-basilaire. Les symptômes du chordome sont déterminés par la localisation de la tumeur et le degré d'endommagement des différents nerfs. Douleur possible, parésie, troubles de la sensibilité et troubles des organes pelviens. Le diagnostic repose sur les données de l'examen neurologique, de la radiographie, du scanner, de l'IRM et de la biopsie. Traitement - chirurgie, radiothérapie.

Chordoma

Chordome - une tumeur de divers degrés de malignité, probablement du précurseur embryonnaire de la colonne vertébrale. Toujours situé près de la colonne vertébrale. Il est généralement localisé dans la région du sacrum ou à la base du crâne, mais il peut également toucher d'autres parties. Peut survenir à tout âge. Les chordomes dans la région de la base du crâne sont plus souvent diagnostiqués à l’âge de 20 à 40 ans et les tumeurs de la section sacrale à l’âge de 40 à 60 ans. Les hommes souffrent deux fois plus souvent que les femmes. Les causes et les facteurs prédisposants ayant une incidence sur la probabilité de développer un processus oncologique restent flous. La prévalence de la maladie est de 1 à 3 nouveaux cas de chordome par an pour un million d’habitants. Le traitement est effectué par des spécialistes en oncologie, neurologie et vertébrologie.

Anatomie pathologique du chordome

La question de la malignité de la tumeur reste controversée. Certains chercheurs distinguent les formes bénignes et malignes des cordes, d'autres considèrent ces tumeurs comme relativement bénignes en raison de leur croissance lente et de leurs métastases rares. Cependant, en raison de la forte propension à la récurrence et d'un grand nombre d'effets indésirables, les spécialistes modernes ont tendance à considérer le chordome comme un processus malin.

Chordoma est un nœud unique mou, recouvert d'une capsule bien définie. En cas d'évolution maligne, l'encapsulation est faible. Le néoplasme a une structure lobée, le chordome de l'incision est translucide, gris clair, des zones de nécrose sont visibles dans le tissu. La microscopie révèle le polymorphisme cellulaire. Les noyaux cellulaires sont petits, hyperchromiques. De grandes vacuoles sont visibles dans les cellules. Dans les chordomes malins, une anaplasie cellulaire et des figures atypiques de la mitose sont détectés.

Symptômes de chordome

Les symptômes dépendent de l'emplacement, de la taille et de la direction de la croissance tumorale. Dans le tableau clinique, les signes de dommages à certains nerfs apparaissent généralement. Chordoma, situé à la base du crâne, peut se propager dans la région de la selle turque et s’enfoncer profondément dans le crâne, en direction du nasopharynx ou de l’orbite. Avec la compression de l'hypophyse peut survenir des troubles hormonaux. Troubles bulbaires caractéristiques résultant de la défaite du nerf vague, hypoglossal et glossopharyngé.

Chez les patients atteints de chordome de la base du crâne, on peut détecter une dysarthrie, des troubles de la déglutition et des modifications de la voix (faiblesse, nasale) jusqu'à l'aphonie. Avec les cordons courants, des troubles du rythme respiratoire et cardiaque sont observés en raison de la participation des centres respiratoires et cardiovasculaires situés dans la moelle. Déficience visuelle possible due à la compression du nerf optique. Au fur et à mesure que le processus se propage, une germination de l'orbite ou du nasopharynx peut être observée.

Chordoma sacrum peut se propager superficiellement et dans la direction de la cavité abdominale ou du petit bassin. Lorsque la moelle épinière et les racines nerveuses sont comprimées, il se produit des douleurs, une faiblesse des membres inférieurs, des troubles de la sensibilité et du mouvement, des parésies et des organes des organes pelviens. Lorsque le chordome est situé dans un endroit atypique (dans la région du rachis cervical, thoracique ou lombaire), des douleurs et des troubles neurologiques sont observés, correspondant au niveau de la lésion.

En cas d'évolution maligne, une croissance rapide de la tumeur est observée. Chordoma en train de germer des vertèbres ou des os du crâne, métastase aux ganglions lymphatiques régionaux, au foie et aux poumons. Dans les derniers stades, un schéma d'intoxication par le cancer est révélé. Les patients atteints de chordome perdent du poids et leur appétit, ressentent une faiblesse constante. On observe des fluctuations de l'humeur, des troubles dépressifs, de l'anémie et de l'hyperthermie. Des métastases au niveau des poumons entraînent un essoufflement et des crachats de sang, ainsi que des métastases au foie - hépatomégalie, jaunisse et ascite.

Chordome de diagnostic

Le diagnostic expose en tenant compte des antécédents, des plaintes du patient, des données d’examens généraux et neurologiques et des résultats des examens. Les patients présentant une suspicion de chordome se voient prescrire une radiographie du crâne ou une radiographie de la colonne vertébrale sacro-coccygienne (en fonction de l'emplacement de la tumeur). Les radiographies montrent de grandes zones de destruction osseuse. Parfois, dans la zone du défaut osseux, on peut voir des cloisons minces divisant la cavité en plusieurs chambres. Lorsque le chordome est situé dans la région sacrale, une augmentation de la taille antéropostérieure du sacrum est détectée. Avec la localisation de la tumeur dans la région du crâne, on note une résorption de l'os sphénoïde.

Pour une détermination plus précise de la taille, de la structure et de la prévalence du chordome, la TDM du cerveau, l'IRM du cerveau, la TDM de la colonne vertébrale et l'IRM de la colonne vertébrale sont prescrits. L'angiographie est utilisée pour déterminer une atteinte vasculaire. Le diagnostic final de chordome est établi sur la base d'une biopsie et d'un examen histologique ultérieur d'un échantillon de tissu. Le matériau est pris sous contrôle radiographique. L'état des ganglions lymphatiques régionaux est évalué sur la base de données ultrasonores de la zone touchée. Pour détecter les métastases pulmonaires, des radiographies thoraciques et une tomodensitométrie pulmonaire sont effectuées, ainsi que pour la détection de foyers secondaires dans le foie, une tomodensitométrie de la cavité abdominale et une IRM du foie.

Pour évaluer l'état général du corps, on prescrit aux patients atteints de chordome une numération globulaire complète, une analyse d'urine et un test sanguin biochimique. Pendant la préparation préopératoire, le groupe sanguin et le facteur Rh sont déterminés. En présence de pathologie somatique du patient est envoyé pour consultation aux médecins du profil concerné (cardiologue, gastro-entérologue, endocrinologue, etc.). Le diagnostic différentiel du chordome est réalisé avec des néoplasmes de la moelle épinière et du cerveau, du chondrosarcome sacré, ainsi que des tumeurs des organes génitaux féminins et du cancer du côlon, se propageant dans la région de la colonne vertébrale.

Traitement et pronostic du chordome

La principale méthode de traitement du chordome est une intervention chirurgicale. En raison de l'emplacement et de la croissance de la tumeur, une élimination radicale n'est possible que dans une faible proportion des patients. Avec la possibilité d'une chirurgie radicale, une résection complète du chordome est réalisée avec la capsule. Dans d'autres cas, une chirurgie palliative est réalisée. L'excision partielle du chordome peut réduire la compression des structures nerveuses et améliorer de manière significative la qualité de vie des patients.

La radiothérapie pour les chordomes est inefficace, mais en raison des grandes difficultés techniques rencontrées pour effectuer une intervention chirurgicale, cette méthode devient souvent essentielle dans le processus de thérapie palliative. La radiothérapie permet de réduire l'intensité de la douleur et une certaine réduction de la taille du chordome. L'irradiation est effectuée à l'aide d'un appareil à rayons X ou d'une unité gamma. Outre les méthodes traditionnelles de radiothérapie, la chirurgie stéréotaxique est utilisée, au cours de laquelle l’impact ciblé de minces faisceaux de rayons gamma sur la région du chordome est effectué. La chimiothérapie dans le traitement de cette pathologie n'est pas utilisée en raison de la résistance de la tumeur à l'action de la chimiothérapie. En raison de la récurrence fréquente de nombreux patients, des opérations et des traitements de radiothérapie répétés sont nécessaires.

Le pronostic pour les chordomes est déterminé par le niveau de malignité de la tumeur, la prévalence du processus oncologique et le succès de la première intervention chirurgicale. La survie moyenne à cinq ans des formes malignes de chordome est d'environ 30% et l'espérance de vie moyenne des patients atteints de cette pathologie varie de 5 à 10 ans. La récurrence du chordome est considérée comme un signe pronostique défavorable.

Chordome - localisation et traitement de la tumeur

Le cordome est une tumeur maligne qui se forme à partir des parties résiduelles de la chaîne dorsale embryonnaire. La maladie appartient à une espèce rare - sur un million de personnes, un chordome est retrouvé sur trois environ. Cependant, chaque patient présente un risque probable de complications graves.

Localisation de la tumeur

Le plus souvent, les chordomes se forment dans la région sacrale et à la base du crâne. De plus, la tumeur peut se manifester dans:

• la pente arrière du crâne;
• cervical;
• le nasopharynx;
• le cerveau.

Types d'éducation

Dans la plupart des variantes, le chordome apparaît comme un néoplasme secondaire. En d'autres termes, cette tumeur osseuse est une conséquence d'une métastase ou de la propagation d'une tumeur à partir de tissus mous. Si le chordome a un caractère primaire, le tableau clinique en début de développement ne provoque pas de gêne chez les patients, le traitement de la maladie commence donc trop tard.

Il existe 3 types de processus tumoraux, caractérisés par diverses caractéristiques histologiques:

1. Hondroid - le pronostic clinique est favorable, la tumeur se développant lentement et ne métastasant pas.
2. Ordinaire - diffère par la croissance plus intensive, dans 10-30% des cas, les métastases sont formées dans le contexte de l'absence complète des symptômes principaux.
3. Indifférencié - a une croissance vigoureuse et des métastases vives.

Le mécanisme de développement du processus tumoral

La reproduction des cellules cancéreuses commence dans la zone des résidus d’accord foetal. Une tumeur maligne se développe lentement et le patient ne manifeste dans les premières années de son développement que des symptômes généraux: engourdissement intermittent des membres supérieurs et inférieurs, maux de tête sourds, inconfort au niveau de la formation de la tumeur. En raison des particularités du développement, le chordome est souvent appelé type de néoplasie bénigne.

Si une tumeur ordinaire ou non différenciée survient au cours des 3 premières années, le patient récidive souvent. À cet égard, le patient nécessite un traitement constant, une chirurgie périodique, des examens préventifs.

De nombreux oncologues ont tendance à croire qu'une fois le chordome détecté, son retrait est nécessaire, même si la tumeur ne présente pas de propriétés malignes.

Causes et facteurs de risque

Les principales raisons du développement de la science du chordome ne sont pas révélées. On ne peut exclure que les facteurs de risque de formation d’une tumeur maligne soient un régime alimentaire malsain (présence de cancérogènes dans le régime), le tabagisme et l’abus d’alcool, un mode de vie passif (sédentaire), le virus de l’hépatite B ou des papillomes.

Les statisticiens n'ont pas révélé que l'hérédité pouvait devenir un provocateur pour le développement des cellules cancéreuses, mais ce facteur ne peut être exclu.

Les statistiques médicales montrent que dans la partie masculine de la population, un chordome du sacrum est deux fois plus fréquent que dans le sexe féminin. La tumeur de la région sacro-coccygienne touche souvent les personnes âgées de 50 ans et plus. À la base du crâne, un chordome se développe souvent chez les patients de 35 ans et plus.

Stades de développement de la maladie et tableau clinique

Classiquement, le développement du chordome peut être divisé en 3 étapes.

Stade 1 - l'apparition de la tumeur et sa croissance en l'absence de symptômes

L’évolution de la maladie passe inaperçue chez l’homme et, par conséquent, le traitement n’est généralement pas utilisé à ce stade.

Lors de radiographies, on trouve parfois des chordomes asymptomatiques. Cela se produit par hasard, lors de l'examen d'une pathologie différente - ostéochondrose, lésions traumatiques.

La douleur et le resserrement du dos et des articulations au fil du temps peuvent avoir des conséquences désastreuses - limitation locale ou complète des mouvements dans l'articulation et la colonne vertébrale, pouvant aller jusqu'à l'invalidité. Les personnes qui ont appris de l'expérience amère utilisent un remède naturel recommandé par l'orthopédiste Bubnovsky pour soigner les articulations. Lire plus »

Stade 2 - manifestation des premiers symptômes

En raison de la croissance graduelle, la tumeur commence à comprimer les tissus mous, les terminaisons nerveuses, les artères et la moelle épinière situés à proximité. Selon le type, la taille et la localisation du chordome, le patient peut présenter les signes cliniques suivants:

• Les chordomes dans la zone sacro-coccygienne provoquent un dysfonctionnement de la vessie et du rectum (dus à la compression), un engourdissement des membres inférieurs (dû à la compression des nerfs et des vaisseaux sanguins), une parésie des jambes, une sensation de gêne et des sensations douloureuses dans la région de la tumeur.
• Tumeur à la base du crâne - douleur sourde à la tête, vertiges persistants, incoordination, "défaillance" des organes de la vue et de l’ouïe, incapacité à avaler normalement, changement de voix (trouble de la structure des cordes vocales), sensations douloureuses au niveau de la zone tumorale.
• Chordome de la moelle épinière dans la région lombaire inférieure - violation des intestins, douleurs aiguës et récurrentes au dos, parésie ou paralysie des membres inférieurs, dysfonction érectile - chez les patients masculins.

Les signes communs dans le développement de tout type de néoplasme sont - manque d'appétit, changement du tonus de la peau, faiblesse physique générale.

Étape 3 - mort

Lorsque le chordome est détecté au stade 3, la maladie ne peut pratiquement pas être traitée. Le patient présente une croissance intensive de la tumeur, de multiples métastases, une destruction de l'os, une infiltration des organes internes adjacents - la tumeur maligne se propage à tous les organes internes, perturbant ainsi leur fonctionnement normal.

Diagnostics

À un stade précoce de développement, le chordome est détecté lors de l'examen aux rayons X. Le plus souvent, les indications pour cette procédure sont des maladies neurologiques. Si un chordome est suspecté, le médecin donne au patient une référence pour une radiographie générale, dont les résultats déterminent la localisation exacte de la tumeur. La raison de l'examen supplémentaire est un défaut osseux sur la radiographie.

Le diagnostic est confirmé par une biopsie. Le patient reçoit un scanner ou une IRM pour déterminer la forme, la taille et la structure du chordome, ainsi que la présence de métastases et la croissance de la tumeur dans les structures voisines.

Dans certains cas, les méthodes de diagnostic de la maladie sont les suivantes:

• l'angiographie;
• la scintigraphie;
• pneumoencéphalographie.

Selon la classification internationale des maladies (mkb 10), le chordome est déterminé par le code C 71.

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Traitement

Lors de la confirmation du diagnostic, une intervention chirurgicale est prescrite au patient. Les méthodes de radiothérapie et de chimiothérapie ne sont pas appropriées. Pendant la chirurgie, une excision complète du néoplasme se produit avec la capsule ou la résection. Si un patient est retiré, le chordome avec le sacrum et après la prescription de la radiothérapie, la probabilité de métastase est considérablement réduite. Si l'excision est incomplète, le risque de récidive et de métastase reste élevé.

Après la chirurgie, la radiothérapie est recommandée au patient, ce qui favorise la destruction de cellules cancéreuses uniques. Une radiothérapie exceptionnelle est utilisée si le chordome est inopérable.

La méthode de chimiothérapie dans le traitement du chordome n'est pas utilisée, car ce type de néoplasme est résistant aux moyens classiques.

Le manoir a tendance à rechuter, même si une intervention ou une irradiation rapide est effectuée. La tumeur est capable de se reformer dans les sites de localisation antérieurs ou à proximité. De nombreux patients tolèrent une intervention chirurgicale pendant une longue période (plusieurs années), mais l’élimination des récidives locales ne fait que réduire les chances de guérison.

Le résultat positif et le pronostic du chondrome dépendent du résultat favorable de la première opération. Par conséquent, avant de procéder à une intervention chirurgicale directe, il est important de ne demander conseil et assistance qu'à un spécialiste qualifié en oncologie.

Prévisions

Pour la plupart des patients, le pronostic du chondrome est le suivant: la durée de vie moyenne est de 5 à 10 ans. Si vous ne traitez pas la maladie, la mort survient beaucoup plus tôt.

Chordoma

• Qu'est-ce que Chordoma
• Ce qui provoque Chordoma
• Pathogenèse (que se passe-t-il?) Au cours du chordome
• Symptômes de chordome
• Diagnostic du Chordome
• Traitement chordome
• Quels médecins devraient être consultés si vous avez Chordom

Qu'est-ce que Chordoma

Le chordome (chordome) est une tumeur rare provenant des restes de la corde de l'embryon. Les endroits caractéristiques de son développement sont la base du crâne et la région du sacrum.

Cette tumeur rare survient avec une probabilité de 1 à 3 cas par an pour 1 000 000.

Il existe différents points de vue sur la classification de cette tumeur: en raison de sa croissance lente et de la rareté relative des métastases en dehors de la zone locale de l’enseignement primaire, certaines sources l’appellent bénigne. Cependant, la localisation de la tumeur limite les possibilités de son traitement et conduit souvent à des complications, la tumeur est sujette à de multiples rechutes - par conséquent, de plus en plus souvent dans la plupart des sources médicales cette tumeur est classée comme maligne.

Ce qui provoque Chordoma

La maladie survient chez les personnes de tous âges, cependant, plus souvent chez les hommes que chez les femmes. Les chordomes de la base du crâne sont plus fréquents chez les patients jeunes, tandis que les chordomes du sacrum sont plus fréquents chez les personnes âgées.

Pour le moment, aucune cause de cette tumeur et des groupes à haut risque n'ont été identifiés. Les cas où des cas de chordome ont été rapportés chez des parents proches sont rares, il est donc généralement admis que cette tumeur n'est pas héréditaire.

Pathogenèse (que se passe-t-il?) Au cours du chordome

Macroscopiquement, la tumeur est un nœud recouvert d'une épaisse capsule lobulaire, de couleur blanc grisâtre coupée, avec présence de nécrose.

Au microscope, la tumeur est polymorphe, les cellules du tissu tumoral de tailles et de formes différentes ressemblent le plus souvent à des bulles avec de petits noyaux hypochromes et de grandes vacuoles dans le cytoplasme.

Symptômes de chordome

Les manifestations cliniques de la maladie peuvent être variées, leur gravité et leur type sont déterminés principalement par la localisation de la tumeur. En règle générale, la clinique est causée par des lésions nerveuses associées à la croissance tumorale.

Les chordomes se développent à partir de l'os, mais en raison de leur emplacement, ils affectent souvent, se compriment ou se propagent dans des zones voisines critiques telles que les nerfs, les artères et la moelle épinière. La liste des signes et symptômes de chordome mentionnés dans diverses sources médicales comprend:

• Douleur et / ou faiblesse et engourdissement des membres (bras, jambes);
• Difficultés dans la coordination motrice, changements dans la mobilité;
• Douleur dans les lieux de formation de la tumeur;
• Maux de tête et vertiges;
• Problèmes de vision et / ou d'audition;
• Dysfonctionnement de l'intestin;
• Dysfonctionnement de la vessie;
• Difficulté à avaler;
• Trouble de la voix

Diagnostic du Chordome

Radiographiquement, les chordomes sont caractérisés par un défaut osseux, parfois avec des septa. Confirme le diagnostic de biopsie et d'examen histologique ultérieur.

Traitement chordome

Le traitement est principalement chirurgical: une excision complète de la tumeur et de la capsule est nécessaire. Avec une excision incomplète, le risque de récidive et de métastase hématogène est élevé. La radiothérapie est inefficace et est utilisée principalement à des fins palliatives.

Intervention chirurgicale

Actuellement, la chirurgie est le traitement principal des accords. La résection complète (retrait de la totalité de la tumeur) au cours de la première opération offre les meilleures opportunités de surveillance et de récupération à long terme. Une chirurgie sévère est nécessaire pour retirer complètement la tumeur, ce qui peut entraîner des complications ou des effets secondaires.

Le but de la chirurgie devrait être de retirer la plus grande partie possible de la tumeur sans causer de graves dommages au corps.

Radiothérapie

Dans de nombreux cas, après la chirurgie, la radiothérapie est recommandée, ce qui peut améliorer la capacité de surveillance et de traitement locaux.

Chimiothérapie

Les ménages sont généralement résistants à la chimiothérapie standard. À l'heure actuelle, il n'existe aucun médicament officiellement approuvé pour le traitement du chordome.

Même après une chirurgie et / ou une radiothérapie, les chordomes ont tendance à rechuter au même endroit ou dans les zones situées autour du site de formation initiale. De nombreux patients subissent plusieurs chirurgies pendant plusieurs années pour éliminer les récidives locales. Après une récidive locale, les chances de guérison sont considérablement réduites.

Puisque le résultat et le pronostic dépendent en grande partie du succès de la première opération, avant de procéder à l'opération elle-même, il est très important de consulter des spécialistes expérimentés dans le traitement de cette maladie qui peuvent aider à créer un plan de traitement coordonné pour les patients atteints de chordome.

Prévisions

Le pronostic est conditionnellement défavorable, en fonction du type de tumeur, l'ampleur de la survie à 5 ans diffère. Avec des formes agressives de la maladie, la survie à cinq ans ne dépasse pas 30%, avec des formes moins agressives, l'espérance de vie est en moyenne de 5 à 10 ans.

Chordoma

Qu'est-ce que Chordoma -

Le chordome (chordome) est une tumeur rare provenant des restes de la corde de l'embryon. Les endroits caractéristiques de son développement sont la base du crâne et la région du sacrum.

Cette tumeur rare survient avec une probabilité de 1 à 3 cas par an pour 1 000 000.

Il existe différents points de vue sur la classification de cette tumeur: en raison de sa croissance lente et de la rareté relative des métastases en dehors de la zone locale de l’enseignement primaire, certaines sources l’appellent bénigne. Cependant, la localisation de la tumeur limite les possibilités de son traitement et conduit souvent à des complications, la tumeur est sujette à de multiples rechutes - par conséquent, de plus en plus souvent dans la plupart des sources médicales cette tumeur est classée comme maligne.

Quelles sont les causes / causes de Chordoma:

La maladie survient chez les personnes de tous âges, cependant, plus souvent chez les hommes que chez les femmes. Les chordomes de la base du crâne sont plus fréquents chez les patients jeunes, tandis que les chordomes du sacrum sont plus fréquents chez les personnes âgées.

Pour le moment, aucune cause de cette tumeur et des groupes à haut risque n'ont été identifiés. Les cas où des cas de chordome ont été rapportés chez des parents proches sont rares, il est donc généralement admis que cette tumeur n'est pas héréditaire.

Pathogenèse (que se passe-t-il?) Au cours du chordome:

Macroscopiquement, la tumeur est un nœud recouvert d'une épaisse capsule lobulaire, de couleur blanc grisâtre coupée, avec présence de nécrose.

Au microscope, la tumeur est polymorphe, les cellules du tissu tumoral de tailles et de formes différentes ressemblent le plus souvent à des bulles avec de petits noyaux hypochromes et de grandes vacuoles dans le cytoplasme.

Symptômes de chordome:

Les manifestations cliniques de la maladie peuvent être variées, leur gravité et leur type sont déterminés principalement par la localisation de la tumeur. En règle générale, la clinique est causée par des lésions nerveuses associées à la croissance tumorale.

Les chordomes se développent à partir de l'os, mais en raison de leur emplacement, ils affectent souvent, se compriment ou se propagent dans des zones voisines critiques telles que les nerfs, les artères et la moelle épinière. La liste des signes et symptômes de chordome mentionnés dans diverses sources médicales comprend:

• Douleur et / ou faiblesse et engourdissement des membres (bras, jambes);
• Difficultés dans la coordination motrice, changements dans la mobilité;
• Douleur dans les lieux de formation de la tumeur;
• Maux de tête et vertiges;
• Problèmes de vision et / ou d'audition;
• Dysfonctionnement de l'intestin;
• Dysfonctionnement de la vessie;
• Difficulté à avaler;
• Trouble de la voix

Diagnostic du Chordome:

Radiographiquement, les chordomes sont caractérisés par un défaut osseux, parfois avec des septa. Confirme le diagnostic de biopsie et d'examen histologique ultérieur.

Traitement Chordoma:

Le traitement est principalement chirurgical: une excision complète de la tumeur et de la capsule est nécessaire. Avec une excision incomplète, le risque de récidive et de métastase hématogène est élevé. La radiothérapie est inefficace et est utilisée principalement à des fins palliatives.

Intervention chirurgicale

Actuellement, la chirurgie est le traitement principal des accords. La résection complète (retrait de la totalité de la tumeur) au cours de la première opération offre les meilleures opportunités de surveillance et de récupération à long terme. Une chirurgie sévère est nécessaire pour retirer complètement la tumeur, ce qui peut entraîner des complications ou des effets secondaires.

Le but de la chirurgie devrait être de retirer la plus grande partie possible de la tumeur sans causer de graves dommages au corps.

Radiothérapie

Dans de nombreux cas, après la chirurgie, la radiothérapie est recommandée, ce qui peut améliorer la capacité de surveillance et de traitement locaux.

Chimiothérapie

Les ménages sont généralement résistants à la chimiothérapie standard. À l'heure actuelle, il n'existe aucun médicament officiellement approuvé pour le traitement du chordome.

Même après une chirurgie et / ou une radiothérapie, les chordomes ont tendance à rechuter au même endroit ou dans les zones situées autour du site de formation initiale. De nombreux patients subissent plusieurs chirurgies pendant plusieurs années pour éliminer les récidives locales. Après une récidive locale, les chances de guérison sont considérablement réduites.

Puisque le résultat et le pronostic dépendent en grande partie du succès de la première opération, avant de procéder à l'opération elle-même, il est très important de consulter des spécialistes expérimentés dans le traitement de cette maladie qui peuvent aider à créer un plan de traitement coordonné pour les patients atteints de chordome.

Prévisions

Le pronostic est conditionnellement défavorable, en fonction du type de tumeur, l'ampleur de la survie à 5 ans diffère. Avec des formes agressives de la maladie, la survie à cinq ans ne dépasse pas 30%, avec des formes moins agressives, l'espérance de vie est en moyenne de 5 à 10 ans.

Quels médecins devraient être consultés si vous avez Chordoma:

Quelque chose te tracasse? Voulez-vous connaître des informations plus détaillées sur le chordome, ses causes, ses symptômes, ses méthodes de traitement et sa prévention, l'évolution de la maladie et son régime alimentaire après celle-ci? Ou avez-vous besoin d'une inspection? Vous pouvez prendre rendez-vous avec un médecin - la clinique Eurolab est toujours à votre service! Les meilleurs médecins vous examineront, examineront les signes extérieurs et vous aideront à identifier la maladie en fonction des symptômes, vous consulteront et vous fourniront l'aide et le diagnostic nécessaires. Vous pouvez également appeler un médecin à la maison. La clinique Eurolab est ouverte 24 heures sur 24.

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Si vous avez déjà effectué des études, assurez-vous de prendre leurs résultats pour une consultation avec un médecin. Si les études ne sont pas effectuées, nous ferons tout ce qui est nécessaire dans notre clinique ou avec nos collègues d’autres cliniques.

Et vous Vous devez faire très attention à votre santé en général. Les gens ne font pas assez attention aux symptômes des maladies et ne réalisent pas que ces maladies peuvent être fatales. Il existe de nombreuses maladies qui, au début, ne se manifestent pas dans notre corps, mais finalement, il est malheureusement trop tard pour les soigner. Chaque maladie a ses propres signes, manifestations externes caractéristiques - les soi-disant symptômes de la maladie. L’identification des symptômes est la première étape du diagnostic des maladies en général. Pour ce faire, il vous suffit de passer par un médecin plusieurs fois par an, non seulement pour prévenir une terrible maladie, mais également pour maintenir la santé de votre esprit et de votre corps dans son ensemble.

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Hordoma: photos, description, prévisions

Chordome à la base du crâne: symptômes, diagnostic, traitement, pronostic

Le chordome de la base du crâne est une maladie très rare du tissu osseux, semblable à une tumeur. Selon des études scientifiques, cette pathologie provient de notochords. Notohordoy est le squelette primaire de l'embryon.

Au fil du temps, il est remplacé par la colonne vertébrale, mais les personnes qui possèdent des parties de la Notochorde risquent de contracter une maladie comme le chordome de la base du crâne.

Dans cet article, nous examinerons les symptômes, le diagnostic et le traitement de cette pathologie, ainsi que les projections futures.

Caractéristiques de cette maladie

Un chordome de la base du crâne survient dans environ quarante pour cent des cas de tumeurs osseuses et touche généralement les jeunes. Le développement de cette pathologie est également possible dans la colonne vertébrale coccygéo-sacrale et dans d'autres départements.

Une telle maladie oncologique du tissu osseux se développe généralement lentement et est souvent bénigne. Cependant, au fur et à mesure de son évolution, cette pathologie a un effet significatif sur le cerveau.

Elle commence à le serrer très fort, ce qui a un effet négatif sur le corps.

En outre, la pathologie affecte le nasopharynx et l'orbite oculaire, ce qui entraîne des dysfonctionnements de ces parties du corps.

Les principales causes de cette maladie

Le chordome de la base du crâne n'a pas de cause d'origine exacte. Selon les scientifiques, provoquer le développement de cette maladie peut entraîner des écarts dans la génétique et l'exposition aux radiations.

En outre, plusieurs facteurs peuvent augmenter le risque de développer une pathologie telle que le chordome de la base du crâne. Vous trouverez des photos des manifestations de cette maladie dans cet article. Faites donc attention aux facteurs de risque supplémentaires:

- vivre dans des zones peu écologiques;

- la présence de mauvaises habitudes;

- maintenir un style de vie sédentaire;

- contact avec des produits chimiques et travail dans des industries dangereuses.

Souvent, les problèmes de la colonne vertébrale peuvent commencer sous l'influence d'efforts physiques excessifs, ainsi qu'après de graves blessures.

Signes de cette pathologie

Le chorome du nasopharynx et de la base du crâne a l'apparence d'un nœud recouvert d'une capsule épaisse. Si cette formation ressemblant à une tumeur est coupée, à l'intérieur de celle-ci, vous pouvez voir des cellules blanchâtres-grises avec des signes évidents de mort tissulaire.

Comme le chordome se développe très lentement, il est peu probable que les premiers symptômes de la maladie soient reconnus.

Cependant, progressivement, les patients commencent à remarquer une augmentation des maux de tête, des douleurs dans le cou et une inhibition des réactions mentales. Les problèmes de vision peuvent commencer.

En même temps, ils ont généralement le caractère le plus diversifié. Le développement de strabisme, vision double et perte complète de la vision n'est pas exclu.

En outre, le patient se plaint d'une sensation constante de fatigue, de somnolence et de léthargie. Dans le même temps, de nombreux patients perdent l'appétit et commencent à perdre rapidement du poids. Les experts recommandent d’aller à l’hôpital le plus tôt possible, en présence des premiers symptômes. Seulement dans ce cas, vous pouvez avoir de bonnes prévisions pour l'avenir.

Méthodes de diagnostic

Lorsque l’on détecte un chordome à la base du crâne, l’espérance de vie dépend du début de la détection de la maladie. Tout d'abord, le diagnostic est réalisé par un examen externe et à l'aide d'un grand nombre de tests neurologiques. Si un spécialiste constate une combinaison de symptômes particuliers, il proposera au patient un examen plus approfondi.

Des méthodes de diagnostic telles que l'IRM et la radiographie sont également utilisées. Si nécessaire, une étude des articulations du cerveau peut être réalisée, ainsi qu'une mesure de son activité.

Méthodes de traitement

Chordome à la base du crâne et protonthérapie par radiation sont deux alliés. Cependant, la chirurgie peut également être utilisée pour traiter cette pathologie. Ces méthodes thérapeutiques ne sont pratiquées que dans des centres neurochirurgicaux spéciaux. Comme la tumeur est dans un endroit très difficile, il est presque impossible de l'enlever complètement.

Cependant, même une élimination incomplète facilite grandement l'état du patient, car la pression sur le cerveau diminue. L'opération est fatale dans seulement cinq pour cent des cas. Cela suggère que la chirurgie est aussi sûre que possible.

Dans certains cas, les patients subissent plusieurs opérations dont l’intervalle est d’un mois environ.

Le plus souvent, l'intervention chirurgicale est complétée par un traitement par protonthérapie par rayonnement.

L'irradiation contribue à une réduction significative de la taille de la formation de tumeur résiduelle, ainsi qu'à la prévention des processus progressifs du développement de la maladie.

Cette méthode de traitement est prescrite non seulement après l'intervention chirurgicale, mais également avant celle-ci. Faites attention au fait que la maladie telle que le chordome ne peut pas être traitée avec l'aide d'une chimiothérapie.

Une fois le traitement terminé, le patient doit surveiller son état de santé et se soumettre à un examen médical de routine tous les trois à six mois. Chaque cas étant individuel, le spécialiste trouvera une approche individuelle pour tous les patients.

Conséquences possibles

Le chordome de la base du crâne (code ICD - C41.0) continue très souvent à se développer même après l'opération et l'irradiation.

Plus le nombre de cellules ne peut pas être éliminé, plus grande est la probabilité que la pathologie se reproduise.

Selon les statistiques, environ un quart des patients se sont plaints de l'évolution de cette maladie, même après un traitement médical complet. Les cas récurrents doivent être répétés.

Les métastases se forment dans environ quarante pour cent des cas. Ce type de cancer peut être transféré dans divers organes et leurs systèmes à l'aide de vaisseaux sanguins. Avec l'intervention réopératoire, le risque de décès augmente plusieurs fois.

Chordome de la base du crâne: prévisions

Puisque cette formation de tumeur ne peut pas être complètement éliminée, les patients ne peuvent pas récupérer complètement. Par conséquent, toutes les méthodes thérapeutiques ne sont pas totalement efficaces. Selon les statistiques, en présence d'une telle maladie et après l'opération, le patient peut vivre en moyenne cinq ans dans 60% des cas, alors qu'il s'étire environ dix ans dans 40% des cas.

En même temps, toutes les prévisions dépendront directement de la taille de la malignité et du degré de sa manifestation.

Prévention des tumeurs malignes des tissus osseux

En fait, il est très difficile de déterminer l’origine d’une maladie telle que le cancer des os. Par conséquent, il est impossible de dire exactement quelles mesures devraient être prises pour prévenir.

La seule chose que les médecins peuvent conseiller est de mener une vie correcte, ainsi que de contacter une institution médicale dès les premiers symptômes d'indisposition. Peu importe quels signes de la maladie vous êtes présent.

Assurez-vous de surveiller le système immunitaire. Après tout, elle est responsable de l'état de tout l'organisme.

En conclusion

Le chordome de la base du crâne est une maladie très dangereuse, souvent mortelle. À ce jour, il n'existe aucune méthode pour éliminer complètement cette formation de tumeur.

Les chirurgies effectuées et la radiothérapie par protont ne peuvent pas donner un résultat à cent pour cent, car souvent, la malignité ne peut pas être complètement éliminée. Par conséquent, dans tous les cas, n'exécutez pas votre état de santé.

Si vous souffrez de maux de tête, de nausées, d’hypertension et d’autres symptômes, n’oubliez pas de contacter un établissement médical.

Lorsque le chordome est détecté à un stade précoce, vous avez de bien meilleures chances de vivre heureux votre vie future. Dans un autre cas, vous ne pouvez même pas compter sur la récupération. Vous pouvez commencer à changer votre vie aujourd'hui. Après tout, personne ne vous dérange pour manger correctement, faire du sport, le plus souvent au grand air. En votre pouvoir pour vous débarrasser de leurs mauvaises habitudes.

Considérez, chordome - ce n'est pas une phrase, si vous commencez un traitement à temps. Par conséquent, suivez avec toute la responsabilité de l'état de votre santé et consultez le plus souvent possible le médecin. Soyez en bonne santé et prenez soin de vous. Et n'oubliez pas que nos pensées peuvent faire des merveilles, alors restez toujours positif, ne faites pas attention aux obstacles de la vie.

Hordoma - Traitement du cancer en Israël | Centre d'oncologie israélien №1

Le cordome est une tumeur bénigne provenant de cellules des résidus de corde de l'embryon. Les néoplasmes de ce type représentent 1% du nombre de maladies néoplasiques du système nerveux central.

Le chordome se caractérise par une croissance lente et bénigne, qui conduit néanmoins à la destruction des organes et des tissus voisins.Une tumeur peut être diagnostiquée à tout âge, mais est le plus souvent détectée chez les personnes âgées de 40 à 60 ans. Dans 35 à 40% des cas, le chordome est situé dans la région de la base du crâne.

Pour les hommes, la localisation la plus caractéristique est la colonne vertébrale sacrale.

En dépit de la nature bénigne de la tumeur et de la rareté des métastases, les oncologues considèrent le chordome de la moelle épinière comme une tumeur maligne.

Cela est dû aux particularités de sa localisation, à un traitement difficile et à de fréquentes rechutes du processus pathologique. Les causes exactes de l'apparition d'une tumeur ne sont pas établies, de même que la prévention de la maladie n'est pas développée.

Par conséquent, afin de prévenir les complications et de détecter rapidement les changements, les experts recommandent des examens prophylactiques réguliers.

Contenu:

Symptômes de chordome

Dans le cas d'une maladie telle que le chordome, les symptômes du processus pathologique dépendent en grande partie de la localisation de la tumeur.

• Chordome de la base du crâne - le symptôme principal peut être de graves maux de tête qui résistent au traitement médicamenteux. La violation de l'influx nerveux entraîne souvent une diminution de la vision et une vision double dans les yeux. Les symptômes de chordome de la base du crâne peuvent également être des vertiges, une déglutition réduite, une douleur au visage, une perte auditive.
• Chordoma sacrum - lorsqu’il ressent la région du sacrum, le patient peut noter l’apparition d’une formation ressemblant à une tumeur. Au fur et à mesure que le processus tumoral progresse, un engourdissement des tissus du périnée, des douleurs au bas du dos et une parésie des membres apparaissent. Avec une augmentation de la taille de la tumeur et une pression considérable sur des organes rapprochés, un dysfonctionnement de l'intestin et de la vessie apparaît, par exemple une tendance à la constipation, à l'incontinence urinaire. Pour les hommes, l'apparition de problèmes de fonction érectile est typique.

Appel de traitement

Chordome de diagnostic

Dans le cas d'une maladie telle que le traitement par chordome, il n'est pas possible sans un examen approfondi du patient. L'utilisation de techniques modernes de neuroimagerie permet de déterminer avec une grande précision les paramètres de localisation du néoplasme et les caractéristiques de sa croissance. La collecte d'informations détaillées est nécessaire pour développer un plan de traitement individualisé du chordome.

• Radiographie - utilisée dans les phases initiales de l'examen du patient afin de procéder à un diagnostic différentiel du chordome avec d'autres maladies courantes de la colonne vertébrale.
• CT - En utilisant cette méthode moderne d’examen radiographique, il est possible d’obtenir des images couche par couche de la zone touchée, reflétant les caractéristiques de la croissance et de l’emplacement de la tumeur par rapport aux organes et tissus voisins.
• L'IRM est l'une des méthodes les plus sûres et les plus informatives pour l'examen des patients atteints de chordome. Son utilisation permet de déterminer la structure d'une tumeur, d'effectuer un diagnostic différentiel entre différentes tumeurs et d'identifier des métastases régionales et distantes.
• Biopsie - Les méthodes de recherche décrites ci-dessus permettent de visualiser un néoplasme et de déterminer ses caractéristiques. Cependant, seule une biopsie d'une tumeur peut confirmer le diagnostic. Pour obtenir des échantillons de tissu tumoral, des techniques chirurgicales mini-invasives modernes sont utilisées. En outre, il est possible de pratiquer une biopsie néoplasique peropératoire. L'examen histologique du tissu de chordome permet de vérifier le diagnostic et de déterminer le stade du processus pathologique.

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Traitement chordome

Pour obtenir un résultat positif dans la lutte contre le chordoba, plusieurs méthodes d'exposition antitumorale sont utilisées.

• Le traitement chirurgical est le traitement le plus radical pour le chordome. Selon l'emplacement et la taille de la tumeur, une intervention chirurgicale différente peut être nécessaire. Lorsque la tumeur est située à la base du crâne, l'accès endonasal endoscopique direct est le plus souvent utilisé. En utilisant cette technique mini-invasive, il est possible de retirer le chordome sans utiliser d'incisions externes, puisque la tumeur est enlevée par les voies nasales. Parmi les avantages de cette méthode de traitement, on peut également noter le traumatisme minimal des tissus, une courte période de rééducation et un faible risque de développer des complications.
• Lors de l'exécution d'opérations sur d'autres segments de la colonne vertébrale, les techniques modernes de chirurgie mini-invasive, les derniers systèmes de neuronavigation et de microchirurgie sont utilisés. Tout cela vous permet de retirer la tumeur aussi précisément que possible et avec un risque minimal de complications. Afin d'accroître l'efficacité du traitement chirurgical, des cours de radiothérapie ou de chimiothérapie peuvent également être effectués.
• La radiothérapie - la base de cette méthode de traitement est l'utilisation de l'énergie des rayonnements ionisants pour ralentir la croissance et détruire les cellules tumorales. Malheureusement, même les techniques d'irradiation locales ne peuvent pas protéger les cellules saines de l'exposition aux rayonnements. C’est pourquoi, à ce jour, on a privilégié une nouvelle direction de la radiothérapie telle que la radiochirurgie.
• Technologie innovante Cyber ​​Knife vous permet d'irradier la tumeur avec de minces faisceaux de rayonnement sous différents angles. L’utilisation de cette technique permet d’utiliser une quantité maximale de rayonnement pour combattre une tumeur, affectant de manière minimale les tissus sains. La radiochirurgie est utilisée pour les néoplasmes de petite taille aux premiers stades du développement et les tumeurs inopérables, en cas de difficulté d'accès et de risque élevé d'intervention chirurgicale. Au cours de la séance d’irradiation, une analyse permanente de la localisation de la tumeur est réalisée à l’aide de la tomodensitométrie ou de l’IRM, ce qui permet un effet plus précis. Par rapport à la radiothérapie traditionnelle, le traitement radiochirurgical est beaucoup mieux toléré par les patients et ne nécessite pas de longue période de rééducation.

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Avantages du traitement en Israël

Le traitement de chordome en Israël est:

• approche novatrice du traitement des tumeurs;
• effet épargnant sur le patient;
• conseiller des spécialistes de haut niveau;
• soins de qualité et observation.

Aujourd'hui, des spécialistes israéliens hautement qualifiés peuvent fournir une assistance efficace aux patients atteints d'une maladie telle que le chordome.

Médecins du département de traitement du chordome

Chordoma

Le cordome est un néoplasme rare, probablement dérivé de résidus d’accord. Actuellement, il est plus souvent considéré comme malin. Se produit près de la colonne vertébrale, peut être situé à n'importe quel niveau, du coccyx à la base du crâne.

Se développe habituellement dans la partie crânienne sacro-coccygienne ou occipito-basilaire. Les symptômes du chordome sont déterminés par la localisation de la tumeur et le degré d'endommagement des différents nerfs. Douleur possible, parésie, troubles de la sensibilité et troubles des organes pelviens.

Le diagnostic repose sur les données de l'examen neurologique, de la radiographie, du scanner, de l'IRM et de la biopsie. Traitement - chirurgie, radiothérapie.

Chordome - une tumeur de divers degrés de malignité, probablement du précurseur embryonnaire de la colonne vertébrale. Toujours situé près de la colonne vertébrale. Il est généralement localisé dans la région du sacrum ou à la base du crâne, mais il peut également toucher d'autres parties. Peut survenir à tout âge.

Les chordomes dans la région de la base du crâne sont plus souvent diagnostiqués à l’âge de 20 à 40 ans et les tumeurs de la section sacrale à l’âge de 40 à 60 ans. Les hommes souffrent deux fois plus souvent que les femmes. Les causes et les facteurs prédisposants ayant une incidence sur la probabilité de développer un processus oncologique restent flous. La prévalence de la maladie est de 1 à 3 nouveaux cas de chordome par an pour un million d’habitants.

Le traitement est effectué par des spécialistes en oncologie, neurologie et vertébrologie.

Anatomie pathologique du chordome

La question de la malignité de la tumeur reste controversée.

Certains chercheurs distinguent les formes bénignes et malignes des cordes, d'autres considèrent ces tumeurs comme relativement bénignes en raison de leur croissance lente et de leurs métastases rares.

Cependant, en raison de la forte propension à la récurrence et d'un grand nombre d'effets indésirables, les spécialistes modernes ont tendance à considérer le chordome comme un processus malin.

Chordoma est un nœud unique mou, recouvert d'une capsule bien définie. En cas d'évolution maligne, l'encapsulation est faible.

Le néoplasme a une structure lobée, le chordome de l'incision est translucide, gris clair, des zones de nécrose sont visibles dans le tissu. La microscopie révèle le polymorphisme cellulaire. Les noyaux cellulaires sont petits, hyperchromiques. De grandes vacuoles sont visibles dans les cellules.

Dans les chordomes malins, une anaplasie cellulaire et des figures atypiques de la mitose sont détectés.

Symptômes de chordome

Les symptômes dépendent de l'emplacement, de la taille et de la direction de la croissance tumorale. Dans le tableau clinique, les signes de dommages à certains nerfs apparaissent généralement.

Chordoma, situé à la base du crâne, peut se propager dans la région de la selle turque et s’enfoncer profondément dans le crâne, en direction du nasopharynx ou de l’orbite. Avec la compression de l'hypophyse peut survenir des troubles hormonaux.

Troubles bulbaires caractéristiques résultant de la défaite du nerf vague, hypoglossal et glossopharyngé.

Chez les patients atteints de chordome de la base du crâne, on peut détecter une dysarthrie, des troubles de la déglutition et des modifications de la voix (faiblesse, nasale) jusqu'à l'aphonie.

Avec les cordons courants, des troubles du rythme respiratoire et cardiaque sont observés en raison de la participation des centres respiratoires et cardiovasculaires situés dans la moelle.

Déficience visuelle possible due à la compression du nerf optique. Au fur et à mesure que le processus se propage, une germination de l'orbite ou du nasopharynx peut être observée.

Chordoma sacrum peut se propager superficiellement et dans la direction de la cavité abdominale ou du petit bassin.

Lorsque la moelle épinière et les racines nerveuses sont comprimées, il se produit des douleurs, une faiblesse des membres inférieurs, des troubles de la sensibilité et du mouvement, des parésies et des organes des organes pelviens.

Lorsque le chordome est situé dans un endroit atypique (dans la région du rachis cervical, thoracique ou lombaire), des douleurs et des troubles neurologiques sont observés, correspondant au niveau de la lésion.

En cas d'évolution maligne, une croissance rapide de la tumeur est observée. Chordoma en train de germer des vertèbres ou des os du crâne, métastase aux ganglions lymphatiques régionaux, au foie et aux poumons. Dans les derniers stades, un schéma d'intoxication par le cancer est révélé.

Les patients atteints de chordome perdent du poids et leur appétit, ressentent une faiblesse constante. On observe des fluctuations de l'humeur, des troubles dépressifs, de l'anémie et de l'hyperthermie.

Des métastases au niveau des poumons entraînent un essoufflement et des crachats de sang, ainsi que des métastases au foie - hépatomégalie, jaunisse et ascite.

Chordome de diagnostic

Le diagnostic expose en tenant compte des antécédents, des plaintes du patient, des données d’examens généraux et neurologiques et des résultats des examens. Les patients présentant une suspicion de chordome se voient prescrire une radiographie du crâne ou une radiographie de la colonne vertébrale sacro-coccygienne (en fonction de l'emplacement de la tumeur).

Les radiographies montrent de grandes zones de destruction osseuse. Parfois, dans la zone du défaut osseux, on peut voir des cloisons minces divisant la cavité en plusieurs chambres. Lorsque le chordome est situé dans la région sacrale, une augmentation de la taille antéropostérieure du sacrum est détectée.

Avec la localisation de la tumeur dans la région du crâne, on note une résorption de l'os sphénoïde.

Pour une détermination plus précise de la taille, de la structure et de la prévalence du chordome, la TDM du cerveau, l'IRM du cerveau, la TDM de la colonne vertébrale et l'IRM de la colonne vertébrale sont prescrits. L'angiographie est utilisée pour déterminer une atteinte vasculaire.

Le diagnostic final de chordome est établi sur la base d'une biopsie et d'un examen histologique ultérieur d'un échantillon de tissu. Le matériau est pris sous contrôle radiographique. L'état des ganglions lymphatiques régionaux est évalué sur la base de données ultrasonores de la zone touchée.

Pour détecter les métastases pulmonaires, des radiographies thoraciques et une tomodensitométrie pulmonaire sont effectuées, ainsi que pour la détection de foyers secondaires dans le foie, une tomodensitométrie de la cavité abdominale et une IRM du foie.

Pour évaluer l'état général du corps, on prescrit aux patients atteints de chordome une numération globulaire complète, une analyse d'urine et un test sanguin biochimique. Pendant la préparation préopératoire, le groupe sanguin et le facteur Rh sont déterminés.

En présence de pathologie somatique du patient est envoyé pour consultation aux médecins du profil concerné (cardiologue, gastro-entérologue, endocrinologue, etc.).

Le diagnostic différentiel du chordome est réalisé avec des néoplasmes de la moelle épinière et du cerveau, du chondrosarcome sacré, ainsi que des tumeurs des organes génitaux féminins et du cancer du côlon, se propageant dans la région de la colonne vertébrale.

Traitement et pronostic du chordome

La principale méthode de traitement du chordome est une intervention chirurgicale. En raison de l'emplacement et de la croissance de la tumeur, une élimination radicale n'est possible que dans une faible proportion des patients.

Avec la possibilité d'une chirurgie radicale, une résection complète du chordome est réalisée avec la capsule. Dans d'autres cas, une chirurgie palliative est réalisée.

L'excision partielle du chordome peut réduire la compression des structures nerveuses et améliorer de manière significative la qualité de vie des patients.

La radiothérapie pour les chordomes est inefficace, mais en raison des grandes difficultés techniques rencontrées pour effectuer une intervention chirurgicale, cette méthode devient souvent essentielle dans le processus de thérapie palliative.

La radiothérapie permet de réduire l'intensité de la douleur et une certaine réduction de la taille du chordome. L'irradiation est effectuée à l'aide d'un appareil à rayons X ou d'une unité gamma.

Outre les méthodes traditionnelles de radiothérapie, la chirurgie stéréotaxique est utilisée, au cours de laquelle l’impact ciblé de minces faisceaux de rayons gamma sur la région du chordome est effectué.

La chimiothérapie dans le traitement de cette pathologie n'est pas utilisée en raison de la résistance de la tumeur à l'action de la chimiothérapie. En raison de la récurrence fréquente de nombreux patients, des opérations et des traitements de radiothérapie répétés sont nécessaires.

Le pronostic pour les chordomes est déterminé par le niveau de malignité de la tumeur, la prévalence du processus oncologique et le succès de la première intervention chirurgicale.

La survie moyenne à cinq ans des formes malignes de chordome est d'environ 30% et l'espérance de vie moyenne des patients atteints de cette pathologie varie de 5 à 10 ans.

La récurrence du chordome est considérée comme un signe pronostique défavorable.

Tumeurs cérébrales - Chordoma

Hôpital Ichilov / NEUROLOGIE / Tumeurs au cerveau - Chordome

Le chordome est une tumeur rare de tumeur rare, qui provient des restes de la corde de l'embryon.

Chordome est considéré comme une tumeur bénigne et est caractéristique pour elle, comme pour les autres tumeurs bénignes, une croissance lente.

La tumeur est localisée principalement dans le segment sacro-coccygien de la colonne vertébrale ou dans la région occipitale-basilaire du crâne.

Dans 35 à 40% des cas, la localisation du chordome est la base du crâne.

Cette tumeur survient à une fréquence de 1% de toutes les tumeurs du SNC.

Dans de rares cas, un chordome peut donner une métstase. Malgré sa croissance lente, le chordome peut détruire les tissus, les organes et les os situés à proximité.

Cette tumeur se produit dans toutes les catégories d'âge, mais le plus souvent, le chordome est détecté chez les personnes âgées de 40 à 60 ans.

Dans de rares cas, chordome détecté chez les enfants. Chez l'homme, le chordome est plus souvent localisé dans la région sacrale.

Bien que le chordome se réfère histologiquement à des néoplasmes bénins, sa localisation limite le choix des méthodes de traitement et est souvent accompagnée de complications. De plus, le chordome se caractérise par de fréquentes rechutes. Tout cela contribue au fait que cette tumeur est qualifiée de maligne par les oncologues.

Il existe trois types histologiques de chordome:

Les chordomes de Hondroid ont une croissance moins agressive que les normales, et les indifférenciés ont une croissance plus agressive et rapide et sont également sujets aux métastases.

Parfois, les chordomes sont confondus avec des chondrosarcomes et vice versa. Les deux types de tumeurs ont la même localisation et une structure histologique similaire.

Il convient de noter que le chondrosarcome est plus sensible à la radiothérapie et se caractérise par un pronostic plus favorable.

En raison d'une croissance lente, les symptômes du chordome n'apparaissent pas immédiatement, mais avec le temps, à mesure que sa taille augmente et que les organes et tissus voisins sont affectés.

Les symptômes du chordome sont principalement liés à son emplacement, c'est-à-dire à ses manifestations à partir de la localisation.

Avec la localisation de la tumeur dans la colonne vertébrale, des symptômes typiques de la pathologie vertébrale apparaissent.

Ce sont des manifestations telles que maux de dos, engourdissements ou paresthésies dans les membres (généralement dans les jambes), paralysie ou parésie des jambes, ainsi que des symptômes de dysfonctionnement de l'intestin et de la vessie (avec des lésions de la queue de cheval, caractéristiques de la localisation sacrale. En outre les hommes peuvent éprouver des troubles de la fonction érectile.

Chordoma

Le chordome est une tumeur qui se développe à partir des restes de la corde. Il ne se produit donc que près de la colonne vertébrale et peut être localisé à n’importe quel niveau - de la base du crâne au coccyx. C'est assez rare. Des statistiques précises sur la fréquence d'apparition de cette tumeur dans la littérature ne sont pas disponibles.

Le plus souvent (dans 60% des cas), les chordomes sont situés dans la région sacro-coccygienne. Le deuxième site de localisation préféré de ces tumeurs est la base du crâne (blumenbach skat). Chordome et autres parties de la colonne vertébrale sont décrits. Le chordome peut apparaître à tout âge. La plupart des tumeurs sont observées entre 40 et 60 ans et intracrâniennes entre 20 et 40 ans.

Les chordomes surviennent deux fois plus souvent chez les hommes que chez les femmes. Les causes sont inconnues.

Macroscopiquement, les chordomes sont généralement mous, lobés, parfois translucides, ressemblant à des chondrosarcomes; s'il ne montre pas d'invasion, il est bien encapsulé. Lobulation de la structure confirmée par microscopie. Les cellules tumorales de différentes tailles avec des noyaux hyperchromiques relativement petits contiennent des vacuoles dans le protoplasme, parfois plusieurs fois plus grandes que la taille du noyau.

Dans le protoplasme des cellules tumorales, il est généralement possible d'identifier les lipides et le glycogène. Il existe des formes bénignes et malignes de chordome. Le chordome malin avec une destruction osseuse sévère est caractérisé au microscope par la présence de figures atypiques de la mitose et d'une anaplasie significative des cellules tumorales.

Dans certains cas, il est nécessaire de réaliser un diagnostic différentiel avec le chondrosarcome.

Les chordomes sont bénins et malins. Le chordome bénin se développe lentement, généralement délimité, de petite taille. Des chordomes malins surviennent dans 10-15% des cas, caractérisés par une croissance rapide, la destruction des os, des métastases des ganglions lymphatiques, des poumons, du foie et de la peau.

Les manifestations cliniques du chordome sont déterminées par sa localisation, le sens de la croissance et le degré de pression sur les organes voisins. La corde de la selle turque peut se développer de manière intrasellaire, intracrânienne, intraorbitale et nasopharyngée.

Les chordomes de cette localisation provoquent des symptômes hypophysaires, bulbaires et de pont, des lésions des nerfs crâniens et se propagent dans le nasopharynx. Les cordons de la région sacro-coccygienne se développent à la fois sur le dos et vers la cavité abdominale et le petit bassin.

Dans les cas avancés, les tumeurs de cet endroit provoquent une douleur atroce liée à la compression des racines nerveuses de la moelle épinière et conduisent à une perturbation de la fonction des organes pelviens.

Le signe d'accord le plus caractéristique est leur localisation typique (sacro-coccygien et région de la base du crâne). On observe généralement une évolution à long terme de la maladie et une image radiographique assez caractéristique.

La sémiotique radiologique considère que la caractéristique la plus importante est la destruction massive. Sur le site de la croissance tumorale disparaît la structure osseuse.

Le défaut est homogène ou à chambre large. La croissance expansive de la tumeur de l’intérieur de la matrice est caractéristique: le sacrum augmente d’avant en arrière. Les lésions du crâne indiquent une résorption du sphénoïde.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec un chondrosarcome du sacrum, des tumeurs de la moelle épinière, des néoplasmes génitaux rectal et féminin en germination à partir de la cavité pelvienne. Une biopsie de la lésion et un examen histologique du matériel obtenu sont présentés dans tous les cas douteux.

La principale méthode de traitement par corde est la chirurgie. Les particularités de la localisation du chordome et sa large extension créent des difficultés considérables pour l'ablation complète de la tumeur.

Cependant, l'ablation partielle de la tumeur apporte un soulagement significatif aux patients, en éliminant au moins en partie la pression de la tumeur sur le cerveau, la moelle épinière ou les troncs nerveux. En raison de la complexité technique extrême de la chirurgie, la radiothérapie revêt une grande importance.

En règle générale, il soulage la douleur, réduit la compression dans le rectum, conduit à une réduction connue de la taille de la tumeur. Sous forme de source de rayonnement, une installation de télégramme ou un appareil à rayons X est utilisé principalement par irradiation à travers une grille de plomb.

L'irradiation est effectuée à partir de deux champs, selon l'emplacement de la tumeur, à droite et à gauche de la ligne médiane de la colonne vertébrale; une dose unique de 250–300 content, une dose totale de 3000–4000 content sur le terrain. Cures répétées possibles de traitement.

Le pronostic pour les formes d'accords bénins est généralement favorable, bien que la guérison complète du patient ne se produise que très rarement. En règle générale, l'intervention chirurgicale est palliative, éliminant le symptôme de compression des organes et des tissus environnants.

Les formes malignes des cordes se produisent plus rapidement et se métastasent tôt par voie hématogène. Les données statistiques sur la survie à 5 ans des patients dans la littérature ne sont pas disponibles.

Hordoma (prévision)

Le pronostic des chordomes doit toujours être effectué avec soin, car même avec les formes bénignes, l'ablation complète de la tumeur en raison de la connexion directe avec la moelle épinière est parfois difficile. Avec les cordes malignes, en raison de leur croissance infiltrante, le danger pour la vie est particulièrement grand.

Le pronostic se détériore en raison de la possibilité de métastases.

Sous notre supervision, il y avait 3 enfants atteints de chordome. Le premier patient a été admis avec un diagnostic de "tumeur au cou et plexite droite", le second avec un diagnostic de lymphadénite cervicale. Dans les deux cas, la tumeur appartenait à la partie supérieure de la colonne cervicale, mais l'évolution clinique de la maladie était différente.

Le premier patient, un garçon de 4 ans, avait une tumeur avant son admission à la clinique pendant 5 mois. Les symptômes initiaux étaient la douleur, puis il y avait une atrophie des muscles de l'épaule droite et de la ceinture scapulaire. Peu de temps avant d'entrer dans la clinique, les parents de l'enfant ont remarqué une tumeur au côté droit du cou.

En 1957, le garçon a été opéré deux fois à 4,5 mois d’intervalle. La patiente avait un chordome malin (consultation du professeur I. V. Davydovsky). Après le retrait de la tumeur récurrente, une radiothérapie a été réalisée.

La tumeur a continué à se développer, entraînant une parésie du nerf facial. Le patient est décédé de métastases dans les poumons 13 mois après le début de la maladie. Deux autres enfants avaient des formes bénignes de chordome, également avec une lésion de la colonne cervicale.

Voici une brève des observations.

Une jeune fille de 11 ans, le premier symptôme de la maladie était une tumeur, dense, indolore, à l'angle de la mandibule gauche, qui se développait lentement et existait avant son admission pendant un an. Après l'ablation de la tumeur (16/1 de 1958), celle-ci ne s'est pas reproduite pendant 2 ans.

Le résultat à long terme est inconnu. Les cordomes observés chez les enfants confirment des observations bien connues chez des patients adultes et parlent de l'identité de l'évolution de cette tumeur rare chez des personnes d'âges différents (croissance lente d'accords bénins, exceptionnellement rapide et récurrence fréquente d'accords malins).

"Maladies des os chez les enfants", M.V. Volkov

Tumeur d'Ewing (image radiographique)

La radiographie de la tumeur d’Ewing est «un grand simulateur de tumeur osseuse» (McCormak, E. a., 1952), car la vision de cette tumeur sur la radiographie est exclusivement polymorphe.

Cependant, il existe un certain nombre de symptômes communs, qui (selon Cervenansky, Kossey, 1959) incluent la défaite de la partie diaphysaire des longs os tubulaires, l'étendue de la lésion jusqu'à un tiers ou la moitié de la longueur de la diaphyse, une ostéoporose diffuse dans le corps.

Sarcome osseux réticulocellulaire primaire (étude morphologique)

Les résultats des études histologiques montrent que le sarcome réticulaire n'a pas cette homogénéité dans la structure cellulaire, comme la tumeur d'Ewing.

En plus des cellules rondes et ovales de différentes tailles, la totalité de la structure de la tumeur est inondée de cellules polygonales trachéales. Le protoplasme des cellules entourant le noyau de forme réniforme ou ovoïde est plus prononcé.

La substance intercellulaire remplie de diverses fibres de type collagène et réticulaires imprégnant...

Chordome (étude morphologique)

Macroscopiquement, le chordome a une couleur gris-jaune. La tumeur se propage le long des corps vertébraux, se trouve dans la capsule, mais est intimement liée à la moelle épinière par les trous intervertébraux.

Il est constitué de nœuds de tissu dense, fibrillaire ou gélatineux. Parmi ce tissu, il y a des inclusions osseuses et des cavités kystiques.

L'examen microscopique des couches de tissu conjonctif a révélé de grosses cellules sous la forme de colonnes à petits noyaux....

Tumeur d'Ewing (étude morphologique)

La tumeur d'Ewing est un sarcome à cellules rondes et consiste microscopiquement en cellules homogènes rondes ou légèrement ovales de même taille, deux fois la taille des érythrocytes de la préparation. Image microscopique de la tumeur d'Ewing: un gros noyau rond occupe toute la cellule, le bord visible du protoplasme formant une bordure pâle autour du noyau. Dans le noyau, la chromatine est répartie uniformément, la membrane est clairement exprimée....

Le diagnostic différentiel des sarcomes réticulaires chez les enfants doit être réalisé avec une maladie osseuse purulente, avec une tumeur d'Ewing, un ostéosarcome, un chondroblastome.

Dans les cas difficiles, le diagnostic n'est établi qu'après un examen histologique. Le diagnostic différentiel du réticulosarcome et de la tumeur d'Ewing est très difficile.

Dans les travaux spécifiquement consacrés à cette question, les schémas de diagnostic reposent principalement sur le facteur d'âge (la défaite du sarcome d'Ewing...

Chordoma

Chordoma

c'est une tumeur rare primitive qui provient des restes de la corde de l'embryon.

Cette tumeur se produit dans toutes les catégories d'âge, mais le plus souvent, le chordome est détecté chez les personnes âgées de 40 à 60 ans. Dans de rares cas, chordome détecté chez les enfants.

Les endroits typiques de la localisation du chordome sont la base du crâne et la région sacrale. Dans 35 à 40% des cas, la localisation du chordome est la base du crâne. Chordome est considéré comme une tumeur bénigne et est caractéristique pour elle, comme pour les autres tumeurs bénignes, une croissance lente.

Il existe trois types histologiques de chordome: normal, chondroïde et indifférencié. Les chordomes de Hondroid ont une croissance moins agressive que les normales, et les indifférenciés ont une croissance plus agressive et rapide et sont également sujets aux métastases.

Bien que le chordome se réfère histologiquement à des néoplasmes bénins, sa localisation limite le choix des méthodes de traitement et est souvent accompagnée de complications.

Chorda se caractérise par un comportement agressif: croissance invasive et récurrence rapide. De plus, le chordome se caractérise par de fréquentes rechutes. Dans de rares cas, un chordome peut donner une métstase.

Tout cela contribue au fait que cette tumeur est qualifiée de maligne par les oncologues.

La localisation prédominante des cordés crâniens est la région de la selle turque, du stingray et de la jonction crano-vertébrale. Le retrait de la tumeur dans cette zone nécessite des soins neurochirurgicaux hautement spécialisés avec la participation de spécialistes de domaines connexes (spécialistes de la réanimation, neurochirurgiens de la colonne vertébrale, etc.).

avoir des compétences de stabilisation).

Du fait que la tumeur se développe le plus souvent de manière inaperçue, ses symptômes apparaissent relativement tard. Les chordomes de moins de 2 cm de diamètre sont rarement diagnostiqués. Le plus souvent, les cordons de la base du crâne ont des tailles moyennes (2-4 cm) et grandes (4-6 cm). Les chordomes crâniens géants (plus de 6 cm) ne sont pas rares et sont détectés chez 11,3% des patients.

Diagnostics

L'examen neurologique et les méthodes d'imagerie - la radiographie, ainsi que la tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique - jouent un rôle important dans le diagnostic du chordome.

L’examen neurologique vise à évaluer les réflexes, la sensibilité de la peau, les mouvements des bras et des jambes afin de déterminer les symptômes focaux et de déterminer au préalable la localisation du foyer pathologique.

Aux premiers stades du diagnostic, une simple vue d'ensemble en radiographie est également réalisée.

Radiographiquement, le signe le plus permanent de chordome est la destruction osseuse. Il s’agit généralement d’une lésion ostéolytique de forme irrégulière avec destruction de la substance compacte des formations osseuses correspondantes et d’un composant extra-large de taille plus grande ou plus petite. Dans environ la moitié des cas sur les radiographies, il est possible de détecter des calcifications intratumorales.

La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique permettent d'obtenir une image en couches de tissus. Ce sont des méthodes de recherche non invasives et très précises. Avec leur aide, le médecin peut déterminer la localisation exacte de la tumeur, sa forme, sa taille et sa structure, ainsi que sa relation avec les organes et les tissus voisins, déterminer si la tumeur se développe dans la structure adjacente et identifier les métastases distantes.

Si nécessaire, peut être utilisé scintigraphie ou PET.

L'angiographie et la pneumoencéphalographie peuvent être d'une grande aide pour le diagnostic, en particulier pour déterminer l'étendue des dommages chez les chordoïdes de localisation différente.

Il est possible de déterminer de manière fiable le type de tumeur et de confirmer le chordome à l'aide d'une biopsie, qui est effectuée sous contrôle des rayons X ou du scanner.

Clinique

La clinique de chordome est principalement associée à son emplacement et est causée par la destruction des structures osseuses et l'infiltration des tissus et des organes adjacents.

Les symptômes cliniques d'un chordome crânien apparaissent plus tôt, les chordomes et cordordomes sacro-coccygiens, localisés dans la colonne vertébrale thoracique, peuvent être asymptomatiques pendant une longue période.