Vous pouvez trouver un chordome dans d'autres parties de la colonne vertébrale, mais de tels cas sont extrêmement rares et les 15% restants lui sont attribués.

Variétés de la maladie

Une tumeur maligne peut être de plusieurs types, à savoir:

• Le look classique, qui représente 70% des cas. Cela ressemble généralement à un nœud dans une capsule. Il a une croissance infiltrante de cellules polymorphes de différentes tailles. Dans la section, la tumeur a un aspect lobulaire, gris ou jaune. Il y a des traces de nécrose et d'hémorragies dans la tumeur. Une tumeur de ce type peut avoir trois degrés - bas, moyen et haut;
• chordroïde, survient dans 25% des cas et a un pronostic favorable. On dit que le plus souvent cette pathologie survient chez les femmes. Les cellules cancéreuses ont une forme allongée avec le tissu environnant, qui ressemble en apparence au cartilage;
• une forme différenciée de chordome sacré ou autre zone est moins fréquente, seulement 3 à 5% des cas. Une telle tumeur a une croissance très rapide et se propage à d'autres organes. Les métastases se forment beaucoup plus tôt que chez d'autres espèces et affectent les ganglions lymphatiques régionaux avant d'atteindre les poumons, le foie et d'autres organes vitaux.

Pour toute douleur persistante, consultez un médecin pour un diagnostic.

Facteurs contribuant au développement de tumeurs malignes

Jusqu'à présent, spécialistes et scientifiques n'ont pas établi les raisons exactes de la formation du chordome à la base du crâne. Cependant, il a été découvert que des modifications génétiques ou l'exposition à des radiations peuvent affecter la formation d'une tumeur. En outre, les facteurs pouvant affecter le risque de développer la maladie devraient inclure:

• mauvais état écologique de la colonie;
• activités humaines dans des industries dangereuses;
• les produits chimiques peuvent avoir des effets indésirables et augmenter le risque de développer une pathologie;
• mauvaises habitudes telles que le tabagisme et l'alcoolisme;
• mode de vie sédentaire et sédentaire.

Les problèmes de colonne vertébrale qui résultent d'efforts physiques intenses, après des blessures dans cette région, etc., peuvent également provoquer une maladie.

Manifestations cliniques de la maladie

Le chordome est caractérisé par diverses manifestations symptomatiques, qui dépendent de l'emplacement de la tumeur, de sa taille et de son stade de développement. Le plus souvent, les symptômes de lésions nerveuses sont les premiers à se manifester.

Une dysarthrie peut apparaître chez les patients atteints de chordomes dans le cerveau, des changements dans la voix deviennent perceptibles, elle acquiert une teinte nasale et s'affaiblit. Processus de déglutition difficile. Si la tumeur est étendue, le patient présente des anomalies dans le processus de respiration et de fonction cardiaque. Cela est dû au fait que les centres cardiovasculaires et respiratoires, localisés dans la moelle, sont impliqués dans le processus malin. Il est possible que la lésion, à savoir la compression du nerf optique, entraîne des problèmes de vision.

Les symptômes dépendent du site de la tumeur

Lorsqu'une tumeur se développe dans la région du sacrum, elle peut se propager dans la cavité abdominale ou le bassin. Lorsque la tumeur commence à serrer la moelle épinière et les terminaisons nerveuses, le patient se plaint de douleurs, les mouvements ne sont parfois pas corrigés par la personne, il ressent une faiblesse des jambes. La parésie se développe et le fonctionnement des organes pelviens est perturbé. Si la tumeur est localisée dans un endroit atypique, le syndrome de désordre et de douleur sera observé dans la zone touchée.

Dans le cas d'une évolution maligne du cordord skord, on note sa croissance très rapide. Il se développe rapidement dans les os du crâne, donnant des métastases. Les ganglions lymphatiques régionaux, les poumons et le foie sont touchés. Si la maladie a atteint un stade avancé, il y aura des signes évidents d'intoxication par le cancer. Ces patients perdent rapidement l'appétit, s'affaiblissent, il y a des états dépressifs, de l'anémie. Si les métastases ont atteint les poumons, le patient a le souffle court et commence à tousser de sang. Les métastases au foie entraînent la formation d'un ictère, une hépatomégalie.

Examen diagnostique

Le diagnostic du chordome sous forme de cancer des os, en premier lieu, est réalisé par un examen externe du patient et une prise en charge des antécédents. Ensuite, le médecin prescrit les types de recherche suivants:

Méthodes de traitement des maladies

Dans la plupart des cas, la maladie est traitée chirurgicalement en coupant complètement ou partiellement une partie du chordome. En raison du fait que la tumeur est particulièrement localisée et en croissance, il est assez rare de procéder à son enlèvement complet, mais s'il existe une telle opportunité, les chirurgiens tenteront certainement de l'utiliser. Le cancer est enlevé avec la capsule. Dans tous les autres cas, les médecins effectuent des opérations palliatives, c’est-à-dire qu’ils éliminent une partie de la formation, ce qui réduit quelque peu la compression des structures nerveuses. Une telle opération, même si elle ne conduit pas à une guérison complète, mais améliore considérablement la qualité de vie du patient.

Séparément, la radiothérapie n’est pas efficace, mais associée à un traitement palliatif, elle donne de bons résultats. Les personnes aux prises avec un chordome comprennent clairement que, dans la lutte pour la vie, vous devez utiliser toutes les méthodes disponibles. Bien sûr, ceux recommandés par les experts. Des traitements de radiothérapie sont prescrits aux patients, ce qui réduit le seuil de sensibilité à la douleur des patients et permet de réduire la taille de la tumeur. Pour la radiothérapie, les spécialistes utilisent un appareil à rayons X ou un appareil gamma spécial.

Les études de cas de patients atteints de chordome confirment le fait que la chimiothérapie est totalement inefficace dans ce cas, car l’oncogénèse est résistante aux effets de la chimiothérapie. La maladie est compliquée par des rechutes fréquentes, de sorte que l'on prescrit aux patients des cycles d'exposition aux rayonnements et des opérations répétées.

Le pronostic d'un patient atteint d'une telle maladie oncologique dépendra du degré de malignité du processus pathologique, de sa prévalence et de la présence de métastases. Le degré de qualité de la vie et sa durée dépendront également du succès de la première opération. Plus tôt le patient commence son traitement, plus grandes sont ses chances de guérison. Aujourd'hui, il existe de nombreux forums avec des discussions sur le chordome de la base du crâne et d'autres localisations du processus pathologique. Dans de tels forums, vous pouvez communiquer avec des personnes qui traversent une période défavorable, partager leurs expériences et se soutenir mutuellement. L'état émotionnel joue un rôle important dans le processus de traitement et de récupération.

Une tumeur de la vessie est une éducation.

L'un des types les plus courants.

Chordoma - c'est assez rare.

Chordome: une tumeur de la colonne vertébrale et de la base du crâne

Selon les statistiques, les tumeurs dans les os sont parmi les plus rares parmi les maladies oncologiques (pas plus de 1% des cas par an).

Cependant, les symptômes légers et la complexité du traitement font du cancer des os un problème très dangereux.

Le plus souvent, le cancer des os apparaît comme une tumeur secondaire, en raison de métastases et de la propagation de tumeurs des tissus mous.

Lorsque le cancer a un caractère primaire et provient de l'os lui-même, les symptômes de son apparition sont flous aux stades précoces et ne provoquent pas d'anxiété chez le patient, de sorte que le traitement commence trop tard.

En outre, une autre caractéristique fondamentale des tumeurs osseuses est leur résistance aux radiations et, dans certains cas, à la chimiothérapie. Les cas rares incluent le chordome.

Types de tumeur

Le chordome est assez rare, même parmi les tumeurs primitives des os - dans 16% des cas seulement.

En général, cela signifie que sur un million de personnes, seulement deux ou trois ont des chordomes chaque année, mais presque tous les cas présentent de graves complications.

À propos de cette maladie, la médecine moderne dispose d’une quantité d’informations relativement réduite.

Trois types de tumeurs ont été distingués par des caractéristiques histologiques:

1. Hondroid a une structure semblable à celle du chondrosarcome, croît lentement et ne métastase pas, raison pour laquelle le pronostic est plus favorable.
2. Ordinaire - a un taux de croissance plus élevé, dans 10-30% des cas donne des métastases après une longue période de développement asymptomatique.
3. Indifférencié - se comporte de manière plus agressive. La croissance est rapide et envahissante avec des métastases actives.

Le mécanisme de développement des formations pathologiques

La reproduction des cellules cancéreuses dans ce cas commence à partir des zones avec des restes de la notochorde embryonnaire.

Il se développe très lentement et de manière imperceptible et, dans les premières années du développement du chondrome, donne des symptômes généraux: maux de tête, douleur sur le site du développement de la tumeur, engourdissement temporaire des extrémités.

En raison de ces caractéristiques, cette tumeur peut être considérée comme une tumeur bénigne.

D'autre part, la localisation profonde de la tumeur rend son accès plus difficile pour le traitement.

Dans le cas d'un chordome ordinaire et indifférencié, des rechutes se produisent souvent et rapidement (dans les trois ans), des opérations et des examens continus sont nécessaires.

Pour cette raison, il est impossible d'appeler cette tumeur bénigne. À ce jour, tout oncologue conseillera au patient de retirer le chordome, même si ses propriétés malignes ne se sont pas encore manifestées.

Quelle est la cause de l'apparition de la tumeur?

Outre les principaux agents cancérigènes (malnutrition, consommation d'alcool, tabagisme, manque d'exercice, virus du papillome et hépatite B), il n'est pas encore possible d'identifier la cause du chordome.

Statistiquement, aucune régularité de l'apparition de cette tumeur, ainsi que du fait de sa transmission par héritage, n'a été identifiée.

Localisation du processus tumoral

Puisque le chordome provient des restes de la notochorde, la région de sa localisation est occupée par toute la colonne vertébrale.

Le plus souvent, la tumeur apparaît sur ses bords - dans les régions sacro-coccygienne et baso-occipitale (environ 50 et 35% des cas, respectivement).

Chordome illustré de la base du crâne

Les 15% restants représentent le chordome des parties mobiles de la colonne vertébrale (principalement le col utérin).

Avec la localisation crânienne, la tumeur est généralement située dans la zone de la selle turque, de la jonction crano-vertébrale et du stingray.

Pour cette raison, les opérations de retrait nécessitent la participation de plusieurs spécialistes hautement qualifiés (neurochirurgien de la colonne vertébrale ayant la capacité de stabiliser la jonction craniovertébrale, le réanimateur).

Manifestations des facteurs de risque

On sait que les hommes souffrent de chordome du sacrum environ deux fois plus souvent que les femmes, mais pour la localisation baso-occipitale de la tumeur, il n'y a pas de différence selon le sexe.

Une lésion dans la zone sacro-coccygienne est typique des personnes âgées de plus de 50 ans. Elle se produit principalement à la base du crâne chez les patients âgés de plus de 35 ans.

Stades de développement de la maladie

La maladie peut être divisée en trois périodes.

Croissance tumorale apparente et asymptomatique

Se produit de manière invisible pour le patient et ne répond donc généralement pas au traitement.

Dans de rares cas, une tumeur dans les premiers stades de développement se retrouve dans les rayons X réalisés à d'autres fins (examen des lésions de la colonne vertébrale et des muscles des régions cervicale et vertébrale, des maladies des poumons, du cerveau et autres).

Les premiers symptômes

En raison du fait que la tumeur se développe à partir des os, elle peut exercer une pression sur des zones critiques de tissus mous comme les nerfs, la moelle épinière ou les artères.

Les symptômes qui en résultent varient dans la localisation du chordome:

• dans la région sacro-coccygienne: dysfonctionnement de la vessie et du rectum dû à une compression, engourdissement des jambes dû à une compression des vaisseaux sanguins, parésie périphérique des jambes, douleur au site de développement du néoplasme;
• à la base du crâne: maux de tête, problèmes de coordination des mouvements, étourdissements, troubles de la vue et de l'audition, insuffisance du réflexe de déglutition, troubles des cordes vocales, ainsi que douleur dans la zone de croissance tumorale;
• chordome de la moelle épinière: maux de dos, dysfonctionnement intestinal, paresthésie et paralysie des extrémités (plus souvent que les jambes), chez l'homme, des troubles de la fonction érectile sont également possibles.

Dans tous les cas, avec le développement de l’éducation, un tableau clinique typique de l’intoxication (hyperthermie, faiblesse, manque d’appétit), typique du cancer.

Dernière étape - mortel

La croissance des tumeurs, les métastases, l'infiltration des organes adjacents et la destruction des os.

À ce stade, le chordome est presque impossible à guérir. Le cancer se propage dans tout le corps et perturbe les organes vitaux.

Méthodes de diagnostic

Dans les premiers stades du développement de la maladie, une suspicion de tumeur peut survenir lors d'un examen neurologique. Il donne au médecin une idée de la localisation et des symptômes focaux de la tumeur et devient la raison de la radiographie générale.

Education détecte radiologiquement, par le défaut du tissu osseux dans l'image. Le diagnostic est confirmé par l'examen histologique du matériel de biopsie de la région osseuse atteinte.

Afin de clarifier la taille, la forme et la structure de la tumeur, ainsi que de déterminer son danger par la présence de métastases et de germination dans les tissus voisins, le médecin traitant prescrit une imagerie par résonance magnétique ou par ordinateur.

Dans certains cas, l'angiographie, la pneumoencéphalographie et la scintigraphie peuvent aider à déterminer l'étendue des dommages causés aux os et aux tissus environnants.

Méthode de traitement - seule chirurgie

En raison de l'inefficacité de l'utilisation de la radiothérapie et de la chimiothérapie, lorsqu'un traitement chirurgical par chordome est prescrit. Une résection (excision complète) de la tumeur avec la capsule.

Lorsqu'un néoplasme est localisé dans la colonne vertébrale, les corps vertébraux sont réséqués par la méthode de corporation ou de spondylectomie avec chirurgie plastique du défaut survenu.

Avec une tumeur de la croupe, la résection avec un bloc (en bloc) est réalisée avec un accès postérieur et combiné.

Lorsque la tumeur se développe dans la région crânienne, le prélèvement endoscopique est effectué par voie transorale, extradural et transmaxillaire.

Il est également possible de traiter une tumeur par radiothérapie à l'aide d'appareils modernes (cyber-couteau, gamma-couteau).

Comme déjà mentionné, les cordomes sont résistants à la chimiothérapie.

La première intervention chirurgicale visant à enlever une tumeur est la plus importante et la plus significative. Par conséquent, pour une mise en œuvre efficace, il est important de trouver un spécialiste expérimenté capable d’élaborer le bon plan de traitement et de coordonner les actions de plusieurs médecins conformément à ce plan.

Si une récidive locale se produit, la guérison complète de la maladie devient peu probable.

Pronostic défavorable

En raison de récidives fréquentes et de métastases tardives, le pourcentage de survie à cinq ans des patients présentant des formes agressives de chordome ne dépasse pas 30; par conséquent, le pronostic est conditionnellement défavorable.

Avec le chordome sacré et la polythérapie (chirurgie avec radiothérapie), en fonction de l'expérience des médecins, le taux de survie à 5 ans va de 72 à 90% et la probabilité de rechute de 35 à 47%.

Méthodes préventives

Des mesures préventives spéciales pour prévenir le chordome ne sont pas développées en raison des causes inconnues de cette maladie.

Les recommandations des médecins reprennent généralement le texte de la brochure de l'Organisation mondiale de la santé:

• faire de l'exercice physique;
• ne vous exposez pas à de mauvaises habitudes;
• observer l'hygiène personnelle;
• manger des aliments contenant des ingrédients anticancérogènes (vitamines, micro-éléments, capsaïcine, lycopène et autres composés végétaux).

Chordoma

Le cordome est un néoplasme rare, probablement dérivé de résidus d’accord. Actuellement, il est plus souvent considéré comme malin. Se produit près de la colonne vertébrale, peut être situé à n'importe quel niveau, du coccyx à la base du crâne. Se développe habituellement dans la partie crânienne sacro-coccygienne ou occipito-basilaire. Les symptômes du chordome sont déterminés par la localisation de la tumeur et le degré d'endommagement des différents nerfs. Douleur possible, parésie, troubles de la sensibilité et troubles des organes pelviens. Le diagnostic repose sur les données de l'examen neurologique, de la radiographie, du scanner, de l'IRM et de la biopsie. Traitement - chirurgie, radiothérapie.

Chordoma

Chordome - une tumeur de divers degrés de malignité, probablement du précurseur embryonnaire de la colonne vertébrale. Toujours situé près de la colonne vertébrale. Il est généralement localisé dans la région du sacrum ou à la base du crâne, mais il peut également toucher d'autres parties. Peut survenir à tout âge. Les chordomes dans la région de la base du crâne sont plus souvent diagnostiqués à l’âge de 20 à 40 ans et les tumeurs de la section sacrale à l’âge de 40 à 60 ans. Les hommes souffrent deux fois plus souvent que les femmes. Les causes et les facteurs prédisposants ayant une incidence sur la probabilité de développer un processus oncologique restent flous. La prévalence de la maladie est de 1 à 3 nouveaux cas de chordome par an pour un million d’habitants. Le traitement est effectué par des spécialistes en oncologie, neurologie et vertébrologie.

Anatomie pathologique du chordome

La question de la malignité de la tumeur reste controversée. Certains chercheurs distinguent les formes bénignes et malignes des cordes, d'autres considèrent ces tumeurs comme relativement bénignes en raison de leur croissance lente et de leurs métastases rares. Cependant, en raison de la forte propension à la récurrence et d'un grand nombre d'effets indésirables, les spécialistes modernes ont tendance à considérer le chordome comme un processus malin.

Chordoma est un nœud unique mou, recouvert d'une capsule bien définie. En cas d'évolution maligne, l'encapsulation est faible. Le néoplasme a une structure lobée, le chordome de l'incision est translucide, gris clair, des zones de nécrose sont visibles dans le tissu. La microscopie révèle le polymorphisme cellulaire. Les noyaux cellulaires sont petits, hyperchromiques. De grandes vacuoles sont visibles dans les cellules. Dans les chordomes malins, une anaplasie cellulaire et des figures atypiques de la mitose sont détectés.

Symptômes de chordome

Les symptômes dépendent de l'emplacement, de la taille et de la direction de la croissance tumorale. Dans le tableau clinique, les signes de dommages à certains nerfs apparaissent généralement. Chordoma, situé à la base du crâne, peut se propager dans la région de la selle turque et s’enfoncer profondément dans le crâne, en direction du nasopharynx ou de l’orbite. Avec la compression de l'hypophyse peut survenir des troubles hormonaux. Troubles bulbaires caractéristiques résultant de la défaite du nerf vague, hypoglossal et glossopharyngé.

Chez les patients atteints de chordome de la base du crâne, on peut détecter une dysarthrie, des troubles de la déglutition et des modifications de la voix (faiblesse, nasale) jusqu'à l'aphonie. Avec les cordons courants, des troubles du rythme respiratoire et cardiaque sont observés en raison de la participation des centres respiratoires et cardiovasculaires situés dans la moelle. Déficience visuelle possible due à la compression du nerf optique. Au fur et à mesure que le processus se propage, une germination de l'orbite ou du nasopharynx peut être observée.

Chordoma sacrum peut se propager superficiellement et dans la direction de la cavité abdominale ou du petit bassin. Lorsque la moelle épinière et les racines nerveuses sont comprimées, il se produit des douleurs, une faiblesse des membres inférieurs, des troubles de la sensibilité et du mouvement, des parésies et des organes des organes pelviens. Lorsque le chordome est situé dans un endroit atypique (dans la région du rachis cervical, thoracique ou lombaire), des douleurs et des troubles neurologiques sont observés, correspondant au niveau de la lésion.

En cas d'évolution maligne, une croissance rapide de la tumeur est observée. Chordoma en train de germer des vertèbres ou des os du crâne, métastase aux ganglions lymphatiques régionaux, au foie et aux poumons. Dans les derniers stades, un schéma d'intoxication par le cancer est révélé. Les patients atteints de chordome perdent du poids et leur appétit, ressentent une faiblesse constante. On observe des fluctuations de l'humeur, des troubles dépressifs, de l'anémie et de l'hyperthermie. Des métastases au niveau des poumons entraînent un essoufflement et des crachats de sang, ainsi que des métastases au foie - hépatomégalie, jaunisse et ascite.

Chordome de diagnostic

Le diagnostic expose en tenant compte des antécédents, des plaintes du patient, des données d’examens généraux et neurologiques et des résultats des examens. Les patients présentant une suspicion de chordome se voient prescrire une radiographie du crâne ou une radiographie de la colonne vertébrale sacro-coccygienne (en fonction de l'emplacement de la tumeur). Les radiographies montrent de grandes zones de destruction osseuse. Parfois, dans la zone du défaut osseux, on peut voir des cloisons minces divisant la cavité en plusieurs chambres. Lorsque le chordome est situé dans la région sacrale, une augmentation de la taille antéropostérieure du sacrum est détectée. Avec la localisation de la tumeur dans la région du crâne, on note une résorption de l'os sphénoïde.

Pour une détermination plus précise de la taille, de la structure et de la prévalence du chordome, la TDM du cerveau, l'IRM du cerveau, la TDM de la colonne vertébrale et l'IRM de la colonne vertébrale sont prescrits. L'angiographie est utilisée pour déterminer une atteinte vasculaire. Le diagnostic final de chordome est établi sur la base d'une biopsie et d'un examen histologique ultérieur d'un échantillon de tissu. Le matériau est pris sous contrôle radiographique. L'état des ganglions lymphatiques régionaux est évalué sur la base de données ultrasonores de la zone touchée. Pour détecter les métastases pulmonaires, des radiographies thoraciques et une tomodensitométrie pulmonaire sont effectuées, ainsi que pour la détection de foyers secondaires dans le foie, une tomodensitométrie de la cavité abdominale et une IRM du foie.

Pour évaluer l'état général du corps, on prescrit aux patients atteints de chordome une numération globulaire complète, une analyse d'urine et un test sanguin biochimique. Pendant la préparation préopératoire, le groupe sanguin et le facteur Rh sont déterminés. En présence de pathologie somatique du patient est envoyé pour consultation aux médecins du profil concerné (cardiologue, gastro-entérologue, endocrinologue, etc.). Le diagnostic différentiel du chordome est réalisé avec des néoplasmes de la moelle épinière et du cerveau, du chondrosarcome sacré, ainsi que des tumeurs des organes génitaux féminins et du cancer du côlon, se propageant dans la région de la colonne vertébrale.

Traitement et pronostic du chordome

La principale méthode de traitement du chordome est une intervention chirurgicale. En raison de l'emplacement et de la croissance de la tumeur, une élimination radicale n'est possible que dans une faible proportion des patients. Avec la possibilité d'une chirurgie radicale, une résection complète du chordome est réalisée avec la capsule. Dans d'autres cas, une chirurgie palliative est réalisée. L'excision partielle du chordome peut réduire la compression des structures nerveuses et améliorer de manière significative la qualité de vie des patients.

La radiothérapie pour les chordomes est inefficace, mais en raison des grandes difficultés techniques rencontrées pour effectuer une intervention chirurgicale, cette méthode devient souvent essentielle dans le processus de thérapie palliative. La radiothérapie permet de réduire l'intensité de la douleur et une certaine réduction de la taille du chordome. L'irradiation est effectuée à l'aide d'un appareil à rayons X ou d'une unité gamma. Outre les méthodes traditionnelles de radiothérapie, la chirurgie stéréotaxique est utilisée, au cours de laquelle l’impact ciblé de minces faisceaux de rayons gamma sur la région du chordome est effectué. La chimiothérapie dans le traitement de cette pathologie n'est pas utilisée en raison de la résistance de la tumeur à l'action de la chimiothérapie. En raison de la récurrence fréquente de nombreux patients, des opérations et des traitements de radiothérapie répétés sont nécessaires.

Le pronostic pour les chordomes est déterminé par le niveau de malignité de la tumeur, la prévalence du processus oncologique et le succès de la première intervention chirurgicale. La survie moyenne à cinq ans des formes malignes de chordome est d'environ 30% et l'espérance de vie moyenne des patients atteints de cette pathologie varie de 5 à 10 ans. La récurrence du chordome est considérée comme un signe pronostique défavorable.

Chordome: symptômes et traitement

Chordome - les principaux symptômes:

• Mal de tête
• Lombalgie
• Engourdissement des jambes
• Vertige
• Perte d'appétit
• Coordination du mouvement
• Déficience auditive
• Malaise
• Vision floue
• Douleur dans la zone touchée
• Difficulté à avaler
• Trouble de l'odorat
• Problèmes intestinaux
• Perturbation du tractus gastro-intestinal
• Dysfonction érectile
• Paralysie des membres
• Perturbation du système urogénital
• Mauvais travail des cordes vocales

Chordome fait référence aux néoplasmes bénins et apparaît à partir des restes de la corde de l'embryon. Généralement, une tumeur se forme à la base du crâne (40% des cas) et dans la région du sacrum. Pour cette tumeur, ainsi que pour les autres bénignes, une croissance lente est caractéristique. De toutes les formations du système nerveux central, la fréquence de chordome - 1%.

Malgré le développement lent de la maladie, elle peut détruire les tissus, organes, os et même se métastaser à proximité. Cette maladie est très rarement détectée chez les enfants, le plus souvent les personnes atteintes de pathologie deviennent des personnes d'âge mûr. Chez l'homme, le chordome sacrum est plus fréquent.

Bien que l’histologie ait référencé cette tumeur à des tumeurs bénignes, elle entraîne souvent toutes sortes de complications et, malheureusement, des récidives de la maladie sont très souvent observées. Cependant, à notre époque, les cliniciens considèrent la tumeur comme maligne précisément à cause du pourcentage élevé de rechutes.

Le chordome est un nodule simple et mou, situé à l'intérieur de la capsule prononcée. Sur la coupe, la formation est à moitié transparente, avec une teinte grisâtre, les zones de nécrose dans ses tissus sont affichées, elle a une structure lobée. Les noyaux des cellules sont plutôt petits. Dans les cellules, les grandes vacuoles sont affichées.

Le pronostic après la guérison de la maladie n'est pas stable, car la maladie peut se présenter sous différentes formes. Selon la Classification internationale des maladies (CIM-10), le chordome porte le code C 71.

Étiologie

À l'heure actuelle, les experts n'ont pas été en mesure d'établir la cause du développement du chordome.

Les causes possibles peuvent être:

• contact étroit avec des substances toxiques et des produits chimiques;
• mode de vie sédentaire;
• environnement pollué;
• exposition au VIH et à l'hépatite B;
• régime alimentaire malsain;
• mauvaises habitudes, telles que la nicotine, l'alcool et la toxicomanie.

Le contact avec des parents cancéreux en tant que cause du développement n'a pas été confirmé. Il existe une hypothèse selon laquelle le développement de la pathologie est provoqué par l'exposition aux rayonnements.

Classification

Il existe les types suivants de tumeurs malignes:

• fréquents (surviennent chez 70% des patients);
• chondroïde (survient chez 25% des patients);
• dédifférencié (survient chez 5% des patients).

Plain a la forme d'un nœud dans la coque de la capsule. Ses cellules sont de tailles différentes, un grand nombre de vaisseaux sont affichés dans le stroma. Sur une section, la tumeur est lobulaire, avec une nuance grisâtre. Sur les sites de la nécrose, une hémorragie est affichée.

Chordome ordinaire a 3 degrés de différenciation:

Chez la femme, on observe plus souvent des chordomes chondroïdes et on observe également des zones chondroïdes de différentes tailles lors de l'examen histologique. Cellules oblongues, avec un cytoplasme de couleur pâle. Le tissu qui entoure la tumeur ressemble à la structure du cartilage.

Une tumeur différenciée est considérée comme la croissance la plus rapide, comprend les éléments d’une tumeur normale et d’un sarcome malin, propage rapidement les métastases et affecte les organes voisins à la vitesse de la foudre.

L'éducation est également classée en fonction de l'emplacement:

• chordome de la base du crâne;
• sacrum;
• corde de la moelle épinière;
• le cerveau;
• nasopharynx.

La détermination du type de tumeur est réalisée par diagnostic.

Symptomatologie

En raison de la croissance lente du chordome, les symptômes n'apparaissent pas immédiatement, mais dépendent de sa croissance et des dommages causés aux organes voisins. Les symptômes sont différents selon le corps de la personne dans laquelle se trouve la tumeur.

Symptômes de chordome du cerveau:

• maux de tête, migraines;
• manque de coordination des mouvements;
• difficulté à avaler;
• déficience visuelle;
• déficience auditive;
• violation de l'odeur;
• des vertiges;
• mauvaise performance des cordes vocales.

Symptômes du cordage de la région copulo-sacrée:

• violation du système urogénital;
• troubles du tractus gastro-intestinal;
• engourdissement des membres inférieurs;
• douleur au site de localisation des néoplasmes.

Symptômes de chordome de la colonne vertébrale:

• altération de la fonction érectile (chez le sexe masculin);
• douleur lombaire;
• trouble intestinal;
• paralysie des membres;

Symptômes généraux à différents endroits:

• manque d'appétit;
• malaise général.

À la dernière étape de la maladie, la tumeur commence une métastase, ce qui entraîne la destruction des organes internes et du tissu osseux. Les cas rares de la maladie dans la phase critique peuvent être traités, la mort du patient est plus souvent observée.

Diagnostics

Le spécialiste doit obligatoirement:

• connaître les plaintes des patients;
• prendre l'anamnèse;
• procéder à un examen approfondi du patient.

Études supplémentaires prescrites par le clinicien pour confirmer le diagnostic:

• Examen aux rayons X - indique clairement les endroits affectés par la tumeur;
• angiographie - détermine si les vaisseaux sont impliqués dans la tumeur;
• biopsie - vous pouvez déterminer la structure histologique de la tumeur;
• échographie - pour décrire l'état des ganglions lymphatiques locaux;
• tomodensitométrie - pour déterminer la métastase;
• Imagerie par résonance magnétique - détermine la présence d'une lésion dans le foie.

En fonction des résultats du diagnostic, les tactiques de traitement seront déterminées.

Traitement

En règle générale, le traitement conservateur n’a pas un pourcentage d’efficacité élevé, les traitements suivants sont donc utilisés:

• chimiothérapie;
• radiothérapie;
• intervention chirurgicale.

La chimiothérapie est rarement prescrite en tant que traitement, car les excroissances ne sont pas sensibles aux médicaments cytotoxiques. Cette méthode de traitement est le plus souvent prescrite dans les cas où la tumeur s'est métastasée. Les patients présentant une tumeur subissent une chimiothérapie et doivent toujours être sous la surveillance d'un médecin.

L'intervention chirurgicale est la méthode de traitement la plus efficace pour le chordoba, car l'ablation complète de la tumeur et de l'environnement capsulaire contribue au rétablissement du patient. Sur la base de la localisation de la tumeur, le traitement chirurgical est réalisé selon la méthode traditionnelle ou sous forme de laparoscopie.

La radiothérapie dans la plupart des situations est utilisée comme conséquence du traitement chirurgical. Si la radiothérapie est prescrite avant la chirurgie, la taille de la tumeur diminuera et son état deviendra stable. S'il est prescrit dans la période postopératoire, il contribuera à la destruction des cellules cancéreuses, ce qui permettra d'éviter qualitativement la récurrence de la maladie.

De nos jours, les méthodes les plus récentes de traitement des ondes radioélectriques ont été développées, qui affectent la formation du rayonnement gamma avec un faisceau mince. «Cyber ​​Knife» et «Novalis» sont des robots, des appareils de thérapie stéréotaxique, qui, grâce à un programme spécialement développé, permettent d'optimiser de manière indépendante la dose et l'angle de rayonnement pour chaque patient. Les opérations de ce type ne nécessitent pas d'anesthésie, car elles ne causent pas de douleur et leur durée peut aller jusqu'à 20 minutes.

Le pronostic ultérieur après la guérison est instable, car il dépend du degré de la maladie. S'il y avait une forme pathologique agressive, un taux de survie de cinq ans allant jusqu'à 30% était observé. Si la maladie avait une forme bénigne, le pronostic de l’espérance de vie après la chirurgie est en moyenne de cinq à dix ans. Bien entendu, il est également important que l'opération ait été effectuée avec excision. Il est nécessaire de faire appel à des spécialistes expérimentés dans ce domaine pour obtenir le traitement le plus efficace.

Si vous pensez que vous avez Hordoma et les symptômes caractéristiques de cette maladie, des médecins peuvent vous aider: thérapeute, oncologue, chirurgien.

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La lordose est appelée courbure de la colonne cervicale et lombaire, dans laquelle le renflement est tourné vers l’avant. Cette caractéristique anatomique peut avoir un caractère physiologique et pathologique. La lordose physiologique est un phénomène naturel qui assure le fonctionnement complet de l’ensemble du système musculo-squelettique, le pathologique étant un risque grave pour la santé et nécessitant un traitement obligatoire.

La sténose vasculaire est un terme en médecine qui caractérise le rétrécissement des vaisseaux du système circulatoire. Cela se produit souvent en raison du développement de l'athérosclérose dans la cavité des artères coronaires. La formation de cette pathologie conduit à la fermeture des artères, en raison de l'accumulation de plaques qui entravent la circulation du sang dans le corps. Le danger de leur formation et de leur croissance est dû au fait qu’ils peuvent se détacher des parois des vaisseaux sanguins et se déplacer dans le système circulatoire. Une fois dans un petit vaisseau, ils peuvent le bloquer complètement.

La sphénoïdite est une maladie inflammatoire de la membrane muqueuse du sinus sphénoïde, qui se développe dans le contexte d’une infection virale ou bactérienne déjà présente dans le corps. Ce type de sinusite est assez rare, car son développement nécessite que le processus inflammatoire depuis le labyrinthe ethmoïdal se propage au sinus en forme de coin (principal). Compte tenu des caractéristiques anatomiques de la structure, ce processus peut durer longtemps.

Le chondrome est une tumeur bénigne de cellules cartilagineuses matures. Cette formation est caractérisée par une croissance lente et l'absence de symptômes graves. Les premiers signes de chondrome apparaissent généralement si la formation est assez grande et commence à exercer une pression sur les tissus et les vaisseaux environnants. Si l'articulation est située à proximité, la présence d'une tumeur peut entraîner une violation de sa mobilité.

La saillie du rachis cervical est une pathologie complexe et grave caractérisée par une saillie pathologique du disque intervertébral. En règle générale, la maladie progresse à la suite de processus dégénératifs et dystrophiques qui se produisent dans la colonne vertébrale.

Avec l'exercice et la tempérance, la plupart des gens peuvent se passer de médicaments.

Chordoma

Chordome - une tumeur maligne, qui est formée à partir des restes de la corde de l'embryon (notochorda). Notohorda est un squelette temporaire présent dans l'embryon. Pendant la période de développement prénatal, une colonne vertébrale permanente se forme, mais des particules de notochorde peuvent rester dans le corps. Le chordome est formé à partir des cellules de notochorde.
Les principaux lieux de localisation de la tumeur sont la base du crâne et la région sacrale. Le développement de chordomes dans la région sacrale est plus fréquent chez les patients âgés de 60 ans et la tumeur de la partie occipitale chez les patients jeunes et d'âge moyen. Environ 15% des cas de chordome sont localisés dans d'autres parties de la colonne vertébrale. L'éducation maligne touche principalement les hommes, du moins les femmes.
La tumeur ne comprend pas plus de trois cas diagnostiqués pour le nombre total de tumeurs de la colonne vertébrale. Chordoma est un nœud entouré d'une capsule à l'extérieur. Il a une structure lobulaire, une nuance gris-jaune est définie dans la section.
Les raisons du développement du chordome ne sont pas entièrement déterminées. Parmi les facteurs probables, citons les anomalies génétiques, les maladies osseuses héréditaires et les effets des radiations sur le corps de la future mère pendant la grossesse. En outre, des troubles et des maladies de la colonne vertébrale peuvent se développer en raison d'un effort physique intense.

Types de chordome

• classique;
• chondroïde;
• vue différenciée.

Le chordome classique est le type de maladie le plus répandu. La tumeur survient dans plus de 70% des cas diagnostiqués par un chordome. Il a la forme d'un noeud entouré d'une capsule spéciale. La tumeur est caractérisée par une croissance infiltrante, ce qui signifie que les limites claires de la tumeur sont floues. Le chordome classique se caractérise par un parcours agressif, sujet à la germination dans les tissus environnants, puis à la destruction. Le chordome classique est caractérisé par un grand nombre de vaisseaux situés dans le stroma de la tumeur. Dans la section, la tumeur a une couleur jaune-gris. Ce type de tumeur a trois degrés de développement.
La tumeur de Hondroid est diagnostiquée dans 20% des cas sur le nombre total d'accords. La nouvelle croissance a principalement la prévision favorable, se rencontre généralement chez les individus de la femelle. Le chordome chondroïde se caractérise par une croissance moins agressive que le type classique de tumeur maligne. La tumeur a l'aspect du tissu cartilagineux.
Un type de tumeur différencié n'est diagnostiqué que dans 3% des cas. C'est le plus dangereux et nécessite un diagnostic précoce. La croissance tumorale agressive et accélérée, une tendance à la métastase, affecte principalement les ganglions lymphatiques, puis se propage à des organes distants (foie, poumons, cerveau).

Symptômes de chordome

Les principales manifestations et symptômes du chordome dépendent de la localisation de la tumeur maligne, de la taille, du stade et de la lésion des nerfs correspondants. La tumeur se développe lentement, de sorte que les premiers symptômes n'apparaissent qu'après un certain temps.
Le développement d'une tumeur dans le cerveau est accompagné de:

• dysarthrie (violation de la prononciation résultant d'une lésion du système nerveux central. Un changement de voix est observé, il devient plus faible);
• insuffisance respiratoire;
• des problèmes d'ingestion;
• dysfonctionnements du coeur, le développement de pathologies du système cardiovasculaire;
• déficience visuelle, glaucome (déficience visuelle causée par la compression du nerf optique par une tumeur en croissance).

Avec le développement d'une tumeur dans la région du sacrum est observée:

• douleur dans le dos, la région des organes pelviens (douleur causée par la pression de la tumeur sur les organes pelviens, compression des terminaisons nerveuses);
• dysfonctionnement sexuel;
• dysfonctionnement des organes pelviens (dysfonctionnement de l'intestin, de la vessie);
• faiblesse générale, engourdissement des membres (bras, jambes).

Chordome de diagnostic

La suspicion primaire de chordome peut être examinée par un neurologue. Après avoir entendu les plaintes et les avoir examinées, le médecin mène une étude sur les réflexes et la sensibilité. Sur la base des résultats de l'examen, des procédures de diagnostic supplémentaires sont prescrites.
Méthodes de diagnostic du chordome:

• Test de sang et d'urine. Une analyse générale est réalisée pour évaluer l'état du patient en fonction des indicateurs. En outre, une analyse sanguine générale et biochimique du chordoba est effectuée avant la chirurgie;
• Rayon X En fonction de la localisation de la tumeur, une radiographie du crâne ou une radiographie de la colonne vertébrale sacro-coccygienne peuvent être prescrites. Selon les résultats de la photo, les zones de tissus détruits, de défauts osseux et de septums apparus sont déterminées. Avec le développement d'une tumeur dans le crâne, la radiographie détermine la destruction de l'os sphénoïde;
• Tomographie par ordinateur. L'étude est prescrite pour le chordome dans le crâne ou la région sacrale. La tomodensitométrie permet de confirmer la présence d'une tumeur, ainsi que d'estimer la taille, la forme, la structure et la distribution;
• Imagerie par résonance magnétique. L'examen est effectué à n'importe quel endroit du chordome, mais est aussi précis que possible lors du diagnostic d'une tumeur localisée dans le cerveau. L'IRM vous permet de déterminer la taille, la structure, la forme et la distribution du chordome. L'évaluation de la relation entre la tumeur et le cerveau et les vaisseaux d'alimentation constitue un avantage important de l'imagerie par résonance magnétique.
• Angiographie. Des études sur les vaisseaux sont menées pour déterminer leur état général et leur implication dans le processus tumoral;
• Biopsie. La méthode de recherche, dans laquelle l'échantillonnage de particules de tissu tumoral pour un examen histologique supplémentaire. Les tests de laboratoire sur les cellules tumorales permettent de déterminer la nature de la tumeur et son stade de développement.

Traitement chordome

Le traitement de la tumeur implique deux méthodes principales:

• intervention chirurgicale;
• radiothérapie.

Chirurgie - retrait endoscopique de chordomes

Le traitement chirurgical est utilisé indépendamment dans de rares cas où la situation clinique permet une résection complète de la tumeur avec la capsule. Mais, en raison de l’emplacement inaccessible et de la grande taille de la tumeur, son enlèvement complet est extrêmement rare. Une excision complète nécessite une opération dangereuse en raison du risque élevé de lésion des structures vitales du cerveau.
Une méthode courante de traitement est l'excision partielle de la tumeur. La chirurgie palliative (élimination de la partie accessible de la tumeur) permet d’améliorer la qualité de vie du patient en réduisant quelque peu la compression des structures nerveuses. En association avec une excision partielle du chordome, une radiothérapie est utilisée.
La radiothérapie implique l'impact des rayons ionisants sur un néoplasme, ce qui a un effet destructeur sur les cellules cancéreuses. La radiothérapie réduit la douleur, réduit la taille de la tumeur et ralentit la progression. En plus de la radiothérapie traditionnelle, la radiothérapie stéréotaxique peut être utilisée, ce qui implique un effet de ciblage des rayonnements ionisants sur la zone de localisation du chordome.
Dans la clinique privée "Centre ukrainien de tomothérapie", la radiothérapie est utilisée pour traiter tous les types de cancer. Des spécialistes qualifiés possédant de nombreuses années d'expérience dans la lutte contre le cancer aident les patients à se débarrasser de maladies graves et à améliorer leur qualité de vie.

Centre médical "Centre ukrainien de tomothérapie"

équipé du système innovant TomoTherapy HD, du complexe de diagnostic Toshiba Medical Systems et de l'accélérateur linéaire Elekta Synergy. L'équipement a l'effet le plus précis sur la tumeur, en dirigeant les faisceaux de rayonnements ionisants vers le chordome. Lorsqu'elles sont exposées aux rayons, les cellules cancéreuses sont détruites et les tissus sains sont en sécurité maximale.
Dans chaque cas clinique, une consultation de spécialistes de spécialités connexes est organisée pour élaborer un plan de traitement.
Avec le développement de chordomes dans le crâne ou le sacrum, la chimiothérapie est extrêmement rare. Une tumeur maligne résiste aux effets des médicaments, ne ralentit pas la croissance de la tumeur et ne provoque pas la destruction des cellules cancéreuses.

Prévisions pour chordome

Le pronostic de la maladie est déterminé principalement par le niveau de malignité de la tumeur, la taille, le degré de propagation et la présence de métastases. Avec une résection complète et réussie du chordome, en temps voulu, la qualité de vie du patient et sa durée ont considérablement augmenté. La survie moyenne des patients à cinq ans est supérieure à 40%.
Après une opération ou une radiothérapie du chordome, les patients doivent subir un examen complet avec ordinateur ou imagerie par résonance magnétique tous les 3 à 5 mois.

Qu'est ce que le chordome?

Le chordome est une tumeur rare dont la source est le tissu résiduel de la corde germinale. La fréquence du diagnostic est de 2 cas cliniques pour 1 million d’habitants. Pour cette tumeur, les lieux de formation typiques sont la base du crâne et la colonne vertébrale sacro-lombaire.

Dans les milieux scientifiques, jusqu’à aujourd’hui, des différends continuent sur la classification de ce groupe de maladies nosologiques. Certains experts assimilent le chordome à une tumeur bénigne en raison d'une croissance extrêmement lente et de pratiquement aucune métastase. Un autre groupe d'oncologues considère le chordome comme un cancer en raison de son inaccessibilité au traitement et de ses rechutes fréquentes.

Hordoma - Photo IRM de la colonne vertébrale sacrée:

Causes et épidémiologie

L'étiologie du chordome reste indéterminée. De nombreuses observations scientifiques n'ont pas établi de lien génétique entre les membres de la famille du patient cancéreux. Le chordome touche principalement les hommes âgés de 40 à 60 ans.

La lésion de chordome de la zone crânienne est caractéristique des patients jeunes, alors que le chromome du sacrum est diagnostiqué chez les personnes âgées.

Symptômes de chordome

Le tableau clinique de la maladie est très diversifié. Il se forme en raison de la compression des terminaisons nerveuses dans la zone de croissance du chordome. La symptomatologie de cette tumeur augmente progressivement en raison de la croissance lente de la tumeur.

Pour les accords de crâne, les manifestations typiques sont:

• accès fréquents de maux de tête;
• une variété de déficience visuelle constatée par les patients depuis de nombreuses années;
• troubles de la fonction de déglutition, dus à la germination de chordomes dans l'espace nasopharyngé;
• un dysfonctionnement conversationnel est observé chez certains patients.

Lorsqu'une tumeur est localisée dans la colonne vertébrale sacrale-coccygienne, les patients présentent les symptômes suivants:

• douleur paroxystique dans la colonne vertébrale;
• les troubles vertébraux consistent en engourdissements, paresthésies et dysfonctionnements des membres inférieurs;
• la germination d'une tumeur maligne dans la région pelvienne est souvent accompagnée de troubles chroniques des fonctions intestinale et urinaire;
• Certains patients masculins se plaignent également d'un manque d'attirance sexuelle.

Chordome de diagnostic

Les patients présentant les symptômes ci-dessus, en premier lieu, subissent une étude neurologique dont le but est de déterminer la pré-localisation de la tumeur. L'essence de cette méthode est d'étudier l'activité des réflexes.

La visualisation du foyer pathologique est réalisée à l'aide de la tomodensitométrie et de l'imagerie par résonance magnétique. Ces technologies incluent des balayages par rayons X couche par couche de la colonne vertébrale et du crâne. Le traitement numérique des résultats de recherche fournit au médecin une image détaillée de la zone touchée.

L'établissement d'un diagnostic final n'est possible que sur la base d'une biopsie. L'échantillonnage de biopsie en oncologie est réalisé sous le contrôle de la radiographie. La dernière étape de la biopsie est l'analyse en laboratoire du matériel biologique. Les résultats de cet examen déterminent la structure histologique de la tumeur et le stade du processus cancéreux.

Chordoma: Comment est-il traité aujourd'hui?

En pratique oncologique, le chordome est traité par trois méthodes principales:

L'excision complète de la tumeur avec la capsule vous permet d'obtenir une guérison complète. L'intervention chirurgicale, en fonction de l'emplacement de la tumeur, est réalisée de manière traditionnelle ou laparoscopique.

En cas de diagnostic de chordome crânien, les médecins recommandent la chirurgie laparoscopique. Une telle opération permet de supprimer le foyer pathologique avec un traumatisme minimal. L'accès endoscopique au champ opératoire est facilement toléré par le patient et ne nécessite pas une longue période de rééducation.

L'exposition à des rayons X hautement actifs à visée anticancéreuse est dans la plupart des cas utilisée en complément de l'ablation chirurgicale. En période préopératoire, la radiothérapie aide à stabiliser et à réduire la taille de la tumeur. Après l'opération, les rayonnements ionisants détruisent les cellules cancéreuses restantes, ce qui permet d'éviter les récidives. La radiothérapie est également utilisée dans les formes inopérables de chordome.

Il existe des technologies de traitement radiologique innovantes, telles que CyberKnife et Novalis. Ces techniques affectent la tumeur avec les faisceaux de rayons gamma les plus fins. Les appareils de thérapie stéréotaxique sont un complexe robotique qui calcule de manière indépendante la dose de rayonnement et l'angle de rayonnement à l'aide d'un programme informatique. Ces opérations ne nécessitent pas d'anesthésie et sont absolument indolores. La durée moyenne de la procédure ne dépasse généralement pas 15 à 20 minutes.

Médicaments cytotoxiques pour le chordome prescrits dans des cas exceptionnels. Selon les observations cliniques, la tumeur en cordes est pratiquement insensible à la chimiothérapie. Ces fonds sont généralement utilisés en présence de lésions métastatiques.

Prévisions

La tumeur de chordome a un pronostic défavorable. Selon les statistiques, avec un écoulement agressif, le taux de survie à cinq ans ne dépasse pas 30%. L'espérance de vie moyenne des patients cancéreux atteints d'une tumeur en corde est de 5 à 10 ans.

Chordoma a un pronostic négatif en raison de son emplacement dans la partie crânienne de la colonne vertébrale, ce qui s'explique par la proximité des centres cérébraux vitaux. Prolonger la vie de ces patients n’est possible qu’avec un diagnostic opportun et un traitement anticancéreux complet. Les taux de survie les plus élevés sont observés chez les patients ayant subi un traitement complet de la tumeur par chirurgie et radiothérapie.

Chordoma: c'est quoi?

Le chordome (chordome) est une formation rare ressemblant à une tumeur, pouvant se former à partir de résidus d'accords. Il a une nature maligne. Cette tumeur est formée près de n'importe quelle partie de la colonne vertébrale - de sa base au coccyx. Le plus souvent, le chordome se forme dans la partie sacro-coccygienne ou dans la région occipito- basilaire du crâne. La symptomatologie de la maladie dépend de la localisation de la tumeur et du degré d'endommagement de certains nerfs.

Le chordome peut survenir chez des personnes de tout groupe d'âge. Une tumeur à la base du crâne est plus fréquente chez les personnes âgées de 20 à 40 ans, dans la région sacrale - entre 40 et 60 ans.

Les hommes ont deux fois plus de chordomes que les femmes.

Pour quelle raison ce type de médicament est formé est inconnu. Selon les statistiques, l'incidence annuelle de chordome est de 1 à 3 cas pour 1 million d'habitants.

Types d'accord

Les chordomes malins sont répartis dans les types suivants:

• Chordome ordinaire (classique) - est un nœud recouvert d'une capsule. Il se caractérise par une croissance infiltrante. Les cellules tumorales ont une forme et une taille différentes. Le stroma contient de nombreux vaisseaux. Si vous regardez le chordome classique dans la section, vous pouvez voir qu'il se compose de tranches, a une teinte grise ou jaunâtre. Il a trois degrés de différenciation - faible, moyen et élevé, se produit dans 70% des cas;
• Chordome chondroïde - plus fréquent chez les femmes, son pronostic est plus favorable. Les cellules tumorales sont allongées, les tissus environnants ont une structure similaire à celle du cartilage. Il se produit dans 25% des cas;
• chondrome dédifférencié - comprend les éléments structurels du chondrome ordinaire, du sarcome osseux ou du fibrogistiocytome. Ce type de tumeur est celui qui se développe le plus rapidement et est sujet aux métastases précoces des ganglions lymphatiques, du foie, des poumons et d’autres organes.

Causes de la maladie

Les raisons exactes du développement du chordome n'ont pas été établies. On suppose seulement que des facteurs génétiques et des radiations peuvent influer sur la formation de telles tumeurs.

Les facteurs provoquant le développement du chordome incluent également:

• mode de vie passif;
• tabagisme et abus d'alcool;
• activités professionnelles liées au contact direct avec des produits chimiques et des gaz dangereux;
• écologie polluée.

La présence de problèmes avec la colonne vertébrale devient connue avec une activité physique intense ou lors de blessures.

Les symptômes

Le chordome, formé à la base du crâne, peut pénétrer dans la zone de la "selle turque" et s’enfoncer profondément dans le crâne jusqu’au nasopharynx. En cas de compression de l'hypophyse se produisent des défaillances hormonales. Des lésions des nerfs vagues, hypoglossal et glossopharyngé peuvent entraîner des troubles bulbaires.

Les symptômes indiquant un accord de base de crâne incluent également:

• difficulté à avaler et à changer de voix;
• la dysarthrie;
• troubles de la respiration et du travail du muscle cardiaque;
• vision floue due à la compression du nerf optique.

Chordoma sacrum se caractérise par les symptômes suivants:

• douleur et faiblesse dans les membres inférieurs résultant de la compression de la moelle épinière et de ses racines;
• violation de la sensibilité, troubles du mouvement.

En présence de chordome dans la région cervicale, thoracique ou lombaire, une douleur dans la région de la tumeur peut survenir.

Les chordomes malins ont tendance à croître rapidement et à se transformer en vertèbres ou en os crâniens. Il métastase aux ganglions lymphatiques et aux organes rapprochés. La phase terminale du chordome est accompagnée d'une intoxication par le cancer. L'appétit du patient s'aggrave, le poids diminue et on ressent un sentiment de faiblesse chronique. Il peut y avoir des sautes d'humeur fréquentes, une dépression, une anémie. En présence de métastases dans les poumons, on observe un essoufflement, une toux avec hémoptysie, ainsi que des métastases de la tumeur dans le foie, une jaunisse, une ascite et une hépatomégalie.

Chordome de diagnostic

Tout d'abord, le médecin doit dresser un tableau général de la maladie, en se basant sur les données des antécédents du patient et sur les plaintes concernant des symptômes spécifiques. Pour identifier les signes de la maladie, le patient doit subir certains tests neurologiques (test de réflexe, coordination, sensibilité, etc.). Sur la base des résultats du test, le médecin déterminera l’emplacement présumé de la tumeur, le cas échéant.

Pour confirmer la présence de chordome, recourir à des méthodes de diagnostic telles que les rayons X, la tomodensitométrie et l'IRM.

Les rayons X peuvent détecter la destruction osseuse caractéristique des accords. Avec la maladie, il existe un risque de formation non osseuse. Une croissance tumorale expansive entraîne une augmentation de la colonne vertébrale sacrée.

Pour établir la taille exacte et la localisation de la tumeur utilisée, CT et IRM. La tomodensitométrie est une étude aux rayons X dans différentes projections avec balayage conjoint. À la suite de cette étude, vous pouvez obtenir une image en deux ou trois dimensions. Il permet de déterminer la densité d'éducation et d'identifier la présence possible de métastases.

La procédure IRM, basée sur l'utilisation de la résonance magnétique nucléaire, est plus appropriée pour identifier les tumeurs du crâne. C'est l'occasion d'étudier la relation entre la tumeur et le cerveau, les vaisseaux sanguins et les nerfs.

Pour déterminer la nature histologique de la tumeur, une biopsie est utilisée.

Outre les mesures diagnostiques ci-dessus, l'angiographie (étude des vaisseaux cérébraux) et l'encéphalographie (étude de l'activité cérébrale) peuvent également être utiles.

Traitement chordome

Chordoma est traité avec les méthodes principales suivantes:

1. méthode chirurgicale. L'enlèvement de la tumeur avec la capsule environnante contribue à la récupération complète du patient. L'excision chirurgicale de la tumeur est quant à elle réalisée de deux manières: traditionnelle ou laparoscopique. La laparoscopie est recommandée en présence de chordome crânien et permet l'excision de la tumeur sans risque particulier pour la santé;
2. radiothérapie. Cette méthode de traitement est principalement utilisée en complément d’une intervention chirurgicale ou en présence d’une tumeur inopérable. L'irradiation permet de réduire la taille de la tumeur dans la période préopératoire et de suspendre le développement de cellules pathologiques. Après la chirurgie, la radiothérapie peut détruire les cellules atypiques restantes, ce qui réduit considérablement le risque de rechute.
   

Une méthode innovante d’irradiation est la procédure «cyber-couteau», qui permet à un nouveau faisceau de rayons ionisants d’être affecté sans douleur par un faisceau spécial de rayons ionisants sur une courte période de temps - de 15 à 20 minutes;

chimiothérapie. Cette méthode de traitement est assez rarement utilisée, car les tumeurs en corde ne sont pratiquement pas sensibles aux médicaments cytotoxiques. Fondamentalement, ils sont prescrits en présence de métastases.

Prévisions pour chordome

En relation avec la localisation complexe du chordome, toutes les méthodes de son traitement sont plus palliatives. La survie à cinq ans est en moyenne de 62% sur dix ans - environ 47%.